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Pineoblastoma

Otros nombres: tumor de la glándula pineal, pinealoblastoma

¿Qué es el pinealoblastoma?

El pineoblastoma es un tumor cerebral poco frecuente que puede ocurrir en niños y adultos jóvenes. Este tumor comienza en la glándula pineal, un estructura pequeña que se encuentra en lo profundo del cerebro.

Cerca del 30 % (3 de 10) de todos los tumores que se encuentran en la glándula pineal son pineoblastomas. Debido a su ubicación, estos tumores pueden ser difíciles de tratar. Los tumores de pineoblastoma componen menos de 1 % de los tumores cerebrales infantiles. La tasa de supervivencia a 5 años para pineoblastoma infantil oscila entre el 67 y 85 % en los Estados Unidos, dependiendo del tipo.

La glándula pineal libera la hormona melatonina, que controla el sueño. La melatonina también ayuda a controlar la liberación de las hormonas reproductivas de la hipófisis, como la hormona luteinizante (LH) y la hormona foliculoestimulante (FSH). Estas hormonas son importantes para la fertilidad y la salud reproductiva. Algunos tratamientos para el pineoblastoma pueden afectar la fertilidad.

Ilustración médica de anatomía cerebral

El pineoblastoma es un tumor poco frecuente que se desarrolla en la glándula pineal en el cerebro.

Síntomas del pineoblastoma

Los signos y síntomas del pineoblastoma dependen del tamaño del tumor y de si se ha diseminado a otras partes del cerebro. A menudo, el tumor en crecimiento provoca que el líquido cefalorraquídeo se acumule en el cerebro y añade presión. Esto se conoce como hidrocefalia. La presión aumentada puede causar algunos síntomas que ocurren con los tumores pineales.

Entre los síntomas del pineoblastoma se pueden incluir los siguientes:

  • Pupilas de los ojos más grandes de lo normal o de diferentes tamaños
  • Cambios en los movimientos de los ojos, especialmente problemas para mirar hacia arriba
  • Dolor de cabeza
  • Deshidratación
  • Más sed de lo normal
  • Enuresis nocturna que comienza de pronto
  • Orina frecuente (pis) de noche
  • Náuseas y vómitos
  • Cambios en el nivel de energía
  • Cansancio
  • Problemas de coordinación, equilibrio o movimiento
  • Debilidad en un lado del cuerpo
  • Crisis convulsivas
  • Cambios en el comportamiento
  • Ritmo de crecimiento lento
Ilustración médica de la hidrocefalia

La acumulación de líquido en el cerebro puede añadir presión. Esta afección se conoce como hidrocefalia y es posible que necesite tratamiento.

Factores de riesgo de pineoblastoma

Con frecuencia, los médicos no saben qué causa el pineoblastoma. Pero algunos factores aumentan el riesgo. El pineoblastoma puede:

El equipo de atención médica de su hijo(a) puede derivar a su familia a un asesor genético de ser necesario.

Diagnóstico del pineoblastoma

Un diagnóstico de pinoblastoma requiere pruebas y procedimientos. El médico le realizará a su hijo(a) un examen físico, preguntará por sus antecedentes médicos y solicitará pruebas tales como:

  • Biopsia para buscar células cancerosas
  • Pruebas por imágenes
  • Examen neurológico con pruebas que verifican cómo funcionan el cerebro y la médula espinal
  • Punción lumbar para buscar células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo (LCR)
  • Estudios de la sangre como hemograma completo
  • Se usan estudios de la sangre para buscar marcadores de tumor (sustancias liberadas por ciertos tumores)
  • Pruebas genéticas para buscar cambios en el ADN de las células

Tipos de pineoblastoma

Existen diferentes tipos de pineoblastoma según los cambios genéticos (mutaciones) que provocaron el tumor. El tumor de su hijo(a) necesita pruebas moleculares para realizar un diagnóstico preciso y para determinar el mejor tratamiento.

Los tipos de pineoblastoma en los niños incluyen los siguientes:

  • Pineoblastoma-miRNA1
  • Pineoblastoma-miRNA2
  • Pineoblastoma, FOXR2 activado
  • Pineoblastoma, RB1 activado
Dos personas en una mesa grabando un podcast

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Etapas del pineoblastoma

Este cáncer suele permanecer en el cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central). En un 10 a 20 % (1 a 2 de 10) de los casos, el pineoblastoma se esparce por el líquido cefalorraquídeo a otras partes del cuerpo.

El pineoblastoma está clasificado por metástasis o diseminación de la enfermedad:

  • M0: El tumor está en un lugar sin señal de esparcirse a otras partes del cuerpo.
  • M1: Las células tumorales se han esparcido al líquido cefalorraquídeo (LCR).
  • M2: El tumor se ha diseminado a otras partes del cerebro.
  • M3: el tumor se ha diseminado a la columna vertebral.
  • M4: el tumor se ha diseminado fuera del sistema nervioso central (SNC).

También se agrupan los tumores de la glándula pineal según cómo se ven en el microscopio y qué tan rápido crecen y se esparcen por el cuerpo. Cuanto más anormales sean las células tumorales, más alto será el grado del tumor. Los pineoblastomas son tumores de grado alto (grado 4).

Tratamiento del pineoblastoma

El tratamiento del pineoblastoma depende de:

  • El tipo de pineoblastoma
  • La edad y salud del paciente al ser diagnosticado
  • Si el cáncer se ha esparcido
  • Si el tumor se puede extirpar con cirugía
  • Si el paciente tiene suficiente edad para recibir radioterapia
  • Tratamientos disponibles

Los tratamientos pueden incluir lo siguiente:

El medico revisará las opciones de tratamiento.

Pronóstico del pineoblastoma

El pronóstico del pineoblastoma depende de muchos factores. La tasa de supervivencia a 5 años para pineoblastoma infantil oscila entre el 67 y 85 % en los Estados Unidos, dependiendo del tipo, la edad de su hijo(a) y los tratamientos que reciba.

El equipo de atención médica de su hijo(a) es la mejor fuente de información sobre el caso de su hijo(a).

Los factores que pueden afectar la posibilidad de cura incluyen los siguientes:

  • Tipo de pineoblastoma
  • Edad al momento del diagnóstico
  • Si el cáncer se ha esparcido.
  • Si el tumor se puede extirpar con cirugía
  • Si el paciente tiene edad suficiente para recibir radioterapia
  • Si el tumor se ha diagnosticado recientemente o ha regresado (recurrente)

La extirpación exitosa del tumor y el tratamiento con radioterapia están relacionados con mejores resultados para los niños con pineoblastoma. 

Apoyo para pacientes con pineoblastoma

Afrontar el diagnóstico y el tratamiento de un cáncer puede ser estresante para usted y su familia. Es posible que desee hablar con un trabajador social, psicólogo u otro especialista en salud mental.

Obtenga información sobre cómo hablar con su hijo(a) sobre el cáncer.

Después del tratamiento, el médico de su hijo(a) puede realizar pruebas por imágenes y exámenes para vigilar la reaparición del cáncer. Su hijo(a) también puede necesitar tratamiento para problemas neurológicos, cognitivos y endocrinos.

Algunos tratamientos pueden causar efectos tardíos. Se trata de problemas de salud que aparecen meses o años después de finalizar el tratamiento. Los pacientes que reciben radioterapia en la glándula pineal corren el riesgo de padecer problemas endocrinos a largo plazo, como una función pituitaria baja. Las glándulas endocrinas producen hormonas que controlan las funciones corporales. Esto puede provocar problemas como los siguientes: 

Es importante controlar de forma continua los niveles hormonales. Los pacientes pueden necesitar medicamentos, incluido el reemplazo hormonal para sustituir las hormonas naturales que faltan cuando el cuerpo no produce lo que necesita.

Los pacientes que reciben radioterapia en la glándula pineal corren el riesgo de sufrir cambios en el sistema endocrino a largo plazo que pueden provocar problemas como retraso del crecimiento, fatiga y problemas de fertilidad.

Los pacientes que reciben radioterapia en la glándula pineal corren el riesgo de sufrir cambios en el sistema endocrino a largo plazo.

Después de completar el tratamiento, es importante:

  • que un proveedor de atención médica primaria realice revisiones y exámenes periódicos.
  • Mantener hábitos saludables, incluida la actividad física y alimentación sana
  • Tener un plan de atención del sobreviviente para compartir con los proveedores de atención médica. Este plan debe incluir lo siguiente:
    • Orientación sobre exámenes de salud
    • Factores de riesgo de enfermedad
    • Cómo mejorar la salud

Los sobrevivientes de cáncer infantil deben recibir atención médica de seguimiento durante toda su vida.

Preguntas para hacerle a su equipo de atención médica

  • ¿Qué opciones de tratamiento tiene mi hijo(a)?
  • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
  • ¿Cómo debería controlar mi hijo(a) los efectos secundarios?
  • ¿Mi hijo(a) necesitará estar internado en el hospital para recibir tratamiento?
  • ¿Dónde está disponible el tratamiento? ¿Está cerca de casa o tendremos que viajar?
  • ¿Qué recursos podemos utilizar para afrontar esta enfermedad?

Aspectos clave del pineoblastoma

  • El pineoblastoma es un tumor cerebral poco frecuente de la glándula pineal, ubicada en las profundidades del cerebro.
  • Estos tumores pueden ser difíciles de tratar debido a su ubicación.
  • El diagnóstico puede requerir un examen físico, biopsia, pruebas de imagen, examen neurológico, punción lumbar, análisis de sangre y pruebas genéticas.
  • El tratamiento depende del tumor, pero puede incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia.
  • La tasa de supervivencia del pineoblastoma recién diagnosticado es de aproximadamente entre el 67 % y el 85 % en EE. UU. Depende del tipo de enfermedad, de la edad y el estado de salud de su hijo(a) y del tipo de tratamiento que reciba. Analice el pronóstico de su hijo(a) con su proveedor de atención médica.


Revisado: agosto de 2024

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