Otros nombres: tumor de la glándula pineal, pinealoblastoma
El pineoblastoma es un tumor poco frecuente que se desarrolla en la glándula pineal en el cerebro.
¿Qué es el pineoblastoma?
El pineoblastoma es un tumor cerebral poco frecuente que puede ocurrir en niños y adultos jóvenes. Este tumor comienza en la glándula pineal, una estructura pequeña que se encuentra en lo profundo del cerebro.
Cerca del 30 % (3 de 10) de todos los tumores que se encuentran en la glándula pineal son pineoblastomas. Debido a su ubicación, estos tumores pueden ser difíciles de tratar. Los tumores de pineoblastoma componen menos de 1 % de los tumores cerebrales infantiles. La tasa de supervivencia a 5 años para pineoblastoma infantil oscila entre el 67 y 85 % en los Estados Unidos, dependiendo del tipo.
La glándula pineal libera la hormona melatonina,que controla el sueño. La melatonina también ayuda a controlar la liberación de las hormonas reproductivas de la hipófisis, como la hormona luteinizante (LH) y la hormona foliculoestimulante (FSH). Estas hormonas son importantes para la fertilidad y la salud reproductiva. Algunos tratamientos para el pineoblastoma pueden afectar la fertilidad.
Síntomas del pineoblastoma
Los signos y síntomas del pineoblastoma dependen del tamaño del tumor y de si se ha diseminado a otras partes del cerebro. A menudo, el tumor en crecimiento provoca que el líquido cefalorraquídeo se acumule en el cerebro y añade presión. Esto se conoce como hidrocefalia. La presión aumentada puede causar algunos síntomas que ocurren con los tumores pineales.
Entre los síntomas del pineoblastoma se pueden incluir los siguientes:
Pupilas de los ojos más grandes de lo normal o de diferentes tamaños
Cambios en los movimientos de los ojos, especialmente problemas para mirar hacia arriba
Dolor de cabeza
Deshidratación
Más sed de lo normal
Enuresis nocturna que comienza de pronto
Orina frecuente (pis) de noche
Náuseas y vómitos
Cambios en el nivel de energía
Cansancio
Problemas de coordinación, equilibrio o movimiento
Debilidad en un lado del cuerpo
Convulsiones
Cambios en el comportamiento
Ritmo de crecimiento lento
La acumulación de líquido en el cerebro puede añadir presión. Esta afección se conoce como hidrocefalia y es posible que necesite tratamiento.
Factores de riesgo de pineoblastoma
Con frecuencia, los médicos no saben qué causa el pineoblastoma. Pero algunos factores aumentan el riesgo. El pineoblastoma puede:
Ser más común en algunas edades que otras, dependiendo del tipo.
Ocurrir en niños que tienen retinoblastoma en ambos ojos.
El equipo de atención médica de su hijo puede derivar a su familia a un asesor genético de ser necesario.
Diagnóstico del pineoblastoma
Las pruebas para diagnosticar el pineoblastoma incluyen lo siguiente:
Examen físico e historia clínica para obtener información sobre los síntomas, el estado general de salud, las enfermedades previas y los factores de riesgo.
Un examen neurológico para evaluar la función del cerebro. Esto incluye la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
Pruebas moleculares o genéticas del tumor para ayudar a hacer un diagnóstico y planificar los tratamientos.
Tipos de pineoblastoma
Existen diferentes tipos de pineoblastoma según los cambios genéticos (mutaciones) que provocaron el tumor. El tumor de su hijo necesita pruebas moleculares para realizar un diagnóstico preciso y para determinar el mejor tratamiento.
Los tipos de pineoblastoma en los niños incluyen los siguientes:
Pineoblastoma-miRNA1
Pineoblastoma-miRNA2
Pineoblastoma, FOXR2 activado
Pineoblastoma, RB1 activado
Etapas del pineoblastoma
Este cáncer suele permanecer en el cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central). En un 10 % a 20 % de los casos, el pineoblastoma se disemina a través del líquido cefalorraquídeo a otras partes del cuerpo.
El pineoblastoma está clasificado por metástasis o diseminación de la enfermedad:
M0: El tumor está en un lugar sin señal de esparcirse a otras partes del cuerpo.
M1: Las células tumorales se han esparcido al líquido cefalorraquídeo (LCR).
M2: El tumor se ha diseminado a otras partes del cerebro.
M3: El tumor se ha diseminado a la columna vertebral.
M4: El tumor se ha diseminado fuera del sistema nervioso central (SNC).
También se agrupan los tumores de la glándula pineal según cómo se ven en el microscopio y qué tan rápido crecen y se esparcen por el cuerpo. Cuanto más anormales sean las células tumorales, más alto será el grado del tumor. Los pineoblastomas son tumores de grado alto (grado 4).
Tratamiento del pineoblastoma
El tratamiento del pineoblastoma depende de:
El tipo de pineoblastoma
La edad y salud del paciente al ser diagnosticado
Si el cáncer se ha esparcido
Si el tumor se puede extirpar con cirugía
Si el paciente tiene suficiente edad para recibir radioterapia
El objetivo de la cirugía es extirpar tanto tumor como sea posible. Sin embargo, no siempre es posible extirpar completamente el tumor. La cirugía para el pineoblastoma puede ser difícil debido a la ubicación del tumor y el riesgo para los vasos sanguíneos cercanos. Su equipo de atención médica puede decidir hacer una biopsia o extirpar parte del tumor. En algunos casos, se puede usar quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.
Algunos pacientes con pineoblastoma pueden someterse a cirugía para ayudar a reducir los efectos secundarios de la hidrocefalia. Un cirujano realizará una pequeña abertura en el tercer ventrículo del cerebro. Esta abertura ayuda a que el líquido cefalorraquídeo fluya con más libertad para evitar que se acumule y cause daños. En otros casos, es posible que los médicos coloquen una derivación, una pequeña sonda que drena líquido cefalorraquídeo del cerebro. La derivación puede ser temporal o permanente.
Radioterapia para el pineoblastoma
La radioterapia se usa con frecuencia junto con la cirugía. La dosis y cantidad de radioterapia depende de lo siguiente:
La edad de su hijo
El tipo de tumor
Si se ha esparcido la enfermedad
No se usa la radiación en niños pequeños porque aumenta el riesgo de efectos secundarios a largo plazo. En pacientes mayores de 3 años, la radiación suele aplicarse a todo el sistema nervioso (irradiación craneoespinal). Se aplica una dosis mayor (refuerzo) en el lugar del tumor primario.
La quimioterapia se usa con frecuencia junto con radioterapia y cirugía:
Antes de la cirugía, algunas veces los médicos usan quimioterapia para reducir el tumor para que sea más fácil extirparlo.
Después de la cirugía, la quimioterapia puede destruir las células cancerosas que quedaron.
En niños muy pequeños, la quimioterapia puede usarse para ralentizar el crecimiento del cáncer hasta que el niño tenga suficiente edad para recibir radiación con seguridad.
Es posible que se usen muchos medicamentos para la quimioterapia al mismo tiempo para tratar el pineoblastoma. Los tratamientos usuales son vincristina, ciclofosfamida y cisplatino. Es posible que el equipo de atención médica de su hijo use otros tipos de quimioterapia.
Pronóstico del pineoblastoma
El pronóstico del pineoblastoma depende de muchos factores. La tasa de supervivencia a 5 años para pineoblastoma infantil oscila entre el 67 y 85 % en los Estados Unidos, dependiendo del tipo, la edad de su hijo y los tratamientos que reciba.
El equipo de atención médica de su hijo es la mejor fuente de información sobre el caso de su hijo.
Los factores que pueden afectar la posibilidad de cura incluyen los siguientes:
Tipo de pineoblastoma
Edad al momento del diagnóstico
Si el cáncer se ha esparcido.
Si el tumor se puede extirpar con cirugía
Si el paciente tiene edad suficiente para recibir radioterapia
Si el tumor se ha diagnosticado recientemente o ha regresado (recurrente)
La extirpación exitosa del tumor y el tratamiento con radioterapia están relacionados con mejores resultados para los niños con pineoblastoma.
Apoyo para pacientes con pineoblastoma
Afrontar el diagnóstico y el tratamiento de un cáncer puede ser estresante para usted y su familia. Es posible que desee hablar con un trabajador social, psicólogo u otro especialista en salud mental.
Después del tratamiento, el médico de su hijo puede realizar pruebas por imágenes y exámenes para vigilar la reaparición del cáncer. Su hijo también puede necesitar tratamiento para problemas neurológicos, cognitivos y endocrinos.
Algunos tratamientos pueden causar efectos tardíos. Se trata de problemas de salud que aparecen meses o años después de finalizar el tratamiento. Los pacientes que reciben radioterapia en la glándula pineal corren el riesgo de padecer problemas endocrinos a largo plazo, como una función pituitaria baja. Las glándulas endocrinas producen hormonas que controlan las funciones corporales. Esto puede provocar problemas como los siguientes:
Es importante controlar de forma continua los niveles hormonales. Los pacientes pueden necesitar medicamentos, incluido el reemplazo hormonal para sustituir las hormonas naturales que faltan cuando el cuerpo no produce lo que necesita.
Los pacientes que reciben radioterapia en la glándula pineal corren el riesgo de sufrir cambios en el sistema endocrino a largo plazo.
Después de completar el tratamiento, es importante:
Que un proveedor de atención médica primaria realice revisiones y exámenes periódicos.
Mantener hábitos saludables, incluida la actividad física y alimentación sana.
Tener un plan de atención del sobreviviente para compartir con los proveedores de atención médica. Este plan debe incluir lo siguiente:
Orientación sobre exámenes de salud
Factores de riesgo de enfermedad
Cómo mejorar la salud
Los sobrevivientes de cáncer infantil deben recibir atención médica de seguimiento durante toda su vida.
Preguntas que debe hacer a su equipo de atención médica
¿Qué tipo de pineoblastoma tiene mi hijo?
¿Dónde se localiza el tumor y qué estructuras cerebrales están afectadas?
¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el pineoblastoma de mi hijo?
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
¿Qué tipo de monitoreo y atención de seguimiento necesitará mi hijo?
Aspectos clave del pineoblastoma
El pineoblastoma es un tumor cerebral poco frecuente de la glándula pineal, ubicada en las profundidades del cerebro.
Estos tumores pueden ser difíciles de tratar debido a su ubicación.
El diagnóstico del pineoblastoma puede requerir un examen físico, biopsia, pruebas por imágenes, examen neurológico, punción lumbar, análisis de sangre y pruebas genéticas.
El tratamiento depende del tumor, pero puede incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia.
El pronóstico depende de factores como el tipo de pineoblastoma, la edad del niño, si la enfermedad se ha diseminado y el tipo de tratamientos administrados.
Los tumores cerebrales y de la médula espinal pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Obtenga más información sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de los tumores cerebrales en niños y adolescentes.
Los tratamientos que curan el cáncer también pueden tener algunos efectos secundarios tardíos y a largo plazo. Obtenga información sobre qué tratamientos están asociados con determinados efectos tardíos.
El meduloblastoma es uno de los tumores cerebrales malignos más común en niños y adolescentes. Obtenga más información sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento del meduloblastoma.
