Outros nomes: Tumor da glândula pineal, pineoblastoma
O pineoblastoma é um tumor raro que se desenvolve na glândula pineal no cérebro.
O que é pineoblastoma?
O pineoblastoma é um tumor cerebral raro que pode ocorrer em crianças e jovens adultos. Esse tumor começa na glândula pineal, uma pequena estrutura localizada no interior do cérebro.
Cerca de 30% (3 em cada 10) de todos os tumores encontrados na glândula pineal são pineoblastomas. Devido à localização, o tumor pode ser difícil de tratar. Os tumores pineoblastomas representam menos de 1% dos tumores cerebrais infantis. A taxa de sobrevida de 5 anos para pineoblastoma infantojuvenil varia entre 67% e 85% nos Estados Unidos, dependendo do tipo.
A glândula pineal libera o hormônio melatonina, que controla o sono. A melatonina também ajuda a controlar a liberação de hormônios reprodutivos da hipófise, como hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo estimulante (FSH). Esses hormônios são importantes para a fertilidade e a saúde reprodutiva. Alguns tratamentos para o pineoblastoma podem afetar a fertilidade.
Sintomas do pineoblastoma
Os sinais e sintomas do pineoblastoma dependem do tamanho do tumor e se ele se espalhou para outras partes do cérebro. Frequentemente, o tumor em crescimento faz com que o líquido cefalorraquidiano se acumule no cérebro, adicionando pressão. Isso é conhecido como hidrocefalia. A pressão aumentada pode causar alguns sintomas que ocorrem com os tumores pineais.
Os sintomas de pineoblastoma podem incluir:
Pupilas dos olhos que são maiores do que o normal ou são de tamanhos diferentes
Mudanças nos movimentos dos olhos, principalmente problemas em olhar para cima
Dor de cabeça
Desidratação
Mais sede do que o normal
Fazer xixi na cama, iniciando de repente
Micção (fazer xixi) frequente à noite
Náusea e vômito
Mudanças no nível de energia
Cansaço
Problemas de coordenação, equilíbrio ou movimento
Fraqueza em um lado do corpo
Convulsões
Alterações no comportamento
Taxa de crescimento lenta
Acúmulo de fluido no cérebro que pode adicionar pressão. Essa condição é conhecida como hidrocefalia e pode precisar de tratamento.
Fatores de risco de pineoblastoma
Frequentemente, os médicos não conhecem o que causa o pineoblastoma. Mas alguns fatores aumentam o risco. O pineoblastoma pode:
Ser mais comum em algumas idades do que outras, dependendo do tipo
Ocorrer em crianças que têm retinoblastoma em ambos os olhos
Punção lombar para averiguar a presença de células cancerígenas no fluido cefalorraquidiano (LCR)
Biópsia para remover uma amostra do tumor. Um patologista examina a amostra sob um microscópio para identificar o tipo de tumor.
Exames de sangue, como hemograma completo ou estudos do sangue para procurar por marcadores de tumor (substâncias liberadas por certos tumores).
Testes moleculares ou genéticos do tumor para ajudar a estabelecer o diagnóstico e planejar os tratamentos.
Tipos de pineoblastoma
Há diferentes tipos de pineoblastoma com base nas mudanças (mutações) genéticas que causam o tumor. O tumor da criança requer exames moleculares para um diagnóstico preciso e para determinar o melhor tratamento.
Os tipos de pineoblastoma em crianças incluem:
Pineoblastoma-miRNA1
Pineoblastoma-miRNA2
Pineoblastoma, FOXR2 ativado
Pineoblastoma, RB1 ativado
Estágios de pineoblastoma
Esse câncer normalmente fica no cérebro e na medula espinhal (sistema nervoso central). Em 10 a 20% dos casos, o pineoblastoma se espalha através do líquido cefalorraquidiano para outras partes do corpo.
O pineoblastoma é classificado por metástase ou propagação da doença:
M0: o tumor está em um lugar sem sinal de propagação para outras partes do corpo.
M1: as células tumorais se espalharam para o líquido cefalorraquidiano (LCR).
M2: o tumor se espalhou para outras partes do cérebro.
M3: o tumor se espalhou para a coluna vertebral.
M4: o tumor se espalhou para fora do sistema nervoso central (SNC).
Os tumores da glândula pineal também são classificados de acordo com sua aparência ao microscópio e com a velocidade com que podem crescer e se espalhar pelo corpo. Quanto mais anormais as células tumorais forem, mais alto será o grau do tumor. Os pineoblastomas são tumores de alto grau (grau 4).
Tratamento de pineoblastoma
O tratamento para pineoblastoma depende:
Do tipo do pineoblastoma
Da idade e saúde do paciente quando diagnosticado
Se o câncer se propagou
Se o tumor pode ser removido por cirurgia
Se o paciente tem idade suficiente para receber radioterapia
O objetivo da cirurgia é remover o máximo possível do tumor. Mas nem sempre é possível remover completamente o tumor. A cirurgia para pineoblastoma pode ser difícil devido à localização do tumor e ao risco para os vasos sanguíneos próximos. A equipe de cuidado pode decidir realizar uma biópsia ou remover apenas parte do tumor. Em alguns casos, a quimioterapia pode ser usada para reduzir o tumor antes da cirurgia.
Alguns pacientes com pineoblastoma podem ser submetidos à cirurgia para reduzir os efeitos colaterais da hidrocefalia. O cirurgião fará uma pequena abertura no terceiro ventrículo no cérebro. Essa abertura ajuda o líquido cefalorraquidiano a fluir mais livremente, evitando que ele se acumule e cause dano. Em outros casos, os médicos podem colocar uma válvula, um tubo pequeno que drena o líquido cefalorraquidiano do cérebro. A válvula pode ser temporária ou permanente.
Radioterapia para pineoblastoma
A radioterapia é frequentemente usada com cirurgia. A dose e a quantidade de radioterapia depende:
Da idade da criança
Do tipo de tumor
Se a doença se espalhou
A radiação não é usada em crianças muito jovens devido ao risco aumentado de efeitos colaterais de longo prazo. Em pacientes com mais de três anos, a radiação é normalmente administrada para todo o sistema nervoso (irradiação cranioespinhal). Uma dose mais alta (reforço) é administrada no local do tumor principal.
Saiba mais sobre segurança da radiação.
Quimioterapia para pineoblastoma
A quimioterapia é frequentemente usada com a radioterapia e cirurgia:
às vezes, antes da cirurgia, os médicos usam quimioterapia para encolher o tumor, tornando mais fácil a remoção.
Após a cirurgia, a quimioterapia pode destruir as células cancerosas que sobraram.
Em crianças muito novas, a quimioterapia pode ser usada para retardar o crescimento do câncer até que a criança tenha idade suficiente para receber a radiação com segurança.
Vários medicamentos quimioterápicos podem ser usados ao mesmo tempo para tratar pineoblastoma. Os tratamentos comuns são vincristina, ciclofosfamida e cisplatina. A equipe de cuidados da criança pode usar outros tipos de quimioterapia.
Prognóstico do pineoblastoma
O prognóstico do pineoblastoma depende de vários fatores. A taxa de sobrevida de 5 anos para pineoblastoma infantojuvenil varia entre 67% e 85% nos Estados Unidos, dependendo do tipo, da idade da criança e dos tratamentos recebidos.
A equipe de cuidado é a melhor fonte de informações sobre o caso da criança.
Os fatores que afetam a chance de cura incluem:
Tipo do pineoblastoma
Idade no momento do diagnóstico
Se o câncer se espalhou.
Se o tumor pode ser removido por cirurgia
Se o paciente tem idade suficiente para receber radioterapia
Se o tumor foi diagnosticado ou retornou (recidiva) recentemente
A remoção bem-sucedida do tumor e o tratamento com radioterapia estão associados a melhores resultados para crianças com pineoblastoma.
Suporte para pacientes com pineoblastoma
Lidar com o diagnóstico e tratamento de câncer pode ser estressante para o paciente e a família. Você pode querer conversar com um assistente social, psicólogo ou outro especialista em saúde mental.
Após o tratamento, o médico da criança pode realizar exames por imagem e outros exames para verificar se há recidiva. A criança também pode precisar de tratamento para problemas neurológicos, cognitivos e endócrinos.
Alguns tratamentos podem causar efeitos tardios. Eles são problemas de saúde que surgem meses ou anos após o término do tratamento. Os pacientes que recebem radioterapia na glândula pineal estão em risco de problemas endócrinos de longo prazo, como a baixa função da hipófise. As glândulas endócrinas produzem hormônios que controlam as funções corporais. Isso pode levar a problemas como:
O monitoramento contínuo dos níveis hormonais é importante. Os pacientes podem precisar de medicamentos, incluindo reposição hormonal, para repor hormônios naturais ausentes quando o corpo não produz o que precisa.
Os pacientes que recebem radioterapia na glândula pineal estão em risco de mudanças endócrinas de longo prazo.
Após a conclusão do tratamento, é importante:
Fazer checkups e exames de rotina com um médico de cuidados primários.
Manter hábitos saudáveis, incluindo atividade física e alimentação saudável
Ter um plano de cuidados da sobrevivência para compartilhar com os profissionais de saúde. Esse plano deve incluir:
Orientações para exames de saúde
Fatores de risco da doença
Como melhorar a saúde
Sobreviventes de câncer infantil devem receber acompanhamento médico ao longo da vida.
Perguntas a serem feitas à equipe de cuidado
Qual tipo de pineoblastoma a criança tem?
Onde o tumor está localizado e quais estruturas do cérebro foram afetadas?
Quais são as opções de tratamento para o pineoblastoma da criança?
Quais são os possíveis efeitos colaterais de cada tratamento?
De qual tipo de monitoramento e acompanhamento a criança precisará?
Pontos principais sobre pineoblastoma
O pineoblastoma é um tumor cerebral raro da glândula pineal, que está localizada no interior do cérebro.
Esses tumores podem ser difíceis de tratar devido à localização.
O diagnóstico de pineoblastoma pode precisar de exame físico, biópsia, exames de imagem, exames neurológicos, punção lombar, exames de sangue e genéticos.
O tratamento depende do tumor, mas pode incluir cirurgia, radiação e quimioterapia.
O prognóstico depende de fatores como o tipo de pineoblastoma, a idade da criança, se a doença se espalhou e os tipos de tratamentos administrados.
Os tumores cerebrais e da medula espinhal podem ser benignos (não câncer) ou malignos (câncer). Saiba mais sobre os sintomas, diagnóstico e tratamento de tumor cerebral em crianças e adolescentes.
Os tratamentos oncológicos também podem causar alguns efeitos colaterais a longo prazo ou que surgem tardiamente. Saiba quais tratamentos estão associados a determinados efeitos tardios.
O meduloblastoma é um dos tumores cerebrais malignos mais comuns em crianças e adolescentes. Saiba mais sobre sintomas, diagnóstico e tratamento do meduloblastoma.
