Tumor corticosuprarrenal

¿Qué es el tumor corticosuprarrenal?

El tumor corticosuprarrenal (TCS) es un tumor poco frecuente de la glándula suprarrenal. Estos tumores pueden ser benignos o malignos. También puede escuchar que el TCS recibe los siguientes nombres:

• Cáncer corticosuprarrenal
• Cáncer de la corteza suprarrenal
• Adenoma corticosuprarrenal
• Carcinoma corticosuprarrenal

El cuerpo tiene dos glándulas suprarrenales, una situada sobre cada riñón. Las glándulas suprarrenales producen hormonas como el cortisol y la aldosterona. Estas hormonas cumplen funciones esenciales, entre ellas:

• Controlar la forma en que el cuerpo utiliza los carbohidratos, las grasas y las proteínas para obtener energía
• Ayudar al cuerpo a responder al estrés
• Controlar la presión arterial
• Regular el agua, el potasio y la sal en el cuerpo

La capa externa de la glándula suprarrenal se denomina corteza suprarrenal. La corteza suprarrenal produce hormonas sexuales masculinas y femeninas llamadas andrógenos y estrógenos. Estas hormonas influyen en el desarrollo de las características sexuales masculinas y femeninas.

El tratamiento del TCS habitualmente incluye cirugía para extirpar el tumor y la glándula suprarrenal. Existe una alta probabilidad de curación si el tumor se extirpa por completo mediante cirugía. Si el cáncer se disemina más allá de la glándula suprarrenal, el tratamiento incluye quimioterapia. El TCS es poco frecuente en niños. Representa solo el 0.2 % de los cánceres infantiles. En los Estados Unidos se diagnostican  aproximadamente 25 casos nuevos por año.

Síntomas de los tumores corticosuprarrenales

La mayoría de los niños con TCS presenta signos derivados del exceso de hormonas. Cuando el cáncer hace que las glándulas suprarrenales produzcan más hormonas de lo normal, se denomina “TCS funcional”. En los niños, el 90 % de los tumores corticosuprarrenales son funcionales. En los adolescentes, aproximadamente la mitad son funcionales.

Los signos del TCS dependen de las hormonas afectadas: 

Andrógenos 

En el TCS infantil, la mayoría de los tumores libera cantidades elevadas de hormonas sexuales masculinas. En los niños, esto puede causar pubertad precoz. Los signos incluyen:

• Mayor cantidad de vello facial y corporal
• Aparición temprana de vello púbico o axilar
• Olor corporal
• Acné
• Voz más grave 

En las niñas, el exceso de andrógenos puede provocar crecimiento de vello facial y corporal y voz más grave. Las adolescentes pueden dejar de tener menstruaciones.

Estrógenos 

Si se producen cantidades excesivas de hormonas sexuales femeninas, las niñas pueden presentar signos tempranos de pubertad. Puede producirse el desarrollo de las mamas. En casos poco frecuentes, puede comenzar la menstruación. El exceso de estrógenos en los niños puede provocar crecimiento del tejido mamario.

Cortisol 

El cortisol es una hormona producida por la glándula suprarrenal. Esta hormona ayuda a controlar la respuesta del cuerpo al estrés. Los tumores corticosuprarrenales pueden causar una producción excesiva de cortisol. Esta afección se denomina síndrome de Cushing. Los signos incluyen:

• Aumento de peso
• Cara redondeada
• Acumulación de grasa en la parte superior de la espalda
• Estrías
• Hiperglucemia
• Presión arterial alta

Aldosterona 

La aldosterona es importante para el funcionamiento de los riñones. Ayuda a equilibrar el agua, la sal y el potasio en el cuerpo. Los tumores corticosuprarrenales pueden producir cantidades excesivas de aldosterona. Esto puede causar:

• Presión arterial alta
• Sed
• Debilidad
• Calambres musculares

Otros síntomas del TCS incluyen:

• Bulto o hinchazón en el vientre
• Dolor en el abdomen o la espalda
• Sensación de saciedad si el tumor ejerce presión sobre el estómago

Factores de riesgo y causas del tumor corticosuprarrenal

Los tumores corticosuprarrenales son más frecuentes en las niñas que en los niños. El TCS se presenta con mayor frecuencia en niños de entre 1 y 4 años. 

El TCS puede transmitirse de generación en generación dentro de una familia (hereditario). 

Predisposición genética y TCS

Los síndromes hereditarios que aumentan el riesgo de presentar TCS incluyen el síndrome de Li-Fraumeni (gen TP53) y el síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños con estas afecciones necesitan controles periódicos para detectar el TCS.

Estadificación del tumor corticosuprarrenal

El estadio del TCS depende de varios factores:

• Tamaño del tumor
• Si el tumor puede extirparse por completo mediante cirugía
• Si el tumor se diseminó

En más de la mitad de los pacientes con TCS, el tumor ya se ha diseminado al momento del diagnóstico. Los lugares más frecuentes de diseminación son el hígado y los pulmones. El TCS también puede diseminarse a los ganglios linfáticos, los huesos o la cavidad abdominal. 

Tratamiento de los tumores corticosuprarrenales

El monitoreo hormonal y la terapia hormonal pueden ayudar a los pacientes con niveles hormonales anormales debido al tumor o al tratamiento. Los medicamentos pueden ayudar a aliviar algunos de estos problemas. 

Los pacientes pueden necesitar terapia de reemplazo hormonal después de la cirugía o del tratamiento. Los niveles bajos de hormonas suprarrenales pueden afectar la capacidad del cuerpo para regular la presión arterial y los niveles de azúcar en sangre.

El TCS es una enfermedad compleja. Es importante contar con un equipo integrado por distintos profesionales de la salud. Este equipo puede incluir lo siguiente:

• Oncología pediátrica
• Diagnóstico por imágenes
• Cirugía
• Patología
• Radioncología
• Endocrinología
• Psicología pediátrica
• Nutrición
• Asesoramiento genético

Se invita a los pacientes con TCS de hasta 21 años de edad a participar en un registro destinado al estudio de este cáncer poco frecuente:

Pronóstico del tumor corticosuprarrenal

La recuperación del TCS depende de que la cirugía logre extirpar el tumor. La probabilidad de supervivencia es mayor cuando el cáncer se extirpa por completo mediante cirugía.

Si el TCS se detecta de forma temprana y la cirugía tiene éxito, la tasa de supervivencia a 5 años es del 85 %. En los casos de cáncer avanzado, la tasa de supervivencia es inferior al 40 %. Las tasas de supervivencia son solamente estimaciones. El médico de su hijo(a) es la mejor fuente de información sobre la probabilidad de supervivencia de su hijo(a).

Todos los pacientes con TCS necesitan monitoreo a largo plazo y atención médica de seguimiento.

Los siguientes factores pueden influir en la probabilidad de curación:

• Tamaño del tumor
• Si la cirugía logra extirpar completamente el cáncer
• La edad del paciente (el pronóstico es más favorable en niños menores de 3 años)
• Las características histológicas (observadas en el microscopio)
• Si el cáncer se ha diseminado
• Los cambios genéticos presentes en el tumor

Apoyo para pacientes con tumor corticosuprarrenal

Los niños con TCS necesitan atención continua para controlar los niveles hormonales y vigilar la posible reaparición del cáncer.

Monitoreo de la función endocrina

Es importante monitorear la función endocrina en los pacientes con TCS. Los niños con tumores funcionales necesitan medicamentos para tratar los síntomas causados por el exceso de hormonas. Los niños con disminución de la función de las glándulas suprarrenales necesitan hormonas que ayuden a regular las funciones del cuerpo, incluida la respuesta al estrés.

Pruebas genéticas y asesoramiento genético

Los niños con TCS deben someterse a pruebas para detectar alteraciones en el gen TP53. Las personas con una mutación de la línea germinal en este gen presentan una afección denominada síndrome de Li-Fraumeni. Los familiares de los pacientes con esta mutación también deberían realizarse pruebas genéticas.

El gen TP53 se encuentra en células de todo el cuerpo. Su función es indicar a las células que produzcan una proteína que evita que las células anormales o dañadas se dividan. 

Una alteración en el gen TP53 aumenta el riesgo de desarrollar determinados tipos de cáncer. Las personas con una mutación en este gen deben evitar la exposición a la radiación. Debido al elevado riesgo de cáncer, es importante realizar un monitoreo durante toda la vida.

Efectos tardíos de la terapia del tumor corticosuprarrenal 

Los sobrevivientes de cáncer infantil deben recibir atención de seguimiento a largo plazo. Algunos tratamientos pueden causar efectos tardíos. Se trata de problemas de salud que aparecen meses o años después de finalizar el tratamiento.

Es importante que un proveedor de atención médica primaria realice revisiones y exámenes periódicos. El equipo de atención de su hijo debería darle un plan de atención del sobreviviente después de finalizado el tratamiento. Este informe incluirá pruebas y consejos necesarios para tener un estilo de vida sano. Su hijo(a) debe compartir este plan con todos sus proveedores de atención médica.

Para promover la salud general y ayudar a prevenir enfermedades, los sobrevivientes de cáncer deben adoptar hábitos saludables que protejan su salud, entre ellos la actividad física y una alimentación saludable.

Preguntas para hacerle al equipo de atención médica de su hijo

• ¿Cuáles son nuestras opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Qué se puede hacer para controlar los efectos secundarios?
• ¿Mi hijo(a) necesitará estar internado en el hospital para recibir tratamiento?
• ¿Dónde está disponible el tratamiento? ¿Está cerca de casa o tendremos que viajar?

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