ورم القشرة الكظرية (ACT) هو ورم نادر يصيب الغدة الكظرية.يمكن أن تكون هذه الأورام حميدة أو خبيثة.قد تسمع أيضًا أن ACT يسمى:
- سرطان القشرة الكظرية
- وهو سرطان يصيب القشرة الكظرية
- ورم غدي قشري كظري
- سرطان قشري كظري
يحتوي الجسم على غدتين كظريتين، واحدة فوق كل كلية. تنتج الغدد الكظرية هرمونات مثل الكورتيزول والألدوستيرون. لهذه الهرمونات وظائف مهمة مثل:
- التحكم في طريقة استخدام الجسم للكربوهيدرات والدهون والبروتينات لإنتاج الطاقة
- مساعدة الجسم في التكيف مع الضغط النفسي
- التحكم بضغط الدم
- تنظيم معدلات الماء والبوتاسيوم والملح في الجسم
تُسمى الطبقة الخارجية من الغدة الكظرية بالقشرة الكظرية. كما تنتج القشرة الكظرية هرمونات الجنس الذكورية والأنثوية التي تُسمى الأندروجينات والإستروجينات. تؤثر هذه الهرمونات على تطور الصفات الذكورية والأنثوية.
علاج ورم القشرة الكظرية يشمل عادة الجراحة لإزالة الورم والغدة الكظرية. هناك فرصة جيدة للشفاء إذا تم استئصال الورم بالكامل عن طريق الجراحة. إذا انتشر السرطان خارج الغدة الكظرية، فإن العلاج يشمل العلاج الكيميائي. ويكونACT نادرًا لدى الأطفال. ويمثل حوالى 0,2% فقط من أنواع سرطان الطفولة. لدى الولايات المتحدة حوالي 25 حالة جديدة كل عام.
أعراض أورام القشرة الكظرية
تظهر على معظم الأطفال المصابين بـ ACT علامات بسبب الهرمونات الزائدة. إذا تسبب السرطان في إنتاج الغدد الكظرية لهرمونات أكثر من المعتاد، فهذا ما يُسمى بـ "ACT المفرز للهرمونات". في الأطفال، 90% من أورام القشرة الكظرية تكون مُفرِزة للهرمونات. بالنسبة للمراهقين، يكون نحو نصف الأورام مُفرِزًا للهرمونات.
تعتمد علامات ACT على الهرمونات المتأثرة:
الأندروجين
في مرحلة الطفولة، تُطلق معظم الأورام أعدادًا كبيرة من الهرمونات الجنسية الذكرية. في الأولاد، قد يسبب ذلك البلوغ المبكر. تشمل العلامات:
- ظهور المزيد من شعر الوجه والجسم
- شعر العانة المبكر أو تحت الإبط
- رائحة الجسم
- حب الشباب
- تغلظ الصوت
يمكن أن تتسبب الأندروجينات الإضافية لدى الإناث في نمو شعر الوجه والجسم وتغلظ الصوت. قد تتوقف الدورة الشهرية لدى الفتيات الأكبر سنًا.
إستروجين
إذا تم إنتاج الكثير من الهرمونات الأنثوية، فيمكن أن تظهر على الفتيات علامات البلوغ المبكرة. قد يحدث نمو في الثديين. في حالات نادرة، قد تبدأ الدورة الشهرية. قد تتسبب زيادة الإستروجين لدى الفتيان بنمو أنسجة الثدي.
الكورتيزول
يُفرز الكورتيزول من قشرة الغدة الكظرية. يساعد هذا الهرمون على التحكم في استجابة الجسم للضغط. يمكن أن تتسبب أورام القشرة الكظرية في إفراز الكثير من الكورتيزول. تُسمى هذه الحالة متلازمة كوشينغ. تشمل العلامات:
- زيادة الوزن
- وجه مستدير
- حدبة في الجزء العلوي من الظهر
- علامات التمدد
- ارتفاع سكر الدم
- ارتفاع ضغط الدم
الألدوستيرون
الألدوستيرون مهم لوظائف الكلى. وهو يساعد في موازنة معدلات الماء والملح والبوتاسيوم في الجسم. يمكن أن تفرز أورام القشرة الكظرية كمية زائدة من الألدوستيرون. يمكن أن يسبب ذلك:
- ارتفاع ضغط الدم
- العطش
- الضعف
- تشنجات عضلية
تشمل الأعراض الأخرى لـ ACT ما يلي:
- كتلة أو تورّم في البطن
- ألم في البطن أو الظهر
- الإحساس بالامتلاء بسبب ضغط الورم على المعدة.
عوامل الخطر وأسباب أورام القشرة الكظرية
أورام القشرة الكظرية أكثر شيوعًا لدى الفتيات مقارنة بالفتيان. غالبًا ما تصيب أورام القشرة الكظرية الأطفال الذين تتراوح أعمارهم ما بين سنة إلى 4 سنوات.
قد تنتقل أورام القشرة الكظرية في العائلات (وراثي).
الاستعداد الوراثي وورم القشرة الكظرية
تشمل المتلازمات الوراثية التي تؤدي إلى زيادة خطر أورام القشرة الكظرية متلازمة لي-فروميني (الجين TP53) ومتلازمة بيكويث-ويدمان. يحتاج الأطفال المصابون بهذه الحالات إلى إجراء فحص منتظم للكشف عن أورام القشرة الكظرية.
تشخيص أورام القشرة الكظرية
يُجري الأطباء فحصًا بحثًا عن أورام القشرة الكظرية بطرق متعددة. وتشمل الآتي:
يستخدم الأطباء عدة اختبارات لتشخيص أورام القشرة الكظرية. قد تشمل الفحوصات ما يلي:
- الفحص البدني والتاريخ الصحي
- اختبارات الدم والبول للتحقق من مستويات الهرمون الكظري
- فحوص تصويرية لمعرفة حجم الورم ومكانه، مثل:
بعد الجراحة لاستئصال الغدة الكظرية، سيدرس الأطباء نسيج الورم بحثًا عن علامات تدل على الإصابة بالسرطان. لا يتم إجراء الخزعة عادةً قبل الجراحة.
تحديد مرحلة المرض في ورم القشرة الكظرية
تعتمد مرحلة ACT على عدة عوامل:
- حجم الورم
- ما إذا كان يمكن استئصال الورم بالجراحة
- ما إذا كان الورم قد انتشر
في أكثر من نصف المرضى المصابين بأورام الغدة الكظرية ACT، يكون الورم قد انتشر بالفعل بحلول وقت تشخيصه. الأماكن الأكثر شيوعًا لانتشار المرض هي الكبد والرئتان. قد ينتشر ACT أيضًا إلى العقد الليمفاوية أو العظام أو داخل البطن.
علاج أورام القشرة الكظرية
يمكن لمراقبة الهرمون والعلاج مساعدة المرضى الذين لديهم مستويات غير طبيعية من الهرمونات بسبب الورم أو العلاج. قد تساعد الأدوية في تخفيف بعض هذه المشكلات.
قد يحتاج المرضى إلى علاج بديل للهرمون بعد الجراحة أو العلاج. يمكن أن يؤثر انخفاض الهرمونات الكظرية على قدرة الجسم على تنظيم ضغط الدم وسكر الدم.
ACT هو مرض معقد. من المهم وجود فريق يضم أنواعًا مختلفة من مقدمي الخدمات. قد يشمل هذا الفريق:
- طب أورام الأطفال
- التصوير التشخيصي
- الجراحة
- علم الأمراض
- اختصاصي العلاج الإشعاعي للأورام
- علم الغدد الصماء
- علم نفس الأطفال
- التغذية
- الاستشارات الوراثية
كل مرضى ورم القشرة الكظرية البالغين من العمر 21 عامًا فأقل مدعوون للمشاركة في سجل لدراسة هذا النوع النادر من السرطان:
التكهن بورم القشرة الكظرية
يعتمد التعافي من ورم القشرة الكظرية على ما إذا كانت الجراحة ستزيل الورم أم لا. احتمال النجاة أعلى مع الاستئصال الكامل للسرطان بالجراحة.
إذا تم اكتشاف ACT مبكرًا ونجحت الجراحة، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات يبلغ 85%. في حالات السرطان المتقدم، يقل معدل البقاء على قيد الحياة عن 40%. معدلات البقاء على قيد الحياة هي مجرد تقديرات فقط. ويُعتبر طبيب طفلكم أفضل مصدر للحصول على معلومات عن معدل بقاء طفلكم على قيد الحياة.
يحتاج جميع مرضى ACT إلى مراقبة طويلة الأجل ورعاية صحية للمتابعة.
يمكن أن تؤثر هذه العوامل على فرصة الشفاء:
- حجم الورم
- ما إذا كانت الجراحة تزيل السرطان بالكامل.
- عمر المريض (تُعتبر التكهنات أفضل لدى الأطفال دون سن 3 سنوات)
- السمات النسيجية (سمات يمكن رؤيتها تحت المجهر)
- وما إذا كان السرطان قد انتشر
- التغيرات الجينية في الورم
دعم للمرضى المصابين بورم القشرة الكظرية
يحتاج الأطفال المصابون بـ ACT إلى رعاية مستمرة لفحص مستويات الهرمونات ومراقبة عودة السرطان.
مراقبة وظيفة الغدد الصماء
مراقبة وظيفة الغدد الصماء في مرضى ورم القشرة الكظرية أمر مهم. يحتاج الأطفال المصابون بأورام مفرزة للهرمونات إلى أدوية لعلاج أعراض زيادة الهرمونات. يحتاج الأشخاص الذين لديهم وظائف غدد كظرية منخفضة إلى هرمونات تساعد في تنظيم الوظائف الطبيعية للجسم، بما في ذلك الاستجابة للتوتر.
الفحص الجيني والاستشارة
يجب أن يخضع الأطفال المصابين بـ ACT لاختبار للكشف عن جين TP53 . الأشخاص الذين لديهم طفرة في الخط الإنتاشي في هذا الجين لديه حالة تسمى متلازمة لي فروميني. ينبغي أيضًا إخضاع أفراد عائلة المرضى الذين يحملون هذه الطفرة للفحص.
يوجد الجين TP53 في الخلايا الموجودة في جميع أنحاء الجسم. وهو يوجّه الخلايا لإنتاج بروتين يمنع الخلايا التالفة أو الضارة من الانقسام.
يؤدي التغيير في TP53 إلى زيادة خطر الإصابة ببعض أنواع السرطان. ينبغي لمن يحملون طفرة في هذا الجين أن يتجنبوا التعرض للإشعاع قدر الإمكان. المراقبة طوال العمر مهمة بسبب ارتفاع خطر الإصابة بالسرطان.
التأثيرات المتأخرة لعلاج ورم القشرة الكظرية
ينبغي أن يحصل الناجون من سرطان الطفولة على رعاية صحية ومتابعة على المدى الطويل. يمكن أن تسبب بعض العلاجات تأثيرات متأخرة. وهي مشكلات صحية تحدث بعد أشهر أو سنوات من انتهاء العلاج.
من المهم إجراء فحوصات ومراجعات طبية منتظمة من قِبل مقدم رعاية صحية أولية. يجب أن يزوّدكم فريق الرعاية الخاص بطفلكم بخطة رعاية للبقاء على قيد الحياة بعد انتهاء العلاج. سيشمل هذا التقرير الفحوصات اللازمة ونصائح لنمط حياة صحي. ينبغي لطفلكم مشاركة هذه الخطة مع مقدمي الرعاية الصحية المتابعين لهم.
وللحفاظ على الصحة العامة والوقاية من الأمراض، ينبغي للناجين من السرطان تبني عادات صحية لحماية صحتهم، بما في ذلكممارسة النشاط البدني ووتناول الغذاء الصحي.
—
تمت المراجعة: يناير 2023
