एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर क्या है?

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर (ACT) अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनल ग्लैंड) का एक दुर्लभ ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनल ग्लैंड). ये ट्यूमर बिना कैंसर वाले या घातकआप ACT को इन नामों से भी सुन सकते हैं:

• एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर
• एड्रेनल कोर्टेक्स या अधिवृक्क वल्कुट का कैंसर
• एड्रेनोकोर्टिकल एडनोमा
• एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा

शरीर में 2 अधिवृक्क ग्रंथियाँ होती हैं, हर गुर्दे के ऊपर 1 ग्रंथि। अधिवृक्क ग्रंथियाँ कॉर्टिसॉल और एल्डोस्टेरॉन इत्यादि हॉर्मोन बनाती हैं। इन हॉर्मोन के कई महत्वपूर्ण कार्य होते हैं, जैसे:

• शरीर द्वारा ऊर्जा के लिए कार्ब्स, वसा और प्रोटीन के उपयोग करने के तरीके को नियंत्रित करना
• तनाव से बचने में शरीर की मदद करना
• रक्तचाप नियंत्रित करना
• शरीर में पानी, पोटैशियम और नमक को नियंत्रित करना

अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनल ग्लैंड) की बाहरी परत को एड्रेनल कोर्टेक्स या अधिवृक्क वल्कुट कहते हैं। अधिवृक्क वल्कुट (एड्रेनल कोर्टेक्स) एंड्रोजन और एस्ट्रोजन नामक पुरुष और महिला सेक्स हार्मोन का उत्पादन करता है। ये हार्मोन नर और मादा विशेषताओं के विकास को प्रभावित करते हैं।

ACTके उपचार में सामान्य तौर पर ट्यूमर और अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनल ग्लैंड) को निकालने के लिए सर्जरी शामिल होती है। यदि सर्जरी से ट्यूमर पूरी तरह निकल जाए तो व्यक्ति के पूरी तरह ठीक होने की अच्छी संभावना होती है। यदि कैंसर एड्रेनल ग्लैंड से आगे फैल जाता है, तो उपचार में कीमोथेरेपी शामिल है। ACT बच्चों में दुर्लभ होता है। बचपन में होने वाले कैंसर में इसका अनुपात केवल 0.2% है। अमेरिका में  हर वर्ष लगभग 25 नए मामले आते हैं।

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर के लक्षण

ACT ग्रस्त अधिकांश बच्चों में हॉर्मोन की अधिकता के कारण संकेत दिखते हैं। यदि कैंसर के कारण अधिवृक्क ग्रंथियाँ सामान्य से अधिक हॉर्मोन बनाएँ, तो इसे “फ़ंक्शनिंग ACT” कहते हैं। बच्चों में, अड्रीनोकॉर्टिकल ट्यूमरों में से 90% ट्यूमर फ़ंक्शनिंग प्रकार के होते हैं। किशोरों में, लगभग आधे ट्यूमर फ़ंक्शनिंग प्रकार के होते हैं।

ACT के संकेत प्रभावित हॉर्मोन पर निर्भर करते हैं: 

एंड्रोजन 

बचपन के ACT में, अधिकांश ट्यूमर नर यौन हॉर्मोन बड़ी मात्रा में स्रावित करते हैं। लड़कों में, इसके कारण समय से पूर्व यौवनारंभ हो सकता है संकेतों में शामिल हैं:

• चेहरे और शरीर पर अधिक बाल
• समय से पहले पेड़ू या बगल में बाल आना
• शरीर की गंध
• मुंहासे
• आवाज में भारीपन 

महिलाओं में अधिक एंड्रोजन के कारण चेहरे और शरीर के बाल बढ़ सकते हैं और आवाज में भारीपन आ सकता है। अधिक उम्र की लड़कियों को मासिक धर्म आना रुक सकता है।

एस्ट्रोजन 

यदि मादा हॉर्मोन बहुत अधिक मात्रा में बनें, तो लड़कियों में समय से पहले यौवनारंभ के संकेत दिख सकते हैं। स्तन विकसित हो सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, मासिक धर्म शुरू हो सकता है। लड़कों में एस्ट्रोजन की अधिक मात्रा होने से वक्ष ऊतक की वृद्धि हो सकती है।

कोर्टिसोल 

कॉर्टिसॉल अधिवृक्क ग्रंथि के प्रांतस्था (कॉर्टेक्स) से आता है। यह हॉर्मोन शरीर की तनाव प्रतिक्रिया के नियंत्रण में मदद देता है। अड्रीनोकॉर्टिकल ट्यूमरों के कारण अत्यधिक कॉर्टिसॉल बन सकता है। इस स्थिति को कुशिंग सिंड्रोम कहा जाता है। संकेतों में शामिल हैं:

• वजन बढ़ना
• गोल चेहरा
• पीठ के ऊपरी भाग पर कुबड़
• स्ट्रेच मार्क
• उच्च रक्त शर्करा
• उच्च रक्तचाप

एल्डोस्टीरोन 

एल्डोस्टीरोन गुर्दे की क्रिया के लिए महत्वपूर्ण होता है। यह शरीर मे पानी, नमक और पोटैशियम को संतुलित रखने में मदद करता है। एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर अधिक मात्रा में एल्डोस्टीरोन उत्पन्न कर सकते हैं इसके कारण यह हो सकता है:

• उच्च रक्तचाप
• प्यास
• कमज़ोरी
• मांसपेशियों में ऐंठन

ACT के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• पेट में गाँठ या सूजन
• पेट या पीठ में दर्द
• ट्यूमर द्वारा पेट पर दबाव डालने के कारण पेट भरा-भरा महसूस होना

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर के जोखिम कारक और कारण

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर सामान्य तौर पर लड़कों की बजाय लड़कियों में अधिक पाया जाता है। ACT अक्सर 1–4 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है। 

ACT परिवारों में चल सकती है (वंशानुगत)। 

आनुवंशिक प्रवृत्ति और ACT

वंशानुगत सिंड्रोम जो ACT के जोखिम को बढ़ाते हैं, उनमें ली-फ्रामेनी सिंड्रोम (TP53 जीन) और बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम शामिल हैं। इन अवस्था वाले बच्चों को ACT के लिए नियमित जांच की ज़रूरत होती है।

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर के स्तर का पता लगाना

ACT की अवस्था (स्टेज) कई कारकों पर निर्भर करती है:

• ट्यूमर का आकार
• क्या ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरी तरह निकाला जा सकता है
• ट्यूमर फैला है या नहीं

आधे से अधिक ACT रोगियों में, रोग की पहचान होने तक ट्यूमर फैल चुका होता है। इस रोग के फैलने के सबसे सामान्य स्थान जिगर और फेफड़े हैं। ACT लसिका ग्रंथियों, हड्डियों या पेट के अंदर भी फैल सकता है। 

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर का उपचार

हार्मोन की निगरानी और थेरेपी उन रोगियों की मदद कर सकती है जिनके हार्मोन का स्तर ट्यूमर या उपचार के कारण असामान्य हो गया है। दवाएँ इनमें से कुछ समस्याओं से राहत दे सकती हैं। 

सर्जरी या उपचार के बाद रोगियों को हार्मोन रिप्लेसमेंट उपचार की आवश्यकता हो सकती है। एड्रिनल हार्मोनों का निम्न स्तर शरीर की रक्तचाप और रक्त शर्करा को नियंत्रित करने की क्षमता को प्रभावित कर सकता है।

ACT एक जटिल बीमारी है टीम में विभिन्न प्रकार के प्रदाताओं का होना महत्वपूर्ण है। इस टीम में ये शामिल हो सकते हैं:

• बाल चिकित्सा कैंसर विशेषज्ञ
• इमेजिंग से रोग की पहचान
• सर्जरी
• रोगविज्ञान
• रेडिएशन ऑन्कोलॉजी
• अंतःस्राविकी
• बाल चिकित्सा मनोविज्ञान
• पोषण
• आनुवंशिक परामर्श

21 साल और उससे कम उम्र के ACT मरीज़ों को इस रेयर कैंसर की स्टडी के लिए एक रजिस्ट्री में हिस्सा लेने के लिए बुलाया गया है:

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान

ACT से आरोग्य-प्राप्ति इस बात पर निर्भर करती है कि सर्जरी ट्यूमर को निकालती है या नहीं। सर्जरी द्वारा कैंसर के पूरी तरह से निकालने के साथ जीवित रहने की संभावना अधिक होती है।

यदि ACT को जल्दी पकड़ने और सर्जरी सफल हो जाए, तो 5 साल का सर्वाइवल रेट 85% होता है। उन्नत कैंसर के लिए, जीवित रहने की दर 40% से कम है। जीवित रहने की दरें केवल अनुमानित हैं। आपके बच्चे का चिकित्सक, आपके बच्चे की जीवित रहने की दर के मामले की जानकारी देने का सबसे अच्छा स्रोत है।

सभी ACT रोगियों को दीर्घाकालिक निगरानी और फ़ॉलो-अप स्वास्थ्य देखभाल की ज़रूरत होती है।

ठीक होने की संभावना को ये कारक प्रभावित कर सकते हैं:

• ट्यूमर का आकार
• सर्जरी से कैंसर पूरी तरह निकलता है या नहीं
• रोगी की आयु (3 वर्ष से कम आयु के बच्चों में बेहतर पूर्वानुमान होता है।)
• हिस्टोलॉजिकल विशेषताएँ (माइक्रोस्कोप के नीचे दिखीं विशेषताएँ)
• कैंसर फैला है या नहीं
• ट्यूमर में जीन बदलाव

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर से ग्रस्त रोगियों के लिए सहायता

ACT से पीड़ित बच्चों में हार्मोन स्तरों पर निगरानी रखने और कैंसर के दुबारा होने पर नज़र रखने के लिए निरंतर देखभाल की ज़रूरत होती है।

एंडोक्राइन क्रिया पर निगरानी रखना

ACT वाले मरीजों में एंडोक्राइन फंक्शन (हार्मोन संबंधी कार्यों) की निगरानी करना महत्वपूर्ण है। फ़ंक्शनिंग ट्यूमर से ग्रस्त बच्चों को हॉर्मोनों की अधिकता के लक्षणों के उपचार की दवाओं की ज़रूरत होती है। अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनल ग्लैंड) की कम कार्यक्षमता वाले बच्चों को शरीर के कार्यों को नियंत्रित करने के लिए हार्मोन की आवश्यकता होती है, जिसमें तनाव के प्रति प्रतिक्रिया भी शामिल है।

आनुवंशिक जाँच और परामर्श

ACT ग्रस्त बच्चों का  TP53 जीन के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। जिन लोगों में इस जीन का जनन-रेखा उत्परिवर्तन होता है उन्हें जिन लोगों में इस जीन का जर्मलाइन म्यूटेशन होता उन्हें ली-फ्रामेनी सिंड्रोम नामक अवस्था होती है। उत्परिवर्तन वाले रोगियों के परिवार के सदस्यों की भी जांच की जानी चाहिए।

TP53 जीन पूरे शरीर की कोशिकाओं में पाया जाता है। यह कोशिकाओं को एक प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश देता है, जो खराब या क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को विभाजित होने से रोकता है। 

TP53 में बदलाव होने से कुछ कैंसरों का जोखिम बढ़ जाता है। इस जीन में उत्परिवर्तन वाले लोगों को रेडिएशन के संपर्क में आने से बचना चाहिए। कैंसर के उच्च जोखिम के कारण आजीवन निगरानी आवश्यक होती है।

एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर थेरेपी के देर से दिखाई देने वाले प्रभाव 

बचपन के कैंसर से जीतने वालों को दीर्घकालिक अनुवर्तन स्वास्थ्य देखभाल प्राप्त करनी चाहिए। कुछ उपचारों से विलंबित प्रभाव हो सकते हैं। ये ऐसी स्वास्थ्य समस्याएँ हैं जो उपचार समाप्त हो चुकने से कई महीनों या वर्षों बाद होती हैं।

किसी प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से नियमित जाँच और स्क्रीनिंग करवाना महत्वपूर्ण है। उपचार खत्म हो जाने के बाद आपके बच्चे की देखभाल टीम को आपको एक उत्तरजीविता देखभाल योजना देनी चाहिए। इस रिपोर्ट में ज़रूरी परीक्षण और स्वस्थ जीवनशैली के सुझाव होंगे। आपके बच्चे को यह योजना उनके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं से साझा करनी चाहिए।

सामान्य स्वास्थ्य और बीमारी रोकथाम के लिए, कैंसर से जीत चुके लोगों को अपने स्वास्थ्य की रक्षा के लिए स्वस्थ आदतें, जिनमें शारीरिक गतिविधि और स्वस्थ खानपान शामिल हैं, अपनानी चाहिए।

आपके बच्चे की देखभाल टीम से पूछने के लिए प्रश्न

• हमारे पास उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
• क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
• उपचार कहां उपलब्ध है? क्या यह घर के करीब है या हमें कहीं बाहर जाकर उपचार करवाना होगा?

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