Адренокортикальная опухоль

Что такое адренокортикальная опухоль?

Адренокортикальная опухоль (АКО) представляет собой редкую опухоль надпочечников. Эти опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Возможно, вы также слышали об АКО под названием:

• Адренокортикальный рак
• Рак коры надпочечников
• Адренокортикальная аденома
• Адренокортикальная карцинома

В организме человека имеется два надпочечника — по одному над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают такие гормоны, как кортизол и альдостерон. Эти гормоны выполняют важные функции, такие как:

• Контроль использования углеводов, жиров и белков организмом для получения энергии
• Помощь организму в борьбе со стрессом
• Контроль артериального давления
• Регуляция обмена воды, калия и солей в организме

Внешний слой надпочечников называется корой надпочечников. Кора надпочечников вырабатывает мужские и женские половые гормоны, называемые андрогенами и эстрогенами. Эти гормоны влияют на развитие мужских и женских черт.

Лечение АКО, как правило, включает хирургическую операцию для удаления опухоли и надпочечника. При полном удалении опухоли хирургическим путем шансы на излечение достаточно высоки. Если опухоль распространяется за пределы надпочечника, то к лечению добавляют химиотерапию. АКО редко встречается у детей. На ее долю приходится лишь 0,2% случаев онкологических заболеваний у детей. В США ежегодно регистрируется около 25 новых случаев заболевания.

Симптомы адренокортикальных опухолей

У большинства детей с АКО симптомы обусловлены избыточной выработкой гормонов. Если опухоль стимулирует надпочечники к повышенной выработке гормонов, она называется «функционирующей АКО». У детей 90% опухолей коры надпочечников являются функционирующими. Среди подростков примерно половина являются функционирующими.

Симптомы АКО зависят от того, в уровнях каких гормонов произошли изменения: 

Андрогены 

Большинство АКО у детей выделяют большое количество мужских половых гормонов. У мальчиков это может привести к преждевременному половому созреванию. Симптомы включают:

• Более интенсивное оволосение на лице и теле
• Раннее появление лобковых или подмышечных волос
• Появление запаха тела
• Акне
• Низкий тембр голоса 

Избыток андрогенов у девочек может вызывать рост волос на лице и теле, а также понижение тембра голоса. У девочек постарше могут прекратиться менструации.

Эстрогены 

При выработке чрезмерных количеств женских половых гормонов у девочек могут проявляться ранние признаки полового созревания. Может начаться развитие молочных желез. В редких случаях могут начинаться месячные. Избыток эстрогенов у мальчиков может привести к росту ткани грудных желез.

Кортизол 

Кортизол вырабатывается в коре надпочечников. Этот гормон помогает контролировать реакцию организма на стресс. Опухоли коры надпочечников могут быть причиной избыточной выработки кортизола. Это заболевание называется синдромом Кушинга. Симптомы включают:

• Увеличение массы тела
• Округлое лицо
• Горб в верхних отделах спины
• Растяжки на коже
• Высокий уровень сахара в крови
• Высокое артериальное давление

Альдостерон 

Альдостерон важен для функции почек. Он участвует в регуляции баланса воды, соли и калия в организме. Опухоли коры надпочечников могут вырабатывать избыточное количество альдостерона. Это может вызывать следующие симптомы:

• Высокое артериальное давление
• Жажду
• Слабость
• Мышечные судороги

Прочие симптомы АКО включают:

• Уплотнение или отек в области живота
• Боль в животе или спине
• При давлении опухоли на желудок возникает ощущение переполнения желудка.

Факторы риска и причины развития адренокортикальной опухоли

Адренокортикальные опухоли чаще встречаются у девочек, чем у мальчиков. Чаще всего АКО развивается у детей в возрасте 1–4 лет. 

АКО может передаваться от родителей детям (наследоваться). 

Генетическая предрасположенность и АКО

Наследственные синдромы, повышающие риск развития АКО, включают синдром Ли-Фраумени (ген TP53) и синдром Беквита-Видемана. Детям с такими нарушениями необходимо регулярно проводить скрининги на АКО.

Определение стадии адренокортикальной опухоли

Стадия АКО зависит от нескольких факторов:

• Размер опухоли
• Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем
• Распространение опухоли

Более чем у половины пациентов с АКО к моменту установления диагноза опухоль уже распространилась. Чаще всего опухоль распространяется на печень и легкие. АКО также может распространяться на лимфоузлы, кости или в брюшную полость. 

Лечение адренокортикальных опухолей

Пациентам с отклонениями уровней гормонов, вызванными опухолью или лечением, может помочь мониторинг уровня гормонов и терапия. Лекарственные препараты могут помочь облегчить некоторые из этих проблем. 

После хирургической операции или лечения пациентам может потребоваться заместительная гормональная терапия. Низкий уровень гормонов надпочечников может нарушать регуляцию артериального давления и уровня сахара в крови организмом.

АКО представляет собой комплексное заболевание. Важно иметь междисциплинарную команду специалистов. В нее могут входить:

• Детский онколог
• Специалист по лучевой диагностике
• Хирург
• Патоморфолог
• Лучевой терапевт
• Эндокринолог
• Детский психолог
• Диетолог
• Генетический консультант

Пациенты с АКО в возрасте до 21 года включительно приглашаются к участию в регистровых исследованиях этого редкого онкологического заболевания:

Международный регистр адренокортикальных опухолей у детей (International Pediatric Adrenocortical Tumors Registry, IPACTR)

Прогноз при адренокортикальной опухоли

Выздоровление при АКО зависит от того, была ли опухоль удалена в ходе операции. Вероятность выживания выше при полном удалении опухоли в ходе хирургического вмешательства.

При раннем обнаружении АКО и успешном хирургическом вмешательстве 5-летняя выживаемость составляет 85%. При распространенных опухолях выживаемость составляет менее 40%. Показатели выживаемости являются ориентировочными. Наиболее полную информацию о шансах вашего ребенка на выздоровление может предоставить только его лечащий врач.

Всем пациентам с АКО показано долгосрочное наблюдение и последующая медицинская помощь.

На вероятность излечения могут влиять следующие факторы:

• Размер опухоли
• Полное удаление опухоли в ходе операции.
• Возраст пациента (у детей младше 3 лет прогноз лучше)
• Гистологические характеристики (особенности, видимые под микроскопом)
• Распространение опухоли
• Изменения генов в опухоли

Поддержка пациентов с адренокортикальной опухолью

Детям с АКО требуется постоянное наблюдение, чтобы контролировать уровни гормонов и не пропустить рецидив опухоли.

Контроль эндокринных функций

Для пациентов с АКО важен контроль функции эндокринных желез. Детям с гормонально-активными опухолями требуются препараты для лечения симптомов, вызванных избытком гормонов. Дети со сниженной функцией надпочечников нуждаются в приеме гормонов для регуляции функций организма, включая реакцию на стресс.

Генетическое обследование и консультирование

Детям с АКО необходимо провести обследование на наличие мутаций гена TP53. У людей с герминативной мутацией в этом гене развивается заболевание, называемое синдромом Ли — Фраумени. Членам семьи пациента с такой мутацией также следует провести соответствующее обследование.

Ген TP53 находится в клетках по всему телу. Он дает клеткам команду вырабатывать белок, препятствующий делению патологических или поврежденных клеток. 

Изменение в гене TP53 повышает риск развития некоторых видов онкологических заболеваний. Люди с мутацией в этом гене должны избегать воздействия облучения. Ввиду высокого риска онкологических заболеваний важно пожизненное наблюдение.

Отдаленные последствия терапии адренокортикальных опухолей 

Пациентам, перенесшим онкологическое заболевание в детском возрасте, необходимо обеспечить долгосрочное последующее медицинское наблюдение. Некоторые методы лечения могут вызывать отдаленные последствия. Это проблемы со здоровьем, которые возникают через несколько месяцев или лет после окончания лечения.

Важно регулярно проходить профилактические осмотры и обследования у врача-терапевта. После окончания лечения команда специалистов, занимающаяся лечением вашего ребенка, должна предоставить вам план последующего наблюдения за пациентом, перенесшим рак. Этот отчет будет включать необходимые анализы и советы для здорового образа жизни. Ваш ребенок должен поделиться этим планом со своими лечащими врачами.

Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний пациентам, перенесшим рак, следует придерживаться здорового образа жизни, включая физическую активность и правильное питание.

Вопросы, которые следует задать лечащему персоналу вашего ребенка

• Каковы варианты лечения в нашем случае?
• Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов лечения?
• Что можно сделать для устранения побочных эффектов?
• Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
• Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?

Сопутствующие материалы