Oligodendroglioma

¿Qué es el oligodendroglioma?

El oligodendroglioma es un tipo de tumor cerebral conocido como glioma. Este tumor recibe su nombre de los oligodendrocitos, células que cubren y protegen los nervios del cerebro. El oligodendroglioma puede ser un glioma de grado bajo o un glioma de grado alto. 

Los oligodendrogliomas ocurren con mayor frecuencia en lamateria blancadelcerebro.La materia blanca es una red de fibras nerviosas pálida en el cerebro. Las células de materia blanca envían mensajes de una parte del cerebro a otra.  

La mayoría de los oligodendrogliomas se producen en adultos. Son poco frecuentes en niños y adolescentes. Estos tumores constituyen menos del 1 % de los tumores cerebrales en niños menores de 14 años.

El tratamiento suele incluir cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de tumor. A menudo se usa radioterapia para matar las células cancerosas restantes. La quimioterapia también se puede usar.

Las tasas de supervivencia del oligodendroglioma pediátrico dependen del grado tumoral y del éxito de la cirugía. Los pacientes con tumores de grado bajo que se extirpan completamente mediante cirugía tienen una tasa de supervivencia superior al 90 %.

El equipo de atención médica de su hijo es la mejor fuente de información sobre el caso de su hijo. 

Síntomas del oligodendroglioma

Un oligodendroglioma suele crecer lentamente. Puede estar presente durante años antes de causar problemas. Los signos y síntomas del oligodendroglioma dependen de la edad del niño, del tamaño y la ubicación del tumor, y de la rapidez con que el tumor crezca.

Los signos y síntomas del oligodendroglioma pueden incluir los siguientes:

• Convulsiones (más comunes)
• Cambios en la personalidad o el comportamiento
• Dolores de cabeza
• Problemas de la vista
• Debilidad o entumecimiento en un lado del cuerpo

Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan convulsiones antes del diagnóstico. La mayoría de los pacientes (alrededor del 80 %) tendrán convulsiones en algún punto durante la enfermedad.

Factores de riesgo del oligodendroglioma

Se desconoce la causa del oligodendroglioma, pero ciertos cambios genéticos en las células están vinculados con estos tumores.

Los oligodendrogliomas suelen aparecer en adultos. Son más comunes en los hombres. Los oligodendrogliomas infantiles se observan con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes.

Diagnóstico del oligodendroglioma

Las pruebas para diagnosticar el oligodendroglioma incluyen lo siguiente:

• Un examen físico y una historia clínica para obtener información de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
• Examen neurológico para evaluar la función cerebral. Esto incluye la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
• Un electroencefalograma (EEG) para verificar la actividad eléctrica del cerebro.
• Pruebas de estudios de diagnóstico por imágenes, como imágenes por resonancia magnética (IRM), para identificar el tumor, su tamaño y su ubicación. 
• Una biopsia para verificar las células anormales. Un patólogo analiza la muestra con un microscopio para identificar el tipo y el grado del glioma.
• Otras pruebas genéticas y moleculares del tumor para mostrar posibles objetivos para una terapia dirigida.

Los médicos están conociendo más acerca de los cambios moleculares y las mutaciones genéticas (cambios en el ADN) que se producen en las células del tumor. La mayoría de los oligodendrogliomas tienen un cambio genético que ayuda en el diagnóstico. Estos cambios son una mutación IDH (IDH1 o IDH2) y una codeleción de 1p19q. Comprender los cambios en las células tumorales puede ayudar a los médicos a planificar los tratamientos.

Etapas del oligodendroglioma

Los oligodendrogliomas se clasifican según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. Cuanto más anormales sean las células, más alto será el grado del tumor. Los oligodendrogliomas suelen ser de grado 2 o 3.

• El grado 2 se considera un grado bajo. Las células tienen el aspecto de las células normales y crecen lentamente. Es menos probable que los tumores de grado bajo se diseminen a otras partes del cerebro.
• El grado 3 se considera un grado alto. Estos tumores se denominan oligodendrogliomas anaplásicos. Son más agresivos y se diseminan más fácilmente.

Tratamiento del oligodendroglioma

El tratamiento del oligodendroglioma depende de lo siguiente:

• El tipo de tumor
• La ubicación del tumor
• Si se ha esparcido o si ha regresado

Los tumores agresivos necesitan un tratamiento más intensivo. Los médicos también tienen en cuenta la edad del paciente.

Cirugía para el oligodendroglioma

La cirugía es el tratamiento principal para el oligodendroglioma. El objetivo es la extracción completa del tumor (resección gruesa del tumor). Sin embargo, no siempre es posible extirpar todo el tumor debido al riesgo de daño al cerebro.

En algunos casos, la cirugía no es posible debido a la ubicación del tumor. Algunos pacientes con tumores de grado bajo pueden someterse a cirugía seguida de observación. Otros pacientes pueden someterse a cirugía seguida de radiación y/o quimioterapia.

Radioterapia para el oligodendroglioma

Se puede usar radioterapia después de la cirugía para destruir las células cancerosas que quedan. La radioterapia depende del tipo y la ubicación del tumor, y de la edad del niño. No se utiliza en niños pequeños debido al riesgo de efectos secundarios.

Quimioterapia para el oligodendroglioma

A veces se usa quimioterapia junto con la cirugía y radioterapia, en especial para los tumores de grado alto.

La quimioterapia utilizada para el oligodendroglioma incluye lo siguiente:

• Régimen PCV: consiste en fármacos de quimioterapia: procarbazina, lomustina (también llamada CCNU) y vincristina. 
• Temozolomida
• Terapia dirigida para mutaciones de IDH, como el vorasidenib.

También pueden usarse otros tipos de quimioterapia, especialmente en un ensayo clínico.

Algunos medicamentos usados para tratar los oligodendrogliomas pueden causar problemas de fertilidad. Hable con el equipo de atención médica de su hijo sobre las opciones para proteger su fertilidad.

Terapia dirigida para el oligodendroglioma

Las terapias dirigidas funcionan al actuar sobre las características específicas de las células tumorales, o atacarlas. Los cambios en los genes y las proteínas pueden controlar el crecimiento y la división de la célula tumoral. El equipo de atención médica de su hijo puede sugerir la terapia dirigida si esta pudiera ayudar a tratar la enfermedad de su hijo. 

Pronóstico del oligodendroglioma

El oligodendroglioma es mucho más frecuente en adultos que en niños. Se sabe menos sobre el pronóstico de los pacientes jóvenes. En general, los niños tienen mejor pronóstico que los adultos.

La tasa de supervivencia a 5 años del oligodendroglioma infantil es superior al 80 %. Pero los resultados del tratamiento pueden variar mucho en función del éxito de la cirugía, la edad en el momento del diagnóstico, las características del tumor y otros factores. La recurrencia es frecuente, incluso entre los sobrevivientes a largo plazo.

Los resultados varían en función de lo siguiente:

• Tipo y grado del tumor: los oligodendrogliomas de grado bajo crecen lentamente y tienen menos probabilidades de recurrir. Los tumores de grado alto pueden ser más difíciles de tratar y a menudo recurren pronto.
• Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía: los niños sin un tumor visible después de la cirugía tienen la mejor probabilidad de cura.
• Si el cáncer se ha diseminado: el cáncer que se ha extendido a otras partes del cerebro es más difícil de tratar.
• Ubicación del tumor: los tumores ubicados en el cerebro o en el cerebelo tienen más posibilidades de curación que aquellos ubicados en el centro del cerebro o en el tronco encefálico. Esto se debe a que son más fáciles de extirpar mediante cirugía.
• Si el cáncer regresa: la enfermedad recurrente es más difícil de tratar.
• Características moleculares o genéticas del tumor: los científicos estudian si determinados cambios en los genes y las células del tumor pueden facilitar el tratamiento de la enfermedad con terapia dirigida.

Cada caso es diferente. Su proveedor de atención médica puede brindarle más información sobre el caso de su hijo.

Apoyo para pacientes con oligodendroglioma

Después del tratamiento, su hijo necesitará atención de seguimiento continua, análisis de laboratorio y exploraciones por IRM de rutina para monitorear la recurrencia o progresión. Los pacientes pueden necesitar esteroides y medicamentos anticonvulsivos durante un tiempo.

La recuperación y los efectos a largo plazo del oligodendroglioma en niños y adolescentes dependen de las características del tumor y de los tratamientos recibidos. Los sobrevivientes de oligodendroglioma también deben ser vigilados para detectar efectos tardíos de la terapia..

El equipo de atención médica de su hijo le dará un plan de atención del sobreviviente después de finalizado el tratamiento. Este informe incluye pruebas y consejos necesarios para tener un estilo de vida saludable. Su plan de atención debería incluir derivaciones para servicios de apoyo, como neurología, terapia de rehabilitación, servicios escolares y psicología.

Todos los sobrevivientes de cáncer deben adoptar estilos de vida sanos. Es importante someterse a revisiones médicas periódicas por parte de un proveedor de atención primaria.

El glioma pediátrico de grado bajo como enfermedad a largo plazo

Los gliomas de grado bajo, incluidos algunos oligodendrogliomas, suelen ser una enfermedad crónica o a largo plazo. Aunque la tasa de supervivencia a largo plazo del glioma de grado bajo es alta, el tumor suele reaparecer o progresar con el tiempo.

Su hijo puede necesitar más tratamientos a lo largo de muchos años de seguimiento. Esto significa que el riesgo de complicaciones relacionadas con el tumor o el tratamiento es mayor. También puede ocurrir que el tumor crezca en una exploración, pero el equipo de atención médica sugiera observación en lugar de tratamiento.

Es importante que exista una buena comunicación y confianza entre su familia, su hijo y el equipo de atención médica.

Más: La vida después de los tumores cerebrales

Preguntas que debe hacer a su equipo de atención médica

• ¿El tumor de mi hijo es de grado alto o grado bajo?
• ¿Cuáles son nuestras opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Qué se puede hacer para controlar los efectos secundarios?
• ¿Deberíamos considerar un ensayo clínico?
• ¿Cuál es el pronóstico del oligodendroglioma de mi hijo?
• ¿Qué atención de seguimiento y monitoreo se necesitarán?