तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML)

बच्चों और किशोरों में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या होता है?

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML) खून और बोन मैरो में होने वाला बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है).

खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) में, कैंसर की कोशिकाएँ बोन मैरो में तेजी से बढ़ती हैं। जब यह होता है, तो स्वस्थ रक्त कोशिकाएँ अपने कार्य ठीक से नहीं कर पाती हैं। कैंसर कोशिकाएँ अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाएँ होती हैं जिन्हें ब्लास्ट कहा जाता है।

AML माइलॉयड स्टेम सेल नामक रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। माइलॉयड स्टेम सेल निम्नलिखित 3 प्रकार में से एक प्रकार की परिपक्व रक्त कोशिका बन जाती है:

• लाल रक्त कोशिका
• ग्रैनुलोसाइट्स नामक सफेद रक्त कोशिकाएँ
• प्लेटलेट्स

AML तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) के बाद बचपन में होने वाला दूसरा सबसे सामान्य खून का कैंसर है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

AML के संकेतों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ज्वर
• थकान
• संक्रमण
• आसानी से घाव होना या रक्तस्राव होना
• नाक से बार-बार खून बहना
• हड्डियों या जोड़ों में दर्द
• रिब केज (पिंजर) के नीचे दर्द होना या भारीपन महसूस होना
• सूजी हुई लसिका ग्रंथियां
• भूख की कमी

तीव्र माइलॉइड ल्यूकेमिया के जोखिम कारक

बच्चों में होने वाले AML के जोखिम कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित, विशेष रूप से एक जुड़वां, भाई या बहन होना।
• अतीत में कीमोथेरेपी या रेडिएशन से हुआ उपचार
• माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम होना

कुछ वंशानुगत विकारों से ग्रस्त लोगों में AML हो सकता है:

• अप्लास्टिक एनीमिया (बीमारी, जिसमें रक्त बनना बंद हो जाता है)
• डायमंड-ब्लैकफैन सिंड्रोम
• पारिवारिक प्लेटलेट्स विकार
• फ़ैंकोनी एनीमिया
• ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम
• मिसमैच रिपेयर सिंड्रोम
• MonoMAC सिंड्रोम
• रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम
• श्वाकमैन-डायमंड सिंड्रोम

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया रोग की पहचान करना 

शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास के दौरान डॉक्टर सामान्य स्वास्थ्य संकेतों की जाँच करेंगे। वह:

• बीमारी के संकेत देखने की कोशिश करेंगे, जैसे कि कोई गांठ या कुछ ऐसा जो असामान्य लग रहा हो
• आँख, मुंह, त्वचा और कानों की जाँच करेगा
• तिल्ली, जिगर और लिम्फ नोड (लसीका आसंधियों) का आकार बढ़ने के संकेतों के लिए रोगी के पेट को महसूस करेंगे
• लड़कों में वृषणों की जाँच करेंगे
• बच्चे के व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेंगे। चिकित्सक संभावित वंशानुगत स्थितियों को समझने की कोशिश करता है, जिनसे कैंसर का खतरा बढ़ जाता है।

बच्चों में AML की पहचान के परीक्षणों में ये भी शामिल हैं:

• खून की जांचें (पूर्ण रक्त गणना  और रक्त रासायनिक पदार्थ)
• बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) जाँचें 
• लंबर पंक्चर, यह पता लगाने के लिए कि क्या कैंसर कोशिकाएँ दिमाग या मेरु रज्जु तक फैल चुकी हैं
• छाती का एक्स-रे, यह देखने के लिए कि क्या कैंसर ने छाती में कोई पिंड बना दिया है

उप-प्रकार की पहचान के परीक्षण

यदि कैंसर का पता चलता है, तो चिकित्सक कैंसर के उप-प्रकार का पता लगाने के लिए और परीक्षण करेंगे। ये परीक्षण इन्हें तलाशते हैं ट्यूमर मार्कर, बदलाव क्रोमोसोममें, और कुछ जीन और प्रोटीन.

बच्चों में तीव्र माइलॉइड ल्यूकेमिया के प्रकार

AML के कई उपप्रकार हैं। उप-प्रकार जानने से चिकित्सक AML के मामलों को लो-रिस्क या हाई-रिस्क में वर्गीकृत कर पाते हैं। इससे उन्हें सबसे अच्छा उपचार चुनने में मदद मिलती है।

जोखिम श्रेणी पर आधारित उपचार को रिस्क-अडैप्टिड थैरेपी कहते हैं। इसके कारण कैंसर उत्तरजीविता दरों में वृद्धि हुई है।

हाई-रिस्क प्रकार वाले कैंसर रोगियों को सबसे आक्रामक थैरेपी मिल सकती है। लो-रिस्क मामलों वाले रोगियों को कम गहन उपचार मिल सकता है जिसके कम दुष्प्रभाव होते हैं।

AML के उप-प्रकारों के बारे में और जानने के लिए अपने बच्चे के चिकित्सक से पूछें।

उपचार AML के प्रकार पर निर्भर करता है। AML के तीन रूपों का उपचार AML के अन्य रूपों से अलग ढंग से किया जाता है। वे प्रकार हैं:

• तीव्र प्रोमाइलोसिटिक ल्यूकेमिया (APL)
• डाउन सिंड्रोम से ग्रस्त बच्चों में AML
• FLT3-म्यूटेटेड AML

कीमोथैरेपी AML का सबसे सामान्य उपचार है। स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण (जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट या हिमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांट भी कहते हैं)  भी एक विकल्प हो सकता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

बचपन में होने वाले AML के लिए 5 वर्ष की जीवित रहने की दर लगभग 70% है।

AML से पीड़ित लगभग 90% बच्चों में आरंभिक उपचार के बाद उनके खून में कोई कैंसर कोशिका नहीं होती। लगभग 30% बच्चों में ऐसा कैंसर होता है जो वापस आ जाता है (रिलैप्स) या ऐसा रोग होता है जिसमें उपचार से लाभ नहीं होता है (दराग्राही)।

तीव्र माइलॉइड ल्यूकेमिया से ग्रस्त रोगियों लिए सहायता

कुछ AML रोगियों में देर से दिखाई देने वाले प्रभाव हो सकते हैं। ये स्वास्थ्य-संबंधी समस्याएं हैं जो उपचार समाप्त होने के कई महीनों या वर्षों बाद दिखाई देती हैं।

कैंसर के उपचार के बाद कैंसर रोगियों को उनके उपचार केंद्र देखभाल टीम और/या स्थानीय प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को दिखाना जारी रखना चाहिए। विलंबित प्रभावों का अक्सर उपचार किया जा सकता है। कभी-कभी उनकी रोकथाम की जा सकती है।

अलग-अलग उपचारों के अलग-अलग देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव हो सकते हैं। सभी रोगियों में देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव नहीं होंगे। जिन रोगियों ने एक समान उपचार कराया था, उन्हें अलग-अलग देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव हो सकते हैं।

AML रोगियों को निम्न जोखिम हो सकता है:

• AML का दोबारा होना (पुनरावर्तन)
• दूसरे कैंसर जैसे त्वचा, दिमाग, हड्डी, स्तन का कैंसर, मुलायम ऊतक और थायराइड।
• हृदय संबंधी समस्याएं
• जिगर संबंधी समस्याएं
• प्रजनन क्षमता संबंधी समस्याएँ (पुरुषों और महिलाओं में बाँझपन देखें)
• सोचने और सीखने में समस्याएं

जिन रोगियों ने स्टेम कोशिका ट्रांसप्लांट करवाया है वे कुछ विलंबित प्रभावों के जोखिम में हो सकते हैं।

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• हमारे पास उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
• क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
• उपचार कहां उपलब्ध है? क्या यह घर के करीब है या हमें यात्रा करनी पड़ेगी?
• क्या उपचार से भविष्य में माँ/पिता बन सकने की मेरे बच्चे की क्षमता प्रभावित होगी? प्रजनन क्षमता को बचाने के लिए क्या-क्या विकल्प मौजूद हैं?

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