(określana również jako ostra białaczka szpikowa i ostra białaczka nielimfoblastyczna)
Czym jest ostra białaczka szpikowa (ang. acute myeloid lekemia, AML) u dzieci?
Ostra białaczka szpikowa (AML) jest nowotworem krwi i szpiku kostnego..
W przypadku białaczki komórki nowotworowe namnażają się w szybkim tempie w szpiku kostnym. Kiedy tak się dzieje, zdrowe krwinki nie są w stanie prawidłowo wykonywać swoich zadań. Komórki nowotworowe są niedojrzałą formą krwinek białych, które określa się jako blasty.
AML dotyczy komórek krwi zwanych komórkami macierzystymi szpiku. Szpikowa komórka macierzysta przekształca się w postać dojrzałą komórki należącą do jednego z trzech rodzajów komórek krwi:
Każdego roku w Stanach Zjednoczonych AML diagnozuje się u około 500 dzieci. Pediatryczna AML występuje najczęściej u niemowląt i małych dzieci poniżej 2. roku życia oraz u nastolatków.
Ogólny wskaźnik przeżywalności dzieci z AML wynosi około 70% w Stanach Zjednoczonych. Jednak każdy przypadek jest inny. Szczegółowe informacje na temat przypadku Twojego dziecka przekaże lekarz, który się nim opiekuje.
Ten obraz przedstawia widziany pod mikroskopem prawidłowy (zdrowy) szpik kostny.
Obraz przedstawia wygląd szpiku kostnego dziecka z ostrą białaczką szpikową pod mikroskopem.
Objawy ostrej białaczki szpikowej
Objawy przedmiotowe i podmiotowe AML mogą być następujące:
Podczas badania fizykalnego i wywiadu lekarz sprawdzi ogólny stan zdrowia pacjenta. Lekarz:
zwróci uwagę na objawy przedmiotowe choroby, takie jak guzki lub inne nieprawidłowości;
zbada oczy, jamę ustną, skórę oraz uszy;
zbada brzuch pacjenta pod kątem objawów powiększenia śledziony, wątroby i węzłów chłonnych;
zbada jądra u chłopców;
zapyta o wywiad osobisty i rodzinny dziecka. Ma to na celu sprawdzenie, czy pacjent jest obciążony chorobami lub zaburzeniami dziedzicznymi, które zwiększają ryzyko zachorowania na nowotwór.
Badania diagnostyczne AML u dzieci obejmują również:
punkcję lędźwiową w celu ustalenia, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się do mózgu lub rdzenia kręgowego;
rentgen klatki piersiowej w celu sprawdzenia, czy nowotwór utworzył guz w klatce piersiowej.
Badania mające na celu identyfikację podtypu nowotworu
W przypadku wykrycia nowotworu lekarze przeprowadzą dodatkowe badania w celu określenia podtypu nowotworu. Badania te mają na celu wykrycie markerów nowotworowych, zmian w chromosomach oraz pewnych genów i białek.
Rodzaje ostrej białaczki szpikowej u dzieci
AML dzieli się na kilka podtypów. Znajomość podtypu pozwala lekarzom sklasyfikować przypadki AML jako niskiego lub wysokiego ryzyka. Pomaga im to wybrać najlepszą metodę leczenia.
Leczenie oparte na kategorii ryzyka nazywane jest terapią dostosowaną do ryzyka. Osiągnięto dzięki niemu wzrost wskaźników przeżywalności nowotworów.
Pacjenci z nowotworami wysokiego ryzyka mogą otrzymać najbardziej agresywną terapię. Pacjenci z przypadkami niskiego ryzyka mogą otrzymać leczenie o mniejszej intensywności, które powoduje mniej działań niepożądanych.
Aby dowiedzieć się więcej na temat podtypów AML, należy zwrócić się do lekarza dziecka.
Leczenie ostrej białaczki szpikowej
Leczenie zależy od rodzaju AML. Trzy postacie AML są leczone inaczej niż pozostałe postacie AML. Są to:
ostra białaczka promielocytowa (APL);
AML u dzieci z zespołem Downa;
AML z mutacją FLT3.
Chemioterapia jest najczęstszą metodą leczenia AML. Przeszczep komórek macierzystych (zwany również przeszczepem szpiku kostnego lub przeszczepem komórek krwiotwórczych) może również być rozwiązaniem.
Harmonogram leczenia AML
( / 4 )
Tydzień 1
Badania diagnostyczne, przygotowanie do leczenia
Lekarze gromadzą szczegółowe informacje niezbędne do podjęcia uzasadnionych decyzji dotyczących leczenia.
Pacjenci otrzymują tunelowany cewnik centralny lub inny wyrób umożliwiający dostęp do żyły centralnej. Cewnik centralny służy do pobierania próbek krwi oraz podawania chemioterapii i płynów.
4–6 tygodni
Faza indukcyjna
Terapia indukcyjna zazwyczaj obejmuje antybiotyki oraz kombinację leków, takich jak cytarabina i daunorubicyna. W ramach leczenia indukcyjnego może również być podawany etopozyd lub gemtuzumab ozogamycyny.
Celem tej fazy jest zniszczenie komórek białaczki we krwi i szpiku kostnym oraz uzyskanie remisji choroby..
Pacjenci z AML są narażeni na wysokie ryzyko infekcji. Dlatego Twoje dziecko otrzyma antybiotyki.
Terapia ośrodkowego układu nerwowego(OUN) (zwana również profilaktyką OUN) jest również stosowana w tym czasie. Zabija ona komórki białaczkowe, które pozostały w mózgu i rdzeniu kręgowym. Zapobiega to rozprzestrzenianiu się komórek białaczkowych w tych miejscach. Polega ona na wstrzyknięciu leków do wypełnionej płynem przestrzeni między cienkimi warstwami tkanki, która pokrywa mózg i rdzeń kręgowy (podanie dokanałowe).
Zazwyczaj lekarze oceniają skuteczność chemioterapii indukcyjnej w celu podjęcia decyzji o ewentualnej konieczności wykonania przeszczepu krwiotwórczych komórek macierzystych (przeszczepu szpiku kostnego). Pacjenci i ich rodziny mogą przejść proces poszukiwania potencjalnych dawców na wypadek, gdyby pacjent potrzebował przeszczepu.
Większość ośrodków pediatrycznych stosuje bardzo czułe testy do pomiaru minimalnej choroby resztkowej (MRD). Dodatni wynik badania pod kątem MRD oznacza wyższe ryzyko nawrotu i konieczność zastosowania bardziej intensywnego leczenia.
Faza konsolidacyjna rozpoczyna się po uzyskaniu remisji u pacjenta. Celem tej fazy jest zniszczenie wszelkich komórek białaczki, które mogły pozostać w organizmie.
Faza ta obejmuje 2–4 cykle chemioterapii i trwa 4–6 miesięcy.
Celem tej fazy jest zniszczenie wszelkich komórek białaczki, które mogły pozostać w organizmie i które mogłyby się ponownie namnożyć, prowadząc do nawrotu nowotworu (wznowy). W centrach onkologii mogą być wykonywane badania wykrywające pojedynczą komórkę AML pośród 1000 zdrowych komórek. Dzieci, u których po zakończeniu fazy indukcyjnej stwierdzono więcej niż 1 komórkę AML na 1000 komórek szpiku kostnego, są bardziej narażone na nawrót choroby w porównaniu z pacjentami, u których nie wykryto komórek białaczkowych w szpiku kostnym.
Niektórzy pacjenci mogą w tym stadium poddać się przeszczepowi komórek macierzystych.
Lekarze mogą zaproponować przeszczep dziecku, które jest narażone na wysokie ryzyko nawrotu choroby lub u którego AML jest oporna na leczenie. W niektórych przypadkach lekarze oceniają skuteczność chemioterapii indukcyjnej w celu podjęcia decyzji o ewentualnej konieczności wykonania przeszczepu szpiku kostnego.
Po przeszczepie pacjent będzie przebywać w szpitalu przez kilka tygodni. Zazwyczaj pacjent może powrócić do szkoły po upływie roku.
Harmonogram wizyt kontrolnych
Rok 1
Pacjent odbywa wizyty kontrolne co kilka miesięcy.
Częstotliwość wizyt kontrolnych może się zmniejszyć do jednej wizyty rocznie.
Rokowanie w przypadku ostrej białaczki szpikowej
Wskaźnik przeżywalności 5-letniej dla AML u dzieci wynosi około 70% w Stanach Zjednoczonych.
U około 90% dzieci z AML nie stwierdza się obecności komórek nowotworowych we krwi po początkowym leczeniu. U około 30% dzieci nowotwór powraca (nawrót) lub choroba nie reaguje na leczenie (oporność).
Wsparcie dla pacjentów z ostrą białaczką szpikową
U niektórych pacjentów leczonych z powodu AML mogą wystąpić opóźnione skutki. Są to problemy zdrowotne, które pojawiają się wiele miesięcy lub lat po zakończeniu leczenia.
Po zakończeniu leczenia onkologicznego pacjenci powinni podlegać dalszej kontroli prowadzonej przez zespół medyczny w ośrodku, w którym odbyło się leczenie, i/lub przez lokalnego lekarza pierwszego kontaktu. Późne skutki często można leczyć. Czasami można im zapobiec.
Różne metody leczenia wiążą się z różnymi opóźnionymi skutkami. Nie u wszystkich pacjentów takie opóźnione skutki wystąpią. Pacjenci leczeni w dokładnie taki sam sposób mogą doświadczać różnych opóźnionych skutków.
Pacjenci z AML są narażeni na ryzyko wystąpienia:
nawrotu AML (wznowy);
nowotworów wtórnych, takich jak nowotwory skóry, mózgu, kości, piersi, tkanek miękkich i tarczycy;
Pacjenci po przeszczepie komórek macierzystych mogą być narażeni na pewne późne skutki.
Pytania do zespołu opiekującego się pacjentem
Jakie możliwości leczenia są dla nas dostępne?
Jakie są możliwe działania niepożądane każdej z metod leczenia?
Jakie kroki można podjąć w celu złagodzenia działań niepożądanych?
Czy moje dziecko będzie musiało zostać w szpitalu na czas leczenia?
Gdzie znajdują się ośrodki, które mogą się podjąć leczenia? Czy jakieś ośrodki znajdują się blisko naszego miejsca zamieszkania, czy będziemy musieli dojeżdżać gdzieś dalej?
Czy leczenie może wpłynąć na płodność mojego dziecka w przyszłości? Jakie są możliwości zachowania płodności?
Najważniejsze informacje na temat ostrej białaczki szpikowej
Ostra białaczka szpikowa (AML) jest nowotworem krwi i szpiku kostnego..
Do zdiagnozowania AML zwykle wymagane jest wykonanie badania szpiku kostnego.
Chemioterapia jest najczęstszą metodą leczenia AML. Opcją może być również przeszczep komórek macierzystych.
Wskaźnik przeżywalności 5-letniej dla AML u dzieci wynosi około 70% w Stanach Zjednoczonych.
Po zakończeniu leczenia onkologicznego pacjenci powinni podlegać dalszej kontroli prowadzonej przez zespół medyczny w ośrodku, w którym odbyło się leczenie, i/lub przez lokalnego lekarza pierwszego kontaktu.
Kontrolowanie objawów i działań niepożądanych jest ważne dla powrotu do zdrowia i dobrego samopoczucia dziecka. Dowiedz się więcej o objawach i działaniach niepożądanych leczenia.
Niski poziom ANC (neutropenia) oznacza niską liczbę neutrofili we krwi. Dowiedz się, w jaki sposób neutropenia lub niski „poziom” zwiększa ryzyko zakażenia.
