Los astrocitomas son tumores del cerebro y la médula espinal. Se desarrollan a partir de células llamadas astrocitos. El astrocitoma es un tipo de glioma.
El astrocitoma es el tipo más común de tumor cerebral infantil. Aproximadamente la mitad de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños son astrocitomas.
Los tumores de astrocitoma pueden desarrollarse en el cerebelo, el cerebro, el tronco encefálico, el hipotálamo, la vía óptica o la médula espinal.
Entre los lugares donde se desarrollan los astrocitomas se incluyen los siguientes:
Los médicos pueden referirse a un astrocitoma como glioma de grado bajo o glioma de grado alto. Un astrocitoma se clasifica como de grado bajo o bien de grado alto en función de cómo se vea en el microscopio.
Por lo general, el tratamiento para el astrocitoma incluye una cirugía para extirpar el tumor. Los pacientes también pueden recibir quimioterapia o radioterapia. Otros tratamientos, como la terapia dirigida o la inmunoterapia, se pueden utilizar en función del tipo de tumor.
La tasa de supervivencia del astrocitoma pediátrico depende del tipo y la ubicación del tumor, y de si se puede extirpar mediante cirugía. El equipo de atención médica de su hijo es la mejor fuente de información sobre el caso de su hijo.
Síntomas del astrocitoma
Algunos tumores no provocan síntomas hasta que se vuelven grandes. Los síntomas pueden ser graduales y difíciles de detectar. Otras veces, los síntomas pueden ser graves y desarrollarse rápidamente.
Los síntomas del astrocitoma dependen de factores como la edad del niño, la ubicación y el tamaño del tumor, y la rapidez con la que crece el tumor.
Entre los síntomas del astrocitoma en los niños se incluyen los siguientes:
Dolor de cabeza, que generalmente empeora por la mañana o mejora después de vomitar
Náuseas y vómitos
Problemas de visión, audición y habla
Pérdida de equilibrio o problemas para caminar
Cambios en la personalidad o el comportamiento
Crisis convulsivas
Fatiga o somnolencia
Confusión
Aumento o pérdida inexplicable de peso
Pubertad temprana
Aumento del tamaño de la cabeza (en bebés)
A medida que el tumor crece, con frecuencia bloquea el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). Esto provoca una acumulación de líquido en el cerebro conocida comohidrocefaliaEl líquido aumenta la presión en el cerebro. La hidrocefalia puede causar algunos síntomas del astrocitoma.
Factores de riesgo del astrocitoma
En el caso de la mayoría de los niños, no se conoce una causa del astrocitoma.
Sin embargo, ciertas afecciones hereditarias pueden aumentar el riesgo. Estas incluyen las siguientes:
La radioterapia en el cerebro realizada en el pasado también aumenta el riesgo.
Diagnóstico del astrocitoma
El médico realizará un examen físico y revisará la historia clínica. Esto sirve para conocer los síntomas, el estado de salud general, las enfermedades previas y los factores de riesgo.
El médico pedirá ciertas pruebas. Las pruebas para diagnosticar el astrocitoma son las siguientes:
Un examen físico y una historia clínica para obtener información de los síntomas, la salud en general, las enfermedades anteriores y los factores de riesgo.
Un examen neurológico para evaluar la función cerebral. Esto incluye la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
Un examen ocular para evaluar la salud de los ojos y la visión.
Las imágenes por resonancia magnética (IRM) son la prueba por imágenes principal. También se realiza una IRM después de la cirugía para detectar si queda algo del tumor.
Una biopsia, durante la cual los cirujanos extraen una pequeña muestra del tumor. Un patólogo la analiza con un microscopio para identificar el tipo y el grado del astrocitoma.
Se debe realizar una prueba molecular para obtener un diagnóstico correcto. Esto ayudará a los médicos a crear el mejor plan de tratamiento para su hijo.
Tipos de astrocitomas y gliomas infantiles
Los astrocitomas en niños incluyen tumores como los siguientes:
Astrocitoma pilocítico (AP)
Astrocitoma difuso
Xantoastrocitoma pleomórfico (XAP)
Astrocitoma pilomixoide (APM)
Astrocitoma anaplásico
Glioblastoma (también llamado glioblastoma multiforme o GBM)
Las imágenes por resonancia magnética (IRM) son la prueba por imágenes principal para los astrocitomas.
Clasificación y estadificación del astrocitoma
Los tumores de astrocitoma se clasifican según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. Los grados del tumor son del 1 al 4. Cuanto más anormales sean las células, más alto será el grado del tumor.
Los tumores de grado 1 y 2 son de grado bajo. Las células tienden a crecer lentamente. El pronóstico del astrocitoma de grado bajo es bueno, especialmente en niños.
Los tumores de grado 3 y 4 son de grado alto. Son agresivos y crecen con rapidez. El pronóstico de los tumores de grado alto es mucho peor que el de los tumores de grado bajo. Pero esto puede depender de los tratamientos disponibles.
La mayoría de los astrocitomas en niños son de grado bajo.
Astrocitoma anaplásico (AA)
Ganglioglioma anaplásico
Xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico
Glioma difuso de la línea media
Glioma pontino intrínseco difuso (GPID)
Glioblastoma/Glioblastoma multiforme (GBM)
¿Qué es el astrocitoma pilocítico?
El astrocitoma pilocítico (o astrocitoma pilocítico juvenil) es el tipo de tumor cerebral pediátrico más común. Es un tumor de grado bajo. Rara vez se convierte en un tumor de mayor grado.
El astrocitoma pilocítico es un tumor de crecimiento lento. Parece crecer en fases. Por lo general, en los niños, estos tumores se producen en el cerebelo y la vía óptica. La cirugía es el tratamiento principal para el astrocitoma pilocítico. Debido al riesgo de lesiones en las estructuras cerebrales cercanas durante la cirugía, no todos los tumores (como los gliomas de la vía óptica) se pueden eliminar por completo.
El astrocitoma pilocítico tiene una tasa de supervivencia del 90 % a los 10 años en los Estados Unidos. Sin embargo, los lactantes tienden a tener un peor pronóstico que los niños mayores.
Tratamientos del astrocitoma
El tratamiento depende del tipo de tumor, su ubicación y si se ha diseminado o ha regresado. Los tumores agresivos necesitan un tratamiento más intensivo.
Los médicos también tienen en cuenta la edad del paciente. Los médicos evitan la radioterapia en niños muy pequeños. Esto se debe a que el riesgo de efectos secundarios graves es mayor.
Cirugía para el astrocitoma
La cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible es el tratamiento principal del astrocitoma. En el caso de los pacientes con tumores de grado 1, solo la cirugía puede ser un tratamiento eficaz.
El objetivo es extirpar completamente el tumor (resección gruesa del tumor). Pero esto no siempre puede ser posible. Esto se debe al riesgo de daños en las estructuras cerebrales cercanas.
Quimioterapia para el astrocitoma
La quimioterapia con frecuencia se utiliza junto con la cirugía. Puede ser el tratamiento principal si no es posible la cirugía. Los niños muy pequeños pueden recibir quimioterapia para retrasar la radioterapia hasta que sean mayores.
El plan de tratamiento de quimioterapia depende de factores como la diseminación de la enfermedad y los marcadores moleculares del tumor.
La quimioterapia para el astrocitoma de grado bajo puede incluir:
También pueden usarse otros tipos de quimioterapia en los pacientes, especialmente en un ensayo clínico.
Sin embargo, la quimioterapia por sí sola no suele curar el astrocitoma de grado bajo. Puede ser una enfermedad crónica o a largo plazo si no se extirpa mediante cirugía.
Radioterapia para el astrocitoma
La radioterapia puede utilizarse en función del tipo de tumor y la ubicación, así como de la edad del niño. Por lo general, se usa después de la cirugía en el astrocitoma de grado alto para destruir las células cancerosas que quedan.
Terapia dirigida para el astrocitoma
Las terapias dirigidas funcionan al actuar sobre ciertas características de las células tumorales y atacarlas. Estos fármacos cambian las señales y los procesos que las células cancerosas usan para crecer, dividirse y enviar mensajes a otras células. Detener estas actividades ayuda a destruir las células cancerosas. Las terapias dirigidas se utilizan principalmente para tratar el astrocitoma de grado bajo.
En la mayoría de los astrocitomas de grado bajo, parece haber un cambio en el gen BRAF. El gen BRAF ayuda a controlar una proteína importante para el crecimiento y funcionamiento de las células.
Dependiendo del tipo de mutación, se pueden utilizar ciertos fármacos para bloquear las señales que ayudan a las células tumorales a crecer.
Las terapias dirigidas para el astrocitoma incluyen las siguientes:
Inhibidores de MEK como selumetinib, trametinib o mirdametinib. Pueden utilizarse en el caso de fusión/duplicación de BRAF o astrocitoma de grado bajo en pacientes con NF1.
Inhibidores de BRAF como vemurafenib y dabrafenib. Pueden utilizarse para tumores con una mutación en el gen BRAF V600.
Inhibidores de mTOR everolimus o sirolimús. Pueden ser eficaces en el astrocitoma de grado bajo , especialmente en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa..
El tovorafenib puede utilizarse para astrocitomas con fusión/duplicación de BRAF o mutación de BRAF v600e.
Inmunoterapia para el astrocitoma
La inmunoterapia utiliza el sistema inmunitario del cuerpo para encontrar y atacar a las células cancerosas. Los fármacos de inmunoterapia llamados inhibidores de puntos de control inmunitarios están en estudio para el astrocitoma. Ayudan a bloquear las señales de las células cancerosas que le indican a las células inmunitarias del cuerpo no atacar.
Cuidado médico de apoyo y manejo de los síntomas
Es posible que los corticoides y los medicamentos anticonvulsivos pueden ayudar a manejar los síntomas.
A algunos niños con hidrocefalia debida a astrocitoma se les puede colocar una derivación en el cerebro para evitar que se acumule líquido cefalorraquídeo. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido del cerebro.
La probabilidad de cura depende del tipo de tumor y su ubicación. Algunos astrocitomas de grado bajo tienen una tasa de supervivencia del 95 % o superior en los Estados Unidos. Sin embargo, ciertos astrocitomas de grado alto tienen una tasa de supervivencia de entre el 10 % y el 30 %. Los ensayos clínicos pueden ser una opción.
Entre los factores que influyen en la probabilidad de cura se incluyen los siguientes:
Tipo y grado del tumor: Los astrocitomas de grado bajo crecen más lentamente. Es menos probable que vuelvan a aparecer. Los astrocitomas de grado alto pueden ser más difíciles de tratar y, a menudo, volver a aparecer.
La ubicación del tumor: Los tumores en el cerebro o el cerebelo tienen una mayor probabilidad de cura. Los tumores en el centro del cerebro o el tronco encefálico tienen una menor probabilidad porque son difíciles de extirpar mediante cirugía.
Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía: Los niños que no tienen tumores visibles después de la cirugía tienen las mejores probabilidades de cura.
Edad al momento del diagnóstico: Los niños con astrocitoma de grado bajo mayores de 3 años en el momento del diagnóstico tienden a tener un mejor resultado en comparación con los niños más pequeños. En el astrocitoma de grado alto, los pacientes diagnosticados a una edad temprana tienden a evolucionar mejor.
Si el cáncer se ha diseminado: El cáncer que se ha extendido a otras partes del cerebro o la columna vertebral es más difícil de tratar.
Si el niño tiene NF1: Los pacientes con astrocitoma de grado bajo que tienen neurofibromatosis tipo 1 (NF1) tienden a evolucionar mejor que los pacientes que no tienen NF1.
Si es un cáncer nuevo o si ha vuelto: La enfermedad que ha reaparecido (recurrente) es más difícil de tratar.
Las características moleculares del tumor: Ciertos cambios en los genes y las características celulares del tumor pueden hacer que la enfermedad sea más fácil de tratar. Esto podría incluir terapia dirigida.
Apoyo para pacientes con astrocitoma
La recuperación y los efectos a largo plazo del astrocitoma en niños dependen del tipo de tumor y los tratamientos recibidos. Puede ser necesaria la terapia de rehabilitación. Los pacientes deben recibir atención de seguimiento regular, pruebas de laboratorio y pruebas por imágenes.
El astrocitoma pediátrico de grado bajo como enfermedad a largo plazo
El astrocitoma o glioma de grado bajo es a menudo una enfermedad crónica o a largo plazo. La supervivencia global del glioma de grado bajo es alta. Sin embargo, el tumor a menudo reaparece o empeora con el tiempo. Los pacientes pueden necesitar más tratamientos. Esto significa que el paciente está en riesgo de sufrir más complicaciones por el tumor o su tratamiento.
También puede ocurrir que el tumor muestre crecimiento en una exploración, pero el equipo de atención médica recomiende observación (observar y esperar) en lugar de brindar tratamiento. Una buena comunicación y confianza entre el paciente, la familia y el equipo de atención ayudan a la toma de decisiones y al manejo de la enfermedad.
Es importante realizarse controles y exámenes de detección con regularidad, para estar atento a problemas de salud que puedan desarrollarse años después de la terapia.
Preguntas para hacerle a su equipo de atención médica
¿Qué tipo y grado de astrocitoma tiene mi hijo?
¿En qué parte del cerebro o de la médula espinal se encuentra el tumor y qué efectos podría tener en los síntomas o la función?
¿Qué tratamientos existen para el astrocitoma?
¿Qué parte del tumor cree que se puede extirpar mediante cirugía?
¿Deberíamos considerar un ensayo clínico?
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios a corto plazo y a largo plazo de cada tratamiento?
¿Cuál es el pronóstico de este tipo de astrocitoma?
¿Qué atención de seguimiento y monitoreo se necesitarán?
Puntos clave sobre el astrocitoma
El astrocitoma es el tumor cerebral más frecuente en niños.
El astrocitoma es un tipo de glioma. Los médicos pueden hacer referencia al tumor de su hijo como glioma de grado bajo o glioma de grado alto.
No se conoce una causa del astrocitoma. Ciertos trastornos hereditarios o radioterapia previa son factores de riesgo.
La cirugía para extirpar el tumor completo es el tratamiento principal. A veces esto no es posible debido a la ubicación del tumor en el cerebro. En estos casos, los pacientes pueden recibir quimioterapia, radiación u otros tratamientos.
Cada caso es diferente. El proveedor de atención médica de su hijo es su mejor fuente de información.
Los problemas en la función cognitiva, o efectos cognitivos tardíos, pueden presentarse después de los tratamientos del cáncer infantil. Estos problemas pueden hacerse visibles meses o hasta años después del tratamiento.
Los tumores cerebrales y de la médula espinal pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Obtenga más información sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de los tumores cerebrales en niños y adolescentes.
