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免疫性血小板减少症(ITP)

什么是免疫性血小板减少症(ITP)?

免疫性血小板减少症(ITP)是一种导致血小板数量减少的自身免疫性疾病。血小板是一种有助于止血的血细胞。

当您孩子的血小板计数较低时,可能会导致孩子更容易出现淤青和出血。您的孩子受伤时可能会出血量比平时多,或者无缘无故地出血。

当孩子受伤或割伤时,血小板会聚集在一起形成血凝块或“塞子”,以止住出血。如果体内血小板不足,就无法形成血凝块。

正常血小板计数为每微升血液 15万(150,000)至 40万(400,000)个。当血小板计数低于 1 万(10,000)时,可能会发生严重出血。

血小板计数范围 其含义
150,000 – 450,000 / 微升 正常血小板计数
50,000 – 100,000 / 微升 受伤后有轻微出血风险
少于 50,000 / 微升 淤青增多
少于 20,000 / 微升 有自发性出血的风险 
少于 10,000 / 微升 有严重出血的风险

血小板计数以每微升(µL)血液中的血小板数量表示。
本信息仅供一般参考。关于具体检测结果及其含义,请务必咨询您的医疗团队。 

ITP的类型

ITP 主要分为两种类型:

  • 原发性 ITP是一种由人体免疫系统攻击并破坏自身血小板的疾病。约 80%(每10名患者中有8名)的ITP患者患有原发性 ITP。
  • 继发性 ITP是一种自身免疫性疾病,患者因患有潜在疾病或存在其他诱因(如感染、药物或另一种自身免疫性疾病),导致机体免疫系统攻击并破坏自身的血小板。

ITP 的分类依据是患病时间的长短:

  • 新确诊的 ITP 是指确诊后 3 个月内的阶段。ITP 通常是短暂的,在此期间血小板计数可能会恢复正常。
  • 持续性 ITP 的病程通常在 3 至 12 个月之间。
  • 慢性 ITP 的病程持续 12 个月或更久。

ITP 的病情可能发展迅速。在大多数情况下,血小板计数会在数周或数月内恢复正常。不过,计数结果在一段时间内可能会有所波动。

ITP 的其他名称包括特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜、韦尔霍夫病以及自身免疫性血小板减少症。

ITP 的症状

ITP的体征和症状包括:

  • 瘀点:皮肤上出现的小红点或紫色“针尖状”斑点,外观可能类似皮疹
  • 皮肤、嘴唇或口腔内出现淤青或紫色斑点
  • 流鼻血或牙龈出血
  • 尿液 (小便)中带血
  • 大便呈黑色或带血
  • 月经期间出血量比平时更多或持续时间更长
  • 血肿(大块淤青)
  • 感觉疲惫
瘀点是皮肤上细小的红色或紫色“针尖状”斑点,外观可能类似皮疹

患有 ITP 的儿童可能会出现瘀点,即皮肤上因出血而形成的扁平、类似皮疹的斑点。

ITP 的病因

在大多数情况下,ITP 的病因尚不明确。ITP 不会传染。

通常情况下,人体会产生抗体来对抗感染。在患有 ITP 的儿童体内,机体也会产生针对自身血小板的抗体。这会导致血小板被破坏。

ITP 常发生在健康的儿童身上。有时,该病可能在病毒感染后发生,或见于免疫系统存在问题的患者。

ITP 的诊断

ITP 的诊断是基于您孩子的病史、体格检查和实验室检查结果。孩子的医生可能会询问您有关出血或淤青情况的变化、近期患过的疾病,以及孩子正在服用的药物。

实验室检查可能包括:

  • 血常规检查(CBC),用于测定血小板及其他血细胞的数量和大小。
  • 进行血涂片 检查,在显微镜下观察细胞,以检查血小板及其他血细胞的形状和大小。
  • 尿液和粪便检查 ,用于检测尿液(小便)或粪便(大便)中是否含有血液。
  • 进行其他血液检查 ,以排查血小板减少的其他可能原因。
  • 进行骨髓检查 ,以确保血小板的生成正常。
  • 对患有 ITP 的儿童进行基因检测 ,以排查遗传性疾病或导致血小板减少的基因突变。

ITP 的治疗方式

并非所有患有 ITP 的儿童都需要接受治疗。许多孩子会自行康复。您的医疗团队可能会建议密切监测您孩子的血细胞计数和症状,以判断是否需要治疗以及何时进行治疗。

您孩子的医生可能会开具药物,以帮助控制ITP。

ITP 的治疗药物包括:

  • 可口服或口服液剂型的皮质类固醇(如泼尼松)来延缓血小板的破坏。
  • 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或 WinRho®是通过静脉输注(IV)的方式注入静脉的。这些药物能减缓血小板的破坏。
  • 利妥昔单抗(Rituxan®)是一种通过静脉注射给药的药物,其作用是减少攻击血小板的抗体。
  • 口服药物艾曲波帕(Promacta®)和注射药物罗米普斯汀(Nplate®)有助于促进机体生成更多血小板。
  • 还可以使用其他药物来抑制免疫系统。

用于治疗出血症状的常用药物包括:

  • 氨基己酸(Amicar®)可用于治疗口鼻出血或月经过多。
  • 激素疗法可用于帮助控制女孩的月经量过多。

切除脾脏的手术(脾切除术)有助于改善部分血小板计数偏低的慢性特发性血小板减少症患儿的病情。

若出现危及生命的出血,或在手术或医疗操作前,可进行血小板输注。在血小板输注过程中,捐献者的血小板通过静脉输注输入到受者体内。

与 ITP 共处 

了解应避免哪些活动。患有ITP的儿童可以进行大多数日常活动。ITP 不应阻碍您的孩子享受乐趣。不过,请向护理团队咨询您的孩子不应参与的活动。

当血小板计数较低时,您的孩子应避免接触性运动、激烈玩耍,以及可能导致跌倒或头部、腹部受伤的活动。

采取措施确保孩子的安全。 务必让孩子系好安全带。在参加经批准的体育运动或活动时,请佩戴头盔、护膝、护肘和护腕等防护装备。

请告知他人您孩子的健康状况。如果孩子摔倒或撞到头,应告知成年人。请务必确保与您孩子在一起的人了解其健康状况,以及发生意外时该如何应对。

请勿给孩子服用阿司匹林或布洛芬 (Motrin®、Advil®)。 这些药物可能会影响血小板的正常功能。如有需要,可服用对乙酰氨基酚(Tylenol®)来缓解头痛、疼痛或发热。

低风险活动包括散步、游泳、慢跑、打高尔夫球、跳舞和瑜伽。中等风险的活动包括棒球、垒球、足球、篮球和骑自行车。高风险活动包括足球、蹦床、滑板、长曲棍球、体操、跳水、四轮摩托车骑行、爬树、滑冰和啦啦队表演。

患有 ITP 的儿童在血小板计数较低时应避免进行某些活动。

何时应联系医生 

大多数患有 ITP 的儿童预后都很好。请留意血小板减少或出血的征兆和症状。如果您的孩子出现以下任何症状,请立即告知医生:

  • 皮肤或口腔内出现瘀点、淤青或紫色斑块
  • 容易出血的牙龈
  • 流鼻血
  • 尿液或粪便中带血
  • 持续不愈或逐渐加重的头痛,尤其是在跌倒或发生意外之后

ITP 的主要风险是严重出血。极少数情况下,患有 ITP 的儿童可能会出现严重的内出血。

如果您的孩子受到任何严重伤害,尤其是头部或腹部受到撞击,请立即致电医生或前往急诊室。

向护理团队提出的问题

  • 我孩子的 ITP 可能有哪些病因?
  • 对我孩子来说,哪种 ITP 治疗方案最好?
  • 治疗可能有哪些副作用?
  • 我们如何知道治疗是否有效?
  • 我的孩子需要治疗多长时间?
  • 我的孩子需要多久检查一次血小板计数?
  • 我的孩子应该避免参加哪些活动?
  • 我们应该注意哪些预警信号?

关于 ITP 的要点

  • 免疫性血小板减少症(ITP)是一种导致血小板减少的疾病。这可能会导致淤青和出血。
  • 大多数患有 ITP 的年幼儿童会在 6 到 12 个月内康复。但这种情况可能会持续下去,发展为慢性 ITP。
  • 您的医疗团队将检查血小板计数,并根据需要推荐治疗方案。
  • 采取措施预防严重出血,留意预警信号,并在必要时及时就医。


审核时间:2024 年 8 月

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