Małopłytkowość immunologiczna (ITP)

Czym jest małopłytkowość immunologiczna (ITP)?

Małopłytkowość immunologiczna (immune thrombocytopenia, ITP) to zaburzenie autoimmunologiczne powodujące niską liczbę płytek krwi. Płytki krwi to komórki krwi, które pomagają zatrzymać krwawienie.

Niska liczba płytek krwi u dziecka może powodować łatwiejsze powstawanie siniaków i częstsze krwawienia. Dziecko może krwawić bardziej niż zwykle po urazie lub krwawić bez powodu.

Kiedy dziecko skaleczy się lub zrani, płytki krwi łączą się, tworząc skrzep lub „czop”, aby zatrzymać krwawienie. Jeśli organizm nie ma wystarczającej ilości płytek krwi, skrzep nie może się utworzyć.

Prawidłowa liczba płytek krwi wynosi od 150 000 do 400 000 na mikrolitr krwi. Poważne krwawienie może wystąpić, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 10 000.

Rodzaje ITP

Wyróżnia się dwa rodzaje ITP:

• Pierwotna ITP to choroba, w której układ odpornościowy organizmu atakuje i niszczy własne płytki krwi. Około 80% (8 na 10) pacjentów z ITP cierpi na pierwotną postać tej choroby.
• Wtórna ITP to choroba, w której układ odpornościowy organizmu atakuje i niszczy własne płytki krwi z powodu choroby podstawowej lub innych przyczyn, takich jak infekcja, leki lub inna choroba autoimmunologiczna.

ITP klasyfikuje się według czasu trwania choroby u dziecka:

• Nowo zdiagnozowana ITP to stadium występujące w ciągu pierwszych 3 miesięcy od diagnozy. ITP jest często krótkotrwałe, a liczba płytek krwi może powrócić do normy w tym czasie.
• Utrzymująca się ITP trwa od 3 do 12 miesięcy.
• Przewlekła ITP trwa 12 miesięcy lub dłużej.

ITP może rozwinąć się szybko. W większości przypadków liczba płytek krwi wraca do normy w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Jednak liczba płytek krwi może się zmieniać przez pewien czas.

Objawy ITP

Do oznak i objawów ITP zaliczają się:

• wybroczyny: małe czerwone lub fioletowe „punktowe” plamki na skórze, które mogą wyglądać jak wysypka;
• siniaki lub fioletowe plamy na skórze, wargach lub wewnątrz jamy ustnej;
• krwawienie z nosa lub dziąseł;
• krew w moczu;
• czarny lub krwawy stolec (kał);
• krwawienie podczas miesiączki, które jest silniejsze lub trwa dłużej niż zwykle;
• krwiak (duży siniak);
• uczucie zmęczenia.

Przyczyny ITP

W większości przypadków przyczyna ITP nie jest znana. ITP nie jest chorobą zakaźną.

W normalnych warunkach organizm wytwarza przeciwciała, aby zwalczać infekcje. U dzieci z ITP organizm wytwarza również przeciwciała, które zwalczają własne płytki krwi. Powoduje to niszczenie płytek krwi.

ITP często dotyka zdrowe dzieci. Czasami może rozwinąć się po infekcji wirusowej lub u pacjentów z problemami z układem odpornościowym.

Diagnoza ITP

ITP diagnozuje się na podstawie wywiadu lekarskiego dziecka, badania fizykalnego i badań laboratoryjnych. Lekarz Twojego dziecka może zapytać o wszelkie zmiany w zakresie krwawień lub siniaków, ostatnie choroby lub leki przyjmowane przez dziecko.

Badania laboratoryjne mogą obejmować:

• Morfologię krwi w celu pomiaru liczby i wielkości płytek krwi oraz innych komórek krwi.
• Rozmaz krwi  w celu mikroskopowej oceny kształtu i wielkości płytek krwi oraz innych komórek krwi.
• Badania moczu i kału w celu wykrycia krwi w moczu lub stolcu.
• Inne badania krwi w celu wykrycia innych możliwych przyczyn niskiej liczby płytek krwi.
• Badanie szpiku kostnego w celu upewnienia się, że płytki krwi są wytwarzane prawidłowo.
• Badania genetyczne w celu wykrycia zaburzeń dziedzicznych lub zmian genetycznych powodujących niską liczbę płytek krwi u dzieci z przewlekłą ITP.

Metody leczenia ITP

Nie wszystkie dzieci wymagają leczenia ITP. Wiele dzieci wraca do zdrowia samoistnie. Zespół opieki medycznej może zalecić dokładne monitorowanie morfologii krwi i objawów dziecka, aby ustalić, kiedy trzeba wprowadzić leczenie i czy jest ono konieczne.

Lekarz dziecka może przepisać leki pomagające w leczeniu ITP.

Leki stosowane w ITP obejmują:

• Kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą być podawane w postaci tabletek lub płynów w celu spowolnienia niszczenia płytek krwi.
• Immunoglobulina dożylna (IVIG) lub WinRho® są podawane w postaci infuzji dożylnej (i.v.). Leki te spowalniają niszczenie płytek krwi.
• Rytuksymab (Rituxan®) to lek podawany dożylnie, który zmniejsza liczbę przeciwciał atakujących płytki krwi.
• Eltrombopag (Promacta®), podawany doustnie, oraz romiplostym (Nplate®), podawany w postaci wstrzyknięć, pomagają organizmowi wytwarzać więcej płytek krwi.
• W celu osłabienia układu odpornościowego można stosować inne leki.

Ogólne leki stosowane w przypadku objawów krwawienia obejmują:

• Kwas aminokapronowy (Amicar®) może być stosowany w przypadku krwawień z jamy ustnej lub nosa lub obfitych krwawień miesiączkowych.
• W leczeniu obfitych miesiączek u dziewcząt można stosować terapię hormonalną.

Operacja usunięcia śledziony (splenektomia) może pomóc niektórym dzieciom z przewlekłą ITP, które mają niską liczbę płytek krwi.

W przypadku krwawienia zagrażającego życiu lub przed operacją lub zabiegiem można podać transfuzję płytek krwi. W przypadku transfuzji płytek krwi płytki krwi dawcy podaje się dożylnie.

Życie z ITP 

Kiedy należy skontaktować się z lekarzem 

Większość dzieci z ITP czuje się bardzo dobrze. Należy obserwować objawy niskiej liczby płytek krwi lub krwawienia. Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli u dziecka wystąpi którykolwiek z poniższych objawów:

• wybroczyny, siniaki lub fioletowe plamy na skórze lub w jamie ustnej;
• łatwo krwawiące dziąsła;
• krwawienia z nosa;
• krew w moczu lub stolcu;
• ból głowy, który nie ustępuje lub nasila się, zwłaszcza po upadku lub wypadku.

Głównym zagrożeniem związanym z ITP jest ciężkie krwawienie. Bardzo rzadko dzieci z ITP mogą mieć poważne krwawienia wewnętrzne.

W przypadku poważnych urazów u dziecka, zwłaszcza urazów głowy lub brzucha, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub udać się na pogotowie ratunkowe.

Pytania do zespołu opiekującego się pacjentem

• Jakie są możliwe przyczyny ITP u mojego dziecka?
• Jaka jest najlepsza opcja leczenia ITP u mojego dziecka?
• Jakie są możliwe działania niepożądane leczenia?
• Skąd będziemy wiedzieć, czy leczenie jest skuteczne?
• Jak długo moje dziecko będzie potrzebowało leczenia?
• Jak często należy sprawdzać poziom płytek krwi u mojego dziecka?
• Jakich czynności moje dziecko powinno unikać?
• Na jakie objawy ostrzegawcze powinniśmy zwracać uwagę?

Powiązane treści