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El sarcoma de tejido blando es un tipo de cáncer que crece en el tejido conectivo blando del cuerpo, incluyendo los músculos, los nervios, los tendones, la grasa y las paredes de los vasos sanguíneos y linfáticos. Los sarcomas de tejido blando se dividen en dos tipos principales:
Los sarcomas de tejido blando representan aproximadamente el 7 % de todos los cánceres infantiles. El rabdomiosarcoma es más común en niños pequeños, y el NRSTS es más habitual en adolescentes. El comportamiento clínico de los sarcomas de tejido blando puede variar entre la agresividad a nivel local y un alto grado de metástasis.
Los sarcomas de tejido blando reciben el nombre del tejido al que más se parecen:
Ciertas afecciones heredadas pueden aumentar el riesgo de presentar sarcomas de tejido blando. Los niños que han estado expuestos a la radiación ionizante también tienen un mayor riesgo. En general, el tratamiento del sarcoma de tejido blando incluye cirugía, quimioterapia o radioterapia.
El rabdomiosarcoma es un tipo de tumor de tejido blando que con frecuencia se desarrolla en los músculos. Sin embargo, puede formarse en cualquier parte del cuerpo y es el sarcoma de tejido blando pediátrico más común. Generalmente afecta a niños menores de 10 años y se puede desarrollar antes del nacimiento.
Existen dos tipos de rabdomiosarcoma:
Algunos factores pueden aumentar el riesgo de presentar rabdomiosarcoma, como la edad, el sexo y el origen étnico.
Los síntomas del rabdomiosarcoma dependen del lugar en donde esté ubicado el tumor. Entre los signos y síntomas del rabdomiosarcoma se incluyen los siguientes:
Se utilizan varios tipos de procedimientos y pruebas para diagnosticar el rabdomiosarcoma. Estos incluyen lo siguiente:
Puede que se necesiten pruebas adicionales según la ubicación del tumor, incluidas las siguientes:
Puede que se necesiten evaluaciones específicas del sitio dependiendo de la ubicación del tumor. Es importante contar con un equipo multidisciplinario para proporcionar una atención óptima durante el tratamiento.
IRM del antebrazo de paciente con rabdomiosarcoma pediátrico
IRM del abdomen de paciente con rabdomiosarcoma
Vista transversal o axial de la IRM del abdomen de paciente con rabdomiosarcoma pediátrico
En casos de rabdomiosarcoma, hay distintas maneras de clasificar la enfermedad. Esto puede ayudar a los médicos a comprender mejor la enfermedad y planificar tratamientos adecuados.
El rabdomiosarcoma se clasifica según la ubicación del tumor, la diseminación de la enfermedad y el resultado de la cirugía.
| Grupo | Diseminación de la enfermedad |
|---|---|
| Grupo I Sin enfermedad después de la cirugía |
El tumor está limitado a una sola área y se ha extirpado completamente mediante cirugía. |
| Grupo II Enfermedad microscópica después de la cirugía |
El tumor está limitado a una sola área y se ha extirpado mediante cirugía, pero se encuentran células cancerosas en los tejidos cercanos que rodeaban el tumor (márgenes) o en los ganglios linfáticos. |
| Grupo III Enfermedad significativa después de la cirugía |
El tumor está limitado a una sola área, pero no se puede extirpar completamente mediante cirugía. |
| Grupo IV Enfermedad metastásica |
El tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo al momento del diagnóstico (metastásico). |
El rabdomiosarcoma también puede estadificarse mediante el sistema TNM. Este sistema tiene en cuenta los siguientes 3 factores:
Con el sistema TNM, el rabdomiosarcoma puede clasificarse en 4 estadios.
| Estadio | Ubicación | Tamaño del tumor | Ganglios linfáticos | Metástasis |
|---|---|---|---|---|
| ¿En dónde se encuentra el tumor primario? | ¿Qué tamaño tiene el tumor? |
¿Hay células cancerosas en los ganglios linfáticos cercanos? | ¿Se ha diseminado el cáncer a otras partes del cuerpo? | |
| 1 | Favorable: El tumor se encuentra en el área del ojo, la cabeza o el cuello, o en el tracto urogenital Excepciones: El tumor se encuentra cerca del cerebro o la médula espinal, o en la vejiga o la próstata |
Cualquier tamaño |
Sí o no | No |
| 2 | Desfavorable: El resto del cuerpo |
Menos de 5 cm |
No | No |
| 3 | Desfavorable: El resto del cuerpo |
Menos de 5 cm Más de 5 cm |
Sí Sí o no |
No |
| 4 | Cualquier lugar |
Cualquier tamaño | Sí o no | Sí |
La probabilidad de recuperación de un rabdomiosarcoma depende de varios factores:
Los médicos clasifican a los pacientes con rabdomiosarcoma en grupos de riesgo para ayudar a planificar los tratamientos. Los grupos se basan en el estadio de la enfermedad y el éxito de la cirugía en extirpar el tumor.
Esta información ayuda a que los médicos decidan qué tratamientos utilizar, la dosis de los medicamentos y la cantidad de tratamientos necesarios.
Si el rabdomiosarcoma recurre, el pronóstico puede estar influenciado por el lugar del cuerpo donde volvió a aparecer el cáncer, el tiempo transcurrido entre el cáncer original y la recurrencia y qué terapias se utilizaron originalmente para tratar el cáncer.
Los niños que tienen rabdomiosarcoma localizado tienen más del 70 % de probabilidades de curarse a largo plazo. Aproximadamente, el 20 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. Si el cáncer ya se ha diseminado al momento del diagnóstico (rabdomiosarcoma metastásico), las probabilidades de supervivencia son menores del 30 %.
El cáncer volverá a aparecer en aproximadamente el 30 % de los pacientes con rabdomiosarcoma. El rabdomiosarcoma puede reincidir en el lugar del tumor inicial o en otros lugares. El rabdomiosarcoma recurrente es difícil de tratar y la probabilidad de cura es baja.
El rabdomiosarcoma exige una combinación de tratamientos que incluyen la quimioterapia, la cirugía o la radioterapia. Todos los niños reciben quimioterapia sistémica como parte del tratamiento del rabdomiosarcoma. Esto es importante para tratar la diseminación microscópica de la enfermedad que quizás no pueda detectarse. Los tumores visibles en las pruebas por imágenes también se tratan con cirugía o radioterapia.
El régimen de quimioterapia para el rabdomiosarcoma incluye vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida e irinotecán. Un curso de tratamiento estándar consta de 14 a 16 ciclos (un periodo de tratamiento seguido de un periodo de descanso).
Otros tratamientos incluyen medicamentos de quimioterapia, como la doxorrubicina, y agentes experimentales, como las terapias dirigidas, medicamentos que inhiben el ciclo celular e inmunoterapia.
A muchos niños se les ofrece el tratamiento para rabdomiosarcoma como parte de un ensayo clínico.
"Transcurridos dos años desde la terapia, el cáncer no ha vuelto, pero todavía no llegamos a la meta de 5 años. A medida que pasa el tiempo, descubro que mis preocupaciones cambian. El estrés del cáncer todavía sigue. La “ansiedad por el escaneo” llega cuando se acerca la fecha del control semestral. Pero ahora, me concentro en los efectos posteriores a la terapia, en especial aquellos relacionados con la terpaia con haz de protones porque no ha estado disponible suficiente tiempo como para saber que esperar de este tratamiento".
– Michelle, mamá de Reid
Reid recibió tratamiento para dos cánceres raros detrás del ojo: rabdomiosarcoma y ectomesenquimoma. Sus tratamientos incluyeron cirugía, quimioterapia y terapia con haz de protones.
Los sarcomas de tejido blando pueden recurrir años después de la supervivencia. El tumor puede regresar en el mismo lugar (recurrencia local) o en otra parte del cuerpo (recurrencia distante).
Los pacientes recibirán atención de seguimiento para observar si hay recurrencia luego de finalizado el tratamiento. El equipo médico hará recomendaciones específicas con respecto a los tipos de prueba necesarios y la frecuencia con que los pacientes deben realizarse los controles.
Los niños tratados para eliminar el sarcoma de tejido blando corren el riesgo de tener efectos tardíos relacionados con la terapia. Los problemas específicos dependen de la ubicación del tumor y del tipo de terapia recibida.
Los efectos a largo plazo de la cirugía pueden incluir pérdida de la función y cambios de apariencia.
Los sobrevivientes tratados con radioterapia pueden tener deterioro del crecimiento, enfermedad ósea y otros problemas debidos al tratamiento, así como un riesgo mayor de presentar un segundo cáncer.
Los sobrevivientes tratados con quimioterapia sistémica deben ser monitoreados para evaluar los efectos tardíos específicos de los medicamentos, que pueden incluir problemas cardíacos, daño renal, esterilidad, disfunción endocrina y riesgo de presentar un segundo cáncer.
Todos los sobrevivientes deben continuar realizándose los controles y exámenes físicos regulares con un médico general Por su salud en general y para prevenir enfermedades, los sobrevivientes deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables.
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Revisado: Junio de 2018
