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Síndrome da fossa posterior

O que é síndrome da fossa posterior?

A síndrome da fossa posterior é também chamada de síndrome do mutismo cerebelar. As crianças com a síndrome da fossa posterior podem ter problemas de comunicação, motores, habilidades e humor. Às vezes, essa síndrome se desenvolve após cirurgia para remover um tumor cerebral na fossa posterior.  

A fossa posterior é um espaço próximo à parte de trás da base do crânio. Ela contém o cerebelo e o tronco encefálico.

Os tumores na região da fossa posterior representam mais da metade de todos os tumores cerebrais em crianças. Cerca de 25% das crianças que fazem cirurgia para remover o meduloblastoma, um tipo de tumor da fossa posterior, desenvolverão a síndrome da fossa posterior.

Os tumores na região da fossa posterior representam mais da metade de todos os tumores cerebrais em crianças. Cerca de 25% das crianças que fazem cirurgia para remover o meduloblastoma, um tumor da fossa posterior, desenvolverão a síndrome da fossa posterior.

Fatores de risco para a síndrome da fossa posterior

A síndrome da fossa posterior pode acontecer após a cirurgia para remover um tumor cerebral na fossa posterior. 

Cerca de metade dos tumores cerebrais em crianças são na fossa posterior. O meduloblastoma ocorre nesta parte do cérebro. Ele é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças. Cerca de 25% das crianças submetidas à cirurgia para remover um meduloblastoma desenvolverão síndrome da fossa posterior. 

Mas a síndrome da fossa posterior pode acontecer após a cirurgia para remover outros tipos de tumores cerebrais na fossa posterior. Eles incluem astrocitoma e ependimoma.

Os médicos não sabem exatamente por que esse quadro clínico afeta algumas crianças e outras não. O risco de síndrome da fossa posterior é mais alto em crianças mais novas. Essa síndrome também é provável de acontecer quando a criança tem um tumor cerebral:

  • Localizado entre as duas metades do cerebelo
  • Envolvendo as metades do cerebelo, principalmente estruturas importantes profundas em ambas as metades
  • É grande 
  • Se estende para o tronco encefálico 
  • É um meduloblastoma de subtipo não-SHH
  • É removido por um cirurgião que não realiza muitos procedimentos de tumores cerebrais

Sintomas da síndrome da fossa posterior

As crianças com síndrome da fossa posterior exibem três tipos principais de sintomas:

  • Dificuldades de fala e comunicação
  • Problemas com controle muscular e coordenação
  • Mudanças de humor

Dificuldades de fala e comunicação

Algumas crianças perdem a capacidade de falar, também conhecido como mutismo. Outras crianças podem dizer poucas palavras ou falar apenas usando frases curtas.

A fala da maioria das crianças retorna em alguns dias ou semanas. Mas algumas continuam com fala limitada por meses. A fala da criança pode parecer diferente do que era antes da cirurgia.

A fala da criança pode melhorar com o tempo. Mas algumas dificuldades de fala podem não se resolver completamente.

  1. Disartria

    Muitas crianças com síndrome da fosse posterior têm problemas de fala devido ao enfraquecimento muscular ou controle muscular comprometido. A fala pode parecer arrastada ou confusa. Isso se dá por conta da dificuldade de controlar os músculos da boca, língua e palato.

    A criança pode ter mudanças na velocidade de fala:

    • Velocidade lenta - A criança pode dizer palavras ou partes de palavras em uma velocidade mais lenta do que o normal.
    • Ritmo lento, repetitivo ou medido - A criança pode dizer apenas uma sílaba de cada vez. O espaço entre as sílabas podem ser semelhantes em duração ao espaço entre as palavras. Isso pode ser difícil para o ouvinte, saber onde uma palavra termina e onde a próxima começa. Isso pode tornar a fala difícil de entender.

    A criança pode ter mudanças no volume ou na altura da fala:

    • A fala pode ser mais suave do que o normal.
    • O volume da fala da criança pode variar. Algumas palavras ou partes de palavras podem ser mais suaves do que o normal. Outras podem, repentinamente, ser mais altas do que o normal.

    A criança pode ter mudanças na entonação (mudança de tom) ou prosódia (estresse e entonação) da fala:

    • A fala da criança pode ser aguda.
    • Prosódia limitada - Você pode notar uma falta ou uma mudança limitada na entonação quando fala. A prosódia é um padrão de estresse e entonação na linguagem. A prosódia pode mudar o significado de uma frase ou transmitir emoção.

  2. Apraxia

    A criança pode ter problemas de fala causados por danos às vias cerebrais que controlam a capacidade de completar movimentos familiares. Isso pode incluir movimentos necessários para fala, entre outros. A criança pode ter dificuldade para falar o que ela quer dizer. Ela pode mover os lábios em vez de dizer as palavras, pois ela tem dificuldade em respirar enquanto fala.

    A criança pode ser capaz de fazer alguns movimentos com a boca como um reflexo. Mas ela pode não conseguir fazer movimentos semelhantes com a boca quando comandado. Ela pode mover os lábios em vez de dizer as palavras, pois ela tem dificuldade em coordenar a respiração e a fala ao mesmo tempo. Ela também pode ter dificuldade com os movimentos necessários para comer e engolir.

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Problemas com controle muscular e coordenação

A síndrome da fossa posterior causa problemas motores. Eles são o resultado de lesão do cerebelo. 

Uma criança com síndrome da fossa posterior terá problemas de movimentos de coordenação. Isso é conhecido como ataxia. Uma criança com ataxia terá dificuldade com movimento largos e/ou habilidades motoras finas como:

  • Sentar sem apoio ou ajuda
  • Andar de forma estável
  • Equilibrar-se de pé, com um ou os dois pés no chão
  • Usar talheres enquanto come ou usar um lápis ou caneta para escrever ou desenhar
  • Manusear pequenos objetos com as mãos

A criança pode ter outras dificuldades motoras incluindo:

  • Combinação de partes de tarefas motoras em um processo de coordenação suave.
    • Os processos motores da criança podem parecer instáveis ou descoordenados.
    • As tarefas que têm muitas partes podem ser lentas e exigir muito esforço. A criança pode ter dificuldade em realizar duas partes do processo ao mesmo tempo.
  • Apraxia que afeta outros movimentos motores. A princípio, algumas crianças podem ter dificuldade em se mover quando são pedidas. Algumas crianças podem ser capazes de fazer algum movimento corporal, mas como reflexo. Mas ela pode não conseguir fazer movimentos corporais semelhantes quando comandado. Por exemplo, ela pode coçar o nariz quando coça, mas não tocar o nariz quando pedido para fazê-lo.
  • Dificuldade em alcançar ou apontar para um item (dismetria). Isso pode fazer com que ela não veja o que está tentando alcançar. Pode ser que o alcance seja muito curto. Ou pode ultrapassar o que está tentando alcançar. A dismetria pode afetar os braços ou as pernas.

Mudanças de humor

As crianças com síndrome da fossa posterior frequentemente têm problemas em controlar ou expressar emoções.

Elas podem demonstrar respostas que são muito exageradas para a situação. Elas podem ficar muito irritadas ou agitadas e chorar com frequência. Mas euforia extra com muitas risadas podem acontecer também.

As crianças podem ter variações de humor ou podem ser difíceis de acalmar. A criança pode mostrar poucas ou silenciosas respostas às coisas ao seu redor. Isso é frequentemente chamado de embotamento afetivo.

As mudanças de humor podem atrapalhar a capacidade ou desejo da criança de participar de atividades diárias.

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Curso e recuperação para síndrome da fossa posterior

Os sintomas da síndroma da fossa posterior normalmente iniciam entre 1 e 2 dias após a cirurgia. Mas os sintomas sempre iniciam em uma semana após a cirurgia.

Os sintomas da síndrome da fossa posterior variam de leve a grave. A maioria das crianças melhoram gradualmente e recuperam a capacidade de falar novamente. A maioria das crianças recuperarão a capacidade de caminhar sozinhos. Mas algumas dificuldades com a fala, habilidades motoras e/ou humor podem durar por mais tempo, às vezes, por anos.

Se os sintomas motores, de fala e de humor da criança começarem a melhorar na primeira semana após a síndrome da fossa posterior iniciar, é mais improvável que ela tenha problemas que requeiram ajuda de longo prazo. É provável que a criança continue a ter problemas se demorar mais a mostrar sinais de melhora.

As terapias como fonoaudiologia podem ajudar a melhorar as dificuldades de fala e deglutição.

A fisioterapia e a terapia ocupacional podem usar atividades motivacionais e exercícios para melhorar a capacidade da criança em participar das atividades de autocuidado, para se mover e brincar sozinha.

Trabalhar com um psicólogo pode ajudar a criança a administrar melhor os humores e as emoções. Um neuropsicólogo pode trabalhar com a criança para melhorar aptidões de pensamento como:

  • Atenção
  • Memória
  • Orientação
  • Comunicação cognitiva
  • Habilidades de raciocínio visual

Síndrome da fossa posterior e efeitos cognitivos

Os efeitos cognitivos (problemas de memória, atenção e tomada de decisão) não são usados para diagnosticar a síndrome da fossa posterior. Mas eles são comuns em crianças que têm a síndrome.

As crianças com síndrome da fossa posterior têm, com frequência, mais problemas com capacidades de pensamento e habilidades acadêmicas. Algumas dessas dificuldades podem aparecer em um ano após o diagnóstico de tumor cerebral. Outras dificuldades se tornam mais notáveis anos depois.

A criança pode:

  • Realizar tarefas mais lentamente
  • Ter dificuldade em prestar atenção
  • Ter problemas com organização e planejamento
  • Ser menos capaz de solucionar problemas e comunicar suas ideias

Essas dificuldades possivelmente persistem até certo ponto. 

Algumas crianças que tiveram a síndrome da fossa posterior se beneficiarão em ter acomodações acadêmicas formais na escola. 

Os médicos podem sugerir uma avaliação neuropsicológica (um teste que podem ajudar a medir a atenção, a memória, as capacidades de linguagem, a tomada de decisão e mais). Isso pode ajudar a identificar padrões de pontos fortes e pontos fracos nas capacidades de pensamento e acadêmicas de uma pessoa. Isso pode ser usado para recomendar acomodações e modificações. 

Saiba mais sobre efeitos cognitivos tardios

Pontos principais sobre a síndrome da fossa posterior

  • A síndrome da fossa posterior, por vezes, é chamada de síndrome do mutismo cerebelar
  • Os sintomas da síndrome da fossa posterior incluem problemas de comunicação, motores, habilidades e humor.
  • Às vezes, a síndrome da fossa posterior se desenvolve após uma cirurgia para a remoção de um tumor cerebral na fossa posterior (o espaço próximo da parte de trás da base do crânio).
  • Os sintomas da síndrome da fossa posterior normalmente iniciam entre 1 e 2 dias após a cirurgia.
  • Se os sintomas motores, de fala e de humor da criança começarem a melhorar na primeira semana após a síndrome da fossa posterior, é mais improvável que ela tenha problemas com memória ou linguagem que requeiram ajuda de longo prazo.
  • É mais provável que a criança continue a ter problemas se demorar mais a mostrar sinais de melhora.
  • Acomodações acadêmicas estão disponíveis para crianças com síndrome da fossa posterior.

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Revisado: Abril de 2023

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