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Syndrome de la fosse postérieure

Qu'est-ce que le syndrome de la fosse postérieure ?

Le syndrome de la fosse postérieure est également appelé syndrome de mutisme cérébelleux. Les enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure peuvent avoir des problèmes de communication, de compétences motrices et d'humeur. Ce syndrome se développe parfois après une chirurgie pour enlever une tumeur cérébrale dans la fosse postérieure.  

La fosse postérieure est un espace près de l'arrière de la base du crâne. Elle contient le cervelet et tronc cérébral.

Les tumeurs de la région de la fosse postérieure représentent plus de la moitié de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Environ 25 % des enfants ayant subi une chirurgie pour retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure, développent le syndrome de la fosse postérieure.

Les tumeurs de la région de la fosse postérieure représentent plus de la moitié de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Environ 25 % des enfants ayant subi une chirurgie pour retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure, développent le syndrome de la fosse postérieure.

Facteurs de risque pour le syndrome de la fosse postérieure

Le syndrome de la fosse postérieure peut survenir après une chirurgie pour retirer une tumeur cérébrale dans la fosse postérieure. 

Environ la moitié des tumeurs cérébrales chez les enfants se trouvent dans la fosse postérieure. Le médulloblastome se produit dans cette partie du cerveau. Il s'agit de la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant. Environ 25 % des enfants ayant subi une chirurgie pour retirer un médulloblastome développeront un syndrome de la fosse postérieure. 

Mais le syndrome de la fosse postérieure peut également survenir après une opération pour enlever d'autres types de tumeurs cérébrales dans la fosse postérieure. Cela inclut l'astrocytome et l'épendymome.

Les médecins ne savent pas exactement pourquoi cette condition affecte certains enfants et pas d'autres. Le risque du syndrome de la fosse postérieure est plus élevé chez les enfants plus jeunes. Ce syndrome est également susceptible de se produire lorsque la tumeur cérébrale d'un enfant :

  • Est située entre les deux moitiés du cervelet
  • Implique les deux hémisphères du cervelet, des structures particulièrement importantes situées profondément dans les deux hémisphères.
  • Est grande 
  • S'étend dans le tronc cérébral 
  • Est un médulloblastome de sous-type non SHH
  • Est retirée par un chirurgien qui ne réalise pas beaucoup de procédures de tumeurs cérébrales

Symptômes du syndrome de la fosse postérieure

Les enfants présentant un syndrome de la fosse postérieure affichent 3 principaux types de symptômes :

  • Difficultés de parole et de communication
  • Problèmes de contrôle musculaire et de coordination
  • Changements d'humeur

Difficultés de parole et de communication

Certains enfants perdent la capacité de parler, aussi connue sous le nom de mutisme. D'autres enfants peuvent dire quelques mots ou ne parler que par de courtes phrases.

Le discours de la plupart des enfants revient au cours des prochains jours ou semaines. Mais certains continuent à avoir un discours limité pendant des mois. La parole de votre enfant peut sembler différente de ce qu'elle était avant la chirurgie.

La parole de votre enfant peut s'améliorer avec le temps. Mais certaines difficultés de la parole peuvent ne pas se résoudre complètement.

  1. Dysarthrie

    De nombreux enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure ont des problèmes d'élocution en raison d'une faiblesse musculaire ou d'un mauvais contrôle musculaire. Leur discours peut sembler embrouillé ou inarticulé. C'est à cause de problèmes de contrôle des muscles dans la bouche, la langue et le palais.

    Votre enfant peut avoir des changements dans son rythme ou sa vitesse de parole :

    • Rythme ralenti – Votre enfant peut dire des mots ou des parties de mots à un rythme plus lent que d'habitude.
    • Rythme haché, hésitant ou mesuré - Votre enfant peut dire une syllabe à la fois. L'espace entre les syllabes peut être similaire en longueur à l'espace entre les mots. Cela peut rendre difficile pour un auditeur de savoir où un mot se termine et où commence le mot suivant. Cela peut rendre la parole difficile à comprendre.

    Votre enfant peut avoir des changements dans le volume ou l'intensité de la parole :

    • Le discours peut être plus faible que d'habitude.
    • Le volume de la parole de votre enfant peut varier. Certains mots ou parties de mots peuvent être plus faibles que d'habitude. Les autres pourraient soudainement être prononcés plus forts que d'habitude.

    Votre enfant peut avoir des changements d'intonation (changement de hauteur) ou de prosodie (accent et intonation) de la parole :

    • La parole de votre enfant pourrait être aiguë.
    • Prosodie limitée - Vous pouvez remarquer un manque ou un changement limité d'inflexion en parlant. La prosodie est le schéma d'accentuation et d'intonation dans une langue. La prosodie peut changer le sens d'une phrase ou transmettre une émotion.

  2. Apraxie

    Votre enfant peut avoir des problèmes d'élocution causés par des dommages aux voies cérébrales qui contrôlent la capacité à effectuer des mouvements familiers. Cela peut inclure les mouvements nécessaires à la parole et d'autres mouvements. Votre enfant peut avoir du mal à dire ce qu'il veut dire. Il peut prononcer des mots sans les dire réellement parce qu'il a des difficultés à soutenir sa respiration en même temps que la parole.

    Votre enfant peut être capable de faire quelques mouvements avec sa bouche par réflexe. Mais il ne pourra peut-être pas faire des mouvements similaires avec sa bouche sur commande. Il peut articuler des mots au lieu de les prononcer parce qu'il a du mal à coordonner sa voix et son souffle en même temps pour parler. Il peut également avoir des difficultés avec les mouvements nécessaires pour se nourrir et déglutir.

    En savoir plus sur l'orthophonie

Problèmes de contrôle musculaire et de coordination

Le syndrome de la fosse postérieure cause des troubles moteurs. Ce sont les résultats d'une blessure au cervelet. 

Un enfant atteint du syndrome de la fosse postérieure aura des problèmes de coordination des mouvements. Ceci est connu sous le nom d'ataxie. Un enfant atteint d'ataxie aura des difficultés avec les mouvements larges et/ou les compétences motrices fines telles que :

  • S’asseoir sans soutien ni aide
  • Marcher de manière stable
  • Trouver son équilibre en se tenant sur 2 pieds ou 1 pied
  • Utiliser des ustensiles pendant les repas ou utiliser un crayon ou un stylo pour écrire ou dessiner
  • Manipuler de petits objets dans ses mains

Votre enfant pourrait avoir d'autres difficultés motrices, notamment :

  • Combiner des parties de tâches motrices en un processus fluide et coordonné.
    • Les processus moteurs de votre enfant peuvent sembler hachés ou désordonnés.
    • Les tâches qui comportent de nombreuses parties peuvent être lentes et nécessiter beaucoup d'efforts. Un enfant peut avoir des difficultés à réaliser 2 parties d'un processus en même temps.
  • L'apraxie qui affecte d'autres mouvements moteurs. Au début, certains enfants peuvent avoir du mal à bouger lorsque vous leur demandez de se déplacer. Certains enfants peuvent être capables de faire certains mouvements du corps comme un réflexe. Mais ils ne pourront peut-être pas effectuer des mouvements corporels similaires sur demande. Par exemple, ils peuvent se gratter le nez quand il démange mais ne pas toucher leur nez quand on leur demande de le faire.
  • Difficulté à atteindre ou à pointer un objet (dysmétrie). Cela peut amener quelqu'un à manquer ce qu'il essaie d'atteindre. Leurs gestes pourraient être trop courts pour atteindre l’objet. Ou ils pourraient finir trop loin pour atteindre l’objet. La dysmétrie peut affecter les bras ou les jambes.

Changements d'humeur

Les enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure ont souvent des problèmes pour contrôler ou exprimer leurs émotions.

Ils peuvent montrer des réponses qui sont trop exagérées pour la situation. Ils peuvent être très irritables ou agités et pleurer souvent. Mais une excitation supplémentaire avec des rires inhabituels peut aussi se produire.

Les enfants peuvent avoir des sautes d'humeur ou être difficiles à calmer. Votre enfant peut montrer peu ou pas de réaction aux choses qui l'entourent. Ceci est souvent appelé un affect plat.

Les changements d'humeur peuvent entraver la capacité ou le désir de votre enfant de participer aux activités quotidiennes.

En savoir plus sur la psychologie

Cycle et rétablissement pour le syndrome de la fosse postérieure

Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure commencent généralement dans les 1 à 2 jours suivant la chirurgie. Mais les symptômes commencent toujours dans la première semaine après l'opération.

Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure peuvent être légers à sévères. La plupart des enfants s'améliorent progressivement et retrouvent la capacité de parler à nouveau. La plupart des enfants retrouveront la capacité de marcher seuls. Mais certaines difficultés avec la parole, les compétences motrices et/ou l'humeur peuvent durer plus longtemps, voire des années.

Si les symptômes de la parole, de la motricité et de l'humeur de votre enfant commencent à s'améliorer au cours de la première semaine après le début du syndrome de la fosse postérieure, il est moins probable qu'il ait des problèmes qui nécessitent une aide à long terme. Il est plus probable que votre enfant continue à avoir des problèmes nécessitant de l'aide s'il faut plus de temps pour montrer des signes d'amélioration.

Des thérapies telles que l'orthophonie peuvent aider à améliorer les difficultés de parole et de déglutition.

La thérapie physique et la thérapie occupationnelle peuvent utiliser des activités motivantes et des exercices pour améliorer la capacité de votre enfant à participer à des activités d'autosoins, à bouger et à jouer seul.

Travailler avec un psychologue peut aider votre enfant à mieux gérer ses humeurs et ses émotions. Un Un neuropsychologue peut travailler avec votre enfant pour améliorer ses compétences de réflexion, telles que :

  • Attention
  • La mémoire
  • Orientation
  • Communication cognitive
  • Compétences en raisonnement visuel

Syndrome de la fosse postérieure et effets cognitifs

Les effets cognitifs (problèmes de mémoire, d'attention et de prise de décision) ne sont pas utilisés pour diagnostiquer le syndrome de la fosse postérieure. Mais ils sont courants chez les enfants qui en souffrent.

Les enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure ont souvent plus de problèmes de compétences cognitives et d'aptitudes académiques. Certaines de ces difficultés peuvent survenir dès 1 an après le diagnostic de la tumeur au cerveau. D'autres difficultés deviennent plus visibles des années plus tard.

Votre enfant peut :

  • Effectuer les tâches plus lentement
  • Avoir du mal à prêter attention
  • Avoir des problèmes d'organisation et de planification
  • Être moins apte à résoudre des problèmes et à exprimer ses idées.

Ces difficultés sont susceptibles de persister dans une certaine mesure. 

Certains enfants ayant eu un syndrome de fosse postérieure bénéficieront de l'aménagement pédagogique de leur scolarité. 

Les médecins peuvent suggérer une évaluation neuropsychologique (un test qui peut aider à mesurer l'attention, la mémoire, les compétences linguistiques, la prise de décision, etc.). Cela peut aider à identifier les schémas de forces et de faiblesses dans la pensée et les compétences académiques d'une personne. Elle peut être utilisée pour recommander des accommodements et des modifications. 

En savoir plus sur les effets cognitifs tardifs

Points clés sur le syndrome de la fosse postérieure

  • Le syndrome de la fosse postérieure est parfois appelé syndrome de mutisme cérébelleux.
  • Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure comprennent des problèmes de communication, de compétences motrices et d'humeur.
  • Le syndrome de la fosse postérieure se développe parfois après une chirurgie pour retirer une tumeur cérébrale dans la fosse postérieure (l'espace près de l'arrière de la base du crâne).
  • Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure commencent généralement 1 à 2 jours après la chirurgie.
  • Si les symptômes de votre enfant commencent à s'améliorer au cours de la première semaine suivant le début du syndrome de la fosse postérieure, il est moins probable qu'il ait des problèmes de mémoire et de langue nécessitant une aide à long terme.
  • Il est plus probable que votre enfant continue à avoir des problèmes s'il met plus de temps à montrer des signes d'amélioration.
  • Des aménagements académiques sont disponibles pour les enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure.

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Révision : Avril 2023

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