သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia)

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ဆိုတာ ဘာလဲ။ 

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ဆိုသည်မှာ သွေးကောင်းစွာမခဲသော ရှားပါး သွေးယိုစီးမှု ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် များသောအားဖြင့် မိသားစုများတွင် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ၎င်းတို့၏မိသားစုတွင် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ဖြစ်ပွားသူ ပထမဆုံးဖြစ်နိုင်သည်။

သွေးမှုန်များသည် သွေးခဲစေရန်ကူညီပေးသော သွေးဆဲလ်များဖြစ်သည်။ သွေးခဲစေသော factor များဟု ခေါ်သော သွေးအတွင်းရှိ ပရိုတင်းအချို့သည် သွေးဥမွှားများ စုစည်းပြီး သွေးခဲများ ဖြစ်ပေါ်စေရန်နှင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ရပ်တန့်စေရန် ကူညီပေးသည်။ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် သွေးခဲစေသော factor အနည်းငယ်သာရှိခြင်း သို့မဟုတ် မရှိခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ တစ်ရှူးများ ထိခိုက်ဒဏ်ရာရသောအခါ သွေးသည် လုံလောက်စွာ မြန်မြန်မခဲပါ။

သွေးထဲတွင် သွေးခဲစေသော factor 12 မျိုးရှိပါသည်။ ဤသွေးခဲစေသည့် factor များထဲမှ တစ်ခုမရှိလျှင်တောင် သွေးထွက်ခြင်းကို ကြာရှည်စေပါသည်။ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် သွေးထဲတွင် သွေးခဲများ ဖြစ်ပေါ်စေရန် ပရိုတင်းများကို ညွှန်ကြားချက်ပေးသည့် (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုဟု ခေါ်သည့်) မျိုးဗီဇတစ်ခုရှိ ပြောင်းလဲမှု ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာပါသည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် ပျော့ပျောင်း၍ မတည်ငြိမ်သော သွေးခဲများ သို့မဟုတ် သွေးခဲ လုံးဝမဖြစ်ပေါ်ခြင်းကို ဖြစ်ပေါ်စေပါသည်။ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် ထိုရောဂါ မရှိသူတစ်ယောက်ထက် ပို၍ မြန်မြန် သွေးထွက်စေခြင်း မဟုတ်ဘဲ ပိုကြာကြာ သွေးထွက်စေခြင်း ဖြစ်သည်။ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရောဂါရှိသူသည် ဒဏ်ရာရပြီးနောက် ပိုကြာအောင် သွေးထွက်နိုင်သည် သို့မဟုတ် အတွင်းပိုင်း သွေးယိုနိုင်သည် သို့မဟုတ် မိမိဘာသာ သွေးယိုနိုင်သည်။ ၎င်းသည် တစ်ရှူးများ၊ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့် အဆစ်များကို ပျက်စီးစေနိုင်သည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် သွေးထဲတွင် သွေးခဲစေသော factor မည်မျှရှိသည်ပေါ် မူတည်၍ အပျော့စား၊ အလယ်အလတ် သို့မဟုတ် ပြင်းထန်နိုင်သည်။ အချို့ကိစ္စများတွင် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) အတွက် ကုသမှုတွင် သွေးမှ ပျောက်ဆုံးနေသော ပရိုတင်းများကို အစားထိုးပေးသည့် factor အစားထိုး ကုထုံး ပါဝင်သည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ၏ လက္ခဏာများ

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ၏ လက္ခဏာများသည် သွေးခဲစေသော factor အဆင့်များ မည်မျှနိမ့်နေသည်ပေါ် မူတည်၍ ပုံမှန်အားဖြင့် ကွဲပြားတတ်သည်။ ပါဝင်နိုင်သည့် လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများမှာ-

• အသေးစား ပြတ်ရှရာများနှင့် ခြစ်ရာများမှ ကြာရှည်စွာ သွေးထွက်ခြင်း
• အလွယ်တကူ အညိုအမဲစွဲခြင်း
• ကြီးမားပြီး ရှင်းမပြနိုင်သော သို့မဟုတ် ပုံမှန်မဟုတ်သော နေရာများတွင် အညိုအမဲစွဲခြင်း
• ရပ်တန့်ရန် ခက်ခဲသော နှာခေါင်းသွေးယိုခြင်း
• ဆီး သို့မဟုတ် ဝမ်းထဲတွင် သွေးပါခြင်း
• ခွဲစိတ်မှု သို့မဟုတ် သွားကုသမှုပြီးနောက် သွေး အလွန်အကျွံ ထွက်ခြင်း
• ကာကွယ်ဆေးထိုးပြီးနောက် ပုံမှန်မဟုတ်သော သွေးထွက်ခြင်း
• ရာသီလာချိန်များခြင်း သို့မဟုတ် 7 ရက်ထက် ပိုကြာခြင်း
• အဆစ်နာကျင်ခြင်းနှင့် ရောင်ရမ်းခြင်း

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) အမျိုးအစားများ

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) အမျိုးအစား 3 မျိုးရှိပါသည်။ လူတစ်ယောက်တွင်ရှိသည့် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) အမျိုးအစားသည် သွေးခဲစေသည့် factor နည်းနေလား သို့မဟုတ် ပျောက်ဆုံးနေလားအပေါ် မူတည်ပါသည်-

• သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ အေ (Hemophilia A)- သွေးခဲစေသည့် factor VIII (8) မရှိခြင်း
• သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ ဘီ (Hemophilia B)- သွေးခဲစေသည့် factor IX (9) မရှိခြင်း
• သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ စီ (Hemophilia C)- သွေးခဲစေသည့် factor XI (11) မရှိခြင်း

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ အေ (Hemophilia A) သည် အဖြစ်အများဆုံး သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) အမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ဖြစ်ပွားမှုအားလုံး၏ 80% ခန့်ရှိပြီး သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ ဘီ (Hemophilia B) ထက် 4 ဆပို၍ အဖြစ်များသည်။ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် လူ 20,000 ခန့်နှင့် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းရှိ လူ 400,000 ခန့်ကို သက်ရောက်မှုရှိသည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ၏ အကြောင်းရင်းများ

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ အေ နှင့် ဘီ (Hemophilia A and B)

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) A နှင့် B တို့သည် များသောအားဖြင့် မျိုးရိုးလိုက်တတ်ပြီး၊ ဆိုလိုသည်မှာ မိဘမှ ကလေးသို့ မျိုးရိုးဗီဇများမှတစ်ဆင့် လက်ဆင့်ကမ်းပေးခြင်းဖြစ်သည်။ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် မွေးဖွားခြင်း မပြုမီ ဖြစ်ပေါ်သော မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှု (မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှု) အသစ်ကြောင့်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းသည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှိသူ 3 ယောက်တွင် 1 ယောက်ခန့်တွင် ဖြစ်ပွားသည်။

ခရိုမိုဆုန်းများသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အချက်အလက်များကို သယ်ဆောင်ထားသော ဖွဲ့စည်းပုံများဖြစ်သည်။ အမျိုးသားများတွင် X ခရိုမိုဆုန်းတစ်ခုနှင့် Y ခရိုမိုဆုန်း (XY) တစ်ခုရှိသည်။ အမျိုးသမီးများတွင် X ခရိုမိုဆုန်းနှစ်ခု (XX) ရှိသည်။ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ အေ နှင့် ဘီ (Hemophilia A and B) ကို ဖြစ်စေသော မျိုးဗီဇသည် X ခရိုမိုဆုန်းတွင် တည်ရှိသောကြောင့် ဤရောဂါသည် မိခင်မှ ယောက်ျားလေးသို့ များသောအားဖြင့် လက်ဆင့်ကမ်းပေးလေ့ရှိသည်။

မျိုးဗီဇသယ်ဆောင်ထားသော အမျိုးသမီးအချို့တွင် နှာခေါင်းသွေးလျှံခြင်း သို့မဟုတ် ရာသီ သွေးဆင်းများခြင်းကဲ့သို့သော သွေးထွက်များသည့် လက္ခဏာများ ရှိနိုင်သည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ စီ (Hemophilia C)

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ အေ (Hemophilia A) သို့မဟုတ် ဘီ (B) နှင့် မတူဘဲ၊ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ စီ (Hemophilia C) (factor XI ချို့တဲ့ခြင်း) ကို မိခင် သို့မဟုတ် ဖခင်မှ လက်ဆင့်ကမ်းပေးပါသည်။ Factor XI (11) ချို့တဲ့သူအများစုသည် သွေးယိုစီးမှုလက္ခဏာများ အနည်းငယ်သာရှိသည် သို့မဟုတ် လုံးဝမရှိပါ။

လူတစ်ဦး၏ သွေးထဲတွင် factor XI (11) ပမာဏသည် ရောဂါလက္ခဏာများ၏ ပြင်းထန်မှုကို မည်သို့အကျိုးသက်ရောက်သည်ကို ကောင်းစွာမသိရှိရသေးပါ။ ပုံမှန်အားဖြင့် factor XI (11) ချို့တဲ့မှုသည် သွေးယိုစီးမှုရောဂါ အပျော့စားတစ်ခုဖြစ်သော်လည်း မိသားစုဝင်များကြားတွင်ပင် ကွဲပြားနိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် ရောဂါရှာဖွေရန် ခက်ခဲစေနိုင်သည်။ Factor XI (11) အပျော့စား ချို့တဲ့မှုသာရှိသော အချို့လူများသည် ပြင်းထန်သောသွေးယိုစီးမှုဖြစ်စဉ်များ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရောဂါရှာဖွေခြင်း

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ကို သင့်ကလေး၏ မိသားစုနှင့် ဆေးမှတ်တမ်း၊ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုနှင့် ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများအပေါ် အခြေခံ၍ ရောဂါရှာဖွေသည်။ သင့်ကလေးတွင် ရောဂါလက္ခဏာများရှိပါက သို့မဟုတ် သင့်မိသားစုတွင် သွေးယိုစီးမှု ရောဂါ ရာဇဝင်ရှိပါက သင့်ကလေး၏ စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့သည် သွေးစစ်ဆေးမှုများကို ညွှန်ကြားမည်။ သင့်ဆရာဝန်သည် သွေးယိုစီးမှု သို့မဟုတ် အညိုအမဲစွဲခြင်းတွင် မည်သည့်ပြောင်းလဲမှုများ၊ မကြာသေးမီကဖျားနာမှုများ သို့မဟုတ် သင့်ကလေး သောက်နေသော ဆေးဝါးများအကြောင်း သင့်အား မေးမြန်းနိုင်ပါသည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia)ရောဂါရှာဖွေရန် စစ်ဆေးမှုများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-

• သွေးဆဲလ်အရေအတွက်နှင့် အရွယ်အစားကို တိုင်းတာရန် သွေးဥများ အပြည့်အစုံစစ်ဆေးခြင်း
• သွေးထဲတွင် သတ်မှတ်ထားသော သွေးခဲစေသော factor များ၏ အဆင့်များကို တိုင်းတာရန် သွေးခဲစေသော factor များ စစ်ဆေးခြင်း
• သွေးခဲရန် မည်မျှကြာအောင်ကြာသည်ကို တိုင်းတာရန် အခြား သွေးစစ်ဆေးမှုများ

ကလေးတစ်ဦးတွင် အောက်ပါတို့ရှိသည့် factor VIII (8) သို့မဟုတ် factor IX (9) ပမာဏအပေါ် အခြေခံ၍ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ အေ နှင့် ဘီ (Hemophilia A and B) ကို အမျိုးအစားခွဲခြားသည်-

• အပျော့စား- factor အဆင့်များသည် ပုံမှန်ပမာဏ၏ 5–50% ရှိသည်
• အလယ်အလတ်- factor အဆင့်များသည် ပုံမှန်ပမာဏ၏ 1–5% ရှိသည်
• ပြင်းထန်- factor အဆင့်များသည် ပုံမှန်ပမာဏ၏ 1% ထက်နည်းသည်

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ကုသမှု

သင့်ကလေးတွင် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှာဖွေတွေ့ရှိပါက သွေးရောဂါများကို ကုသရာတွင် အထူးပြုသော သွေးအထူးကုဆရာဝန်တစ်ဦးမှ ကုသပေးမည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရောဂါအတွက် ကုသမှုသည် ရောဂါပြင်းထန်မှု၊ ကလေး၏ လှုပ်ရှားမှုအဆင့်နှင့် လိုအပ်သော ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ သို့မဟုတ် သွားဘက်ဆိုင်ရာ လုပ်ထုံးလုပ်နည်းများပေါ် မူတည်သည်။ လက်ရှိကုထုံးများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

သွေးခဲစေသော factor အစားထိုးကုထုံး

အစားထိုးကုထုံးသည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) အတွက် အဓိက ကုသမှုဖြစ်သည်။ ဤကုသမှုသည် သွေးထဲတွင် နည်းပါးနေသော သို့မဟုတ် ပျောက်ဆုံးနေသော သွေးခဲစေသော factor ကို အစားထိုးပေးသည်။

အစားထိုးကုထုံးအတွက် သွေးခဲစေသော factor ဆေးဝါးများကို လှူဒါန်းထားသောသွေး၏ သွေးရည် (သွေးရည်မှ ထုတ်လုပ်သော factor အာရုံစူးစိုက်အနှစ်) မှ ပြုလုပ်နိုင်သည်။ သွေးရည်သည် သွေးခဲစေသော ပရိုတင်းများရှိသော သွေး၏ အစိတ်အပိုင်းဖြစ်သည်။ အစားထိုးကုထုံးအတွက် သွေးခဲစေသော factor များကို လူလုပ် အာရုံစူးစိုက်အနှစ်များဖြစ်သော recombinant သွေးခဲစေသော factor များအဖြစ်လည်း ထုတ်လုပ်နိုင်သည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) အတွက် အစားထိုးကုထုံးကို IV ဖြင့် သွေးကြောထဲသို့ ပေးထားပြီး ဆေးဘက်ဆိုင်ရာဆေးခန်းတွင် သို့မဟုတ် အိမ်တွင် လေ့ကျင့်ထားသော ပြုစုစောင့်ရှောက်သူတစ်ဦးမှ ပေးနိုင်သည်။ သွေးခဲစေသော factor ကို ပေးပြီးနောက် ၎င်းသည် အချက် အဆင့်များကို မြှင့်တင်ရန် လျင်မြန်စွာလုပ်ဆောင်သည်။

• Factor VIII (8) ထုတ်ကုန်များတွင် ပါဝင်သည်များမှာ- ADVATE^®၊ ELOCTATE^®၊ ALPHANTE^®၊ NUWIQ^®
• Factor IX (9) ထုတ်ကုန်များတွင် ပါဝင်သည်များမှာ- BeneFIX^®၊ ALPROLIX^®၊ IDELVION^®

Factor ထုတ်ကုန်များဖြင့် ကုသမှုကို ကြိုတင်ကာကွယ်ကုသမှု (prophylaxis သို့မဟုတ် prophy ဟုခေါ်သည်) သို့မဟုတ် သွေးယိုစီးမှုလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်လာသည့်အတိုင်း လိုအပ်သလို ပေးနိုင်သည်။ ကြိုတင်ကာကွယ်ဆေး စတင်ရန် ဆုံးဖြတ်ချက်ကို သွေးအထူးကုဆရာဝန်နှင့် မိသားစုအကြား ပြုလုပ်သည်။ သို့သော်၊ သွေးထွက်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန် ပုံမှန်ကုသမှုခံယူခဲ့သော သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှိသော ကလေးများသည် သွေးထွက်ခြင်း စတင်ပြီးနောက်မှသာ ကုသမှုခံယူခဲ့သော ကလေးများနှင့် နှိုင်းယှဉ်ပါက အသက် 6 နှစ်တွင် အဆစ်ပျက်စီးမှု နည်းပါးကြောင်း သုတေသနပြုချက်များက ပြသခဲ့သည်။

အရေပြားအောက် ကုထုံး အသစ်

Emicizumab (HEMLIBRA^®) သည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ အေ (Hemophilia A)၊  Factor VIII (8) သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှိသော လူနာများတွင် သွေးထွက်ခြင်းဖြစ်ရပ်များ ကို ကာကွယ်ရန်အသုံးပြုသည့်  ဆေးဝါးတစ်ခုဖြစ်သည်။ အီမီဇီဇူးမဘ် (Emicizumab) သည် Factor VIII (8) ၏ အခန်းကဏ္ဍကို အတုယူပြီး သွေးခဲစေရန် ကူညီပေးသည်။

အီမီဇီဇူးမဘ် (Emicizumab) သည် တကယ့် Factor VIII (8) မဟုတ်သောကြောင့်၊  ၎င်းသည် ဟန့်တားနိုင်သော လူနာများအတွက်တောင် အလုပ်လုပ်သည်။ အီမီဇီဇူးမဘ် (Emicizumab) ကို သွေးထွက်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန်အတွက် အရေပြားအောက်တွင် ထိုးဆေးအဖြစ် တစ်ပတ်လျှင် တစ်ကြိမ်၊ နှစ်ပတ်တစ်ကြိမ် သို့မဟုတ် 4 ပတ်တစ်ကြိမ် ပေးပါသည်။

ဤဆေးဝါးကို ကာကွယ်ရန်အတွက်သာ အသုံးပြုသည်။ သွေးယိုစီးမှုကို ကုသရန် အသုံးမပြုသင့်ပါ။ ၎င်းသည် Factor VIII (8) သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) တွင်သာ အလုပ်လုပ်ပြီး Factor IX (9) တွင် အလုပ်မလုပ်ပါ။ သွေးယိုစီးမှုဖြစ်စဉ်များ ဖြစ်ပေါ်ပါက လူနာသည် သွေးယိုစီးမှုကို ကုသရန် Factor VIII (8) အာရုံစူးစိုက်အနှစ် (သို့မဟုတ် ဟန့်တားပစ္စည်းရှိသည့် အခြေအနေတွင် Factor VIIa) ကို ထိုးသွင်းရန် လိုအပ်ပါသည်။

ဒက်စ်မိုပရက်ဆင် အက်စီတိတ် (DDAVP)

DDAVP သည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ အေ (Hemophilia A) အပျော့စားရှိသူအချို့ကို ကုသရန်အသုံးပြုသော လူလုပ်ဟော်မုန်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ ဘီ (Hemophilia B) သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ကို ကုသရန် အသုံးမပြုပါ။

DDAVP သည် သွေးကြောနံရံများနှင့် သွေးဥမွှားများထဲတွင် သိုလှောင်ထားသော von Willebrand factor ကို ထွက်ပေါ်လာစေရန် လှုံ့ဆော်ပေးပါသည်။ Von Willebrand factor သည် သွေးထဲတွင် factor VIII (8) နှင့် ချိတ်ဆက်ထားသည်။ Von Willebrand factor မပါလျှင် factor VIII (8) သည် လျင်မြန်စွာ ပျက်စီးသွားသည်။ ၎င်းသည် factor VIII (8) နှင့် ချိတ်ဆက်ထားသောကြောင့် Von Willebrand factor သည် သွေးထဲတွင် သွေးခဲစေသည့် factor VIII (8) ပမာဏကို တိုးစေသည်။

DDAVP ဖြင့် ကုသမှုကို သွားကုသမှု မပြုလုပ်မီ အခြေအနေအချို့တွင်သာ သွေးယိုခြင်းကို လျှော့ချရန် သို့မဟုတ် ကာကွယ်ရန် အထောက်အကူပြုပါသည်။ မကြာခဏအသုံးပြုပါက ဤဆေးသည် ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်ပါ။

လူအချို့သည် DDAVP ဖြင့် ၎င်းတို့၏ factor VIII (8) အဆင့် ကောင်းစွာ တက််မလာပါ။ သင့်ကလေးသည် ကောင်းမွန်သောတုံ့ပြန်မှုရှိ၊ မရှိ သိရှိရန် သင့်စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့သည် DDAVP စိန်ခေါ်မှုကို ညွှန်ကြားနိုင်သည်။ ၎င်းသည် ဆေးမပေးမီနှင့် ပေးပြီးနောက် သွေးထဲတွင် factor VIII (8) ပမာဏကို တိုင်းတာမည်။

ဖိုင်ဘရင်ပျော်ကျခြင်း ဆန့်ကျင်သည့် ဆေးဝါးများ

ဖိုင်ဘရင်ပျော်ကျခြင်း ဆန့်ကျင်သည့် ဆေးဝါးများကို သွေးခဲများ ဖြစ်ပေါ်လာပြီးသည်နှင့် ၎င်းတို့ကို တည်ငြိမ်စေပြီး မပျော်ကျစေရန် ကူညီပေးရန်အတွက် အသုံးပြုကြသည်။ ဤဆေးဝါးများတွင် ထရန်နက်ဆာမစ် အက်ဆစ် (tranexamic acid) (Lysteda^®) နှင့် အမိုင်နိုကာပရိုအစ် အက်ဆစ် (aminocaproic acid) (Amicar^®) တို့ ပါဝင်သည်။

ဖိုင်ဘရင်ပျော်ကျခြင်း ဆန့်ကျင်သည့် ဆေးဝါးများကို သွေးခဲစေသည့် factor အစားထိုးကုထုံး သို့မဟုတ် DDAVP နှင့်အတူ တစ်ခါတစ်ရံ အသုံးပြုနိုင်သည်။ ဤဆေးဝါးများကို သွားကုသမှု မတိုင်မီနှင့် ပြီးနောက်တွင် များသောအားဖြင့် သောက်လေ့ရှိသည်။ ၎င်းတို့ကို ပါးစပ် သို့မဟုတ် နှာခေါင်းမှ သွေးယိုခြင်းကို ရပ်တန့်ရန် သို့မဟုတ် ရာသီလာချိန် များခြင်းကို ကုသရန်အတွက် အသုံးပြုသည်။

ဗီဇ ကုထုံး

သိပ္ပံပညာရှင်များသည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) အတွက် မျိုးရိုးဗီဇ ကုထုံး ကုသမှု အသစ်များကို လေ့လာနေကြသည်။ မျိုးရိုးဗီဇကုထုံးများသည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇများကို ပြုပြင်ရန် မျိုးရိုးဗီဇများကို ပြောင်းလဲခြင်း သို့မဟုတ် ပြုပြင်ခြင်းဖြင့် လုပ်ဆောင်သည်။ သုတေသီများသည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှိသူများတွင် သွေးယိုစိမ့်မှုကို ကာကွယ်ရန် သို့မဟုတ် လျှော့ချရန် နည်းလမ်းများရှာဖွေရန် လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင် မျိုးရိုးဗီဇကုထုံးကို ဆက်လက်စမ်းသပ်နေကြသည်။

• သွေးခဲခြင်း ပိုမိုကောင်းမွန်စေရန်အတွက် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှိသူများ၏ ဆဲလ်များထဲသို့ ပိုမိုအသုံးဝင်သော သွေးခဲစေသည့် factor များ ထည့်သွင်းသည့် နည်းလမ်းတစ်ခုကို တီထွင်ရန် လေ့လာမှုများ ပြုလုပ်နေပါသည်။
• သုတေသီများသည် သွေးယိုစိမ့်ရောဂါရှိသူများအား ပုံမှန်သွေးခဲစေသော factor များ ထုတ်လုပ်ရန် ကူညီပေးနိုင်သည့် မျိုးရိုးဗီဇ ကုထုံးကိုလည်း အာရုံစိုက်နေကြသည်။ ၎င်းသည် ပုံမှန်အစားထိုးကုထုံးအတွက် လိုအပ်ချက်ကို လျှော့ချပေးနိုင်သည် သို့မဟုတ် ဖယ်ရှားပေးနိုင်သည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia)ဖြင့် နေထိုင်ခြင်း

အပျော့စား သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှိသူသည် ခွဲစိတ်မှု သို့မဟုတ် ထိခိုက်ဒဏ်ရာရပြီးနောက်တွင်သာ သွေးထွက်သည့် ပြဿနာများရှိနိုင်သည်။ သွေးခဲစေသည့် factor အဆင့် အလွန်နိမ့်ပါက လူတစ်ဦးသည် ကြွက်သားများနှင့် အဆစ်များထဲသို့ ဒဏ်ရာအနည်းငယ် သို့မဟုတ် လုံးဝမရရှိဘဲ ရုတ်တရက်သွေးယိုစီးမှုများလည်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) သည် တစ်သက်တာ ပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍ မရသည့် ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ သို့သော် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှိသူ အများစုသည် ပုံမှန်သက်တမ်းစေ့ နေနိုင်ကြသည်။ မှန်ကန်သည့် ကုသမှုနှင့် သင့်တော်သော ကိုယ်တိုင်ဂရုစိုက်မှုများဖြင့် သင့်ကလေးသည် ကျန်းမာ တက်ကြွသည့်ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်နိုင်ပါသည်။

မိသားစုများအတွက် အကြံပြုချက်များတွင် ပါဝင်သည်မှာ-

• ဆေးဝါးများနှင့် ဆေးပစ္စည်းများကို သင့်နှင့်အတူ အမြဲဆောင်ထားပါ။
• သင့်ကလေးသည် သွေးအထူးကုဆရာဝန်နှင့် မှန်မှန်ပြသကြောင်း သေချာပါစေ။
• ခွန်အား၊ ပျော့ပြောင်းမှုနှင့် အဆစ်ကျန်းမာရေးကို ထိန်းသိမ်းရန်အတွက် သင့်လျော်သော ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ လှုပ်ရှားမှုလုပ်ဆောင်ရန် အားပေးပါ။
• သင့်ကလေး ဘေးကင်းစေရန်နှင့် ထိခိုက်ဒဏ်ရာရခြင်းမှ ကာကွယ်ရန် ပြင်ဆင်ပါ။
• သွေးယိုခြင်းကို စောစောစီးစီး ကုသပြီး အရေးပေါ်အခြေအနေတွင် ဘာလုပ်ရမည်ကို သိထားပါ။

သွေးယိုခြင်းကို ကုသခြင်း

Factor ဆေးဝါးပစ္စည်းများကို အမြဲလက်ဝယ်ဆောင်ထားပါ။ ၎င်းသည် အရေးပေါ်နှင့် အရေးပေါ် မဟုတ်သော အခြေအနေ နှစ်မျိုးလုံးအတွက် အရေးကြီးပါသည်။ အမြဲတမ်း ဦးစွာ ထိုးသွင်းပါ။

အရေးပေါ်ကုသမှု- ဦးခေါင်းဒဏ်ရာရခြင်းကဲ့သို့သော အရေးပေါ်အခြေအနေတွင် သင့်ကလေးနှင့် သင်ပိုင်ဆိုင်သော factor ဆေးဝါးကို အနီးဆုံးအရေးပေါ်ခန်းသို့ ယူဆောင်သွားပါ။ အရေးပေါ်ခန်းစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့သည် factor ကုသမှုကို သင့်ကလေး၏ လက်မောင်းရှိ IV မှတစ်ဆင့် ရောနှော ထည့်သွင်းပေးပါမည်။ ၎င်းမှ သင့်ကလေးအတွက် သွေးထွက်ခြင်းကို ရပ်တန့်ရန် လိုအပ်သည့် factor ကို ပေးပါသည်။ အရေးပေါ်ခန်းမှာတောင် ဓာတ်မှန်၊ ဓာတ်ခွဲခန်း သို့မဟုတ် တခြားစစ်ဆေးမှုတွေထက် သွေးကြောထဲ ထိုးသွင်းတာကို ဦးစားပေးသင့်ပါသည်။

အရေးပေါ် မဟုတ်သော ကုသမှု-သင့်ကလေးတွင် အသေးစားဒဏ်ရာရှိလျှင် အိမ်မှာပဲ factor ဆေးကို ကိုယ်တိုင်ထိုးပေးပါ။ ထိုးပြီးလျှင် RICE ကုသမှု (အနားယူခြင်း၊ ရေခဲကပ်ခြင်း၊ ဖိခြင်းနှင့် မြှင့်တင်ထားခြင်း) ဆက်လုပ်မည်ဆိုလျှင် နာကျင်မှု၊ ရောင်ရမ်းမှုနဲ့ အဆစ်ပျက်စီးမှုများကို ကာကွယ်နိုင်ပါသည်။

သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia) ရှိ အဆစ် သွေးယိုခြင်း

အဆစ်သွေးယိုခြင်းသည် သွေးမခဲသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါ (Hemophilia)ရှိသူများတွင် အဖြစ်အများဆုံး သွေးယိုသည့် အမျိုးအစားဖြစ်ပါသည်။ ဤသွေးယိုစိမ့်မှုများသည် မည်သည့်အဆစ်တွင်မဆို ဖြစ်ပွားနိုင်သော်လည်း ၎င်းတို့သည် ဒူး၊ တံတောင်ဆစ်နှင့် ခြေကျင်းဝတ်တို့တွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။ ဤသွေးယိုစိမ့်မှုများကို ကုသခြင်းသည် အရေးကြီးပါသည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ၎င်းတို့သည် အဆစ်ကို ပျက်စီးစေနိုင်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။

အဆစ်သွေးယိုစိမ့်မှု၏ အစောပိုင်း ဘလက္ခဏာများနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများ-

• နာကျင်ခြင်း၊ ပူပူဖောင်းဖောင်း ခံစားရခြင်း၊ ထုံကျင်ခြင်းနှင့် ပူခြင်း
• သွေးယိုစိမ့်မှု တိုးလာသည်နှင့်အမျှ ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် နာကျင်မှု တိုးလာခြင်း
• ပုံမှန်အားဖြင့်၊ မမြင်ရသော အညိုအမဲစွဲခြင်း
• သင့်ကလေးက မလှုပ်ရှားချင်ပါ
• သင့်ကလေး၏ ထိခိုက်ထားသော ခြေ၊ လက်များသည် "ခွေနေသည့် အနေအထား" သို့မဟုတ် ကွေးနေသည့် အနေအထားတွင် ရှိနေနိုင်သည်

အဆစ်သွေးထွက်ခြင်း၏ နောက်ဆက်တွဲ လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများမှာ-

• နာကျင်ခြင်း၊ ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် အပူရှိန်
• အရည်ပိုလျှံမှုကြောင့် အဆစ်အချို့တွင် နာကျင်ခြင်းနှင့် ရောင်ရမ်းခြင်း
• ကြွက်သားတွေ ယိုယွင်းပျက်စီးခြင်း ဖြစ်စေသည့် အဆစ်ပျက်စီးခြင်း
• တောင့်တင်းခြင်း၊ နာတာရှည် နာကျင်ခြင်း
• လှုပ်ရှားနိုင်မှုတွင် အကန့်အသတ်ရှိခြင်း

အဆစ်သွေးယိုစိမ့်မှု သံသယရှိပါက အဆစ်သွေးယိုစိမ့်မှုအတွက် သင့်ကုသမှုအစီအစဉ်ရှိ စောင့်ရှောက်မှု ညွှန်ကြားချက်များကို အမြဲလိုက်နာပါ။ သင်သည် နောက်ထပ် လုပ်ဆောင်ရမည့် အဆင့်နှင့်ပတ်သက်၍ မသေချာပါက သင့်ကလေး၏ စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ထံ ဖုန်းခေါ်ဆိုပါ။

သင့်ကလေးကို အိမ်တွင် factor ဖြင့် ချက်ခြင်း ကုသပါ။ ထို့နောက်-

• ထိခိုက်ထားသည့် အဆစ်နှင့် မထိခိုက်ထားသည့် အဆစ်တို့၏ အရွယ်အစားအား တိပ်ကြိုးဖြင့် တိုင်းတာ၍ ပုံသဏ္ဍာန်၊ အပူချိန်နှင့် နာကျင်မှုကို နှိုင်းယှဉ်ပါ။ ရောင်ရမ်းမှု အများဆုံးနေရာတွင် တိုင်းတာပါ။
• သွေးထွက်နေသည်ကို သတင်းပို့ရန် သင့်ကလေး၏ စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ထံ ဖုန်းဆက်ပါ။
• RICE ကို အသုံးပြုပါ- (R- အနားယူခြင်း၊ I- ရေခဲကပ်ခြင်း၊ C- ဖိပတ်တင်းခြင်း၊ E- မြှင့်တင်ခြင်း)
• နာကျင်မှုနှင့် ရောင်ရမ်းမှု သက်သာလာသည်အထိ သင့်ကလေးကို အဆိုပါအဆစ်ကို မသုံးစေပါနှင့်။

သင်၏ ကုသရေးအဖွဲ့ကို မေးရန် မေးခွန်းများ

• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးမှာ ဘယ်လို သွေးယိုစိမ့်မှု ရောဂါမျိုး ရှိသလဲ။
• ဘယ်လို ကုသမှုနည်းလမ်းတွေ ရှိမလဲ။
• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးတွင် သွေးခဲစေသော factor အရည်များကို မည်မျှ မကြာခဏ ထိုးသွင်းရန် လိုအပ်မလဲ။
• သွေးယိုစိမ့်ရောဂါနှင့် ဆက်စပ်နေသော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများက ဘာတွေလဲ၊ ဘယ်လို ကာကွယ်နိုင်သလဲ သို့မဟုတ် ဘယ်လို စီမံခန့်ခွဲနိုင်မလဲ။
• ဒဏ်ရာရခြင်း သို့မဟုတ် သွေးယိုခြင်းအန္တရာယ်ကြောင့် ကျွန်ုပ် ကလေး ရှောင်ကြဉ်သင့်သည့် ဆေးဝါးများ၊ ဖြည့်စွက်စာများ သို့မဟုတ် လှုပ်ရှားမှုများ ရှိပါသလား။
• ကျွန်ုပ်၏ကလေး ပါဝင်ရန် အရည်အချင်းပြည့်မီနိုင်သည့် ဆေးခန်းစမ်းသပ်မှုများ သို့မဟုတ် သုတေသနများ ရှိပါသလား။
• ကျွန်ုပ် ကလေးက ဘယ်လို နောက်ထပ် ရက်ချိန်းများနှင့် ဆေးကုသမှုများ လိုအပ်မလဲ။
• အရေးပေါ်အခြေအနေ သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော သွေးယိုစီးမှုဖြစ်စဉ်တစ်ခု ဖြစ်ပွားပါက ကျွန်ုပ် ဘာလုပ်သင့်ပြီး မည်သည့်အချိန်တွင် ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူသင့်သနည်း။

နောက်ထပ် သတင်းအချက်အလက်များ ရှာဖွေရန်

ဆက်စပ် အကြောင်းအရာများ