သွေးကြောငယ်များအတွင်း သွေးခဲခြင်းနှင့် သွေးဥမွှားနည်းပြီး အစက်အပျောက်များဖြစ်ပေါ်သော သွေးရောဂါ (Thrombotic thrombocytopenic purpura၊ TTP) ဆိုသည်မှာ ဖြစ်ခဲပြီး ပြင်းထန်သည့် သွေးရောဂါတစ်ခု ဖြစ်သည်။ ၎င်းရောဂါသည် ခန္ဓာကိုယ်အနှံ့ရှိ သွေးကြောမျှင်လေးများအတွင်း သွေးခဲများ ဖြစ်ပေါ်စေပါသည်။
ထိုသွေးခဲများကြောင့် သွေးလည်ပတ်မှု ပိတ်ဆို့နိုင်ပြီး ဦးဏှောက်နှင့် ကျောက်ကပ်ကဲ့သို့သော အရေးကြီးသည့် ကိုယ်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများထံ အောက်ဆီဂျင် ရောက်ရှိမှုကို လျော့နည်းစေပါသည်။ ထိုသို့အောက်ဆီဂျင်ရောက်ရှိမှုနည်းပါးခြင်းသည် ကိုယ်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ ပျက်စီးခြင်း သို့မဟုတ် လေဖြတ်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သည့် ကျန်းမာရေးပြဿနာများကို ဖြစ်ပွားစေနိုင်ပါသည်။
TTP ရောဂါသည် ပုံမှန်ထက် ပို၍ သွေးခဲမှုများ ဖြစ်ပေါ်စေသောကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်သည် သွေးဥမွှား (Platelets) များကို ပိုမိုအသုံးပြုရပါသည်။ ထိုသို့ အသုံးပြုမှု များပြားခြင်းကြောင့် သွေးအတွင်းရှိ သွေးဥမွှား(Platelets) အရေအတွက်ကို ကျဆင်းသွားစေပါသည်။ သွေးဥမွှား (Platelets) ဆိုသည်မှာ သွေးထွက်ခြင်းကို တားဆီးပေးသည့် သွေးဆဲလ်များ ဖြစ်ကြသည်။ သင့်ကလေး၏ သွေးဥမွှားအရေအတွက် နည်းပါးသွားသည့်အခါ ကလေးတွင် အလွယ်တကူ အညိုအမည်းစွဲခြင်းနှင့် သွေးထွက်လွယ်ခြင်းတို့ကို ပိုမို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ သင့်ကလေးသည် ထိခိုက်မိသောအခါ သွေးထွက်လွယ်ခြင်း သို့မဟုတ် အကြောင်းအရင်းမရှိဘဲ သွေးထွက်ခြင်းများ ဖြစ်နိုင်ပါသည်။
သွေးခဲများသည် သွေးထဲတွင် မျောပါနေပြီး သွေးနီဥများကို ကွဲအက်ကာပျက်စီးစေသည်။ ထိုမှတစ်ဆင့် သွေးနီဥပျက်စီးလွယ်ပြီး သွေးအားနည်းခြင်း (hemolytic anemia)ဟုခေါ်သော ဖြစ်ခဲသည့် သွေးအားနည်းရောဂါတစ်မျိုးကို ဖြစ်စေသည်။
TTP ရောဂါသည် ရုတ်တရက် ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် များသောအားဖြင့် ရက်ပိုင်း သို့မဟုတ် သီတင်းပတ်အနည်းငယ်ကြာ တည်ရှိနေတတ်သော်လည်း ပြန်လည်သက်သာလာရန်မှာ လပေါင်းများစွာ ကြာနိုင်ပါသည်။
TTP ရောဂါသည် အသက်သေဆုံးသည်အထိ ဖြစ်နိုင်ပါသည်။ TTP ရောဂါအတွက် ချက်ချင်း ကုသမှုခံယူရန် အရေးကြီးပါသည်။
ပြန်လည်သက်သာလာရန် သီတင်းပတ်ပေါင်းများစွာ သို့မဟုတ် လပေါင်းများစွာ ကြာနိုင်ပါသည်။ TTP ရောဂါ ပြန်ကြွလာခြင်း သို့မဟုတ် ရောဂါပြန်ဖြစ်ခြင်းမျိုး ဖြစ်တတ်ပါသည်။ ဆက်လက်၍ ဆေးကုသမှုနှင့် စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးမှုများ ရယူနေရန် အရေးကြီးပါသည်။
သွေးခဲခြင်း (Thrombotic) - သွေးခဲများ (thrombi)
သရွန်ဘိုဆိုက်တိုပေးနီးယား (Thrombocytopenia)- သွေးဥမွှားများအရေအတွက် နည်းပါးခြင်း
ပါပြူရာ(Purpura)- သွေးယိုစိမ့်မှုကြောင့် အရေပြားအောက်တွင် အနီရောင် သို့မဟုတ် ခရမ်းရောင် အကွက်များ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း
TTP ရောဂါရှိသော ကလေးငယ်များတွင် သွေးခြေဥအစက်အပြောက်ငယ်များ (petechiae) ရှိနိုင်ပြီး ၎င်းမှာ သွေးယိုစိမ့်မှုကြောင့် အရေပြားတွင် ဖြစ်ပေါ်တတ်သော အနီစက် အကွက်လေးများ ဖြစ်သည်။
သွေးခဲခြင်း၊ သွေးဥမွှားအရေအတွက် နည်းပါးခြင်း သို့မဟုတ် သွေးနီဥများ ပျက်စီးခြင်းတို့ကြောင့် TTP ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။
TTP ရောဂါ၏ ရောဂါသွင်ပြင်နှင့် ရောဂါလက္ခဏာများတွင် ပါဝင်သည်မှာ-
သင့်ကလေးတွင် ဤလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခုရှိနေပါက သင့်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ကို ချက်ချင်း ဆက်သွယ်ပါ။
TTP သည် ADAMTS13 ဟုခေါ်သောဓာတ်ကူပစ္စည်း (enzyme) တစ်ခုတွင် ပြဿနာရှိသည့်အခါ ဖြစ်ပွားပါသည်။ ထိုအင်ဇိုင်းသည် သွေးခဲစေသော ပရိုတင်းတစ်မျိုး( von Willebrand factor၊ VWF) ကို ပိုမိုသေးငယ်သော အပိုင်းအစများအဖြစ် ချေဖျက်ပေးသည်။ VWF သည် သွေးခဲစေရန် ကူညီပေးသော ပရိုတင်းတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ ADAMTS13 ကောင်းမွန်စွာ အလုပ်မလုပ်သောအခါ သွေးဥမွှားများ စုခဲသွားပြီး သွေးခဲများစွာကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။
TTP ရောဂါသည် အမျိုးသမီးများနှင့် လူမည်း သို့မဟုတ် အာဖရိကန်မျိုးနွယ်စုများတွင် ပိုမိုအဖြစ်များပါသည်။
TTP ရောဂါအမျိူးအစား 2 မျိုးရှိသည်- မွေးရာပါမဟုတ်ဘဲ နောက်မှ ဖြစ်လာသော သွေးကြောငယ်များအတွင်း သွေးခဲခြင်းနှင့် သွေးဥမွှားနည်းပြီး အစက်အပျောက်များဖြစ်ပေါ်သော သွေးရောဂါ (acquired) နှင့် မွေးရာပါ သွေးကြောငယ်များအတွင်း သွေးခဲခြင်းနှင့် သွေးဥမွှားနည်းပြီး အစက်အပျောက်များဖြစ်ပေါ်သော သွေးရောဂါ (inherited) တို့ ဖြစ်ပါသည်။
နောက်ဆက်တွဲ (Acquired) ဆိုသည်မှာ လူတွင် မွေးရာပါ ရောဂါပါလာခြင်းမျိုး မဟုတ်သည်ကို ဆိုလိုသည်။ ခန္ဓာကိုယ်က ADAMTS13 အင်ဇိုင်းကို ကောင်းမွန်စွာ အလုပ်မလုပ်နိုင်အောင် တားဆီးသည့် ခုခံအားပစ္စည်း(ပရိုတင်း) များကို ထုတ်လုပ်လိုက်သည်။ မွေးရာပါမဟုတ်ဘဲ နောက်မှ ဖြစ်လာသော သွေးကြောငယ်များအတွင်း သွေးခဲခြင်းနှင့် သွေးဥမွှားနည်းပြီး အစက်အပျောက်များဖြစ်ပေါ်သော သွေးရောဂါ TTP (Acquired TTP) သည် အဖြစ်အများဆုံး TTP ရောဂါအမျိုးအစား ဖြစ်သည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားခြင်းအတွက် တိကျသော အကြောင်းရင်းမရှိပါ။ ကာကွယ်ရန် နည်းလမ်းမရှိပါ။
မွေးရာပါ သို့မဟုတ် မျိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်သော TTP (Inherited or hereditary TTP) သည် ADAMTS13 ကို ထိန်းချုပ်သည့် မျိုးဗီဇ (gene) တွင် ပြဿနာရှိသောအခါ ဖြစ်ပွားသည်။ မိဘများမှ မွေးရာပါ သွေးကြောငယ်များအတွင်း သွေးခဲခြင်းနှင့် သွေးဥမွှားနည်းပြီး အစက်အပျောက်များဖြစ်ပေါ်သော သွေးရောဂါ TTP ဖြစ်စေသည့် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု (mutation) ကိုသားသမီးများထံ လက်ဆင့်ကမ်း ပေးနိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် TTP ရောဂါ ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများထဲတွင် ဖြစ်ခဲသော အကြောင်းရင်းတစ်ခု ဖြစ်သည်။ လက္ခဏာများသည် အများစုတွင် အသက်ငယ်ရွယ်စဉ်ကတည်းက ပေါ်လာတတ်သော်လည်း အချို့တွင် လူကြီးဘဝရောက်မှသာ ပေါ်လာနိုင်ပါသည်။
သင့်ကလေး၏ ဆရာဝန်သည် ကလေးအား သွေးရောဂါအထူးကုဆရာဝန်ထံသို့ လွှဲပြောင်းပေးနိုင်ပါသည်။ သွေးရောဂါအထူးကုဆရာဝန်သည် သွေးနှင့် ဆိုင်သော ရောဂါဝေဒနာများကို ရောဂါရှာဖွေခြင်းနှင့် ကုသခြင်းများ ပြုလုပ်ပေးသည်။ သင့်ကလေး၏ ဆေးမှတ်တမ်း၊ ကိုယ်ခန္ဓာစစ်ဆေးမှုနှင့် ဓာတ်ခွဲခန်းအဖြေများအပေါ် အခြေခံ၍ TTP ရောဂါဖြစ်ကြောင်းအတည်ပြုသည်။ ဆရာဝန်သည် သွေးထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် ညိုမည်းစွဲခြင်းရှိ၊ မရှိ၊ လတ်တလော ဖြစ်ပွားခဲ့သောဖျားနာမှုများ သို့မဟုတ် သင့်ကလေး သောက်သုံးနေသောဆေးဝါးများအကြောင်းကို မေးမြန်းနိုင်ပါသည်။
ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-
TTP ရောဂါကို ချက်ချင်းမကုသပါက အသက်သေဆုံးသည်အထိ ဖြစ်သွားနိုင်သည်။ လေဖြတ်ခြင်း၊ တက်ခြင်း၊ သွေးထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ ပိုမိုပျက်စီးခြင်းတို့ကို ကာကွယ်ရန် သင့်ကလေးသည် ကုသမှုခံယူရန် လိုအပ်ပါသည်။ ရောဂါရှာဖွေပြီးနောက် ချက်ချင်း TTP ကုသမှုကို စတင်ပါက ကလေးအများစုသည် လျင်မြန်စွာ ပြန်လည်သက်သာလာကြသည်။
သွေးရည် (Plasma) ကုထုံးများသည် TTP ရောဂါကို ကုသရန် အများဆုံးသုံးသည့်နည်းလမ်းများ ဖြစ်သည်။ ထိုရောဂါကို ဆေးဝါးများ သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်ကုသမှု ဖြင့်လည်းကုသနိုင်ပါသည်။
သွေးရည်ကုထုံး (2) မျိုးရှိသည်။ သွေးရည် လဲလှယ်ကုသခြင်း (plasma exchange) နှင့် လတ်ဆတ်သော အေးခဲသွေးရည် သွင်းခြင်း (fresh frozen plasma infusion) တို့ဖြစ်ပါသည်။
နောက်ဆက်တွဲဖြစ်ပွားသော TTP (acquired TTP) ကို ကုသရာတွင် သွေးရည်ကြည်လဲလှယ်ခြင်း (plasmapheresis) နည်းကို အသုံးပြုသည်။ သွေးရည်လဲလှယ်ခြင်းသည် မကောင်းသည့် သွေးရည်များကို ဖယ်ရှားပြီး ၎င်းနေရာတွင် အလှူရှင်ထံမှရရှိသော ကျန်းမာသည့် သွေးရည်ဖြင့် အစားထိုးပေးခြင်း ဖြစ်သည်။
သွေးရည်ကြည်လဲလှယ် ကုသခြင်းအကြောင်းကို နောက်ထပ် လေ့လာပါ။
လတ်ဆတ်သော အေးခဲသွေးရည်ကြည်ကို မျိုးရိုးလိုက်ဖြစ်ပွားသော TTP (inherited TTP) ကို ကုသရန် အသုံးပြုသည်။ သင့်ကလေးသည် အလှူရှင်ထံမှ ကျန်းမာသောသွေးရည်ကြည်ကို သွေးပြန်ကြောအတွင်းသို့ ဆေးသွင်းပိုက် (IV) မှတစ်ဆင့် ရရှိမည်ဖြစ်သည်။ သွေးရည်ကြည်သွင်းပေးခြင်းဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင် ချို့တဲ့နေသော သို့မဟုတ် ပုံမှန်မဟုတ်သော ADAMTS13 အင်ဇိုင်းကို အစားထိုးပေးပါသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ သက်သာလာသည်အထိ သွေးရည်ကြည်ဖြင့် ကုသမှုများကို ထပ်ခါထပ်ခါ ပြုလုပ်ပေးရမည်ဖြစ်သည်။ ကုသမှုအတွက် အချိန်တစ်ခုကြာနိုင်ပါသည်။ သင့်ကလေးအတွက် အချိန်မည်မျှ ကြာမြင့်နိုင်သည်ကို ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့နှင့် မေးမြန်းတိုင်ပင်ပါ။
ခုခံအားစနစ်ကြောင့်ဖြစ်သော TTP (Immune TTP) အတွက် ဆရာဝန်သည် သင့်ကလေးအား ခုခံအားစနစ်က ADAMTS13 အင်ဇိုင်းကို တိုက်ခိုက်နေခြင်းအား ရပ်တန့်စေရန် ကူညီပေးမည့် ဆေးဝါးများကို ပေးနိုင်ပါသည်။ ထိုဆေးဝါးများတွင် စတီးရွိုက် (Steroids) နှင့် ရီတူဆီမက်ဘ် (Rituximab)တို့ ပါဝင်ပါသည်။
သင့်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသူက TTP ရောဂါအတွက် အခြားဆေးဝါးများကိုလည်း ပေးနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတွင် သွေးခဲများ မဖြစ်ပေါ်စေရန် သွေးဥမွှားများ တစ်ခုနှင့်တစ်ခု ကပ်မသွားအောင် ကာကွယ်ပေးသည့် ကပ်ပလာစီဇူးမက်ဘ် (Caplacizumab) ပါဝင်သည်။
အချို့လူနာများတွင် အခြားကုသမှုများ အဆင်မပြေပါက ခွဲစိတ်ဆရာဝန်များသည် ကလေး၏ သရက်ရွက်ကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်း (Splenectomy) ကို ပြုလုပ်ရတတ်ပါသည်။ သရက်ရွက်က ADAMTS13 အင်ဇိုင်းကို တိုက်ခိုက်သည့် ပဋိပစ္စည်း (Antibodies) များကို ထုတ်လုပ်သည်။ သရက်ရွက်ကို ခန္ဓာကိုယ်မှဖယ်ရှားလိုက်ခြင်းဖြင့် ထိုပဋိပစ္စည်းများ ထုတ်လုပ်ခြင်းကို တားဆီးပေးပါသည်။
စနစ်တကျ ဂရုစိုက်စောင့်ရှောက်မှုဖြင့် သင့်ကလေးသည် ရောဂါလက္ခဏာများမရှိဘဲ နေထိုင်သွားနိုင်ပါသည်။ အကယ်၍ ရောဂါလက္ခဏာများ ပြန်လည်ပေါ်ပေါက်လာပါက ကုသမှုကို အမြန်ဆုံးပြန်လည်စတင်နိုင်ရန် သွေးရောဂါအထူးကုအဖွဲ့သို့ ချက်ချင်းဆက်သွယ်ပါ။
သင့်ကလေးအား ဘေးကင်းလုံခြုံမှုရှိစေရန် အောက်ပါအခြေအနေများမတိုင်မီ စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့နှင့် ဆွေးနွေးတိုင်ပင်ပါ
TTP သည် ပြင်းထန်သော ရောဂါအခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများပေါ်လာပါက ကုသမှုချက်ချင်းခံယူရပါမည်။
သင့်ကလေးသည် လိုအပ်သော စစ်ဆေးမှုများနှင့် ဆေးဝါးကုသမှုအားလုံးကို သတ်မှတ်ထားသည့်အတိုင်း ရရှိစေရန် သေချာစွာ စစ်ဆေးပါ။ သင်၏ စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့မှ ပေးသော ညွှန်ကြားချက်များကို အမြဲလိုက်နာပါ။
—
ပြန်လည်သုံးသပ်သည့်ရက်စွဲ- စက်တင်ဘာလ၊ 2024 ခုနှစ်
ခုခံအားစနစ်ကြောင့်ဖြစ်သော သွေးဥမွှားအရေအတွက် နည်းပါးခြင်း (ITP) သည် သွေးယိုစီးမှု ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ကလေးများတွင် ITP လက္ခဏာများနှင့် ကုသမှုများအကြောင်း လေ့လာပါ။
Thrombocytopenia (သွေးဥမွှားအရေအတွက် နည်းပါးခြင်း) သည် သွေးထွက်ခြင်းနှင့် အညိုအမည်းစွဲခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ သွေးဥမွှားအရေအတွက် နည်းပါးခြင်း၏ လက္ခဏာများနှင့် ကုသမှုများအကြောင်း လေ့လာရန်။
သွေးခဲ ဆိုသည်မှာ သွေးကြောအတွင်း မလိုအပ်ဘဲ ဖြစ်ပေါ်လာသည့် ဂျယ်လ်ကဲ့သို့ ပျစ်ခဲနေသော သွေးခဲတစ်ခု ဖြစ်သည်။ သွေးခဲ၏ လက္ခဏာများနှင့် ကုသမှုများအကြောင်း နောက်ထပ်လေ့လာရန်။