မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease)

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease (VWD)) ဆိုတာ ဘာလဲ။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) (VWD) သည် သွေး၏ သွေးခဲဖွဲ့နိုင်စွမ်းကို ထိခိုက်စေသော မျိုးရိုးလိုက် သွေးယိုစီးမှု ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူတစ်ဦးတွင် အလွယ်တကူ အညိုအမည်းစွဲခြင်း၊ နှာခေါင်းသွေးယိုခြင်း ကြာရှည်ခြင်း၊ ပါးစပ်သွေးယိုခြင်း၊ ရာသီသွေးဆင်းမှု များခြင်း၊ သို့မဟုတ် ထိခိုက်ဒဏ်ရာရပြီးနောက် သို့မဟုတ် ဆေးကုသမှု လုပ်ငန်းစဉ်ပြီးနောက် သွေးယိုခြင်း ရပ်တန့်ရန် ခက်ခဲခြင်းတို့ ဖြစ်နိုင်သည်။ 

သွေးဥမွှားများဟု ခေါ်သော သွေးဥများသည် သွေးခဲဖွဲ့ရန် သွေးခဲဖွဲ့စေသော အကြောင်းအရင်းများဟု ခေါ်သော ပရိုတင်းများ လိုအပ်သည်။ ထိုပရိုတင်းများထဲမှ တစ်မျိုးကို မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု အကြောင်းအရင်း (Von Willebrand factor) ဟု ခေါ်သည်။ ၎င်းသည် သွေးဥမွှားများကို အတူကပ်စေပြီး သွေးယိုခြင်းကို ရပ်တန့်စေရန် ခိုင်မာသော သွေးခဲတစ်ခု ဖွဲ့စည်းနိုင်ရန် ကူညီပေးသည်။ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု အကြောင်းအရင်း (Von Willebrand factor) သည် အကြောင်းအရင်း VIII (8) ဟုခေါ်သော အခြားအရေးကြီးပြီး သွေးခဲဖွဲ့ရန် ကူညီပေးသော သွေးတွင်း ပရိုတင်းတစ်မျိုးနှင့်လည်း ချိတ်ဆက်နေသည်။  

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) တွင်၊ လူတစ်ဦးသည် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု အကြောင်းအရင်း ပမာဏနည်းနေခြင်း သို့မဟုတ် ထိုအကြောင်းအရင်းသည် ကောင်းစွာ အလုပ်မလုပ်ခြင်း ဖြစ်နိုင်သည်။ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) တွင် အဓိကအမျိုးအစား 3 မျိုး ရှိသည်- အမျိုးအစား 1၊ 2 နှင့် 3။ အမျိုးအစား 1 သို့မဟုတ် အမျိုးအစား 2 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူများတွင် သွေးယိုစီးမှု ပြဿနာများ များစွာ မရှိနိုင်ပါ။ အမျိုးအစား 3 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) သည် ပို၍ ပြင်းထန်သော အမျိုးအစား ဖြစ်သည်။

ကုသမှုများတွင် ဒက်စမိုပရက်ဆင် အက်ဆီတိတ် (desmopressin acetate)၊ သွေးခဲဓာတ် အစားထိုးကုထုံး (factor replacement therapy) နှင့် သွေးခဲဖွဲ့စေရန် ကူညီပေးသော ဆေးဝါးများ ပါဝင်သည်။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ၏ ရောဂါလက္ခဏာများ

ရောဂါလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးတွင် ရှိသော မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) အမျိုးအစားနှင့် ရောဂါ၏ ပြင်းထန်မှုအပေါ် မူတည်သည်။ 

အမျိုးအစား 1 သို့မဟုတ် အမျိုးအစား 2 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူတစ်ဦးတွင်၊ အောက်ပါ အပျော့စားမှ အလယ်အလတ်အဆင့် သွေးယိုစီးမှု လက္ခဏာ သို့မဟုတ် ‌ရောဂါလက္ခဏာများ တွေ့ရနိုင်သည်-

• သေးငယ်သော ထိခိုက်မှုများ သို့မဟုတ် ဒဏ်ရာများကြောင့် မကြာခဏ အညိုအမည်းစွဲခြင်း
• ကြီးမားသော အညိုအမည်းများ သို့မဟုတ် လက်ဖြင့် ထိတွေ့ခံစားနိုင်သော အညိုအမည်းများ
• ဖြတ်ရှဒဏ်ရာ သို့မဟုတ် အခြားဒဏ်ရာများနောက်တွင် သွေးယိုစီးမှု များခြင်း
• ခွဲစိတ်ကုသမှုနောက်တွင် သွေးယိုစီးမှု များခြင်း
• ရပ်တန့်ရန် ခက်ခဲသော မကြာခဏ နှာခေါင်းသွေးယိုခြင်း
• သွားတိုက်ပြီးနောက် သို့မဟုတ် သွားကုသမှု လုပ်ငန်းစဉ်ပြီးနောက် သွားဖုံးသွေးယိုမှု ကြာရှည်ခြင်း
• ရာသီသွေးဆင်းမှု ကြာရှည်ခြင်း (ဓမ္မတာများ)
• အစာအိမ် သို့မဟုတ် အူအတွင်း သွေးယိုမှုကြောင့် ဝမ်းထဲတွင် သွေးပါခြင်း
• ဆီးအိမ် သို့မဟုတ် ကျောက်ကပ်အတွင်း သွေးယိုမှုကြောင့် ဆီးထဲတွင် သွေးပါခြင်း

အပျော့စားမှ အလယ်အလတ်အဆင့် သွေးယိုခြင်းများအပြင်၊ အမျိုးအစား 3 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူတစ်ဦးတွင် အောက်ပါလက္ခဏာများလည်း ဖြစ်နိုင်သည်-

• အကြောင်းရင်းမသိဘဲ ပြင်းထန်ပြီး ချက်ချင်းမကုသပါက အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်‌သော သွေးယိုမှုများ ဖြစ်ပွားခြင်း
• အဆစ်များနှင့် ကြွက်သားများအတွင်း သွေးယိုခြင်းကြောင့်၊ ပြင်းထန်သော နာကျင်မှုနှင့် ရောင်ကိုင်းမှု ဖြစ်ပေါ်ခြင်း

အမျိုးသမီးများတွင်၊ ရာသီသွေးဆင်းမှု များခြင်းသည် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ၏ အဓိကလက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်လေ့ရှိသည်။ သို့သော် ရာသီသွေးဆင်းမှု များသော အမျိုးသမီးတိုင်းတွင် ဤရောဂါ ရှိသည်ဟု မဆိုလိုပါ။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ၏ အကြောင်းရင်းများ

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) သည် များသောအားဖြင့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်ပြီး၊ မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုတစ်ခု (မြုတေးရှင်း) တစ်မျိုးမှတစ်ဆင့် မိဘမှ ကလေးသို့ ကူးဆက်လာသည်။ ၎င်းသည် အဖြစ်အများဆုံး မျိုးရိုးလိုက် သွေးယိုစီးမှုရောဂါ ဖြစ်သည်။

အမျိုးအစား 1 နှင့် အမျိုးအစား 2 ၏ အချို့မျိုးကွဲများသည် မိဘ 1 ဦးထံမှသာ ကူးဆက်လာနိုင်သည်။ အမျိုးအစား 3 နှင့် အမျိုးအစား 2N မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) သည် ကလေးတစ်ဦးက မိဘနှစ်ဦးစလုံးထံမှ မျိုးရိုးဗီဇကို ရရှိသောအခါမှသာ ဖြစ်ပေါ်သည်။ လူတစ်ဦးတွင် ထိုမျိုးရိုးဗီဇ ရှိပါက၊ သွေးယိုစီးမှုဆိုင်ရာ ပြဿနာ၏ လက္ခဏာ သို့မဟုတ် ‌ရောဂါလက္ခဏာများ မရှိသော်လည်း ထိုမျိုးရိုးဗီဇကို ၎င်း၏ ကလေးထံသို့ ဆက်လက်ကူးပေးနိုင်သည်။

တစ်ခါတစ်ရံ လူတစ်ဦးသည် မွေးဖွားချိန်တွင် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) မရှိသော်လည်း နောက်ပိုင်းဘဝတွင် ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ ဤအခြေအနေကို နောက်ဆက်တွဲဖြစ်သော သွေးယိုစီးမှု ရောဂါလက္ခဏာစု (acquired von Willebrand syndrome) ဟု ခေါ်ပြီး အခြားကျန်းမာရေး ပြဿနာများကြောင့် ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) အမျိုးအစားများ

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) တွင် အဓိကအမျိုးအစား 3 မျိုး ရှိသည်-

• အမျိုးအစား 1- အမျိုးအစား 1 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူတစ်ဦးတွင် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု (Von Willebrand) ပရိုတင်းဓာတ် ပမာဏနည်းနေပြီး သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ ပရိုတင်းဓာတ် VIII (8) ပမာဏလည်း နည်းနေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ၏ အဖြစ်အများဆုံး အမျိုးအစား ဖြစ်သည်။ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူ 4 ယောက်တွင် 3 ယောက်ခန့်မှာ အမျိုးအစား 1 ဖြစ်ကြသည်။
• အမျိုးအစား 2- အမျိုးအစား 2 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူတစ်ဦးတွင် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု (Von Willebrand) ပရိုတင်းဓာတ်သည် ကောင်းစွာ အလုပ်မလုပ်ပါ။ ဤအမျိုးအစားတွင် 2A၊ 2B၊ 2M နှင့် 2N စသည့် မျိုးကွဲများ ပါဝင်သည်။ အချို့ မျိုးကွဲများတွင် သွေးယိုစီးမှု နည်းနိုင်ပြီး၊ အချို့မှာ ပိုမိုပြင်းထန်နိုင်သည်။
• အမျိုးအစား 3- အမျိုးအစား 3 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူတစ်ဦးတွင် များသောအားဖြင့် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု (Von Willebrand) ပရိုတင်းဓာတ် လုံးဝမရှိဘဲ သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ ပရိုတင်းဓာတ် VIII (8) ပမာဏလည်း နည်းနေတတ်သည်။ ၎င်းသည် ရှားပါးသော်လည်း မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ၏ အပြင်းထန်ဆုံး အမျိုးအစား ဖြစ်သည်။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) အား ရောဂါ ရှာဖွေအတည်ပြုခြင်း

ရောဂါ ရှာဖွေအတည်ပြုခြင်းသည် ရောဂါ ရှာဖွေအတည်ပြုရန် ခက်ခဲနိုင်သည်။ အမျိုးအစား 1 သို့မဟုတ် အမျိုးအစား 2 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူများတွင် သွေးယိုစီးမှု ပြဿနာများ များစွာ မရှိနိုင်ပါ။ ၎င်းတို့တွင် ရာသီသွေးဆင်းမှု များခြင်း သို့မဟုတ် ဒဏ်ရာရပြီးနောက် သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်မှုနောက်တွင် သွေးယိုမှုရပ်တန့်ရန် ခက်ခဲချိန်မှသာ ရောဂါရှိကြောင်း သိရှိနိုင်ခြေ ရှိသည်။

အခြားတစ်ဖက်တွင် အမျိုးအစား 3 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) သည် မွေးကင်းစအရွယ်နှင့် ကလေးဘဝအတွင်း ပြင်းထန်သော သွေးယိုစီးမှု ပြဿနာများ ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ဤပြင်းထန်သော ရောဂါအမျိုးအစားဖြင့် မွေးဖွားလာသော ကလေးများကို များသောအားဖြင့် အသက်ငယ်စဉ်ကတည်းက ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိတတ်သည်။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ကို သင့်ကလေး၏ ဆေးမှတ်တမ်း၊ ကိုယ်ခန္ဓာစစ်ဆေးမှုနှင့် ဓာတ်ခွဲစမ်းသပ်မှုများအပေါ် အခြေခံ၍ ရောဂါရှာဖွေ အတည်ပြုသည်။ သင့်ဆရာဝန်သည် သွေးယိုစီးမှု သို့မဟုတ် အညိုအမည်းစွဲခြင်းတွင် ပြောင်းလဲမှုများ၊ မကြာသေးမီက ဖြစ်ခဲ့သော နာမကျန်းမှုများ၊ သို့မဟုတ် သင့်ကလေး သောက်သုံးနေသော ဆေးဝါးများအကြောင်း မေးမြန်းနိုင်သည်။

ဓာတ်ခွဲစမ်းသပ်မှုများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-  

• သွေးဆဲလ် အရေအတွက်နှင့် အရွယ်အစားကို တိုင်းတာရန် သွေးဆဲလ်အရေအတွက် အပြည့်အစုံ စစ်ဆေးမှု (Complete blood count (CBC)) စစ်ဆေးမှု 
• သွေးဥမွှားများ သွေးခဲဖွဲ့ရန်အတွက် မည်မျှကောင်းစွာ အတူကပ်နိုင်ကြောင်း တိုင်းတာရန် သွေးဥမွှားများ စုပေါင်းကပ်နိုင်စွမ်း စစ်ဆေးမှုများ (platelet aggregation tests)
• သွေးခဲဖွဲ့ရန် အချိန်မည်မျှကြာကြောင်း တိုင်းတာရန် သွေးခဲဖွဲ့ရန် ကြာချိန်ကို စစ်ဆေးသော APTT စစ်ဆေးမှု (activated partial thromboplastin time test (APTT))
• သွေးအတွင်းရှိ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (Von Willebrand factor) ၏ ပမာဏနှင့် ဖွဲ့စည်းပုံကို တိုင်းတာရန် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ်ဆိုင်ရာ antigen နှင့် multimers စစ်ဆေးမှုများ (von Willebrand factor antigen and multimers tests)
• ပရိုတင်းဓာတ် VIII နှင့် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (Von Willebrand factor) လုပ်ဆောင်ချက်ကို တိုင်းတာရန် သွေးစစ်ဆေးမှုများ

သင့်ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့သည် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (Von Willebrand factor) နှင့် အခြား သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ ပရိုတင်းဓာတ်များ၏ အလုပ်လုပ်နိုင်စွမ်းကို တိုင်းတာရန်နှင့် သွေးခဲဖွဲ့ရန် အချိန်မည်မျှကြာကြောင်း သိရှိရန် အခြားသွေးစစ်ဆေးမှုများလည်း ပြုလုပ်နိုင်သည်။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) အတွက် ကုသမှုများ

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) အတွက် ကုသမှုသည် ရောဂါ၏ ပြင်းထန်မှုအပေါ် မူတည်သည်။ လူအများစုတွင် ရောဂါ၏ အပျော့ဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်သော အမျိုးအစား 1 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိကြသည်။ သင့်ကလေးတွင် အမျိုးအစား 1 ရှိပါက၊ ခွဲစိတ်ကုသမှု၊ သွားကုသမှုလုပ်ငန်းစဉ်၊ သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော ဒဏ်ရာရမှု ဖြစ်သောအခါမှသာ ကုသမှု လိုအပ်နိုင်‌တတ်သည်။ သင့်ကလေးတွင် ပိုမိုပြင်းထန်သော မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) အမျိုးအစား ရှိပါက၊ အသက်အန္တရာယ်ရှိသော သွေးယိုစီးမှုများကို ကာကွယ်ရန် သို့မဟုတ် ရပ်တန့်ရန် ပို၍ မကြာခဏ ကုသမှု လိုအပ်နိုင်သည်။

လက်ရှိ အသုံးပြုနေသော ကုထုံးများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

ဒက်စမိုပရက်ဆင် အက်ဆီတိတ် (Desmopressin acetate (DDVAP))

• DDVAP သည် သွေးအတွင်း မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (von Willebrand factor) ပမာဏ ပိုမိုထွက်လာစေရန် ကူညီပေးသော ဆေးဖြစ်သည်။
• မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (von Willebrand factor) ကို သွေးကြောနံရံများနှင့် သွေးဥမွှားများအတွင်း သိုလှောင်ထားသည်။ DDAVP သည် ထိုပရိုတင်းဓာတ်ကို သိုလှောင်ထားသောနေရာများမှ ထုတ်လွှတ်စေရန် လှုံ့ဆော်ပေးသော လူလုပ်ဟော်မုန်းတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် သွေးအတွင်း ရရှိနိုင်သော မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (von Willebrand factor) ပမာဏ တိုးလာသည်။
• DDVAP သည် အမျိုးအစား 1 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူအများစုနှင့် အမျိုးအစား 2 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူအချို့အတွက် ထိရောက်သော ကုသမှုဖြစ်သည်။
• DDVAP ကို သွားကုသမှုလုပ်ငန်းစဉ် မပြုလုပ်မီ သွေးယိုမှုကို လျော့နည်းစေရန် သို့မဟုတ် ကာကွယ်ရန် ကဲ့သို့သော၊ အချို့သော အခြေအနေများတွင်သာ အသုံးပြုသည်။ ဤဆေးကို မကြာခဏ အသုံးပြုပါက၊ ထိရောက်မှု လျော့နည်းလာနိုင်သည်။

DDAVP စမ်းသပ်ခြင်း- အချို့သူများတွင် DDAVP အသုံးပြုပြီးနောက် ပရိုတင်းဓာတ် ပမာဏ ကောင်းစွာ မတိုးလာနိုင်ပါ။ သင့်ကလေးတွင် ဆေးအပေါ် တုံ့ပြန်မှုကောင်း ရှိ၊ မရှိ သိနိုင်ရန်၊ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့သည် DDAVP စမ်းသပ်ခြင်း ပြုလုပ်နိုင်သည်။ ၎င်းသည် ဆေးမပေးမီနှင့် ဆေးပေးပြီးနောက် သွေးအတွင်းရှိ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (von Willebrand factor) ပမာဏကို တိုင်းတာပေးသည်။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် အစားထိုးကုထုံး (von Willebrand factor replacement therapy)

• ဤကုသမှုသည် သွေးအတွင်း နည်းနေသော သို့မဟုတ် မရှိသော သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ ပရိုတင်းဓာတ်ကို အစားထိုးပေးခြင်း ဖြစ်သည်။ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (von Willebrand factor) သည် ပရိုတင်းဓာတ် VIII (8) နှင့် တွဲနေသောအခါ ပိုမိုကောင်းစွာ အလုပ်လုပ်သောကြောင့်၊ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (von Willebrand factor) ထုတ်လုပ်မှုများတွင် ပရိုတင်းနှစ်မျိုးစလုံး ပါဝင်သည်။
• ဤကုသမှုကို DDAVP ကို မခံနိုင်သူများ၊ DDAVP အပေါ် မတုံ့ပြန်သော အမျိုးအစား 1 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူများ၊ အမျိုးအစား 2 သို့မဟုတ် အမျိုးအစား 3 မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ရှိသူများတွင် အသုံးပြုနိုင်သည်။
• မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် (Von Willebrand factor) ထုတ်လုပ်မှုများတွင် Humate-P®၊ Alphanate®၊ VONVENDI® နှင့် Wilate® တို့ ပါဝင်သည်။
• အစားထိုးကုထုံးကို ဆေးခန်းတွင် သို့မဟုတ် အိမ်တွင် IV ကို သွေးကြောမှတစ်ဆင့် ထိုးပေးနိုင်သည်။

သွေးခဲ မပြိုကွဲစေရန် ကူညီသော ဆေးဝါးများ (Antifibrinolytic medicines)

• သွေးခဲ မပြိုကွဲစေရန် ကူညီသော ဆေးဝါးများ (Antifibrinolytic medicines) သည် သွေးခဲဖွဲ့ပြီးနောက် ထိုသွေးခဲများကို မပြိုကွဲစေဘဲ တည်ငြိမ်စေရန် ကူညီပေးသော ဆေးများ ဖြစ်သည်။
• ဤဆေးများကို တစ်မျိုးတည်း အသုံးပြုနိုင်သလို DDVAP နှင့် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှု ပရိုတင်းဓာတ် အစားထိုးကုထုံး (von Willebrand factor replacement therapy) တို့နှင့်လည်း တွဲဖက်အသုံးပြုနိုင်သည်။
• သွေးခဲ မပြိုကွဲစေရန် ကူညီသော ဆေးဝါးများ (Antifibrinolytic medicines) ၏ ဥပမာများမှာ အမိုင်နိုကပရိုအစ် အက်ဆစ် (aminocaproic acid) (Amicar®) နှင့် ထရန်နက်စမစ် အက်ဆစ် (tranexamic acid) (Lysteda®) တို့ ဖြစ်သည်။
• သွေးခဲ မပြိုကွဲစေရန် ကူညီသော ဆေးဝါးများ (Antifibrinolytic medicines) ကို များသောအားဖြင့် သွားကုသမှု လုပ်ငန်းစဉ် မတိုင်မီနှင့် လုပ်ပြီးနောက် သောက်သုံးရသည်။ ထို့အပြင် ပါးစပ် သို့မဟုတ် နှာခေါင်းမှ သွေးယိုခြင်းကို ရပ်တန့်ရန်နှင့် ရာသီသွေးဆင်းမှု များခြင်းကို ကုသရန်လည်း အသုံးပြုသည်။

ဖိုင်ဘရင် သွေးခဲကော် (Fibrin glue)

• ဖိုင်ဘရင် သွေးခဲကော် (Fibrin glue) (fibrin sealant ဟုလည်း ခေါ်သည်) သည် သွေးခဲတစ်ခု ဖွဲ့စည်းစေခြင်းဖြင့် သွေးယိုခြင်းကို ရပ်တန့်စေရန် ဒဏ်ရာပေါ်သို့ တိုက်ရိုက်လိမ်း၍ အသုံးပြုသော ဆေးဖြစ်သည်။
• ဖိုင်ဘရင် (Fibrin) သည် သွေးခဲများကို အတူကပ်‌နေစေရန် ကူညီပေးသော ပရိုတင်းအမျိုးအစားတစ်ခု ဖြစ်သည်။
• သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ ပရိုတင်းဓာတ်များ (Clotting factors) သည် ဒဏ်ရာပေါ်တွင် ခိုင်မာသော ပိတ်ဆို့မှုတစ်ခု ဖွဲ့စည်းရန် ဖိုင်ဘရင် (Fibrin) ကို အသုံးပြုကြသည်။
• ဖိုင်ဘရင် သွေးခဲကော် (Fibrin glue) ကို တစ်ခါတစ်ရံ သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ ပရိုတင်းဓာတ် အစားထိုးကုထုံး (clotting factor replacement therapy)၊ သွေးခဲ မပြိုကွဲစေရန် ကူညီသော ဆေးဝါးများ (Antifibrinolytic medicines)၊ သို့မဟုတ် DDAVP တို့နှင့်အတူ တွဲဖက်အသုံးပြုနိုင်သည်။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) နှင့်အတူ နေထိုင်ခြင်း

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) သည် များသောအားဖြင့် အပျော့စားရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ၏ ပို၍ပျော့သော အမျိုးအစားများ ရှိသော ကလေးများတွင် သွေးယိုစီးမှု ‌လက္ခဏာများ နည်းပြီး ပြင်းထန်သော ကုသမှုများ လိုအပ်မှုလည်း နည်းတတ်သည်။ ပြင်းထန်သော ရောဂါရှိသူများတွင် အလိုအလျောက် သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော သွေးယိုစီးမှု ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုမိုမြင့်မားနိုင်သည်။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) ၏ နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများတွင် အဆစ်အတွင်း သွေးယိုခြင်း၊ သံဓာတ်ချို့တဲ့ သွေးအားနည်းရောဂါ (iron deficiency anemia)၊ သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော သွေးယိုစီးမှုများ ပါဝင်နိုင်သည်။ သင့်ကလေးအတွက် သင့်တော်သော ကုသမှုနှင့် စောင့်ကြည့်မှု အစီအစဉ်တစ်ခု ရေးဆွဲနိုင်ရန် ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့နှင့် ပူးပေါင်းလုပ်ဆောင်ခြင်းသည် အရေးကြီးသည်။

သင့်ကလေးကို ဘေးကင်းစေရန်နှင့် ပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို လျော့နည်းစေရန် လိုအပ်သော အဆင့်များကို လုပ်ဆောင်ပါ။ ၎င်းတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• သင့်ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုပေးသူ သို့မဟုတ် ဆေးဝါးကျွမ်းကျင်သူနှင့် မဆွေးနွေးဘဲ သင့်ကလေးအား မည်သည့်ဆေးဝါးကိုမျှ မတိုက်ပါနှင့်။ ၎င်းတွင် အက်စပရင် (aspirin) ကဲ့သို့၊ ဆရာဝင်ဆေးညွှန်း မလိုသော ဆေးများလည်း ပါဝင်သည်။ အချို့ဆေးဝါးများသည် သွေးယိုနိုင်ခြေကို တိုးစေနိုင်သည်။
• သင့်ကလေးကို ထိခိုက်ဒဏ်ရာ ရနိုင်ခြေ မြင့်သော အားကစားများနှင့် လှုပ်ရှားမှုများကို ရှောင်စေပါ။ သင့်ကလေးသည် အကာအကွယ်ပစ္စည်းများ ဝတ်ဆင်ခြင်းနှင့် ထိုင်ခုံခါးပတ် ပတ်ခြင်းကဲ့သို့သော ကာကွယ်ရေးအချက်များကို လိုက်နာကြောင်း သေချာစေပါ။
• အထူးသဖြင့် ခွဲစိတ်ကုသမှု သို့မဟုတ် သွားကုသမှုလုပ်ငန်းစဉ် မပြုလုပ်မီ အပါအဝင်၊ ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုပေးသူ အားလုံးကို သင့်ကလေး၏ ရောဂါအခြေအနေ အကြောင်း အသိပေးပါ။

သင့်ကလေးတွင် ပြင်းထန်သော ဒဏ်ရာတစ်ခုခု ဖြစ်လာလျှင် အထူးသဖြင့် ဦးခေါင်း သို့မဟုတ် ဗိုက်ကို ထိခိုက်မိခြင်း သို့မဟုတ် သွေးယိုစီးမှု မရပ်တန့်ပါက၊ ဆရာဝန်ထံ ချက်ချင်း ဆက်သွယ်ပါ သို့မဟုတ် အရေးပေါ်ခန်းသို့ ချက်ချင်း သွားပါ။

မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) မျိုးရိုးရှိပြီး ကလေးယူရန် စီစဉ်ထားသော သူများအတွက် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးခြင်းသည် အထောက်အကူ ဖြစ်နိုင်သည်။

သင့်လျော်သော ဆေးကုသ စောင့်ရှောက်မှု ရရှိပါက၊ အမျိုးအစား 3 အပါအဝင်—မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease)—ရှိသော ကလေးအများစုသည် ပုံမှန် တက်ကြွသော ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ကြသည်။

သင်၏ ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ကို မေးရန် မေးခွန်းများ

• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးတွင် မည်သည့် မွေးရာပါ သွေးယိုစီးမှုရောဂါ (Von Willebrand disease) အမျိုးအစား ရှိသနည်း၊ ၎င်းသည် ရောဂါ၏ ပြင်းထန်မှုနှင့် ကုသမှု ရွေးချယ်စရာများအပေါ် မည်သို့ အကျိုးသက်ရောက်သနည်း။
  
• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးသည် ဘယ်နှစ်ကြိမ် ကုသမှုခံယူရန် လိုအပ်သနည်း။
• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးသည် မည်သည့် နောက်ဆက်တွဲ ပြသရန် ရက်ချိန်းများနှင့် စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးမှုများ လိုအပ်သနည်း။
• သွေးယိုစီးခြင်း သို့မဟုတ် သွေးခဲဖွဲ့ခြင်းအပေါ် သက်ရောက်မှု ရှိနိုင်သောကြောင့် ကျွန်ုပ်၏ ကလေး ရှောင်ကြဉ်သင့်သော ဆေးဝါးများ သို့မဟုတ် ကုသမှုများ ရှိပါသလား။
• ကျွန်ုပ်၏ ကလေး၏ ရောဂါအခြေအနေသည် အားကစားနှင့် အခြား နေ့စဉ်လှုပ်ရှားမှုများအပေါ် မည်သို့ သက်ရောက်မည်နည်း။
• ကလေး၏ ရောဂါ ပိုဆိုးလာခြင်း သို့မဟုတ် နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်ခြင်းဟု ဆိုလိုသော မည်သည့် လက္ခဏာများ သို့မဟုတ် ‌ရောဂါလက္ခဏာများကို ကျွန်ုပ်တို့ စောင့်ကြည့်သင့်သနည်း။
• ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သော သွေးယိုစီးမှုများ သို့မဟုတ် ထိခိုက်ဒဏ်ရာများကို စီမံထိန်းချုပ်ရန် မည်သည့်အဆင့်များကို လုပ်ဆောင်သင့်သနည်း။
• အရေးပေါ်အခြေအနေ ဖြစ်လာပါက ကျွန်ုပ် ဘာလုပ်သင့်သနည်း။

နောက်ထပ် အချက်အလက်များ ရှာဖွေရန်

ဆက်စပ်အကြောင်းအရာများ