Рецидивуючий або рефрактерний гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ)

Що таке рецидивуючий / рефрактерний ГЛЛ? 

Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) — це рак крові та кісткового мозку. Загалом близько 90 % дітей з ГЛЛ виліковуються щороку в Сполучених Штатах. Але, в деяких випадках захворювання повністю не виліковується, або повертається через деякий час.

Рецидив гострого лімфобластного лейкозу — це ГЛЛ, який з’являється знову після лікування. Це називається рецидив або повторний прояв. Це може статися через місяці та навіть роки.

Рефрактерний гострий лімфобластний лейкоз — це ГЛЛ, який не реагує на лікування та його симптоми залишаються, навіть після лікування.

Рецидивуючий або рефрактерний лейкоз трапляється у 15–20 % дитячих пацієнтів із ГЛЛ у Сполучених Штатах.

Лікування рецидивуючого або рефрактерного ГЛЛ як правило більш жорстке, ніж при вперше встановленому діагнозі. Курс лікування може включати такі види терапії:

• Хіміотерапія
• Променева терапія
• Трансплантація стовбурових клітин (кісткового мозку)
• Імунотерапія
• Таргетна терапія
• Комбінація різних видів терапії

Для деяких груп пацієнтів, може бути запропоноване лікування в рамках клінічних досліджень.

Симптоми рецидивуючого або рефрактерного ГЛЛ

Ознаки та симптоми рецидивуючого або рефрактерного ГЛЛ включають:

• Втома
  
• Біль у кістках чи суглобах
• Лихоманка
• Часті інфекції
• Легке утворення синців і кровотечі, яку важко зупинити
• Поява крихітних плоских темно-червоних плям на шкірі (петехій)
• Шишки на шиї, під пахвами, на животі або в паху
• Біль або відчуття розпирання під грудною кліткою
• Блідість
• Втрата апетиту
• Задишка
• Збільшення печінки
• Збільшення селезінки

Діагностика рецидивуючого / рефрактерного ГЛЛ

Лікарі діагностують рецидив ГЛЛ на основі наступного:

• Анамнез захворювання та медичний огляд
• Загальний аналіз крові
  
• Аспірації та/або біопсія кісткового мозку
• Спинномозкова пункція
• Рентгенологічне обстеження грудної клітини
• Ультразвукове обстеження яєчок, якщо є підозра на рецидив в цій області

Лікування рецидивуючого / рефрактерного ГЛЛ

Рецидив або рефрактерність ГЛЛ у дитинстві може ускладнити лікування. Лікування може включати хіміотерапію, радіотерапією, трансплантацію стовбурових клітин (кісткового мозку), імунотерапію, таргетну терапію або їхню комбінацію. Може розглядатися участь в клінічних дослідженнях

Хіміотерапію застосовують для лікування ГЛЛ

Пацієнти з рецидивуючим, рефрактерним ГЛЛ потребують великих доз хіміотерапії

Медикаментозне лікування може включати наступні препарати:

• Дексаметазон
• Вінкристин
• Пегаспаргаза
• Мітоксантрон
• Доксорубіцин
• Циклофосфамід
• Етопозид
• Метотрексат
• Меркаптопурин
• Цитарабін

Пацієнтам з Т-клітинним ГЛЛ можна приймати неларабін або бортезоміб.

Інші методи лікування

Інші методи лікування включають:

• Трансплантацію стовбурових клітин (кісткового мозку)
• Імунотерапію
• Таргетну терапію

План лікування базується на декількох факторах. Лікарі враховують такі фактори:

• Зону, де були виявлені клітини лейкемії
• Тривалість першої повної ремісії
• Конкретний тип ГЛЛ

Місце виникнення рецидиву ГЛЛ

План лікування дитини може відрізнятися та буде залежати від місця, де були виявлені лейкозні клітини: кістковий мозок, спинномозкова рідина чи яєчка. 

Кістковий мозок

• Хіміотерапія з таргетною терапією або без неї 
• Трансплантація стовбурових клітин (кісткового мозку) у випадках високого ризику
• T-клітинна терапія CAR у деяких випадках високого ризику

Центральна нервова система (мозок і спинний мозок)

• Хіміотерапія та інтратекальна хіміотерапія з променевою терапією головного мозку та хребта, тільки при рецидивах в цих органах.
• Трансплантація при ранніх рецидивах у мозку та спинному мозку, якщо лейкозні клітини було знайдено у кістковому мозку

Яєчка (тільки у чоловіків)

• Хіміотерапія та радіотерапія

Тривалість першої повної ремісії

ГЛЛ, який повернувся після 6 місяців від дати завершення курсу, піддається лікуванню легше, ніж ГЛЛ симптоми якого з’являються раніше.

Команда з лікування (лікувальна група) також може спостерігати за відповіддю на лікування та мінімальною залишковою хворобою (МЗХ). МЗХ — означає, що невелика кількість клітин залишається під час або після проведення лікування. Це вказує на менш оптимістичний прогноз, адже скоріше за все в пацієнта знов буде рецидив хвороби.

Тип ГЛЛ

Існує 2 типи ГЛЛ: B–клітинний ГЛЛ та Т–клітинний ГЛЛ. Загалом, В-клітинний ГЛЛ має кращі перспективи лікування, ніж Т-клітинний ГЛЛ.

Прогноз для рецидивуючого / рефрактерного ГЛЛ

Після першого рецидиву виживає 30–50 % пацієнтів. У деяких дітей рецидив може виникати кілька разів. Щоразу, шансів на одужання стає все менше. Шанси на виживання — це оціночні дані. Педіатр вашої дитини є найбільш достовірним джерелом інформації щодо її стану.

Підтримка пацієнтів з рецидивуючим / рефрактерним ГЛЛ.

Діагноз рецидивуючого або рефрактерного лейкозу є викликом для пацієнта та його сім’ї. Інтенсивне лікування може спричинити серйозні побічні ефекти та збільшити ризик інфікування вашої дитини.
Налагоджене спілкування з командою лікування може допомогти пацієнтам і особам, які доглядають за ними, дізнатися чого очікувати, а також брати активну участь у прийнятті рішень щодо лікування.

Підтримувальне лікування

Лікувальна команда може задовольнити емоційні, соціальні та духовні потреби пацієнтів і їх сімей. До такої команди можуть входити:

• Лікарі, які надають паліативну допомогу
• Психологи
• Соціальні працівники
• Музичні терапевти
• Священики
• Фахівці з адаптації дітей

Допомога при побічних ефектах

Раннє паліативне лікування допоможе з болем та іншими побічними ефектами. Поширені побічні ефекти включають:

• Біль
• Нудота
• Закреп
• Задишка
• Свербіж
• Занепокоєння
• Депресія

Лікарі можуть призначити лікарські препарати (ліки), які допоможуть з побічними ефектами. Інші варіанти лікування можуть включати інтегративну (комплементарну) терапію.

Як запобігти інфекції

Приблизно у половини дітей з рецидивуючим або рефрактерним ГЛЛ розвивається небезпечна для життя інфекція. Причини можливого інфікування включають:

• Інтенсивна хіміотерапія може призвести до пошкодження кісткового мозку. Кістковий мозок може бути не в змозі виробляти лейкоцити для боротьби з інфекціями.
• На тілі або в організмі пацієнта вже можуть бути бактерії, які можуть протистояти антибіотикам. Ознаки або симптоми інфекції, викликаної цими бактеріями, можуть виникнути не відразу.
• Шкіра є захистом від інфекцій. Пацієнти частіше заражаються інфекціями, якщо у них є пошкодження шкіри, наприклад виразки.

Дотримуйтесь правил профілактики інфекцій, щоб знизити ризик захворювання дитини. Вживайте заходів для запобігання інфікування.

• Мийте руки або часто використовуйте дезінфікуючий засіб для рук на спиртовій основі. Попросіть решту робити теж саме.
• Уникайте людей, які хворіють, і переконайтеся, що люди навколо вашої дитини вакциновані проти інфекційних захворювань, таких як грип і COVID-19.
• Нехай ваша дитина носить захисну маску, відповідно до вказівок вашої команди з лікування.
• Дотримуйтесь правил догляду за шкірою і перевіряйте її на наявність пошкоджень.
• Доглядайте за центральним катетером вашої дитини згідно з інструкціями вашої команди з лікування. Це найпоширеніше місце інфікування.
• Дотримуйтесь інструкцій щодо належного догляду за ротовою порожниною (всередині рота) та періанального (біля ануса) догляду.
• Використовуйте антибіотики або протигрибкові препарати відповідно до рекомендацій вашої команди з лікування, щоб запобігти інфекціям.

Запитання, які варто поставити команді з лікування

• Які в нас є варіанти лікування?
• Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
• Що можна зробити, щоб полегшити перебіг побічних ефектів?
• Чи потрібно моїй дитині знаходитись у лікарні під час лікування?
• Де можна отримати таке лікування? Це недалеко від дому чи нам доведеться кудись їхати?

Супутній контент