Рецидивирующий/рефрактерный острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Что такое рецидивирующий/рефрактерный ОЛЛ? 

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное заболевание крови и костного мозга. Общий показатель эффективности лечения для детей с ОЛЛ в США составляет около 90%. Однако в некоторых случаях после лечения болезнь не проходит или рецидивирует.

Рецидивирующий острый лимфобластный лейкоз — это ОЛЛ, который рецидивирует после лечения. Это называется рецидивом или повторным возникновением болезни. Это может произойти через несколько месяцев или лет.

Рефрактерный острый лимфобластный лейкоз - это форма ОЛЛ, которая не реагирует на лечение и не исчезает, несмотря на проводимую терапию.

Рецидивирующий или рефрактерный лейкоз встречается примерно у 15–20% детей с ОЛЛ в США.

Лечение рецидивирующего или рефрактерного лейкоза обычно более интенсивное, чем при впервые диагностированном ОЛЛ. Лечение может включать:

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
• Иммунотерапия
• Таргетная терапия
• Комбинированное лечение

Некоторым пациентам лечение может быть предложено в рамках клинического исследования.

Симптомы рецидивирующего/рефрактерного ОЛЛ

Признаки и симптомы рецидивирующего или рефрактерного ОЛЛ:

• Повышенная утомляемость
  
• Боль в костях или суставах
• Жар
• Частые инфекции
• Легко возникающие гематомы и кровотечения, которые сложно остановить
• Плоские темно-красные пятна малого размера на коже (петехии)
• Уплотнения на шее, в подмышечных впадинах, животе или паху
• Боль или ощущение распирания под грудной клеткой
• Бледность
• Потеря аппетита
• Одышка
• Увеличение печени
• Увеличение селезенки

Диагностика рецидивирующего/рефрактерного ОЛЛ

Врачи диагностируют рецидивирующий острый лимфобластный лейкоз на основании:

• Изучения истории болезни и медицинского осмотра
• Общего клинического анализа крови
  
• Пункции или биопсии костного мозга
• Люмбальной пункции
• Рентгенографии грудной клетки
• Ультразвукового исследования яичек, если есть подозрение на рецидив в этой области.

Лечение рецидивирующего/рефрактерного ОЛЛ

Лечение рецидивирующего или рефрактерного детского ОЛЛ может быть трудным. Лечение может включать химиотерапию, лучевую терапию, трансплантацию стволовых клеток (костного мозга), иммунотерапию, таргетную терапию или комбинацию методов лечения. Одним из вариантов лечения может быть клиническое исследование.

Химиотерапия, которая используется для лечения ОЛЛ

Пациентам с рецидивирующим или рефрактерным ОЛЛ могут потребоваться высокие дозы химиотерапии.

Могут применяться следующие препараты:

• Дексаметазон
• Винкристин
• Пэгаспаргаза
• Митоксантрон
• Доксорубицин
• Циклофосфамид
• Этопозид
• Метотрексат
• Меркаптопурин
• Цитарабин

Пациентам с Т-клеточным ОЛЛ могут назначать неларабин или бортезомиб.

Другие методы лечения

Другие возможные варианты лечения:

• Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
• Иммунотерапия
• Таргетная терапия

План лечения будет основываться на нескольких факторах. Врачи принимают во внимание:

• Где находятся лейкозные клетки
• Продолжительность первой полной ремиссии
• Конкретный тип ОЛЛ

Место рецидива ОЛЛ

План лечения Вашего ребенка может отличаться в зависимости от того, где обнаружены лейкозные клетки: в костном мозге, спинномозговой жидкости или яичках. 

Костный мозг

• Химиотерапия с таргетной терапией или без нее
• Трансплантация стволовых клеток (костного мозга) в случаях высокого риска
• Терапия CAR-T-клетками в некоторых случаях высокого риска

Центральная нервная система (головной и спинной мозг)

• Химиотерапия и интратекальная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией головного и спинного мозга применяются при рецидивах, ограниченных этими областями.
• Трансплантация проводится при раннем рецидиве в головном или спинном мозге, если лейкозные клетки обнаружены также в костном мозге.

Яички (только для мужчин)

• Химиотерапия и лучевая терапия

Продолжительность первой полной ремиссии

ОЛЛ, рецидивирующий более чем через 6 месяцев после окончания лечения, имеет более благоприятный прогноз лечения, чем ОЛЛ, рецидивирующий раньше.

Лечащая команда может также оценить эффективность лечения и минимальную остаточную болезнь (МОБ). МОБ означает, что во время или после лечения сохраняется небольшое количество клеток. Это указывает на менее благоприятный прогноз, поскольку у таких пациентов выше вероятность повторного рецидива.

Вид ОЛЛ

Существует 2 типа ОЛЛ: В-клеточный ОЛЛ и T-клеточный ОЛЛ.В целом для В-клеточного ОЛЛ прогноз лечения более благоприятный, чем для Т-клеточного ОЛЛ.

Прогноз лечения рецидивирующего/рефрактерного ОЛЛ

После первого рецидива выживает около 30–50% пациентов. У некоторых детей может происходить несколько рецидивов. С каждым рецидивом вероятность излечения снижается. Показатели выживаемости являются условной величиной. За информацией о случае Вашего ребенка лучше всего обратиться к лечащему врачу Вашего ребенка.

Поддержка пациентов с рецидивирующим/рефрактерным ОЛЛ

Диагноз рецидивирующего или рефрактерного лейкоза является серьёзным испытанием для пациентов и их семей. Интенсивное лечение может вызвать у ребёнка серьёзные побочные эффекты и повысить риск развития инфекций.
Хорошее взаимодействие с лечащей командой помогает пациентам и членам семьи понимать, чего ожидать, и принимать активное участие в принятии решений о лечении.

Поддерживающая терапия

Команда медицинских специалистов может поддерживать эмоциональные, социальные и духовные потребности пациентов и их семей. В состав Вашей лечащей команды могут входить:

• Специалисты по паллиативной помощи
• Психологи
• Социальные работники
• Музыкальные терапевты
• Священники
• Специалисты по адаптации ребенка

Помощь при побочных эффектах

Ранняя паллиативная помощь может помочь справиться с болью и другими побочными эффектами. К распространенным побочным эффектам относятся:

• Боль
• Тошнота
• Запор
• Одышка
• Зуд
• Тревога
• Депрессия

Врачи могут назначать препараты для облегчения побочных эффектов. Другие методы лечения могут включать интегративную (комплементарную) медицину.

Способы профилактики инфекций

Приблизительно у половины детей с рецидивирующим или рефрактерным ОЛЛ развивается опасная для жизни инфекция. Причины возникновения инфекции включают:

• Интенсивная химиотерапия может повредить костный мозг. Костный мозг утрачивает способность вырабатывать белые клетки крови для борьбы с инфекциями.
• В организме пациента могут уже присутствовать бактерии, устойчивые к антибиотикам. Признаки или симптомы инфекции, вызванной этими бактериями, могут появиться не сразу
• Кожа тела выполняет функцию защиты от инфекций. Вероятность развития инфекций у пациентов выше, если у них есть повреждения кожи, например, язвы.

Соблюдайте рекомендации по профилактике инфекций, чтобы снизить риск заболевания Вашего ребенка. Примите меры для профилактики инфекций:

• Часто мойте руки или пользуйтесь дезинфицирующим средством для рук на спиртовой основе. Посоветуйте другим делать то же самое.
• Избегайте контакта с больными людьми и убедитесь, что люди, окружающие Вашего ребенка, вакцинированы от инфекционных заболеваний, таких как грипп и COVID-19.
• Следите за тем, чтобы Ваш ребёнок носил маску в соответствии с рекомендациями Вашего лечащего врача.
• Следуйте рекомендациям по уходу за кожей и следите за её состоянием.
• Ухаживайте за центральным катетером Вашего ребенка в соответствии с указаниями Вашего лечащего врача. Место его установки подвержено инфицированию.
• Следуйте инструкциям по надлежащему уходу за полостью рта (внутри ротовой полости) и перианальной зоной (около ануса).
• Для профилактики инфекций используйте антибиотики или противогрибковые препараты в соответствии с рекомендациями лечащего врача.

Вопросы Вашей лечащей команде

• Каковы варианты лечения в нашем случае?
• Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов лечения?
• Что можно сделать для устранения побочных эффектов?
• Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
• Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?

Сопутствующие материалы