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Cáncer medular de tiroides

¿Qué es el cáncer medular de tiroides?

El cáncer medular de tiroides (CMT), también conocido como carcinoma medular de tiroides, es un tipo de cáncer de tiroides.

La glándula tiroides se encuentra ubicada justo debajo de la garganta, en la parte delantera del cuello. La tiroides produce hormonas que controlan las funciones corporales. El CMT se origina en las células C parafoliculares de la glándula tiroidea. Estas células producen una hormona llamada calcitonina.

El cáncer medular de tiroides es poco frecuente en niños. En la mayoría de los casos, el CMT infantil está relacionado con una alteración hereditaria del gen RET. Esto provoca una afección denominada CMT familiar o neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (síndromes NEM2).

La cirugía para extirpar la glándula tiroidea es el tratamiento principal para el cáncer medular de tiroides. En los niños con predisposición genética, los médicos pueden extirpar la glándula tiroidea antes de que se desarrolle el cáncer.

Los pacientes necesitan atención continua por parte de un equipo de especialistas para controlar las hormonas y vigilar la reaparición del cáncer.

Gráfico del cuerpo de una mujer adulta que muestra la disposición de los órganos visibles; la glándula tiroides resaltada y etiquetada.

La glándula tiroides es un órgano con forma de mariposa que se ubica en la base de la garganta y en la parte anterior del cuello. Dispone de dos lóbulos, uno en el lado derecho y otro en el lado izquierdo.

Síntomas del cáncer medular de tiroides

Entre los signos y síntomas del CMT se incluyen los siguientes:

  • Un nódulo o bulto en la glándula tiroides
  • Ganglios linfáticos inflamados en el cuello
  • Problemas respiratorios
  • Problemas para tragar o dolor al tragar
  • Ronquera

Es posible que su hijo(a) no presente ningún síntoma de CMT. El médico puede detectarlo durante el examen físico de rutina de su hijo(a).

Factores de riesgo para el cáncer medular de tiroides

El CMT es poco frecuente en niños, pero ciertas alteraciones genéticas pueden aumentar el riesgo. En algunos casos, los padres pueden transmitir estas alteraciones genéticas a sus hijos.

Un trastorno genético denominado CMT hereditario o familiar puede presentarse en varios miembros de una misma familia. En este trastorno, existe una alteración (mutación) en el gen RET que impide su funcionamiento adecuado. Un niño puede heredar esta mutación de cualquiera de sus padres. O su hijo(a) puede ser la primera persona de su familia con este cambio genético.

Las mutaciones del gen RET pueden presentarse en una afección denominada neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (NEM2). La NEM2 aumenta el riesgo de presentar tumores y problemas hormonales, incluidos el cáncer medular de tiroides, el feocromocitoma y el hiperparatiroidismo.

Si su hijo(a) presenta una mutación del gen RET, su familia debe recibir asesoramiento genético y realizarse pruebas genéticas.

Diagnóstico del cáncer medular de tiroides

Los médicos utilizan varios tipos de pruebas para diagnosticar el cáncer medular de tiroides. Se pueden llevar a cabo las siguientes pruebas:

  • Examen físico e historia clínica. Esto incluye la historia clínica familiar para evaluar el riesgo de cáncer hereditario.
  • Análisis de sangre para obtener información sobre las hormonas y las alteraciones genéticas
  • Pruebas de marcadores tumorales
    • La calcitonina es una hormona producida por la glándula tiroides. Su concentración puede ser más alta en el cáncer medular de tiroides.
    • El antígeno carcinoembrionario (ACE) es una proteína que normalmente se encuentra en concentraciones bajas en la sangre. El ACE puede ser más alto en el cáncer medular de tiroides.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes para detectar tumores, medir su tamaño y determinar si el cáncer se ha diseminado. Los médicos utilizan estos datos para planificar los siguientes pasos para el diagnóstico y el tratamiento. 
  • Biopsia para determinar si hay células cancerosas. La aspiración con aguja fina permite a los médicos obtener una muestra de tejido de la glándula tiroides mediante una aguja delgada que se inserta a través de la piel.

Estadio del cáncer medular de tiroides

El estadio del cáncer depende del tamaño del tumor y de si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos o a otras partes del cuerpo.

Estadio Extensión de la enfermedad
Etapa 1 El tumor mide 2 centímetros (cm) o menos en su diámetro mayor. No hay diseminación de la enfermedad.
Etapa 2 El tumor mide más de 2 cm en su diámetro mayor. Está localizado únicamente en la glándula tiroides. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo.
Etapa 3 Es posible que el tumor haya crecido ligeramente fuera de la glándula tiroides y que la enfermedad se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos del cuello.
Etapa 4 La enfermedad es moderada o avanzada. El tumor se ha diseminado fuera de la glándula tiroides hacia otros tejidos. El tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos o a partes distantes del cuerpo.

Tratamiento del cáncer medular de tiroides

Es importante que a los niños con CMT los trate un equipo de especialistas. El tratamiento depende de las mutaciones genéticas y de otras afecciones de salud. El equipo de atención se enfocará en lo siguiente:

  • Curación
  • Reducir el riesgo de recurrencia de la enfermedad
  • Reducir los efectos secundarios del tratamiento

Todos los pacientes con CMT necesitan atención continua y seguimiento a largo plazo.

 

  1. Cirugía

    El tratamiento principal para el cáncer medular de tiroides es la cirugía para extirpar la glándula tiroides. Este procedimiento se denomina tiroidectomía total. El cirujano también puede extirpar los ganglios linfáticos cercanos y otros tejidos mediante un procedimiento conocido como disección del cuello. Estas cirugías ayudan a evitar que el cáncer reaparezca.

    La cirugía debe ser realizada por un cirujano con experiencia. Busque un cirujano que realice este tipo de cirugías de forma habitual en pacientes pediátricos. Esto reduce el riesgo de problemas posteriores.

    La glándula tiroides produce hormonas que controlan algunas funciones del organismo. Después de la extirpación de la glándula tiroides, el cuerpo dejará de producir estas hormonas. Para reemplazar la hormona que el cuerpo ya no produce, su hijo(a) deberá tomar un medicamento de reemplazo de hormona tiroidea (levotiroxina) durante el resto de su vida. La fisioterapia puede ayudar a su hijo(a) a recuperar la fuerza y la movilidad del cuello después de la cirugía.

    Cirugía preventiva para los síndromes de NEM

    La mejor manera de tratar el CMT es prevenir la diseminación de la enfermedad. Los niños con mutaciones genéticas tienen un mayor riesgo de presentar este cáncer. Los médicos pueden realizar una cirugía para extirpar la glándula tiroides antes de que se detecte el cáncer (tiroidectomía profiláctica).

    Los médicos recomiendan esta cirugía en niños menores de 5 años que presentan una mutación NEM2A. Los niños con una mutación NEM2B deben someterse a una tiroidectomía antes de cumplir 1 año. En los pacientes con la mutación NEM2B, el CMT se desarrolla a una edad temprana y es agresivo.

    Riesgos de la cirugía de tiroides

    Durante la cirugía, existe el riesgo de dañar estructuras del cuello, como los nervios y las glándulas paratiroideas.

    Hipoparatiroidismo debido al daño de las glándulas paratiroideas

    Las glándulas paratiroideas son pequeñas y se encuentran detrás de la glándula tiroides. Mantienen los niveles normales de calcio en el cuerpo. En ocasiones, las glándulas paratiroideas sufren daños durante la cirugía. Después de esta cirugía, las glándulas paratiroideas pueden quedar "aturdidas", aunque no hayan sufrido daños.

    Los pacientes pueden presentar una afección denominada hipoparatiroidismo transitorio después de la cirugía. Los síntomas de esta afección incluyen los siguientes:

    • Niveles bajos de calcio en la sangre (hipocalcemia)
    • Entumecimiento y hormigueo en las manos, los pies y la cara
    • Calambres musculares

    Los médicos tratan esta afección con vitamina D (calcitriol) y suplementos de calcio hasta que estos problemas desaparecen. El hipoparatiroidismo puede ser transitorio o permanente.

    Problemas nerviosos o de las cuerdas vocales

    Otro riesgo de la cirugía de tiroides es el daño al nervio laríngeo recurrente. Este nervio ayuda a las cuerdas vocales a moverse para hablar. Los problemas nerviosos tras la extirpación de la tiroides son poco frecuentes. Cuanta más experiencia tenga el cirujano, menor será el riesgo de problemas. Durante la cirugía, el cirujano también puede utilizar una sonda de respiración especial con el fin de prevenir lesiones en los nervios.

    Un otorrinolaringólogo realizará un procedimiento con un "endoscopio" para examinar las cuerdas vocales antes y después de la cirugía. El médico introducirá con cuidado una pequeña cámara flexible en la nariz de su hijo(a) para ver las cuerdas vocales y comprobar su funcionamiento.

    Las lesiones en las cuerdas vocales durante la cirugía suelen ser temporales. Sin embargo, algunos pacientes pueden necesitar un tiempo de recuperación más prolongado, incluso un año o más. Los pacientes pueden necesitar más tratamiento si su voz cambia o tienen problemas para respirar o tragar.

    El médico puede inyectar un material temporal en las cuerdas vocales para ayudar a mejorar su funcionamiento. En algunos casos, el paciente puede necesitar cirugía para mejorar el funcionamiento de las cuerdas vocales.

  2. Terapias dirigidas

    Los médicos están investigando las terapias dirigidas para tratar el CMT. Estos medicamentos actúan sobre determinadas características de las células cancerosas. Estos tratamientos pueden destruir las células cancerosas o impedir su crecimiento. Un ejemplo es un grupo de medicamentos conocidos como inhibidores de la cinasa.

    A diferencia de algunos otros tipos de cáncer de tiroides, el cáncer medular de tiroides no capta yodo. Por lo tanto, el yodo radiactivo no se utiliza para obtener imágenes ni para tratar el CMT.

    Los pacientes cuya enfermedad reaparece pueden considerar recibir tratamiento en un ensayo clínico.

Pronóstico del cáncer medular de tiroides

El CMT es un cáncer poco frecuente y existen muchos factores que afectan los resultados a largo plazo. Estos factores incluyen los siguientes:

  • El estadio de la enfermedad al momento del diagnóstico
  • La magnitud de la cirugía a la que se sometió su hijo(a)
  • Si la enfermedad se ha diseminado a otras partes del cuerpo, como los pulmones o los huesos
  • Las mutaciones genéticas o las afecciones hereditarias que aumentan el riesgo de presentar otros tipos de cáncer
  • Los niveles de calcitonina después de la cirugía

Apoyo para los pacientes con cáncer medular de tiroides

Después del tratamiento, los pacientes necesitan monitoreo y atención de seguimiento de por vida por parte de un equipo de especialistas. Esto es importante porque:

  • Existe el riesgo de que el cáncer reaparezca (recurrencia).
  • La función hormonal se ve afectada.
  • Las alteraciones genéticas pueden aumentar el riesgo de presentar otros problemas de salud u otros tipos de cáncer.

Monitoreo de la recurrencia y atención de seguimiento

El monitoreo a largo plazo de su hijo(a) puede incluir lo siguiente:

  • Exámenes físicos
  • Ecografía del cuello
  • Análisis de sangre para controlar los niveles de calcitonina y de antígeno carcinoembrionario (ACE)
  • Pruebas para asegurarse de que la hormona estimulante de la tiroides (TSH) se mantenga dentro del rango normal
  • Manejo de los medicamentos, incluido el tratamiento de reemplazo de hormona tiroidea (levotiroxina)

El tipo y la frecuencia de las pruebas y de las consultas médicas dependen de las necesidades de su hijo(a), del tipo de cáncer de tiroides y del estadio de la enfermedad. Los especialistas monitorearán a su hijo(a) y vigilarán la aparición de signos de otros tipos de cáncer relacionados con mutaciones genéticas conocidas.

Atención psicosocial después del cáncer de tiroides

Los miembros del equipo de atención médica de psicología, especialistas en vida infantil, trabajo social y otras áreas pueden ayudar a su hijo(a) a sobrellevar la enfermedad. Los asesores genéticos pueden ayudarle a comprender los cánceres hereditarios y los servicios de apoyo disponibles.
Entre las preocupaciones que pueden tener los pacientes y sus familias se incluyen las siguientes:

  • Adaptarse al uso diario de medicamentos
  • Preocupación por las enfermedades genéticas y los riesgos futuros de cáncer
  • Cómo las afecciones genéticas podrían afectar a futuros hijos u otros familiares
  • Preocupaciones por la imagen corporal debido a cicatrices quirúrgicas
     

La salud después del cáncer

Para mantenerse sanos, todos los sobrevivientes de cáncer deben adoptar hábitos de vida saludables. Realícese controles médicos y pruebas de detección de forma periódica con un proveedor de atención médica que conozca los aspectos relacionados con la supervivencia al cáncer.

Su equipo de atención médica puede preparar un plan de atención del sobreviviente. Este plan es un registro completo del tratamiento, los problemas médicos y los exámenes de salud que necesita su hijo(a).

Preguntas para hacerle a su equipo de atención médica

  • ¿Cuál es el tipo y el estadio del cáncer?
  • ¿El cáncer está relacionado con una afección genética?
  • ¿Mi hijo(a) o mi familia necesitan pruebas genéticas y asesoramiento genético?
  • ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el cáncer de mi hijo(a)?
  • ¿Cuáles son los posibles riesgos y efectos secundarios de estos tratamientos?
  • Si mi hijo(a) necesita cirugía, ¿con qué frecuencia realiza el cirujano este tipo de cirugías en niños?
  • ¿Mi hijo(a) necesitará permanecer en el hospital para recibir el tratamiento?
  • ¿Qué monitoreo y atención de seguimiento a largo plazo necesitará mi hijo(a)?

Puntos clave sobre el cáncer medular de tiroides

  • El carcinoma medular de tiroides (CMT) es un tipo poco frecuente de cáncer de tiroides.
  • Ciertas alteraciones genéticas aumentan el riesgo de presentar CMT.
  • En los niños, el CMT suele presentarse como parte de un síndrome genético.
  • En algunos casos, puede extirparse la glándula tiroides para prevenir el CMT antes de que aparezca cualquier signo de cáncer.
  • El tratamiento del CMT incluye cirugía para extirpar la glándula tiroides y los ganglios linfáticos que pueden tener cáncer.
  • Después de la cirugía, los pacientes con CMT necesitan atención, monitoreo y terapia de reemplazo de la hormona tiroidea durante toda la vida.

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Revisado: diciembre de 2022

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