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मेडुलरी-थायराइड कैंसर

मेडुल्लारी थायराइड कैंसर क्या है?

मेडुलरी थाइरॉइड कैंसर (MTC), जिसे मेडुलरी थाइरॉइड कार्सिनोमाभी कहते हैं, एक प्रकार का थाइरॉइड कैंसर है।

थायरॉयड ग्रंथि गर्दन के सामने वाले हिस्से में, गले के ठीक नीचे स्थित होती है। थाइरॉइड ग्रंथि शरीर के कार्यों को नियंत्रित करने वाले हॉर्मोन बनाती है। MTC की शुरुआत थायराइड ग्रंथि की पैराफॉलिकुलर C कोशिकाओं में होती है। ये कोशिकाएं एक कैल्सिटोनिन नामक हार्मोन का निर्माण करती हैं।

बच्चों में मेडुल्लारी थायराइड कैंसर दुर्लभ है। अधिकांश मामलों में, बचपन के MTC का संबंध RET जीन में किसी वंशानुगत बदलाव से होता है। इसके कारण फ़ैमिलियल MTC या मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लेज़िया टाइप 2 (MEN2 सिंड्रोम) नामक स्थिति उत्पन्न होती है।

थायराइड ग्रंथि को निकालने के लिए सर्जरी मेडुल्लारी थायराइड कैंसर का प्रमुख उपचार है। आनुवंशिक पूर्वप्रवृत्ति वाले बच्चों में, चिकित्सक कैंसर विकसित होने से पहले थाइरॉइड ग्रंथि निकाल सकते हैं।

हॉर्मोनों का प्रबंधन करने और कैंसर वापसी पर नज़र रखने के लिए रोगियों को विशेषज्ञों की टीम से लगातार देखभाल की ज़रूरत होती है।

विशिष्ट रूप से थायराइड ग्रंथि को दर्शाते हुए और लेबल किए हुए अंगों के लेओवर के साथ एक वयस्क महिला के शरीर का ग्राफ़िक।

थायराइड ग्रंथि गर्दन के सामने के भाग में गले के आधार पर स्थित एक तितली के आकार का अंग होता है। यह दोनों ओर के भागों में व्यवस्थित होता है, एक दाईं ओर और एक बाईं ओर।

मेडुल्लारी थायराइड कैंसर के लक्षण

MTC के संकेतों और लक्षणों मे निम्नलिखित शामिल हैं:

  • थाइरॉइड ग्रंथि में एक पिंड (नॉड्यूल)
  • गले में लिम्फ नोड यानी लसीका आसंधियों में सूजन
  • सांस की समस्याएं
  • निगलने में समस्याएँ या निगलते समय दर्द
  • कर्कशता

संभव है कि आपके बच्चे में MTC के कोई भी लक्षण न हों। संभव है कि चिकित्सक को इसका पता आपके बच्चे की नियमित शारीरिक परीक्षा के दौरान चले।

मेडुल्लारी थाइरॉइड कैंसर के जोखिम कारक

MTC बच्चों में दुर्लभ होता है, लेकिन कुछ जीन परिवर्तनों से जोखिम बढ़ सकता है। कभी-कभी माता-पिता जीन परिवर्तनों को अपने बच्चों में स्थानांतरित कर सकते हैं।

वंशानुगत या फ़ैमिलियल (पारिवारिक) MTC नामक आनुवंशिक विकार पीढ़ी-दर-पीढ़ी चल सकता है। इस विकार में, RET जीन में एक बदलाव (उत्परिवर्तन) होता है जिसके कारण वह ठीक से काम नहीं करता है। बच्चे को यह उत्परिवर्तन माता या पिता से मिला हो सकता है। या फिर आपका बच्चा आपके परिवार में इस जीन बदलाव वाला पहला व्यक्ति हो सकता है।

मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लेज़िया टाइप 2 (MEN2) नामक स्थिति में RET उत्परिवर्तन हो सकते हैं। MEN2 से ट्यूमरों और हॉर्मोन समस्याओं का जोखिम बढ़ता है, जिसमें शामिल हैं मेडुलरी थाइरॉइड कैंसर, फिओक्रोमोसाइटोमा, और हाइपरपैराथाइरॉइडिज़्म।

यदि आपके बच्चे में कोई RET उत्परिवर्तन है, तो आपके परिवार को आनुवंशिक परामर्श और आनुवंशिक परीक्षण करवाने चाहिए।

मेडुल्लारी थायराइड कैंसर रोग की पहचान करना

मेडुलरी थाइरॉइड कैंसर की पहचान के लिए चिकित्सक विभिन्न प्रकारों के परीक्षणों का उपयोग करते हैं। जांच में ये शामिल हो सकते हैं:

  • शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास। इसमें वंशानुगत कैंसर जोखिम हेतु जाँच के लिए परिवार का स्वास्थ्य इतिहास शामिल होता है।
  • हॉर्मोन और जीन बदलावों के बारे में जानने के लिए रक्त परीक्षण
  • ट्यूमर मार्कर के परीक्षण
    • कैल्सिटोनिन, थायराइड ग्रंथि द्वारा उत्पादित एक हार्मोन। मेडुल्लारी थायराइड कैंसर में कैल्सिटोनिन अधिक हो सकता है।
    • कार्सिनो एम्ब्रायोनिक एंटीजन (CEA), एक प्रोटीन जो सामान्य रूप से खून में कम मात्रा में होता है। मेडुल्लारी थायराइड कैंसर में CEA अधिक हो सकता है।
  • इमेजिंग परीक्षण, ट्यूमर ढूँढने के लिए, उसका आकार मापने के लिए, और यह देखने के लिए कि क्या कैंसर फैल चुका है। चिकित्सक रोग की पहचान और उपचार के अगले चरणों की योजना बनाने के लिए इन विवरण का उपयोग करते हैं। 
    • अल्ट्रासाउंड
    • कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (CT स्कैन)
    • चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग (MRI) 
    • डोटेटेट ट्रेसर के साथ PET-CT स्कैन। डोटेटेट स्कैन में न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरों की तलाश के लिए पूरे शरीर की तस्वीरें ली जाती हैं। आपके बच्चे को रेडियोधर्मी पदार्थ (ट्रेसर) की एक छोटी-सी मात्रा मिलती है। ट्रेसर रक्त में जाकर पूरे शरीर में सभी जगह जाता है। ट्रेसर के अवशोषित हो जाने के बाद, स्कैनर छवियां बनाने के लिए रेडिएशन का पता लगाता है। ट्रेसर उन न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं को हाइलाइट करता है जिन्होंने ट्रेसर को ग्रहण किया था, और इस प्रकार वह ट्यूमरों का संकेत दे सकता है।  
  • कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति की जाँच के लिए बायोप्सी  अल्ट्रासाउंड निर्देशित पतली सुई के द्वारा नमूना निकालने की प्रक्रिया से चिकित्सक एक पतली सुई का उपयोग कर उसे त्वचा में डालकर थायराइड ऊतक का एक नमूना लेते हैं।

मेडुलरी थाइरॉइड कैंसर की स्टेज (अवस्था)

कैंसर का चरण ट्यूमर के आकार पर निर्भर करता है और इस बात पर कि क्या कैंसर लिम्फ नोड्स या शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

बीमारी के स्तर बीमारी की अधिकता
स्तर 1 ट्यूमर की चौड़ाई 2 सेंटीमीटर (cm) या कम है। इसमें कैंसर का फैलना नहीं होता।
स्तर 2 ट्यूमर का व्यास 2 cm से अधिक होता है। यह केवल थाइरॉइड में है। लसिका ग्रंथियों या शरीर के अन्य भागों तक फैला हुआ नहीं है।
स्तर 3 ट्यूमर थायराइड ग्रंथि के बाहर की ओर से थोड़ा बढ़ा हुआ हो सकता है और बीमारी गर्दन की लसिका ग्रंथियों के आसपास फैला हुआ होता है।
स्तर 4 रोग मध्यम या उन्नत है। ट्यूमर थाइरॉइड से बाहर अन्य ऊतक में फैल गया है। ट्यूमर आस-पास के लिम्फ नोड (लसीका आसंधियों) या शरीर के दूरस्थ भागों तक फैल गया है।

मेडुल्लारी थायराइड कैंसर का उपचार

यह महत्वपूर्ण है कि MTC ग्रस्त बच्चों का उपचार विशेषज्ञों की टीम करे। उपचार जीन उत्परिवर्तनों पर और अन्य स्वास्थ्य स्थितियों पर निर्भर करता है। देखभाल टीम इन पर फ़ोकस करेगी:

  • उपचार (उपचार)
  • रोग दोबारा होने का जोखिम घटाना
  • उपचार के दुष्प्रभाव घटाना

सभी MTC रोगियों को लगातार देखभाल और दीर्घकालिक फ़ॉलो-अप की ज़रूरत होती है।

 

  1. सर्जरी

    मेडुलरी थायराइड कैंसर का मुख्य उपचार थायराइड ग्रंथि को निकालने के लिए की जाने वाली सर्जरी है। इसे टोटल थाइरॉइडेक्टमी कहते हैं। सर्जन आस-पास के लिम्फ नोड (लसीका आसंधियों) और अन्य ऊतकों को भी निकाल सकते हैं, जिसे नेक डाइसेक्शन कहते हैं। ये सर्जरी कैंसर को वापस आने से रोकने में मदद देती हैं।

    किसी अनुभवी सर्जन को सर्जरी करनी चाहिए। किसी ऐसे सर्जन को तलाशें जो बाल रोगियों में इस प्रकार की सर्जरी नियमित रूप से करता हो। इससे आगे चलकर समस्याएँ होने का जोखिम घटता है।

    थाइरॉइड ग्रंथि शरीर के कुछ कार्यों को नियंत्रित करने वाले हॉर्मोन बनाती है। थाइरॉइड निकल जाने पर, शरीर वे हॉर्मोन नहीं बनाएगा। अनुपस्थित हॉर्मोन की भरपाई के लिए, आपके बच्चे को अपने बाकी सारे जीवन थाइरॉइड रिप्लेसमेंट दवा (लीवोथाइरॉक्सिन) लेनी होगी। फिज़िकल थैरेपी से आपके बच्चे को सर्जरी के बाद गर्दन की शक्ति और संचलन के मामले में मदद मिल सकती है।

    MEN सिंड्रोम के लिए निवारक सर्जरी

    रोग प्रसार की रोकथाम करना MTC का सर्वोत्तम उपचार है। आनुवंशिक उत्परिवर्तनों से ग्रस्त बच्चों में यह कैंसर होने का अधिक जोखिम होता है। चिकित्सक कैंसर के मिलने से पहले थाइरॉइड ग्रंथि को सर्जरी से निकाल सकते हैं (प्रोफिलैक्टिक थाइरॉइडेक्टमी)।

    चिकित्सक 5 वर्ष से छोटे उन बच्चों में इस सर्जरी का सुझाव देते हैं जिनमें MEN2A उत्परिवर्तन है। MEN2B उत्परिवर्तन वाले बच्चे में रोग निरोधक थायराइड सर्जरी 1 वर्ष की आयु से पहले की जानी चाहिए। MEN2B उत्परिवर्तन वाले रोगियों में MTC समय से पूर्व शुरू हो जाता है और बहुत आक्रामक होता है।

    थाइरॉइड सर्जरी के जोखिम

    सर्जरी के जोखिमों में गर्दन क्षेत्र की संरचनाओं की क्षति शामिल है जैसे नसें और पैराथाइराइड ग्रंथियां।

    पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को क्षति के कारण हाइपोपैराथाइरॉइडिज़्म

    पैराथाइरॉइड ग्रंथियाँ छोटी-छोटी ग्रंथियाँ हैं जो थाइरॉइड ग्रंथि के पीछे स्थित होती हैं। वे शरीर में कैल्सियम का स्तर सामान्य रखती हैं। कभी-कभी पैराथाइराइड ग्रंथियां सर्जरी के दौरान क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। इस सर्जरी के बाद पैराथाइरॉइड ग्रंथियाँ "सुन्न" हो सकती हैं, भले ही वे क्षतिग्रस्त न हुई हों।

    रोगियों को ट्रांज़िएंट पोस्ट-सर्जिकल हाइपोपैराथाइरॉइडिज़्म नामक स्थिति हो सकती है। इस स्थिति के कुछ लक्षण इस प्रकार हैं:

    • रक्‍त में कैल्सियम का कम स्तर (हाइपोकैल्सीमिया)
    • हथेलियों, पैर के पंजों, और चेहरे में सुन्नपन और झुनझुनी
    • मांसपेशियों में ऐंठन

    चिकित्सक इस स्थिति का उपचार विटामिन D (कैल्सिट्रायॉल) और कैल्सियम सप्लिमेंट की मदद से तब तक करते हैं जब तक समस्याएँ रुक न जाएँ। हाइपोपैराथाइरॉइडिज़्म संक्षिप्त या स्थायी हो सकता है।

    तंत्रिका या वाक् रज्जु (वोकल कॉर्ड) संबंधी समस्याएँ

    थायरॉयड सर्जरी का एक अन्य जोखिम रिकरेंट लैरिन्जियल नर्व को तंत्रिका क्षति पहुँचाना है। यह तंत्रिका वाक् रज्जुओं को बोलने के लिए कंपन करने में मदद देती है। थाइरॉइड ग्रंथि निकालने के बाद तंत्रिका समस्याएँ दुर्लभ हैं। सर्जन जितना अधिक अनुभवी होता है, समस्याओं का जोखिम उतना ही कम होता है। सर्जरी के दौरान, तंत्रिकाओं को क्षति से बचाने के लिए सर्जन एक विशेष श्वसन ट्यूब का भी उपयोग कर सकते हैं।

    सर्जरी से पहले और बाद में वाक् रज्जुओं की जाँच के लिए ओटोलैरिंजॉलजिस्ट नामक एक विशेषज्ञ एक "स्कोप" कार्यविधि करेगा। वाक् रज्जुओं को देखने और उनकी कार्यक्षमता जाँचने के लिए चिकित्सक आपके बच्चे की नाक में एक छोटा व लचीला कैमरा बहुत हल्के से डालेंगे।

    सर्जरी के दौरान वाक् रज्जुओं को पहुँची चोटें सामान्य तौर पर अस्थायी होती हैं। लेकिन कुछ रोगियों को रिकवरी में अधिक समय लग सकता है, एक वर्ष या उससे अधिक भी। यदि रोगी की आवाज़ बदल जाए या उसे साँस लेने अथवा निगलने में समस्याएँ हों तो उसे और उपचार की ज़रूरत पड़ सकती है।

    वाक् रज्जुओं को बेहतर ढंग से काम करने में मदद के लिए चिकित्सक उनमें अस्थायी पदार्थ इंजेक्ट कर सकते हैं। कुछ मामलों में रोगी को वाक् रज्जुओं की कार्यक्षमता में सुधार के लिए सर्जरी की ज़रूरत पड़ सकती है।

  2. लक्षित उपचार

    चिकित्सक MTC के उपचार के लिए विभिन्न टारगेटेड थैरेपी का अध्ययन कर रहे हैं। ये दवाएँ कैंसर कोशिकाओं की कुछ विशेषताओं पर काम करती हैं। ये उपचार कैंसर कोशिकाओं को मार सकते हैं या उन्हें बढ़ने से रोक सकते हैं। काइनेज़ इनहिबिटर वर्ग की दवाएँ इसका एक उदाहरण हैं।

    कुच दूसरे थायराइड कैंसर से भिन्न, मेडुल्लारी थायराइड कैंसर आयोडीन का अवशोषण नहीं करता। इसलिए, इमेजिंग के लिए और एमटीसी के उपचार के लिए रेडियोधर्मी आयोडीन का उपयोग नहीं किया जाता।

    जिन रोगियों का रोग वापस आ गया है वे किसी क्लिनिकल परीक्षण में उपचार पर विचार कर सकते हैं।

मेडुल्लारी थायराइड कैंसर के लिए पूर्वानुमान

MTC एक दुर्लभ कैंसर है, और कई कारक इसके दीर्घकालिक परिणामों को प्रभावित करते हैं। इन कारकों में शामिल हैं:

  • रोग की पहचान होने के समय उसकी स्टेज (अवस्था)
  • आपके बच्चे की कितनी सर्जरी हुई थी
  • बीमारी फेफड़े या हड्डियों जैसे अन्य भागों तक फैली है या नहीं
  • अन्य कैंसरों का जोखिम बढ़ाने वाले जीन उत्परिवर्तन या वंशानुगत स्थितियाँ
  • सर्जरी के बाद कैल्सिटोनिन के स्तर

मेडुलरी थाइरॉइड कैंसर के रोगियों के लिए सहायता

उपचार के बाद, रोगियों को विशेषज्ञों की एक टीम द्वारा आजीवन निगरानी और फ़ॉलो-अप देखभाल की ज़रूरत होगी। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि:

  • कैंसर के वापस आने (आवर्तन) का जोखिम मौजूद है
  • हॉर्मोन संबंधी कार्यक्षमता प्रभावित है
  • जीन बदलाव अन्य स्वास्थ्य समस्याओं या कैंसरों का जोखिम बढ़ा सकते हैं

रोग के दुबारा होने और फॉलो-अप देखभाल के लिए निगरानी करना

आपके बच्चे की दीर्घकालिक निगरानी में ये शामिल हो सकते हैं:

  • शारीरिक परीक्षा
  • गर्दन का अल्ट्रासाउंड
  • कैल्सिटोनिन और कार्सिनोएम्ब्रियॉनिक एंटीजन (CEA) के स्तरों की निगरानी के लिए रक्त परीक्षण
  • यह सुनिश्चित करने के परीक्षण कि थाइरॉइड स्टीमुलेटिंग हॉर्मोन (TSH) सामान्य रेंज में रहे
  • दवाओं, जिनमें थाइरॉइड हॉर्मोन रिप्लेसमेंट (लीवोथाइरॉक्सिन) शामिल है, का प्रबंधन

परीक्षणों और चिकित्सीय मुलाकातों के प्रकार और बारंबारता आपके बच्चे की ज़रूरतों पर, थाइरॉइड कैंसर के प्रकार पर, और उसकी स्टेज (अवस्था) पर निर्भर करते हैं। विशेषज्ञ आपके बच्चे की निगरानी करेंगे और जो भी ज्ञात आनुवंशिक उत्परिवर्तन हों उनसे संबंधित अन्य कैंसरों के संकेतों पर नज़र रखेंगे।

थाइरॉइड कैंसर के बाद मनोसामाजिक देखभाल

देखभाल टीम के मनोविज्ञान, बाल-जीवन, सामाजिक कार्य, और अन्य क्षेत्रों के सदस्य आपके बच्चे को उसके रोग का सामना करने में मदद दे सकते हैं। आनुवंशिक परामर्शदाता आपको वंशानुगत कैंसरों को और उपलब्ध सहायता सेवाओं को समझने में मदद दे सकते हैं।
रोगियों और परिवारों की कुछ संभावित चिंताएँ इस प्रकार हैं:

  • दैनिक दवा उपयोग के साथ एडजस्ट करना
  • आनुवंशिक स्थितियों और भविष्य में कैंसर होने के जोखिम के बारे में चिंता
  • आनुवंशिक स्थितियाँ भावी बच्चों को या परिवार के अन्य सदस्यों को कैसे प्रभावित कर सकती हैं
  • सर्जरी के निशानों के कारण शारीरिक छवि संबंधी चिंताएँ
     

कैंसर के बाद स्वास्थ्य

स्वस्थ रहने के लिए, सभी कैंसर उत्तरजीवियों को स्वस्थ जीवनशैली जीने के कदम उठाने चाहिए। कैंसर उत्तरजीविता से संबंधित समस्याओं से परिचित किसी स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से नियमित शारीरिक परीक्षा और स्क्रीनिंग करवाएँ।

आपकी देखभाल टीम एक उत्तरजीविता देखभाल योजना तैयार कर सकती है। यह योजना आपके बच्चे के उपचार, चिकित्सीय चिंताओं, और उसकी ज़रूरत की स्वास्थ्य स्क्रीनिंग का एक संपूर्ण रिकॉर्ड होती है।

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

  • कैंसर का प्रकार और स्टेज (अवस्था) क्या है?
  • क्या कैंसर किसी आनुवंशिक स्थिति से संबंधित है?
  • क्या मेरे बच्चे या परिवार को आनुवंशिक परीक्षणों और आनुवंशिक परामर्श की ज़रूरत है?
  • मेरे बच्चे के कैंसर के उपचार विकल्प क्या हैं?
  • इन उपचारों के संभावित दुष्प्रभावों के जोखिम क्या हो सकते हैं?
  • यदि मेरे बच्चे को सर्जरी की ज़रूरत है, तो सर्जन ने बच्चों पर ये सर्जरी कितनी बार की हैं (उन्हें इसका कितना अनुभव है)?
  • क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती रहने की आवश्यकता होगी?
  • मेरे बच्चे को किस दीर्घकालिक निगरानी और अनुवर्तन की ज़रूरत है?

मेडुलरी थाइरॉइड कैंसर के बारे में मुख्य बिंदु

  • मेडुलरी थाइरॉइड कार्सिनोमा (MTC) एक दुर्लभ प्रकार का थाइरॉइड कैंसर है।
  • कुछ जीन बदलाव MTC होने का जोखिम बढ़ाते हैं।
  • बच्चों में, MTC को अक्सर आनुवंशिक सिंड्रोम के भाग के रूप में देखा जाता है।
  • कुछ मामलों में, कैंसर का कोई भी लक्षण दिखने से पहले ही MTC को रोकने के लिए थायराइड ग्रंथि को निकाला जा सकता है।
  • MTC के उपचार में थाइरॉइड ग्रंथि को और कैंसर से संभवतः ग्रस्त लिम्फ नोड (लसीका आसंधियों) को निकालने की सर्जरी शामिल है।
  • सर्जरी के बाद, MTC रोगियों को आजीवन देखभाल, निगरानी, और थाइरॉइड हॉर्मोन रिप्लेसमेंट थैरेपी की ज़रूरत होती है।

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समीक्षित: दिसंबर 2022

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