Меню Закрывать

Медуллярный рак щитовидной железы

Что такое медуллярный рак щитовидной железы?

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), также называемый медуллярной карциномой щитовидной железы, представляет собой разновидность рака щитовидной железы.

Щитовидная железа располагается чуть ниже гортани, в передней части шеи. Щитовидная железа вырабатывает гормоны, которые контролируют функции организма. МРЩЖ развивается в парафолликулярных C‑клетках щитовидной железы. Эти клетки вырабатывают гормон под названием кальцитонин.

Медуллярный рак щитовидной железы редко встречается у детей. Чаще всего МРЩЖ у детей связан с наследственной мутацией гена RET. Она вызывает заболевание, называемое семейным МРЩЖ или множественной эндокринной неоплазией 2 типа (синдромы МЭН2).

Основным методом лечения медуллярного рака щитовидной железы является хирургическая операция по удалению щитовидной железы. У детей с генетической предрасположенностью врачи могут удалить щитовидную железу до развития рака.

Пациентам требуется постоянное наблюдение команды специалистов для контроля гормонального фона и отслеживания возможного рецидива рака.

Изображение тела женщины со схематическим отображением органов; щитовидная железа отмечена цветом и подписана.

Щитовидная железа находится у основания гортани в передней части шеи и имеет форму бабочки. Она состоит из двух долей, располагающихся по обе стороны трахеи.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Признаки и симптомы МРЩЖ включают:

  • Образование или узелок в щитовидной железе
  • Увеличение лимфоузлов на шее
  • Проблемы с дыханием
  • Проблемы с глотанием или боль при глотании
  • Охриплость голоса

У вашего ребенка могут отсутствовать какие-либо симптомы МРЩЖ. Врач может обнаружить его во время регулярного медицинского осмотра вашего ребенка.

Факторы риска развития медуллярного рака щитовидной железы

МРЩЖ редко встречается у детей, но определенные генетические изменения могут повышать риск его развития. Родители иногда могут передавать генетические изменения своим детям.

Генетическое заболевание, называемое наследственным или семейным МРЩЖ, может передаваться по наследству. При этом заболевании происходит изменение (мутация) гена RET, в результате чего нарушается его функция. Ребенок может унаследовать эту мутацию от любого из родителей. Или это генетическое изменение у вашего ребенка может возникнуть впервые в семье.

Мутации гена RET могут возникать при заболевании, известном как множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН2). При МЭН2 повышается риск развития опухолей и гормональных нарушений, включая медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитому и гиперпаратиреоз.

Если у вашего ребенка обнаружена мутация RET, вашей семье следует обратиться за генетической консультацией и пройти генетический анализ.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Врачи используют несколько видов обследований для диагностики медуллярного рака щитовидной железы. Могут проводиться следующие обследования:

  • Медицинский осмотр и сбор истории болезни. Это включает сбор семейной истории болезни для выявления риска наследственного рака.
  • Анализы крови для определения уровней гормонов и генетических изменений
  • Тесты на опухолевые маркеры
    • Кальцитонин — это гормон, вырабатываемый щитовидной железой. Его уровень может повышаться при медуллярном раке щитовидной железы.
    • Раково-эмбриональный антиген (РЭА) — это белок, уровень которого в крови в норме остается низким. Уровень РЭА может повышаться при медуллярном раке щитовидной железы.
  • Визуализирующие исследования для обнаружения опухолей, измерения их размера и определения степени распространения. Врачи используют эти данные для планирования дальнейших этапов диагностики и лечения. 
    • Ультразвуковое исследование
    • Компьютерная томография  (КТ)
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) 
    • ПЭТ-КТ с изотопом дотатат. При томографии с дотататом делают снимки всего тела для выявления нейроэндокринных опухолей. Вашему ребенку введут небольшое количество радиоактивного вещества (изотопа). Изотоп попадает в кровь и распределяется по всему организму. После поглощения изотопа сканер регистрирует излучение для создания снимков. Изотоп подсвечивает нейроэндокринные клетки, которые его накопили, что может указывать на наличие опухолей.  
  • Биопсия, чтобы проверить наличие опухолевых клеток. Тонкоигольная аспирационная биопсия позволяет врачу взять образец ткани щитовидной железы с помощью тонкой иглы, вводимой через кожу.

Стадия медуллярного рака щитовидной железы

Стадия рака зависит от размера опухоли и степени распространения рака в лимфоузлы и другие органы.

Стадия Распространенность заболевания
Стадия 1 Размер опухоли 2 сантиметра (см) или меньше в поперечнике. Нет признаков распространения заболевания.
Стадия 2 Размер опухоли более 2 см в поперечнике. Она не выходит за пределы щитовидной железы. Отсутствует распространение на лимфоузлы или другие части тела.
Стадия 3 Опухоль может немного распространиться за пределы щитовидной железы, а заболевание может распространиться на близлежащие лимфатические узлы в шее.
Стадия 4 Заболевание находится на средней или поздней стадии. Опухоль распространилась за пределы щитовидной железы в другие ткани. Опухоль распространилась на близлежащие лимфоузлы или отдаленные части тела.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Важно, чтобы лечением детей с МРЩЖ занималась команда специалистов. Лечение зависит от мутаций генов и других заболеваний. Лечащий персонал сконцентрируется на следующих задачах:

  • Излечение
  • Снижение риска рецидива заболевания
  • Уменьшение побочных эффектов лечения

Все пациенты с МРЩЖ нуждаются в постоянном уходе и длительном последующем наблюдении.

 

  1. Хирургическое вмешательство

    Основным методом лечения медуллярного рака щитовидной железы является хирургическое удаление щитовидной железы. Это называется тотальной тиреоидэктомией. Хирург также может удалить близлежащие лимфатические узлы и другие ткани (эта процедура называется лимфодиссекцией шеи). Такие операции помогают предотвратить рецидив рака.

    Операцию должен проводить опытный хирург. Ищите хирурга, который регулярно проводит подобные операции у педиатрических пациентов. Это снижает риск возникновения проблем в будущем.

    Щитовидная железа вырабатывает гормоны, которые контролируют некоторые функции организма. После удаления щитовидной железы организм не будет вырабатывать эти гормоны. Чтобы восполнить недостаток гормона, вашему ребенку необходимо будет всю оставшуюся жизнь получать заместительную терапию гормонами щитовидной железы (левотироксин). Лечебная физкультура может помочь вашему ребенку укрепить шею и восстановить подвижность после операции.

    Превентивная хирургия при синдромах МЭН

    Лучший способ лечения МРЩЖ — это предотвращение распространения заболевания. Дети с генетическими мутациями подвержены более высокому риску развития этого вида рака. Врачи могут провести операцию по удалению щитовидной железы до обнаружения рака (профилактическая тиреоидэктомия).

    Врачи рекомендуют эту операцию детям младше 5 лет, у которых обнаружена мутация MEN2A. Ребенку с мутацией MEN2B следует провести тиреоидэктомию до достижения 1 года. У пациентов с мутацией MEN2B МРЩЖ развивается рано и протекает агрессивно.

    Риски хирургической операции на щитовидной железе

    При хирургическом вмешательстве существует риск повреждения структур шеи, таких как нервы и паращитовидные железы.

    Гипопаратиреоз, вызванный повреждением околощитовидных желез

    Паращитовидные железы имеют небольшие размеры и расположены позади щитовидной железы. Они поддерживают нормальный уровень кальция в организме. Иногда околощитовидные железы могут быть повреждены во время операции. Даже если паращитовидные железы не были повреждены во время операции, после нее они могут пребывать в состоянии "«шока»".

    У пациентов может развиться состояние, называемое транзиторным послеоперационным гипопаратиреозом. Симптомы этого состояния включают:

    • Низкий уровень кальция в крови (гипокальциемия)
    • Онемение и покалывание в кистях рук, стопах и на лице
    • Мышечные судороги

    Врачи лечат это состояние витамином D (кальцитриолом) и добавками кальция до разрешения этих проблем. Гипопаратиреоз может быть кратковременным или постоянным.

    Проблемы с нервами или голосовыми связками

    К иным рискам операционного вмешательства на щитовидной железе относится травмирование возвратного гортанного нерва. Этот нерв помогает голосовым связкам двигаться в процессе речи. Проблемы с нервами после удаления щитовидной железы возникают редко. Чем опытнее хирург, тем ниже риск возникновения проблем. Во время операции хирург может также использовать специальную дыхательную трубку, чтобы предотвратить повреждение нервов.

    Отоларинголог проведет "эндоскопию", чтобы проверить голосовые связки до и после операции. Врач осторожно введет небольшую гибкую камеру в нос вашего ребенка, чтобы осмотреть голосовые связки и проверить их функцию.

    Травмы голосовых связок во время операции часто носят временный характер. Но некоторым пациентам может потребоваться более длительный период восстановления — год или даже больше. Пациентам может потребоваться дополнительное лечение, если у них изменился голос или возникли проблемы с дыханием или глотанием.

    Врач может ввести временный материал в голосовые связки, чтобы улучшить их функцию. В некоторых случаях пациенту может потребоваться хирургическое вмешательство для улучшения функции голосовых связок.

  2. Таргетные препараты

    Врачи изучают таргетные препараты для лечения МРЩЖ. Эти препараты воздействуют на определенные характеристики опухолевых клеток. Они могут уничтожать опухолевые клетки или останавливать их рост. Одним из примеров является группа препаратов под названием ингибиторы киназы.

    В отличие от некоторых других разновидностей рака щитовидной железы клетки медуллярного рака щитовидной железы не обладают свойством накапливать йод. По этой причине радиоактивный йод не может быть использован для визуализации и лечения пациентов с МРЩЖ.

    Пациенты с рецидивом заболевания могут рассмотреть целесообразность лечения в рамках клинического исследования.

Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы

МРЩЖ является редким видом рака, и на долгосрочные результаты лечения влияет множество факторов. К этим факторам относятся:

  • Стадия заболевания на момент постановки диагноза
  • Объем хирургического вмешательства, проведенного вашему ребенку
  • Распространение в другие области организма, например в легкие или кости
  • Генные мутации или наследственные заболевания, повышающие риск развития других онкологических заболеваний
  • Уровни кальцитонина после операции

Поддержка пациентов с медуллярным раком щитовидной железы

После лечения пациентам потребуется пожизненный контроль и последующее наблюдение у команды специалистов. Это важно, потому что:

  • Существует риск возврата опухоли (рецидива)
  • Нарушается гормональная функция
  • Генетические изменения могут повышать риск развития других проблем со здоровьем или онкологических заболеваний

Мониторинг с целью определения возможного рецидива и последующее наблюдение

Долгосрочный контроль за вашим ребенком может включать:

  • Медицинские осмотры
  • Ультразвуковое исследование шеи
  • Анализы крови для контроля уровня кальцитонина и раково-эмбрионального антигена (РЭА)
  • Анализы для проверки того, что уровень тиреотропного гормона (ТТГ) остается в пределах нормы
  • Прием лекарственных препаратов, включая заместительную терапию гормонами щитовидной железы (левотироксин)

Тип и частота обследований и визитов к врачу зависят от потребностей вашего ребенка, типа рака щитовидной железы и стадии заболевания. Специалисты будут наблюдать за вашим ребенком и отслеживать признаки других видов онкологических заболеваний, связанных с известными генетическими мутациями.

Психосоциальная помощь после рака щитовидной железы

Лечащий персонал с психологами, специалистами по адаптации детей, социальными работниками и другими специалистами могут помочь вашему ребенку справиться с заболеванием. Генетические консультанты могут помочь вам разобраться с наследственными онкологическими заболеваниями и доступными услугами поддержки.
Возможные проблемы пациентов и их семей могут включать следующие:

  • Привыкание к ежедневному приему лекарственных препаратов
  • Беспокойство в отношении генетических заболеваний и риска онкологических заболеваний в будущем
  • Как генетические заболевания могут повлиять на будущих детей или других членов семьи
  • Проблемы с внешностью из-за операционных шрамов
     

Здоровье после онкологического заболевания

Чтобы хорошо себя чувствовать, все пациенты, перенесшие онкологические заболевания, должны принимать меры для поддержания здорового образа жизни. Регулярно проходите медицинские осмотры и обследования у врача, который разбирается в вопросах здоровья пациентов, перенесших рак.

Ваш лечащий персонал может подготовить план последующего наблюдения за пациентом, перенесшим рак. Этот план представляет собой полную запись о лечении вашего ребенка, медицинских проблемах и необходимых ему обследованиях.

Вопросы вашему лечащему персоналу

  • Каков тип и стадия опухоли?
  • Связан ли рак с каким-либо генетическим нарушением?
  • Нужны ли моему ребенку или семье генетические анализы и генетическое консультирование?
  • Каковы варианты лечения опухоли у моего ребенка?
  • Каковы возможные риски и побочные эффекты этих методов лечения?
  • Если моему ребенку требуется операция, как часто хирург проводит такие операции детям?
  • Нужно ли будет моему ребенку оставаться в больнице для проведения лечения?
  • Какое долгосрочное наблюдение и последующий уход требуются моему ребенку?

Основные факты о медуллярном раке щитовидной железы

  • Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) представляет собой редкую разновидность рака щитовидной железы.
  • Некоторые генетические изменения повышают риск развития МРЩЖ.
  • У детей МРЩЖ чаще всего развивается как часть генетического синдрома.
  • В некоторых случаях щитовидную железу могут удалить еще до появления признаков рака в рамках способа предотвращения МРЩЖ.
  • Лечение МРЩЖ включает хирургическое удаление щитовидной железы и лимфоузлов, которые могут быть поражены опухолью.
  • После операции пациенты с МРЩЖ нуждаются в пожизненном уходе, наблюдении и заместительной терапии гормонами щитовидной железы.

Получить дополнительную информацию

—
Проверено: декабрь 2022 г.

предыдущий
Дифференцированный рак щитовидной железы

Сопутствующие материалы

  • Хирургическое вмешательство

    Хирургическое лечение играет важную роль в диагностике, лечении и поддерживающей терапии при многих онкологических заболеваниях у детей.

  • Наследственный риск и генетическое обследование для рака

    У некоторых людей имеются генетические изменения или генетическая предрасположенность, которые повышают риск развития рака. Узнайте о наследственном риске и генетическом тестировании при онкологических заболеваниях у детей.