ईविंग सारकोमा

ईविंग सारकोमा एक प्रकार का कैंसर है जो हड्डियों में या हड्डियों के आसपास के कोमल ऊतकों में विकसित होता है। यह अक्सर टांग, पेडू, पसलियों या बाजू में होता है।

ईविंग सारकोमा बच्चों में होने वाले हड्डी के ट्यूमर का दूसरा सबसे आम प्रकार का ट्यूमर है। लेकिन यह दुर्लभ है। अमेरिका में हर वर्ष केवल लगभग 200 बच्चों और युवा वयस्कों में ईविंग सारकोमा पाया जाता है।

ईविंग सारकोमा अधिक उम्र के बच्चों और किशोरों में अधिक आम है।

यदि कैंसर के फैलने से पहले ही इसका पता चल जाए, तो दीर्घकालिक जीवित रहने की संभावना लगभग 70% होती है। यदि कैंसर पहले ही फैल चुका है, तो ठीक होने की संभावना लगभग 30% होती है।

ईविंग सारकोमा का उपचार आम तौर पर कीमोथेरेपी, सर्जरी और/या रेडिएशन से किया जाता है। रोगी ऐसा उपचार प्राप्त कर सकते हैं जिसका  क्लिनिकल परीक्षणों में पहले ही अध्ययन किया जा चुका है। या फिर वह ऐसा उपचार करवा सकते हैं जिसका, उनकी बीमारी-पहचान के समय, अध्ययन किया जा रहा है।

ईविंग सारकोमा के जोखिम कारक

हम नहीं जानते कि बच्चों और युवा वयस्कों में ईविंग सारकोमा क्यों होता है। लेकिन कुछ कारक ऐसे हैं जो जोखिम बढ़ा सकते हैं। इन कारकों में शामिल हैं:

• उम्र: लगभग आधे ईविंग सारकोमा ट्यूमर 10–20 वर्ष की उम्र के बच्चों और किशोरों में होते हैं।
• लिंग: ईविंग सारकोमा अक्सर महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा ज़्यादा होता है।
• नस्ल: श्वेतों में ईविंग सारकोमा होने का जोखिम अश्वेतों और एशियाई लोगों से अधिक होता है।
• पूर्व में संपर्क: कैंसर से जीत चुके जिन व्यक्तियों को विकीरण चिकित्सा मिली थी उनमें ईविंग सारकोमा होने का थोड़ा अधिक जोखिम होता है।

ईविंग सारकोमा आमतौर पर परिवारों में वंशानुगत रूप से नहीं होता है।

ईविंग सारकोमा के स्तर का पता लगाना

जहाँ अन्य कैंसरों को चरण 1–4 में वर्गीकृत किया जाता है, वहीं ईविंग सारकोमा को लोकलाइज़्ड (स्थानीकृत) या मेटास्टेटिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

एक जगह या अंग तक सीमित का अर्थ है कि ट्यूमर शरीर में केवल 1 ही स्थान पर है।

मेटास्टेटिक का यह अर्थ है कि कैंसर 1 या अधिक जगहों तक फैल चुका है। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• फेफड़े
• लसिका ग्रंथियां
• हड्डियां
• बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है)

बीमारी की पहचान के समय लगभग 25% रोगियों में मेटास्टैटिक बीमारी होती है। उनमें से लगभग आधे रोगियों में यह बीमारी फेफड़ों तक फैल चुकी होती है।

ईविंग सारकोमा का उपचार आम तौर पर पहले कीमोथेरेपी से और उसके बाद सर्जरी तथा और कीमोथेरेपी से किया जाता है। विकीरण चिकित्सा को सर्जरी की जगह उपयोग किया जा सकता है या उसे उपचार में जोड़ा जा सकता है।

क्लिनिकल परीक्षणों में ईविंग सारकोमा के नए उपचारों का अध्ययन चल रहा है। उनमें टारगेटेड थेरेपी और इम्यूनोथेरेपी शामिल हैं।

ईविंग सारकोमा के उपचार के 3 मुख्य लक्ष्य होते हैं:

1. प्राइमरी ट्यूमर (पहले ट्यूमर) को सिकोड़ना और शरीर में जो भी अन्य कैंसरग्रस्त कोशिकाएँ हों उन्हें मारना
2. प्राइमरी ट्यूमर निकालना
3. कैंसर लौटने का जोखिम घटाने के लिए, जो भी कैंसर बचा हो उसका उपचार करना

ईविंग सारकोमा का पूर्वानुमान लगाना

ईविंग सारकोमा के मामलों में जीवित बचना कई कारकों पर निर्भर करता है:

• ट्यूमर का आकार और स्थान
  • ट्यूमर का आकार बड़ा होना जीवित बचने की कम संभावना से जुड़ा होता है।
  • पेडू, पसलियों या रीढ़ की हड्डी के कैंसर का इलाज करना कठिन होता है।
  • जिन रोगियों में ईविंग सारकोमा का ट्यूमर किसी नर्म ऊतक में है और हड्डी की भागीदारी नहीं है, उनमें हड्डी में ट्यूमर वाले रोगियों की तुलना में जीवित रहने की संभावना बेहतर होती है।
• रोगी की आयु और लिंग
  • 15 वर्ष से छोटे रोगियों के जीवित बचने की संभावना इससे बड़े रोगियों की तुलना में बेहतर होती है।
  • लड़कों की तुलना में लड़कियों में अक्सर बेहतर पूर्वानुमान होता है।
• शरीर के अन्य भागों तक फैल चुका कैंसर (मेटास्टेटिक)
  • फेफड़ों में मेटास्टैटिक ट्यूमर वाले रोगियों के परिणाम, हड्डियों या लसिका ग्रंथियों में मेटास्टैटिक ट्यूमर वाले रोगियों की तुलना में बेहतर होते हैं।
• ट्यूमर कीमोथेरेपी या विकीरण चिकित्सा पर कैसी प्रतिक्रिया करता है
• क्या कैंसर दुबारा हुआ है

जिन रोगियों को कीमोथेरेपी दी जाती है और जिनमें ईविंग सारकोमा का केवल एक ही स्थानीय ट्यूमर होता है जिसे सर्जरी द्वारा पूरी तरह से निकाला जा सकता है, उनके संयुक्त राज्य अमेरिका में दीर्घकालिक इलाज की संभावना 70% होती है

जिन रोगियों का कैंसर, पहचान के समय, शरीर के दूरस्थ भागों तक फैल चुका है उनके जीवित बचने की संभावना 15–30% होती है, जो इस पर निर्भर है कि कैंसर कहाँ-कहाँ फैला है।

पुनरावर्ती ईविंग सारकोमा वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान खराब होता है। अमेरिका में, कैंसर के लौटने (रिलैप्स होने) के बाद ठीक होने की संभावना लगभग 10–15% होती है।

दुबारा ईविंग सारकोमा होने वाले रोगियों में अक्सर बीमारी की पहचान के बाद पहले 2 वर्षों के भीतर नए ट्यूमर विकसित हो जाते हैं। यह ज़्यादातर फेफड़ों में नई गांठों के रूप में होता है।

जिन रोगियों में बीमारी का पुनरावर्तन जल्दी हुआ है (जिनका ईविंग सारकोमा पहचान से 2 वर्षों के भीतर लौट आया है) उनका ठीक होना इससे बाद में पुनरावर्तन वाले रोगियों की तुलना में काफ़ी कठिन होता है।

कैंसर-निर्देशित थेरेपी के साथ जीवन की गुणवत्ता को संतुलित बनाए रखना आवश्यक है। अपनी देखभाल टीम से उन संभावित समस्याओं के बारे में बात करें जो सामने आ सकती हैं और उन्हें प्रबंधित करने में कैसे मदद मिल सकती है। प्रशामक (पैलिएटिव) देखभाल परिवारों को लक्षणों का प्रबंधन करने, जीवन की गुणवत्ता को बढ़ावा देने और जानकार निर्णय लेने में मदद दे सकती है।

ईविंग सारकोमा के बाद जीवन 

ईविंग सारकोमा दुबारा होने की निगरानी करना

ईविंग सारकोमा उत्तरजीविता के वर्षों के दौरान वापस आ सकता है। लेकिन यह उपचार खत्म होने के बाद के पहले 2 वर्षों के भीतर सबसे आम होता है। ट्यूमर उसी स्थान पर या शरीर के किसी अन्य हिस्से में वापस आ सकता है।

उपचार समाप्त होने के लंबे समय बाद तक, ट्यूमर के दोबारा होने की जांच करने के लिए आपके बच्चे को फॉलो-अप देखभाल की आवश्यकता होगी। देखभाल टीम सुझाएगी कि किन प्रकारों के परीक्षणों की ज़रूरत है और उन्हें कब-कब करवाना चाहिए। इमेजिंग परीक्षणों में आम तौर पर ये शामिल होते हैं:

• फेफड़ों के CT स्कैन
• प्राइमरी ट्यूमर स्थल के एक्स-रे या MRI
• PET या हड्डियों के स्कैन

यदि आपके बच्चे को बोन मैरो में ईविंग सारकोमा हुआ है, तो देखभाल टीम बोन मैरो परीक्षण भी सुझा सकती है।

अंग को बचा कर ट्यूमर निकालने की सर्जरी या अंगविच्छेदन के बाद जीवन 

जिन रोगियों की बाँह या पैर काटना पड़ता है या अंग-बचाव सर्जरी वे समय के साथ अच्छा करते हैं।

वे अच्छी शारीरिक क्रिया और जीवन की गुणवत्ता होने की रिपोर्ट करते हैं। अनुवर्तन देखभाल महत्वपूर्ण है।

आपके बच्चे को मांसपेशियों और हड्डियों की कार्यक्षमता की जाँच के लिए वार्षिक जाँच करवानी चाहिए। यह सुनिश्चित करना आवश्यक होता है कि रोगी में कोई लंबे अरसे से चली आ रही समस्याएं तो नहीं हैं। अंग की असमान लंबाई, आपके बच्चे के चलने के तरीके में परिवर्तन, जोड़ों की समस्याओं या अन्य समस्याओं के कारण क्रॉनिक (पुराना) दर्द या अक्षमता हो सकती है।

• यदि आपके बच्चे की बाँह या पैर काटा गया था, तो उसे अपनी प्रॉस्थेटिक बाँह या पैर की कार्यक्षमता बनाए रखने के लिए वार्षिक जाँच करवानी चाहिए।
• यदि आपके बच्चे को कोई बोन ग्राफ़्ट और/या मेटल इंप्लांट लगाया गया था, तो ऑर्थोपेडिक सर्जन ऑर्थोपेडिक सर्जन को आपके बच्चे को वर्ष में एक बार देखना चाहिए।
• यदि आपके बच्चे की लिम्ब-स्पेयरिंग सर्जरी (अंग बचाने वाली सर्जरी) हुई है, तो वयस्क होने तक अंग की लंबाई बढ़ाने के लिए उन्हें अन्य सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

ईविंग सारकोमा के बाद का स्वास्थ्य

ईविंग सारकोमा के लिए उपचारित बच्चों में थेरेपी से संबंधित दुष्प्रभाव का जोखिम होता है। आपके बच्चे को नियमित शारीरिक परीक्षा और स्क्रीनिंग करवानी चाहिए। स्वस्थ खान-पान की आदतों के साथ स्वस्थ जीवनशैली अपनाने व बनाए रखने से भी मदद मिल सकती है।

हड्डी के कैंसर से बचने वाले लोग कम सक्रिय होते हैं। स्वास्थ्य, फिटनेस और शारीरिक क्रियाओं को बनाए रखने के लिए नियमित व्यायाम आवश्यक है।

यदि आपके बच्चे की प्रणालीगत कीमोथेरेपी या विकीरण चिकित्सा हुई थी, तो थेरेपी के तात्कालिक और विलंबित प्रभावों के लिए उसकी निगरानी की ज़रूरत हो सकती है। उपचारजन्य समस्याओं में ये शामिल हो सकती हैं:

• श्रवण हानि
• हृदय संबंधी समस्याएं
• गुर्दे की क्षति
• बांझपन

टांग में रेडिएशन उस हड्डी की वृद्धि को प्रभावित कर सकता है। इसके कारण पैर छोटा रह जा सकता है। फलस्वरूप दोनों पैरों की लंबाई असमान हो सकती है। गंभीरता के आधार पर, इस समस्या का इलाज करने के अलग-अलग तरीके होते हैं।

उपचार खत्म होने के बाद आपके बच्चे की देखभाल टीम को आपको एक उत्तरजीविता देखभाल योजना देनी चाहिए। इस रिपोर्ट में ज़रूरी जाँच परीक्षण और स्वस्थ जीवनशैली के सुझाव होंगे।

उपचार के विलंबित प्रभावों के लिए अपने बच्चे के स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से बात करें। अपनी देखभाल टीम से मिले निर्देशों का हमेशा पालन करें।

आपके बच्चे की देखभाल टीम से पूछने के लिए प्रश्न

• हमारे पास उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
• क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
• उपचार कहां उपलब्ध है? क्या यह घर के करीब है या हमें कहीं बाहर जाकर उपचार करवाना होगा?
• क्या सर्जरी/उपचार के बाद मेरे बच्चे के लिए शारीरिक सीमाएं होंगी?
   

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