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尤因肉瘤

什么是尤因肉瘤? 尤因肉瘤是一种在骨骼或骨骼周围软组织中生长的癌症。通常发生于腿部、骨盆、肋骨或手臂。

尤因肉瘤是一种在骨骼或骨骼周围软组织中生长的癌症。

什么是尤因肉瘤?

尤因肉瘤是一种在骨骼或骨骼周围软组织中生长的癌症。通常发生于腿部、骨盆、肋骨或手臂。

尤因肉瘤是儿童骨肿瘤中第二常见的类型。但这种情况很少见。美国每年仅约有 200 名儿童和年轻成人被诊断为尤因肉瘤。

尤因肉瘤在年龄较大的儿童和青少年中更为常见。

如果能在癌症扩散前发现,长期生存率约为 70%。如果癌症已经扩散,治愈的几率约为 30%。

尤因肉瘤通常采用化疗、手术和/或放疗进行治疗。患者可以接受已在临床试验中进行过研究的治疗。或者,他们在确诊时可能会接受当时尚处于研究阶段的治疗。

尤因肉瘤的症状

尤因肉瘤的症状取决于肿瘤所在位置。症状可能包括:

  • 肿瘤部位周围出现肿胀或肿块
  • 发热
  • 骨痛
  • 跛行或行走困难
  • 无原因的骨折

肉瘤是存在于身体骨骼和软组织中的癌症。观看此视频,了解小儿肉瘤的症状、诊断和治疗。

疼痛可能会在数周或数月内逐渐加重。这甚至可能会导致您的孩子半夜醒来。

尤因肉瘤的体征和症状初期常表现为儿童常见的疼痛。这意味着尤因肉瘤的诊断可能需要一段时间。

尤因肉瘤的风险因素

我们尚不清楚儿童和青年为何会患上尤因肉瘤。但某些因素会增加这种风险。这些因素包括:

  • 年龄: 约一半的尤因肉瘤发生在 10 至 20 岁的儿童和青少年身上。
  • 性别: 尤因肉瘤在男性中的发生率略高于女性。
  • 种族: 白人患尤因肉瘤的风险高于黑人和亚洲人。
  • 既往病史: 曾接受过放射治疗的癌症幸存者患尤因肉瘤的风险较高。

尤因肉瘤似乎不会在家族中遗传。

一名小儿癌症患者的股骨 X 射线,有标记提示尤因肉瘤

一名儿童股骨的 X 光片,显示了尤因肉瘤的大小

尤因肉瘤的诊断

医生会采用多种检查方法和检测手段来诊断尤因肉瘤。其中包括:

  • 健康病史体格检查血液检测,用于了解症状、一般健康状况、既往病史和风险因素。 
    • 全血细胞计数 (CBC) 
    • 一项用于检测 乳酸脱氢酶 水平 (LDH) 的测试。 尤因氏肉瘤患者的血液中,这种物质的水平可能偏高。
  • 影像学检查,例如: 
    • 一项 X 光检查 用于排查骨癌
    • 胸部 CT 扫描以观察尤因肉瘤是否已扩散至肺部。
    • 对原发(首个)肿瘤进行MRI 检查,以评估肿瘤情况并协助制定手术方案
    • 使用骨扫描或 PET 扫描 的全身成像以寻找其他骨骼和身体其他部位的癌症。
    • 骨髓穿刺和活检以 检查癌症是否已扩散至骨骼内部(骨髓)
    • 对肿块进行活检以检查是否为癌症

尤因肉瘤分期

虽然其他癌症通常分为 1 至 4 期,但尤因肉瘤则分为局部型和转移型。

局限性意味着身体中只有 1 个部位存在肿瘤。

转移性指癌症已扩散至 1 个或多个部位。这些可能包括:

  • 淋巴结
  • 骨髓

约 25% 的患者在确诊时已出现转移性病变。在这些患者中,约有一半的病情已扩散至肺部。

转移性尤因肉瘤意味着癌症已扩散至其他部位,如肺部、骨骼或骨髓。约 25% 的患者在诊断时患有转移性疾病。这些患者中约有一半在诊断时疾病扩散至肺部。

尤因肉瘤的治疗

尤因肉瘤通常采用化疗,随后进行手术,再进行化疗。放射治疗可作为手术的替代方案,也可作为治疗方案的补充。

目前,临床试验正在研究尤因肉瘤的新疗法。其中包括靶向治疗以及免疫治疗

尤因肉瘤的治疗主要有 3 个目标:

  1. 缩小原发肿瘤(即最初出现的肿瘤),并杀死体内其他癌细胞
  2. 切除原发肿瘤
  3. 治疗任何残留的癌症,以降低癌症复发的风险

尤因肉瘤的预后

尤因肉瘤的预后取决于以下几个因素:

  • 肿瘤大小和位置
    • 肿瘤体积较大与预后较差有关。
    • 位于骨盆、肋骨或脊柱的癌症难以治疗。
    • 与骨骼受累的尤因肉瘤患者相比,软组织受累且无骨骼受累的尤因肉瘤患者的生存率往往更高。
  • 患者年龄和性别
    • 15 岁以下的患者生存率往往高于年龄较大的患者。
    • 与男孩相比,女孩的预后更佳。
  • 已扩散至身体其他部位的癌症(转移性)
    • 肺部转移性肿瘤患者的结局优于骨或淋巴结转移性肿瘤患者。
  • 肿瘤对化疗或放疗的反应如何
  • 癌症是否再次出现

在美国,对于接受化疗且仅有一处局限性尤因氏肉瘤、且该肿瘤可通过手术完全切除的患者,其长期治愈率可达 70%。

在确诊时癌症已转移至身体其他部位的患者,其生存几率为 15% 至 30%,具体取决于癌症的转移部位。

复发性尤因氏肉瘤患者的预后较差。在美国,癌症复发后的治愈率约为 10% 至 15%。

复发性尤因肉瘤患者通常在诊断后的最初 2 年内出现新肿瘤。这种情况最常见于肺部的新生肿块。

与晚期复发的患者相比,早期复发的患者(即尤因氏肉瘤在确诊后 2 年内复发)更难治愈。

平衡生活质量与癌症针对性治疗很重要。请与您的医疗团队讨论可能出现的问题以及如何应对。姑息治疗可帮助家庭控制症状、提升生活质量,并做出明智的决定。

患尤因肉瘤后的生活 

尤因肉瘤复发的监测

尤因肉瘤可在生存数年后复发。但这种情况在治疗结束后头两年内最为常见。肿瘤可在同一部位复发或在身体的另一部位复发。

您的孩子将在治疗结束后一段时间需要随访照护,筛查是否复发。护理团队会建议进行哪些类型的检查以及检查的频率。影像学测试通常包括:

  • 肺部 CT 扫描
  • 原发肿瘤部位的 X 光或 MRI 检查
  • PET 扫描或骨扫描

如果您的孩子曾患有骨髓尤因肉瘤,医疗团队可能会建议进行骨髓检查。

保肢手术或截肢后的生活 

大多数接受截肢手术的患者或 保肢手术 长期来看表现良好。

他们报告身体功能和生活质量良好。随访护理非常重要。

您的孩子应每年接受一次体检,以检查肌肉和骨骼功能。确保没有持续存在的问题非常重要。四肢长度不一、孩子的走路方式发生变化、关节问题或其他问题都可能导致慢性疼痛或残疾。

  • 如果您的孩子曾接受截肢手术,应每年进行一次检查,以维持假肢的功能。
  • 如果您的孩子接受了骨移植和/或金属植入物,骨科医生 应每年给孩子检查一次。
  • 如果您的孩子接受了保肢手术,可能还需要进行其他手术来延长肢体,直到达到成年时的长度。

尤因氏肉瘤后的健康状况

接受尤因氏肉瘤治疗的儿童面临治疗相关的副作用的风险。 您的孩子需要定期接受身体检查和筛查。保持健康的生活方式和良好的饮食习惯也有帮助。

骨癌生存者往往活动量较少。定期运动对于保持健康、体力和身体功能非常重要。

如果您的孩子曾做过 全身性的 化疗或放疗,需要对患者进行监测,以观察治疗的急性及晚期副作用。治疗可能引起的问题包括:

腿部放疗会影响骨骼生长。这可能会导致腿变短。这可能会导致双腿长度不一。根据严重程度,有不同的治疗方法。

在治疗结束后,您孩子的医疗团队应向您提供一份康复护理计划。本报告将包含必要的筛查检查以及健康生活方式的建议。

请与您孩子的医疗保健提供者讨论治疗的迟发效应。始终遵循来自您医疗团队的说明。

应向您孩子的护理团队提出的问题

  • 我们的治疗选择有哪些?
  • 每种治疗的可能副作用是什么?
  • 可以通过什么方法来控制副作用?
  • 我的孩子是否需要住院接受治疗?
  • 可在哪里获得治疗? 是离家很近,还是必须出远门?
  • 手术/治疗后,我的孩子会有身体上的限制吗?
     

尤因肉瘤的要点

  • 尤因肉瘤是一种在骨骼或骨骼周围软组织中生长的癌症。
  • 尤因肉瘤是儿童骨肿瘤中第二常见的类型。
  • 通常采用化疗和手术进行治疗,有时也会配合放疗。其他治疗方案可能包括临床试验。
  • 尤因肉瘤可在生存数年后复发。
  • 您的医疗团队将密切观察您孩子的病情,以防复发,并协助您应对治疗的迟发效应。


审核时间:2023 年 7 月

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