Mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga to rodzaj nowotworu, który rozwija się w kościach lub w tkankach miękkich otaczających kości. Często występuje w nodze, miednicy, żebrach lub ramieniu.

Mięsak Ewinga jest drugim najczęściej występującym typem nowotworu kości u dzieci. Jednak występuje on rzadko. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych mięsaka Ewinga diagnozuje się jedynie u około 200 dzieci i młodych osób dorosłych.

Mięsak Ewinga występuje częściej u starszych dzieci i nastolatków.

Jeśli nowotwór zostanie wykryty przed rozprzestrzenieniem się, szansa na długotrwałe przeżycie wynosi około 70%. Jeśli nowotwór już się rozprzestrzenił, szansa na wyleczenie wynosi około 30%.

Mięsak Ewinga jest zazwyczaj leczony za pomocą chemioterapii, chirurgii i/lub radioterapii. Pacjenci mogą poddać się leczeniu, które zostało już przebadane w badaniach klinicznych. Mogą też otrzymać leczenie, które jest badane w momencie diagnozy.

Czynniki ryzyka mięsaka Ewinga

Nie wiemy, dlaczego u dzieci i młodych dorosłych rozwija się mięsak Ewinga. Istnieją jednak pewne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko. Czynniki te obejmują:

• Wiek: Około połowa nowotworów typu mięsaka Ewinga występuje u dzieci i młodzieży w wieku 10–20 lat.
• Płeć: Mięsak Ewinga występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.
• Rasa: Osoby rasy białej są bardziej narażone na wystąpienie mięsaka Ewinga niż osoby rasy czarnej i azjatyckiej.
• Wcześniejsza ekspozycja: Osoby, które przeżyły nowotwór i były poddane radioterapii, są bardziej narażone na wystąpienie mięsaka Ewinga.

Mięsak Ewinga nie wydaje się być dziedziczny.

Ocena stopnia zaawansowania mięsaka Ewinga

Chociaż inne nowotwory klasyfikuje się w stopniach od 1 do 4, mięsak Ewinga klasyfikuje się jako zlokalizowany lub przerzutowy.

Zlokalizowany oznacza, że guz znajduje się tylko w jednym miejscu w organizmie.

Przerzutowy oznacza, że nowotwór rozprzestrzenił się do jednego lub w więcej miejsc. Mogą one obejmować:

• płuca;
• węzły chłonne;
• kości;
• szpik kostny.

Około 25% pacjentów ma przerzuty w momencie rozpoznania. U około połowy tych pacjentów choroba rozprzestrzeniła się na płuca.

Mięsak Ewinga jest zazwyczaj leczony chemioterapią, a następnie operacyjnie i kolejną chemioterapią. Radioterapia może być stosowana zamiast operacji lub jako uzupełnienie leczenia.

W ramach badań klinicznych analizowane są nowe metody leczenia mięsaka Ewinga. Obejmują one terapię celowaną i immunoterapię.

W przypadku mięsaka Ewinga istnieją trzy główne cele leczenia:

1. zmniejszenie guza pierwotnego (pierwszego guza) i zabicie wszystkich innych komórek nowotworowych w organizmie;
2. usunięcie guza pierwotnego;
3. leczenie pozostałych nowotworów w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby;

Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga

Przeżywalność w przypadku mięsaka Ewinga zależy od kilku czynników:

• Wielkość i lokalizacja guza
  • Duży rozmiar guza wiąże się z gorszym przeżyciem.
  • Rak miednicy, żeber lub kręgosłupa jest trudniejszy do wyleczenia.
  • Pacjenci z mięsakiem Ewinga w tkankach miękkich bez zajęcia kości mają zazwyczaj lepsze rokowania niż pacjenci z guzem w kościach.
• Wiek i płeć pacjenta
  • Pacjenci poniżej 15 roku życia mają zazwyczaj lepsze rokowania niż pacjenci starsi.
  • Dziewczęta mają zazwyczaj lepsze rokowania niż chłopcy.
• Rak, który rozprzestrzenił się na inne części ciała (przerzutowy)
  • Pacjenci z przerzutami do płuc mają lepsze rokowania niż pacjenci z przerzutami do kości lub węzłów chłonnych.
• Reakcja guza na chemioterapię lub radioterapię
• Wystąpienia nawrotu choroby nowotworowej.

Pacjenci poddani chemioterapii, u których występuje pojedynczy, zlokalizowany guz mięsaka Ewinga, który można całkowicie usunąć chirurgicznie, mają w Stanach Zjednoczonych 70% szans na długotrwałe wyleczenie.

Pacjenci, u których w momencie rozpoznania nowotwór rozprzestrzenił się na odległe części ciała, mają 15–30% szans na przeżycie, w zależności od miejsca, do którego rozprzestrzenił się nowotwór.

Rokowanie dla pacjentów z nawrotowym mięsakiem Ewinga jest złe. Szanse wyleczenia po nawrocie nowotworu wynoszą w Stanach Zjednoczonych około 10–15%.

U pacjentów z nawrotowym mięsakiem Ewinga często w ciągu pierwszych 2 lat od rozpoznania pojawiają się nowe guzy. Najczęściej pojawiają się one w płucach.

Pacjenci, u których występuje wczesny nawrót choroby (mięsak Ewinga powraca w ciągu 2 lat od rozpoznania), są znacznie trudniejsi do wyleczenia niż pacjenci, u których nawrót choroby występuje później.

Ważne jest zachowanie równowagi między jakością życia a terapią ukierunkowaną na nowotwór. Dzięki rozmowie z zespołem opiekującym się dzieckiem dowiesz się, jakich problemów oczekiwać i jak możesz im zaradzić. Opieka paliatywna może pomóc rodzinom w łagodzeniu objawów, zwiększaniu jakości życia i podejmowaniu świadomych decyzji.

Życie po mięsaku Ewinga 

Życie po operacji oszczędzającej kończynę lub po amputacji 

Większość pacjentów po amputacji lub operacji oszczędzającej kończynę dobrze sobie radzi z upływem czasu.

Zgłaszają dobrą sprawność fizyczną i wysoką jakość życia. Istotne znaczenie ma tutaj obserwacja.

Po leczeniu dziecko powinno co roku odbywać badanie sprawdzające sprawność mięśniową i kostną. Ważne jest, aby nie dopuścić do utrzymywania się nieprawidłowości. Nierówna długość kończyn, zmiany w sposobie chodzenia dziecka, problemy ze stawami lub inne nieprawidłowości mogą doprowadzić do przewlekłego bólu bądź niepełnosprawności.

• Jeśli u dziecka wykonano amputację, raz w roku należy odbywać badania kontrolne w celu utrzymania sprawności protezy.
• Jeśli Twoje dziecko przeszło przeszczep szpiku kostnego i/lub wszczepiono mu metalowy implant, powinno odbywać wizytę u chirurga ortopedy raz w roku.
• Dzieci, u których wykonano operację oszczędzającą kończynę, mogą wymagać dalszych zabiegów chirurgicznych mających na celu wydłużanie kończyny, aż do osiągnięcia dojrzałości kostnej.

Zdrowie po mięsakach Ewinga

Dzieci leczone z powodu mięsaka Ewinga są narażone na działania niepożądane związane z terapią. Twoje dziecko musi regularnie poddawać się badaniom fizykalnym i przesiewowym. Pomocne może być również prowadzenie zdrowego trybu życia i zdrowe nawyki żywieniowe.

Osoby po chorobach nowotworowych kości mają tendencję do mniejszej aktywności fizycznej. Regularne ćwiczenia fizyczne mają istotne znaczenie dla utrzymywania dobrego stanu zdrowia oraz sprawności fizycznej.

Jeśli Twoje dziecko otrzymało ogólnoustrojową chemioterapię lub radioterapię, należy je monitorować pod kątem ostrych i opóźnionych skutków tych metod leczenia. Problemy związane z leczeniem mogą być następujące:

• Utrata słuchu
• Problemy z sercem
• Uszkodzenie nerek
• Niepłodność

Radioterapia nogi może mieć niekorzystny wpływ na wzrost tej kości. Może sprawić, że leczona noga będzie krótsza. Może to skutkować nierówną długością nóg. Istnieją różne sposoby leczenia tego problemu, w zależności od jego nasilenia.

Po zakończeniu leczenia zespół opiekujący się dzieckiem powinien przygotować dla dziecka plan opieki nad pacjentem, który przeżył chorobę. Ma on formę raportu, w którym można znaleźć informacje o wymaganych badaniach przesiewowych oraz wskazówki dotyczące zdrowego stylu życia.

Porozmawiaj z lekarzem Twojego dziecka na temat opóźnionych działań leczenia. Należy zawsze przestrzegać instrukcji udzielonych przez zespół opiekujący się dzieckiem.

Pytania do zespołu opiekującego się dzieckiem

• Jakie możliwości leczenia są dla nas dostępne?
• Jakie są możliwe działania niepożądane każdej z metod leczenia?
• Jakie kroki można podjąć w celu złagodzenia działań niepożądanych?
• Czy moje dziecko będzie musiało zostać w szpitalu na czas leczenia?
• Gdzie znajdują się ośrodki, które mogą się podjąć leczenia? Czy są jakieś ośrodki blisko naszego miejsca zamieszkania, czy będziemy musieli dojeżdżać gdzieś dalej?
• Czy po operacji/leczeniu moje dziecko będzie miało ograniczenia fizyczne?
   

Powiązane treści