Саркома Юїнга

Саркома Юїнга — це тип раку, який розростається в кістках або м’яких тканинах навколо кісток.Він часто виникає в нозі, тазі, ребрах або руці.

Саркома Юїнга є другим за поширеністю типом педіатричного раку кісток.Але вона зустрічається рідко.Щорічно у США приблизно у 200 дітей та молодих людей діагностують саркому Юїнга.

Саркома Юїнга частіше зустрічається у дітей старшого віку та підлітків.

Якщо рак виявляють до того, як хвороба поширилася, шанс довгострокової виживаності становить близько 70 %.Якщо рак вже поширився, шанси на лікування складають близько 30 %.

Саркома Юїнга зазвичай лікується за допомогою хіміотерапії, хірургічного втручання та/або променевої терапії.Пацієнти можуть пройти лікування, яке вже було вивчено в ході клінічних досліджень.Або вони можуть отримати лікування, яке вивчається на момент постановки діагнозу.

Фактори ризику розвитку саркоми Юїнга

Ми не знаємо, чому у дітей та підлітків розвивається саркома Юїнга.Але деякі фактори можуть збільшити ризик.До цих факторів належать

• Вік: приблизно половина пухлин саркоми Юїнга виникає у дітей і підлітків у віці 10–20 років.
• Стать: саркома Юїнга зустрічається трохи частіше у чоловіків, ніж у жінок.
• Раса: у білих людей ризик розвитку саркоми Юїнга вищий, ніж у чорношкірих та азіатів.
• Попереднє опромінення: пацієнти, які перенесли рак, і пройшли променеву терапію, мають більш високий ризик розвитку саркоми Юїнга.

Саркома Юїнга не успадковується.

Визначення стадії саркоми Юїнга

Хоча інші типи раку класифікуються за стадіями від 1 до 4, саркома Юїнга класифікується як локалізована чи метастатична.

Локалізована означає наявність пухлини лише в одному місці тіла.

Метастатична означає, що рак поширився на одне чи більше місць.Це можуть бути:

• Легені
• Лімфатичні вузли
• Кістки
• Кістковий мозок

Близько 25 % пацієнтів мають метастатичне захворювання на момент встановлення діагнозу.Приблизно у половини таких пацієнтів хвороба поширилася на легені.

Саркома Юїнга зазвичай лікується за допомогою хіміотерапії, а потім хірургічним шляхом та подальшою хіміотерапією.Променева терапія може використовуватися замість хірургічного втручання або доповнювати лікування.

У клінічних дослідженнях вивчаються нові методи лікування саркоми Юїнга.До них відносяться таргетна терапія та імунотерапія.

Лікування саркоми Юїнга спрямоване на три основні цілі:

1. Скорочення первинної пухлини (першої пухлини) та знищення решти ракових клітин в організмі
2. Видалення первинної пухлини
3. Лікування ракових клітин, що залишилися, для зниження ризику рецидиву

Прогноз саркоми Юїнга

Виживаність при саркомі Юїнга залежить від кількох факторів:

• Розмір і розташування пухлини
  • Великий розмір пухлини пов'язаний із погіршенням виживаності.
  • Пухлину, розташовану в області тазу, ребер або хребта, лікувати важче.
  • Пацієнти з пухлинами саркоми Юїнга в м'яких тканинах без ураження кісток зазвичай мають вищу виживаність порівняно з тими, у кого пухлина знаходиться в кістках.
• Вік і стать пацієнта
  • У пацієнтів віком до 15 років виживаність зазвичай вища, ніж у пацієнтів старшого віку.
  • Дівчата, як правило, мають більш сприятливий прогноз порівняно з хлопчиками.
• Рак, що поширився на інші частини тіла (метастатичний)
  • Пацієнти з метастатичними пухлинами в легенях мають кращі результати порівняно з пацієнтами з метастатичними пухлинами в кістках або лімфатичних вузлах.
• Наскільки пухлина відповідає на хіміотерапію або променеву терапію
• Чи є рак рецидивуючим

У США пацієнти, які пройшли курс хіміотерапії з єдиною локалізованою пухлиною саркоми Юїнга, яку можна повністю видалити хірургічним шляхом, мають 70 % шансів на тривале виліковування.

Пацієнти, у яких на момент встановлення діагнозу рак поширився у віддалені частини тіла, мають 15–30 % шансів на виживаність, залежно від того, на які частини тіла поширився рак.

Прогноз для пацієнтів із рецидивом саркоми Юїнга несприятливий.Шанс на одужання після повернення раку (рецидиву) у США становить близько 10–15 %.

У пацієнтів із рецидивом саркоми Юїнга часто розвиваються нові пухлини протягом перших 2 років після встановлення діагнозу.Найчастіше це відбувається у вигляді новоутворень у легенях.

Пацієнтів з раннім рецидивом (саркома Юїнга повертається протягом 2 років після встановлення діагнозу) вилікувати набагато складніше, ніж тих, у кого рецидив виник пізніше.

Важливим є співвідношення якості життя та терапії, спрямованої на лікування раку.Поговоріть зі своєю командою з лікування про те, яких проблем можна очікувати та як допомогти з ними впоратися.Паліативна допомога може допомогти сім'ям впоратися з симптомами, підвищити якість життя та прийняти свідомі рішення.

Життя після саркоми Юїнга

Життя після операції зі збереженням кінцівки або ампутації 

Більшість пацієнтів, які перенесли ампутацію абооперацію зі збереження кінцівки,з часом почуваються добре.

Вони повідомляють про хороше фізичне функціонування та високу якість життя.Подальше спостереження дуже важливе.

Ваша дитина має проходити щорічний огляд для перевірки функції м'язів та кісток.Важливо переконатися, що немає поточних проблем.Нерівна довжина кінцівок, зміни ходи, проблеми із суглобами або інші проблеми можуть викликати хронічний біль або призвести до інвалідності.

• Якщо вашій дитині ампутували кінцівку, вона має проходити щорічний огляд, щоб підтримувати функцію протезу.
• Якщо вашій дитині встановили кісткову пластину та/або металевий імплантат,вона має раз на рік відвідуватихірурга-ортопеда.
• Якщо вашій дитині було зроблено операцію зі збереження кінцівки, їй можуть знадобитися інші операції з подовження кінцівки до досягнення дорослого розміру.

Стан здоров'я після саркоми Юїнга

Діти, які отримали лікування саркоми Юїнга, схильні до ризику побічних ефектів, пов'язаних з терапією. Ваша дитина повинна регулярно проходити медичні огляди та обстеження.Здоровий спосіб життя та здорове харчування теж можуть допомогти.

Ті, хто пережив рак кісток, як правило, менш активні.Регулярні фізичні вправи важливі для підтримки здоров’я, фізичної форми та фізичної активності.

Якщо ваша дитина отрималасистемнухіміотерапію або променеву терапію, за нею необхідно спостерігати щодо гострих та віддалених наслідків лікування.Проблеми, пов'язані з лікуванням, можуть включати:

• Втрату слуху
• Проблеми з серцем
• Ураження нирок
• Безпліддя

Опромінення ніг може вплинути на ріст кісток у них,що спричиняє їх укорочення.Це може призвести до різної довжини ніг.Існують різні способи лікування цієї проблеми, залежно від тяжкості.

Після закінчення лікування команда лікарів вашої дитини надасть план подальшого спостереження за пацієнтом, який переніс рак.У цей звіт увійдуть необхідні скринінгові тести та поради щодо здорового способу життя.

Поговоріть із лікарем вашої дитини про пізні наслідки лікування.Завжди дотримуйтесь інструкцій вашої команди з лікування.

Запитання, які варто поставити команді з лікування вашої дитини

• Які в нас є варіанти лікування?
• Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
• Що можна зробити, щоб полегшити перебіг побічних ефектів?
• Чи потрібно моїй дитині знаходитись у лікарні під час лікування?
• Де можна отримати таке лікування?Це недалеко від дому чи нам доведеться кудись їхати?
• Чи буде моя дитина мати обмеження після операції/лікування?
   

Супутні матеріали