Меню Закрывать

Саркома Юинга

Что такое саркома Юинга? Саркома Юинга — это тип рака, который растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ноге, области таза, ребрах или руке.

Саркома Юинга — это тип рака, который растет в костях или мягких тканях вокруг костей.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это тип рака, который растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ноге, области таза, ребрах или руке.

Саркома Юинга является вторым наиболее распространенным типом опухоли костей у детей. Но это бывает редко. Каждый год в США саркома Юинга диагностируется приблизительно у 200 детей и подростков.

Саркома Юинга чаще встречается у детей старшего возраста и подростков.

Если рак выявляется до распространения заболевания, вероятность долгосрочного выживания составляет около 70 %. Если рак уже распространился, шансы на излечение составляют около 30 %.

Саркома Юинга обычно лечится с помощью химиотерапии, хирургического вмешательства и/или лучевой терапии. Пациенты могут пройти лечение, которое уже было изучено в ходе клинических исследований. Или же они могут получить лечение, которое изучается на момент постановки диагноза.

Симптомы саркомы Юинга

Симптомы саркомы Юинга зависят от расположения опухоли. Возможные симптомы включают:

  • Отек и/или уплотнение вокруг области опухоли
  • Жар
  • Боли в костях
  • Хромота и проблемы при ходьбе
  • Беспричинные переломы костей

Саркомы — это злокачественные опухоли в костях и мягких тканях тела. Посмотрите это видео, чтобы узнать о симптомах саркомы, диагностике и лечении этого заболевания у детей.

Боль может усиливаться в течение нескольких недель или месяцев. Это может даже привести к тому, что ваш ребенок будет просыпаться ночью.

Признаки и симптомы саркомы Юинга часто начинаются как обычные боли и недомогания у детей. Это означает, что диагностика саркомы Юинга может занять некоторое время.

Факторы риска развития саркомы Юинга

Мы не знаем, почему у детей и подростков развивается саркома Юинга. Но некоторые факторы могут увеличить риск. К этим факторам относятся:

  • Возраст: примерно половина опухолей саркомы Юинга возникает у детей и подростков в возрасте 10–20 лет.
  • Пол: саркома Юинга несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
  • Раса: у белых людей риск развития саркомы Юинга выше, чем у чернокожих и азиатов.
  • Предварительное облучение: выжившие после рака, прошедшие лучевую терапию, имеют более высокий риск развития саркомы Юинга.

Саркома Юинга, по-видимому, не передается по наследству.

Рентгенограмма бедренной кости больного раком ребенка с метками для обозначения саркомы Юинга

Рентгеновский снимок бедренной кости ребенка, показывающий размер саркомы Юинга

Диагностика саркомы Юинга

Для диагностики саркомы Юинга врачи применяют различные типы процедур и исследований. К ним относятся:

  • Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. 
    • Общий анализ крови (ОАК) 
    • Анализ для измерения уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Уровень этого вещества в крови может быть высоким у пациентов с саркомой Юинга.
  • Визуализирующие методы исследования, например: 
    • Рентгенография для проверки на рак костей
    • КТ грудной клетки для определения степени распространения саркомы Юинга на легкие.
    • МРТ первичной (первой) опухоли для оценки опухоли и планирования операции
    • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ для выявления рака в костях и других областях тела.
    • Пункция и биопсия костного мозга для определения распространения рака на внутреннюю часть костей (костный мозг)
    • Биопсия опухоли с целью диагностики рака

Определение стадии саркомы Юинга

Хотя другие типы рака классифицируются по стадиям от 1 до 4, саркома Юинга классифицируется как локализованная или метастатическая.

Локализованная означает, что опухоль находится только в одном месте тела.

Метастатическая означает, что рак распространился на одно или более мест. К ним можно отнести:

  • Легкие
  • Лимфоузлы
  • Кости
  • Костный мозг

Около 25 % пациентов имеют метастатическое заболевание на момент постановки диагноза. Примерно у половины таких пациентов болезнь распространилась на легкие.

При метастатической саркоме Юинга рак распространяется на другие области, такие как легкие, кости или костный мозг. Приблизительно у 25 % пациентов на момент постановки диагноза присутствует метастазирование. Примерно у половины указанного количества пациентов на момент постановки диагноза заболевание распространено на легкие.

Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга обычно лечится с помощью химиотерапии, затем следует хирургическая операция и еще одна химиотерапия. Лучевая терапия может использоваться вместо хирургической операции или дополнять лечение.

В рамках клинических исследований изучаются новые методы лечения саркомы Юинга. К ним относятся таргетная терапия и иммунотерапия.

Лечение саркомы Юинга направлено на 3 основные цели:

  1. Сокращение первичной опухоли (первой опухоли) и уничтожение всех остальных раковых клеток в организме
  2. Удаление первичной опухоли
  3. Лечение оставшихся раковых клеток для снижения риска рецидива

  1. Химиотерапия

    Химиотерапия обычно применяется для лечения саркомы Юинга в первую очередь. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Химиотерапия включает в себя комбинацию препаратов для лечения рака.

    Вашему ребенку может быть назначено 3–4 месяца химиотерапии перед хирургическим вмешательством, лучевой терапией или обоими видами лечения. Вашему ребенку может потребоваться дополнительная химиотерапия после хирургического вмешательства или лучевой терапии. Обычная продолжительность лечения саркомы Юинга составляет приблизительно 8–9 месяцев.
     

  2. Хирургическое вмешательство

    Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. Хирург также удаляет небольшой участок ткани вокруг опухоли, чтобы убедиться, что не осталось раковых клеток.

    В некоторых случаях врачи добавляют кость или ткань из здоровой части тела пациента, чтобы заменить то, что было удалено. Иногда используется искусственная кость или имплантат (так называемый протез).

    При операции с сохранением конечности врач удаляет часть кости с опухолью. Затем врач заменяет кость металлическим протезом или другой частью кости.

    В некоторых случаях пациенту требуется ампутация, чтобы полностью удалить опухоль.

  3. Лучевая терапия

    Лучевая терапия может использоваться для лечения саркомы Юинга в сочетании с химиотерапией и хирургической операцией.

    Лучевая терапия используется для уничтожения или замедления роста раковых клеток, оставшихся после операции или химиотерапии.

    Врач вашего ребенка сообщит вам, нужна ли лучевая терапия.

  4. Другие методы лечения

    Препараты таргетной терапии — это новые лекарственные препараты, которые находят и атакуют определенные типы раковых клеток, чтобы остановить их рост.

    Врачи могут применять высокодозированную химиотерапию с применением стволовых клеток для лечения заболевания, которое распространилось или рецидивировало после лечения.

    Многим детям предлагается лечение саркомы Юинга в рамках клинического исследования.

Прогноз при саркоме Юинга

Выживаемость при саркоме Юинга зависит от нескольких факторов:

  • Размер и расположение опухоли
    • Большой размер опухоли связан с ухудшением выживаемости.
    • Рак, локализованный в области таза, ребрах или позвоночнике лечить труднее.
    • Пациенты с опухолями саркомы Юинга в мягких тканях без поражения костей обычно имеют более высокую выживаемость по сравнению с теми, у кого опухоль находится в костях.
  • Возраст и пол пациента
    • У пациентов в возрасте до 15 лет выживаемость, как правило, выше, чем у пациентов старшего возраста.
    • Для девочек прогноз более благоприятный, чем для мальчиков.
  • Рак, распространившийся в другие части тела (метастатический)
    • У пациентов с метастатическими опухолями в легких достигается больший успех в лечении по сравнению с пациентами с метастатическими опухолями в костях или лимфатических узлах.
  • Реакция опухоли на химиотерапию или лучевую терапию
  • Возник ли рак повторно

В США вероятность долгосрочного излечения пациентов, прошедших курс химиотерапии и имеющих одну локализованную опухоль саркомы Юинга, которую можно полностью удалить с помощью операции, составляет 70 %.

Пациенты, у которых на момент постановки диагноза рак распространился в отдаленные части тела, имеют 15–30 % шансов на выживание, в зависимости от того, на какие части тела распространился рак.

Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный. Шанс на излечение после возвращения рака (рецидива) составляет около 10–15 % в США.

У пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга в течение первых 2 лет после постановки диагноза часто появляются новые опухоли. Чаще всего это происходит в виде новообразований в легких.

Пациентов с ранним рецидивом (саркома Юинга возвращается в течение 2 лет после постановки диагноза) вылечить гораздо сложнее, чем тех, у кого рецидив возник позже.

Важно соотношение качества жизни и терапии, направленной на лечение рака. Проконсультируйтесь с командой врачей относительно того, каких проблем можно ожидать и каким образом с ними справиться. Паллиативная помощь может помочь семьям справиться с симптомами, повысить качество жизни и принять осознанные решения.

Жизнь после саркомы Юинга 

Отслеживание рецидивов саркомы Юинга

Саркома Юинга может вернуться спустя годы после выздоровления. Но чаще всего это происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может вернуться в то же место или в другую часть тела.

В течение длительного периода после завершения лечения ваш ребенок будет проходить обследования в рамках последующего наблюдения на предмет рецидива. Команда врачей предложит виды анализов и частоту их проведения. Как правило, визуализационные исследования включают в себя такие виды:

  • Компьютерная томография легких
  • Рентгеновские снимки или МРТ первичного опухолевого очага
  • ПЭТ или остеосцинтиграфия

Если у вашего ребенка саркома Юинга была обнаружена в костном мозге, команда врачей может также предложить провести анализ костного мозга.

Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации 

Большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию по сохранению конечности, со временем чувствуют себя хорошо.

Они сообщают о хорошем функциональном статусе и высоком качестве жизни. Последующее наблюдение очень важно.

Ваш ребенок должен проходить ежегодный осмотр для проверки функции мышц и костей. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности.

  • Если вашему ребенку ампутировали конечность, он должен проходить ежегодный осмотр, чтобы поддерживать функцию протеза.
  • Если вашему ребенку установили костную пластину и/или металлический имплантат, он должен раз в год посещать хирурга-ортопеда.
  • Если вашему ребенку была сделана операция по сохранению конечности, ему могут потребоваться другие операции по удлинению конечности до достижения взрослого размера.

Здоровье после саркомы Юинга

Дети, которые получили лечение от саркомы Юинга, подвержены риску побочных эффектов, связанных с терапией. Ваш ребенок должен регулярно проходить медицинские осмотры и обследования. Здоровый образ жизни и здоровое питание тоже могут помочь.

Выжившие после рака кости склонны к снижению активности. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья, физической формы и функционального статуса.

Если ваш ребенок получил системную химиотерапию или лучевую терапию, его необходимо наблюдать на предмет острых и поздних последствий лечения. Проблемы, связанные с лечением, могут включать следующее:

Облучение ноги может повлиять на рост кости, делая ее короче. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения.

После окончания лечения команда врачей вашего ребенка предоставит вам план последующего наблюдения за пациентом, перенесшим рак. В этот отчет войдут необходимые скрининговые тесты и советы по здоровому образу жизни.

Поговорите с врачем вашего ребенка о поздних последствиях лечения. Всегда следуйте инструкциям, которые предоставил лечащий персонал.

Вопросы лечащему персоналу вашего ребенка

  • Каковы варианты лечения в нашем случае?
  • Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов лечения?
  • Что можно сделать для управления побочными эффектами?
  • Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
  • Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?
  • Будут ли у моего ребенка физические ограничения после операции/лечения?
     

Основные сведения о саркоме Юинга

  • Саркома Юинга — это тип рака, который растет в костях или мягких тканях вокруг костей.
  • Саркома Юинга является вторым наиболее распространенным типом опухоли костей у детей.
  • Она обычно лечится с помощью химиотерапии и хирургического вмешательства, иногда и лучевой терапии. Другие варианты лечения могут включать клинические испытания.
  • Саркома Юинга может вернуться спустя годы после выздоровления.
  • Команда врачей будет наблюдать за вашим ребенком на предмет рецидива и поможет вам справиться с поздними последствиями лечения.

—
Проверено: июль 2023 г.

Сопутствующие материалы

  • Клинические исследования

    Клиническое исследование — это научное исследование, направленное на проверку новых способов лечения или профилактики заболеваний и нарушений здоровья.Узнайте, как принять участие в клинических исследованиях.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

    Магнитно-резонансная томография (МРТ) – это вид визуализационного исследования, позволяющий получить подробные изображения внутренних органов. Узнайте, чего ожидать во время МРТ.

  • Лучевая терапия

    Лучевая терапия является распространенным методом лечения многих видов онкологических заболеваний у детей. Узнайте о лучевой терапии и о том, чего следует ожидать во время лучевой терапии.