El cáncer de hígado representa entre el 1% y el 2% de los tipos de cáncer infantil. Entre los tipos de cáncer de hígado en la infancia se incluyen el hepatoblastoma, el carcinoma hepatocelular, el carcinoma hepatocelular fibrolamelar y el sarcoma embrionario indiferenciado del hígado.
El cáncer de hígado es muy poco frecuente en niños y adolescentes. Representa entre el 1% y el 2% de los tipos de cáncer infantil. Los tipos de cáncer de hígado en la infancia incluyen:
El hepatoblastoma (HB) es un tipo de cáncer de hígado que se suele observar en bebés y niños menores de 3 años. Es el cáncer de hígado pediátrico más común.
El carcinoma hepatocelular (CHC) se presenta en niños mayores y adolescentes. Es poco frecuente en niños pequeños. Por lo general, se diagnostica en niños de entre 12 y 14 años.
El carcinoma hepatocelular fibrolamelar (CHF) es un tipo raro de cáncer de hígado que suele aparecer en adolescentes y adultos menores de 40 años.
El sarcoma embrionario indiferenciado de hígado (SEI) es un cáncer de hígado poco frecuente que suele desarrollarse en niños de entre 5 y 10 años. El SEI representa entre el 9% y el 15% de los tipos de cáncer de hígado infantil.
El hígado ayuda a eliminar los desechos de la sangre, fabrica la bilis para ayudar a digerir los alimentos y almacena energía para alimentar al cuerpo.
El hígado es un órgano grande en el lado superior derecho del abdomen. El hígado:
Ayuda a eliminar los desechos de la sangre.
Produce bilis para ayudar a digerir los alimentos.
Almacena energía para alimentar al cuerpo.
El cáncer de hígado se produce cuando las células cancerosas forman tumores en el tejido del hígado.
La cirugía es la opción principal de tratamiento contra el cáncer de hígado. El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor parte posible del tumor. Los pacientes tienen buenas posibilidades de recuperación si se puede extirpar el tumor por completo.
La quimioterapia puede utilizarse para reducir el tumor antes de la cirugía. También puede ayudar a detener o ralentizar el crecimiento de las células cancerosas después de la cirugía.
La supervivencia depende de si la cirugía puede extirpar el tumor y si el cáncer se diseminó más allá del hígado.
Síntomas del cáncer de hígado
Los síntomas del cáncer de hígado pueden depender del tamaño del tumor y de si se ha diseminado más allá del hígado. Los síntomas del cáncer de hígado incluyen:
Bulto o hinchazón en el abdomen (vientre), por lo general, sin síntomas
Dolor en el abdomen, los hombros o la espalda.
Pérdida de apetito
Pérdida de peso
Comezón en la piel
Color amarillo en los ojos o la piel (ictericia))
Piel y labios pálidos (puede significar anemia))
Náuseas y vómitos
Fiebre
Signos tempranos de pubertad debido a las hormonas que produce el tumor
Diagnóstico de cáncer de hígado
Los médicos pueden usar varios tipos de pruebas para evaluar tumores de hígado y hacer un diagnóstico. Estos análisis incluyen los siguientes:
Una historia clínica y un examen físico para obtener información sobre los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo. Los antecedentes familiares son importantes para descubrir si es posible que exista un riesgo hereditario.
Estudios de laboratorio para observar la sangre y la orina, incluidos:
Hemograma completo para comprobar el número y los tipos de células en la sangre.
Otros análisis de sangre para analizar la función del hígado y verificar si hay inflamación o infección del hígado (hepatitis).
Prueba de alfafetoproteína (AFP) para detectar niveles elevados. En el hepatoblastoma se suele observar un nivel elevado de AFP. En algunos pacientes con carcinoma hepatocelular se puede observar una AFP elevada, pero esto es menos común. Los niveles de AFP suelen ser normales en niños con SEI y CHF, pero pueden ser elevados en el CHF.
Estudios por imágenes para conocer el tamaño y la ubicación del tumor y determinar si se ha diseminado a otras partes, como los pulmones. Estos pueden incluir:
Biopsia del tumor para detectar signos de cáncer y obtener más información sobre el aspecto de las células al microscopio (histología). Esto es importante para realizar un diagnóstico y planificar el tratamiento. En niños muy pequeños con AFP elevada puede no ser necesario realizar una biopsia.
Tipos de cáncer de hígado
Hepatoblastoma
El hepatoblastoma es poco frecuente. Sin embargo, es el tipo de cáncer de hígado más común en niños. Suele presentarse en bebés y niños de menos de 3 años.
Factores de riesgo y causas del hepatoblastoma
En la mayoría de los niños, se desconoce la causa del cáncer de hígado. Pero es posible que algunos factores aumenten el riesgo. Los factores de riesgo para el hepatoblastoma incluyen:
Nacimiento prematuro con muy bajo peso al nacer
Hemihiperplasia (hemihipertrofia), una afección en la cual un lado del cuerpo crece más rápido que el otro
Síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno de crecimiento excesivo poco frecuente que incluye gran tamaño al nacer, bajo nivel de azúcar en la sangre y otros problemas físicos
Síndrome de Li-Fraumeni, una afección hereditaria asociada con un aumento del riesgo de cáncer
Trisomía 18, una enfermedad genética asociada con múltiples defectos físicos y afecciones médicas
Tratamiento del hepatoblastoma
La cirugía es la opción principal de tratamiento contra el cáncer de hígado.
La quimioterapia se utiliza normalmente en el hepatoblastoma para reducir el tumor antes de la cirugía y evitar que vuelva a aparecer después. Un pequeño número de pacientes puede curarse solo con cirugía. El cisplatino es la quimioterapia principal para el hepatoblastoma. También se usa una terapia combinada (tratamiento con más de un tipo de quimioterapia).
Pronóstico para el hepatoblastoma
La recuperación del hepatoblastoma depende de la extirpación exitosa de todas las células tumorales. Esto es posible al momento del diagnóstico en aproximadamente 1/3 de los pacientes. La quimioterapia hace que la cirugía exitosa sea posible para otro 1/3 de los pacientes. A veces, se necesita un trasplante de hígado para extirpar completamente el tumor.
La tasa de supervivencia a cinco años para el hepatoblastoma es de aproximadamente el 70% si el tumor puede extirparse con éxito con cirugía. Si se detecta cáncer en más partes del hígado o se ha diseminado fuera del hígado, los pacientes tienen menos posibilidades de curación.
Los factores relacionados con un peor resultado incluyen:
Más de 8 años de edad en el momento del diagnóstico.
Nivel bajo de alfafetoproteína (AFP) (por debajo de 100 ng/ml)
Carcinoma hepatocelular
El carcinoma hepatocelular (CHC) infantil es poco frecuente. Por lo general, se diagnostica en niños de entre 12 y 14 años de edad. No se diagnostica con frecuencia en niños menores de 5 años.
Factores de riesgo y causas del carcinoma hepatocelular
El CHC suele aparecer en adultos que padecen una enfermedad o daño (cirrosis) del hígado debido a una infección, determinadas afecciones médicas o el consumo de drogas y alcohol. Los niños mayores y los adolescentes pueden presentar CHC. Alrededor de 1 de cada 3 niños con CHC tiene un factor de riesgo que hace que aumenta sus probabilidades de desarrollar este cáncer. Entre ellos, se incluyen los siguientes:
Infección por el virus de la hepatitis B o C
Exposición al etanol (alcohol)
Exposición al cloruro de vinilo
Exposición a la aflatoxina B1
Uso de esteroides anabólicos androgénicos
Diabetes
Ciertas afecciones hereditarias o congénitas:
Afecciones metabólicas, incluidastirosinemia y glucogenosis
Síndromes colestásicos familiares, entre los que se incluyen el síndrome de Alagille y laatresia biliar
Neurofibromatosis
Ataxia-telangiectasia
Anemia de Fanconi
Tratamiento del carcinoma hepatocelular
La cirugía es la única manera de curar el carcinoma hepatocelular. La quimioterapia se utiliza para intentar reducir el tumor lo suficiente como para extirparlo por completo. Sin embargo, este cáncer no es muy sensible a la quimioterapia.
Si el tumor se ha diseminado fuera del hígado en el momento del diagnóstico, los médicos pueden utilizar quimioterapia o terapias dirigidas a los órganos afectados.
El medicamento sorafenib puede ayudar a retrasar el cáncer. El regorafenib ha sido aprobado para pacientes que fueron tratados con sorafenib en el pasado. Algunos medicamentos, como el cisplatino, pueden funcionar mejor en niños que en adultos.
Las terapias locales pueden ayudar a los pacientes que están esperando un trasplante de hígado. El objetivo principal de estas terapias es retrasar el crecimiento del cáncer y prolongar la vida, no brindar una cura.
Pronóstico para el carcinoma hepatocelular
El carcinoma hepatocelular es más difícil de tratar porque rara vez responde a la quimioterapia. Extirpar por completo el tumor a través de una cirugía o un trasplante de hígado ofrece la mejor probabilidad de cura. La tasa de supervivencia global es inferior al 30%. Los factores que influyen en las posibilidades de recuperación incluyen:
Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo
Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía
Carcinoma hepatocelular fibrolamelar
El carcinoma hepatocelular fibrolamelar (CHF) es un tipo raro de cáncer de hígado. Solo entre el 1% y el 5% de todos los cánceres de hígado son CHF. Este tumor suele aparecer en adolescentes y adultos menores de 40 años de edad. Los pacientes en las primeras etapas del CHF pueden no presentar síntomas. Es posible que el cáncer ya se haya diseminado antes del diagnóstico.
Factores de riesgo del carcinoma hepatocelular fibrolamelar
No se conocen factores de riesgo para el CHF. Debido a que este tipo de cáncer es tan poco frecuente, los científicos no saben si se transmite genéticamente.
El cáncer es causado por mutaciones en los genes DNAJB1 y PRKACA. El médico puede realizar una biopsia para analizar el tumor de su hijo(a). Si los genes DNAJB1 y PRKACA están afectados, entonces la enfermedad es CHF.
Tratamiento contra el carcinoma hepatocelular fibrolamelar
La cirugía es la principal opción de tratamiento. Los médicos intentarán extirpar la mayor parte posible del tumor. Es posible que extirpen parte del hígado. O podrían realizar un trasplante de hígado.
La quimioterapia se puede utilizar si no es posible realizar una cirugía o si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
La terapia de embolización puede bloquear o reducir el flujo sanguíneo al tumor, provocando su muerte. Esto se realiza inyectando una sustancia en una arteria que suministra sangre al tumor.
Pronóstico del carcinoma hepatocelular fibrolamelar
Si el CHF no se ha diseminado más allá del hígado, la cirugía puede ofrecer una cura. La tasa de supervivencia a 5 años de los niños que se someten a cirugía es de entre el 44% y el 68%. Los niños que no se someten a cirugía tienen una perspectiva de supervivencia del 2 al 17%.
Los factores que afectan las posibilidades de curación incluyen:
La proporción de tumor que se extirpa.
La ubicación del tumor.
Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Es importante equilibrar la calidad de vida con la terapia dirigida para el cáncer. Hable con su equipo de atención médica sobre los problemas que pueden esperarse y las maneras de ayudar a controlarlos. Los cuidados paliativos pueden ayudarle a controlar los síntomas, mejorar su calidad de vida y tomar decisiones informadas que concilien los deseos de su familia con los objetivos del tratamiento.
Sarcoma embrionario indiferenciado de hígado
El sarcoma embrionario indiferenciado de hígado (SEI) es un cáncer de hígado poco frecuente que suele desarrollarse en niños de entre 5 y 10 años de edad. Es el tercer tipo de cáncer de hígado infantil más común después del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular. El SEI representa entre el 9% y el 15% de los tipos de cáncer de hígado infantil.
Factores de riesgo del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado
Se desconocen los factores de riesgo del SEI. En muchos casos, no hay signos ni síntomas de SEI hasta que el tumor es grande.
Tratamiento contra el sarcoma embrionario indiferenciado del hígado
La quimioterapia se utiliza para reducir el tumor antes de la cirugía. También se puede realizar quimioterapia después de la cirugía para destruir las células cancerosas restantes.
Si es posible, se le practicará una cirugía para extirpar el tumor. Los médicos intentarán extirpar la mayor parte posible del tumor. Es posible que extirpen parte del hígado. O podrían realizar un trasplante de hígado.
Pronóstico del sarcoma embrionario indiferenciado del hígado
El pronóstico para los niños con SEI depende de:
El tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
La proporción del tumor que se puede extirpar con cirugía.
Qué tan bien responde el SEI a la quimioterapia.
Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
La tasa de supervivencia a 5 años de los niños con SEI es del 84%. Si el SEI reaparece después del tratamiento, es probable que se extienda a otras partes del hígado o a los pulmones, con una tasa de supervivencia más baja. El pronóstico a largo plazo depende de la ubicación del nuevo tumor y del tratamiento que se utilizó para tratar el tumor anterior.
Etapas del cáncer de hígado
Los médicos muchas veces clasifican los tumores de hígado según el lugar donde se encuentra el cáncer antes de que el paciente comience el tratamiento. Este sistema se llama alcance de la enfermedad antes del tratamiento (PRETEXT, sigla en inglés). Los grupos PRETEXT (1, 2, 3, 4) dependen de qué partes del hígado tienen cáncer.
Grupo PRETEXT
Proporción del hígado afectada
Grupo PRETEXT 1
Una sección del hígado está afectada.
Grupo PRETEXT 2
Una o 2 secciones del hígado están afectadas. Dos secciones contiguas no tienen tumor.
Grupo PRETEXT 3
Dos o 3 secciones del hígado están afectadas. Hay una o 2 secciones que no tienen tumor, pero estas secciones no tienen contacto entre sí.
Grupo PRETEXT 4
Las 4 secciones del hígado están afectadas.
Si el tumor se puede extirpar completamente mediante cirugía, el paciente tiene buenas posibilidades de curación.
La estadificación de los tumores hepáticos depende de la ubicación del cáncer en el hígado.
Apoyo a los pacientes con cáncer de hígado
Trasplante de hígado
Los pacientes que se someten a un trasplante de hígado necesitan tomar medicamentos inmunodepresores de por vida. Estos medicamentos evitan que el cuerpo ataque o rechace el nuevo hígado. Debido a que los medicamentos reducen las defensas naturales del organismo, los pacientes pueden tener un mayor riesgo de infección. Sin embargo, muchas personas llevan una vida normal y saludable después de un trasplante de órganos. Es importante recibir atención médica periódica y tomar los medicamentos según lo recetado.
Efectos tardíos del tratamiento
Los supervivientes de cáncer de hígado infantil deben recibir atención médica de seguimiento a largo plazo. Algunos tratamientos pueden causar efectos tardíos. Se trata de problemas de salud que aparecen meses o años después de finalizar el tratamiento.
Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes de cáncer deberían adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables. Deben someterse a revisiones y exámenes periódicos por parte de los proveedores de atención médica primarios. Los supervivientes de cáncer infantil tratados con quimioterapia deben ser controlados para detectar los efectos tardíos del tratamiento. Entre los posibles problemas de salud se incluyen la pérdida de la audición y los problemas renales (cisplatino) y cardíacos (antraciclinas).
Su hijo(a) debe recibir un plan de atención del sobreviviente tras finalizar el tratamiento. Esto incluye orientación sobre exámenes médicos, factores de riesgo de enfermedades y formas de mejorar la salud. Los sobrevivientes deben compartir este plan con sus proveedores de atención médica.
Preguntas que debe hacerle a su equipo de atención médica
¿Cuáles son nuestras opciones de tratamiento?
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
¿Qué se puede hacer para controlar los efectos secundarios?
¿Mi hijo(a) necesitará estar internado en el hospital para recibir tratamiento?
¿Dónde está disponible el tratamiento? ¿Está cerca de casa o tendremos que viajar?
Puntos clave sobre el cáncer de hígado
El cáncer de hígado es poco frecuente. Representa solo en el 1-2% de los cánceres infantiles.
La mayoría de los tratamientos para el cáncer de hígado implican cirugía. Es posible que también se use quimioterapia.
La supervivencia depende de si los médicos pueden extirpar el tumor y de si la enfermedad se ha diseminado más allá del hígado.
Los sobrevivientes de cáncer de hígado infantil deben llevar un estilo de vida saludable y recibir atención médica de seguimiento a largo plazo.
Obtenga más información sobre el cáncer de hígado.
La quimioterapia trata el cáncer con medicinas que funcionan al interferir con las células cuando se dividen. Obtenga más información sobre la quimio y cómo preparar a su hijo(a) para ella.
Los tratamientos que curan el cáncer también pueden tener algunos efectos secundarios tardíos y a largo plazo. Obtenga información sobre qué tratamientos están asociados con determinados efectos tardíos.
