Нейробластома

Что такое нейробластома?

Нейробластома, почки и надпочечники

Нейробластома часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые расположены над почками.

Нейробластома — это вид рака у детей, который развивается из незрелых нервных клеток (нейробластов). Чаще всего она образуется в надпочечниках, небольших органах, расположенных на верхушках почек. Нейробластома может также проистекать из нервных клеток брюшной полости, грудной клетки, шеи или таза.

У пациентов с нейробластомой может быть только одна опухоль, либо рак может распространиться на другие части тела (такие как кости, костный мозг, печень или кожа).

Нейробластома обычно встречается у детей младше 5 лет. Каждый год в США нейробластома диагностируется примерно у 750 детей. Это наиболее распространенная солидная опухоль у младенцев и детей раннего возраста, за исключением опухолей головного мозга.

Лечение при нейробластоме может включать хирургическую операцию, химиотерапию, трансплантацию костного мозга, лучевую терапию, иммунотерапию, терапию с МЙБГ или объединять некоторые виды терапии. Некоторые нейробластомы можно вылечить только с помощью хирургического вмешательства. Младенцы с нейробластомой низкого риска могут находиться под наблюдением без хирургического вмешательства или лечения, чтобы можно было увидеть, исчезнет ли опухоль сама по себе. Нейробластома, которая дала метастазы или рецидивировала после лечения, требует более интенсивной терапии.

Симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от локализации опухоли, ее размеров и того, распространился ли рак на другие части тела. Со временем, по мере роста опухоли, симптомы могут становиться более выраженными. 

Возможные симптомы нейробластомы:

  • уплотнение или опухоль в животе, груди или шее;
  • отек или боль в животе;
  • выпученные глаза или темные круги вокруг глаз («глаза енота»);
  • изменения внешнего вида или подвижности глаз;
  • потерю аппетита;
  • запор или диарею;
  • проблемы с мочеиспусканием или дефекацией;
  • боль в спине или костях;  
  • слабость или паралич ног;
  • раздражительность;
  • ощущение усталости;
  • жар;
  • артериальная гипертензия;
  • затрудненное дыхание;
  • анемия (низкий уровень эритроцитов);
  • кожные изменения (например, подкожное уплотнение).

Синдром Горнера

У некоторых детей с нейробластомой развивается синдром Горнера. Это происходит при повреждении нервов, контролирующих глаза и лицо на одной стороне тела. Основными признаками и симптомами синдрома Горнера являются:

  • опускание века;
  • суженный зрачок (черная часть глаза по центру);
  • отсутствие пота на одной стороне лица.

Факторы риска развития нейробластомы

​Нейробластома наиболее распространена среди детей младшего возраста и обычно возникает в возрасте до 5 лет. Она редко развивается после 10 лет. У мальчиков риск развития нейробластомы несколько выше, чем у девочек.

Спорадическая нейробластома: в большинстве случаев нейробластома возникает при отсутствии семейного анамнеза, а причина её развития остается неизвестной. Такая нейробластома называется спорадической.

Наследственная нейробластома: в 1–2 % случаев (у 1–2 из 100 пациентов) нейробластома может быть вызвана наследственным изменением гена (мутацией), передаваемым от родителей. Обычно причиной является изменение в гене ALK или PHOX2B, которое обнаруживается во всех клетках организма (герминальная мутация).

Диагностика нейробластомы

Изображение нейробластомы, полученное в ходе сканирования с МЙБГ

При сканировании с МЙБГ используют радиоактивную метку, которая показывает, в каком месте организма находится нейробластома. Специальная камера создает изображения тела и выделяет участки захвата МЙБГ клетками нейробластомы. Сканирование может использоваться для диагностики нейробластомы и контроля ответа на лечение.

Нейробластома на ранних стадиях может не вызывать заметных симптомов. Иногда опухоль обнаруживается в ходе обычного медицинского обследования. Примерно у 50 % пациентов нейробластома распространяется на другие части тела до того, как ее диагностируют. 

Анализы для диагностики нейробластомы могут включать:

  • физикальный осмотр и изучение истории болезни, чтобы получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска;
  • анализы крови для проверки показателей крови и наблюдения за функцией почек и печени;
  • анализы мочи на содержание ванилилминдальной кислоты (ВМК) и гомованилиновой кислоты (ГВК). Эти вещества вырабатываются клетками нейробластомы и часто оказываются выше нормы у детей с этим видом рака.  
  • визуализационные обследования, такие как УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ или сканирование с МЙБГ, для проверки размера и локализации опухоли.   
  • неврологическое обследование для оценки работы головного мозга и нервов. Оно включает проверку памяти, зрения, слуха, мышечной силы, равновесия, координации и рефлексов.
  • аспирацию и биопсию костного мозга для исследования клеток и определения того, распространился ли рак.
  • биопсию для удаления небольшого фрагмента опухоли и исследования ткани под микроскопом.  
  • генетическое тестирование для обнаружения генных изменений или мутаций.

Стадии развития нейробластомы

Стадирование используется для описания степени распространения рака в организме. Стадия зависит от:

  • расположения опухоли;  
  • влияния опухоли на близлежащие органы;   
  • распространения заболевания.  

Врачи определяют стадию нейробластомы, используя Международную систему стадирования групп риска нейробластомы (INRGSS). 

Стадия нейробластомы  
Стадия L1
Локализованная		 Опухоль не распространилась относительно первичного очага. Опухоль не затрагивает важные близлежащие органы. Опухоль находится только в одной области тела, такой как шея, грудная клетка, брюшная полость или таз.
Стадия L2
Локализованная		 Опухоль не распространилась далеко от основного очага, но может присутствовать в прилегающих тканях. Тесты показывают, что опухоль более агрессивна и поражает близлежащие области и органы.   
Стадия M
Метастатическая		 Опухоль распространилась на отдаленные части тела. Сюда входят все метастатические заболевания, за исключением опухолей стадии MS.
Стадия MS
Метастатическая		 В случае детей в возрасте до 18 месяцев: распространение рака ограничено кожей, печенью или менее чем 10 % костного мозга. 

Группы риска нейробластомы

Выделяют 3 группы риска нейробластомы: низкого, среднего и высокого риска. Эти группы определяются следующим: 

  • Возраст ребенка: у пациентов в возрасте менее 18 месяцев часто наблюдается менее агрессивное заболевание.
  • Стадия заболевания: нейробластома, которая дала метастазы (метастатическая), труднее поддается лечению и относится к более высокой группе риска. 
  • Особенности опухоли: характер роста опухоли, а также её молекулярные и генетические особенности (биология). Опухоли с большим количеством копий гена MYCN (амплификация MYCN) считаются опухолями высокого риска.     

Примерно у половины пациентов с нейробластомой заболевание относится к группе высокого риска. Нейробластома высокого риска означает что заболевание: 

  • труднее поддается лечению;
  • будет распространяться с большей долей вероятности;
  • с большей вероятностью может вернуться после лечения (рецидив).

Ваш лечащий персонал использует группы риска для планирования наиболее эффективного лечения пациентов с нейробластомой. 

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы зависит от присвоенной группы риска. Варианты лечения могут включать:

  • наблюдение и тщательный мониторинг (без лечения);
  • хирургическое вмешательство;
  • химиотерапию;
  • высокодозную химиотерапию со спасением стволовых клеток (трансплантация костного мозга);
  • лучевую терапию;
  • иммунотерапию;
  • терапию с МЙБГ.

Некоторые пациенты могут соответствовать критериям участия в клиническом исследовании, в котором изучаются новые способы лечения нейробластомы.

Категория риска Процентная доля новых пациентов Основные методы лечения
Низкий риск 40 % Наблюдение
Хирургическое вмешательство
Средний риск 15 % Хирургическое вмешательство
Химиотерапия
Высокий риск 45–50 % Хирургическое вмешательство
Химиотерапия
Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток
Лучевая терапия
Иммунотерапия
Терапия с МЙБГ
Изотретиноин

  1. Наблюдение при нейробластоме

    Некоторые младенцы и дети до трех лет с нейробластомой не нуждаются в лечении. Вместо этого за ними устанавливается тщательное наблюдение, и лечащий персонал внимательно следит за динамикой опухоли. Иногда опухоль исчезает сама по себе (регрессия).

  2. Хирургическая операция при нейробластоме

    Хирургическое вмешательство используется для удаления как можно большей части раковой опухоли. Однако, в отличие от других типов опухолей, удалять всю нейробластому нет необходимости. Вместо этого целью хирургической операции является удаление как можно большей части опухоли без повреждения близлежащих органов или структур тела. 

    Пациенты с нейробластомой низкого риска могут лечиться только хирургическим путем.

  3. Химиотерапия при нейробластоме

    Химиотерапия («химия») является основным методом лечения нейробластомы, особенно для пациентов среднего и высокого риска. Химиотерапия может быть назначена для уменьшения опухоли перед операцией. После операции она также может проводиться для уничтожения оставшихся опухолевых клеток и предотвращения рецидива.

    При нейробластоме могут применяться следующие виды химиотерапии:

  4. Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток

    Детям с нейробластомой высокого риска может быть назначена высокодозная химиотерапия с последующим введением их собственных стволовых клеток (трансплантация собственных стволовых клеток или аутологичная трансплантация стволовых клеток). При таком лечении пациент получает высокие дозы химиотерапии для уничтожения раковых клеток. Но данная химиотерапия также снижает количество здоровых клеток крови. 

    Для восстановления клеток крови после высокодозной химиотерапии стволовые клетки пациента собирают перед терапией и сохраняют для последующего использования. После химиотерапии пациенту проводят инфузию его собственных, заранее собранных стволовых клеток. 

    Препараты для высокодозной химиотерапии включают тиотепу, циклофосфамид, карбоплатин, этопозид и мелфалан.

  5. Лучевая терапия при нейробластоме

    Лучевая терапия часто используется при лечении нейробластомы высокого риска. Облучение помогает уничтожать раковые клетки, повреждая ДНК в клетках опухоли. Высокоэнергетическое излучение направляется на то место, где возникла опухоль. Иногда оно может быть направлено на другие части тела, в которые распространилась опухоль. 

  6. Иммунотерапия при нейробластоме

    Иммунотерапия — это метод лечения нейробластомы высокого риска. Вещество, называемое моноклональным антителом, вводится непосредственно в кровоток пациента. Антитело перемещается по всему организму и прикрепляется непосредственно к клеткам нейробластомы. Оно действует как флаг, привлекающий иммунную систему для атаки опухолевых клеток. 

    После этого пациенту вводят другой тип препарата, который увеличивает количество в организме особых иммунных клеток, называемых естественными клетками-киллерами (NK-клетками). Эти NK-клетки перемещаются по организму и находят «помеченные» клетки опухоли с прикрепленными антителами. Затем естественные клетки-киллеры уничтожают опухолевые клетки.

  7. Терапия с МЙБГ при нейробластоме

    Терапия с МЙБГ с I-131 — это метод лечения нейробластомы высокого риска, при котором используется радиоактивный препарат для точечного воздействия на раковые клетки и их уничтожения. «МЙБГ» означает метайодбензилгуанидин. Это жидкость, которая поглощается клетками нейробластомы. МЙБГ соединяется с радиоактивным йодом (I-131), который уничтожает раковые клетки. 

    Пациенты получают терапию с МЙБГ в тех случаях, когда одних стандартных методов лечения недостаточно или если рак возвращается после проведенного лечения (рецидив). Терапию с МЙБГ часто используют параллельно с химиотерапией или другими видами терапии. Этот метод лечения не одобрен Управлением по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств США (Food and Drug Administration. FDA) и может предлагаться в рамках клинических исследований. 

Прогноз при нейробластоме

Вероятность излечения (прогноз) зависит от нескольких факторов. К ним относятся:

  •  возраст ребенка; 
  • группа риска;
  • особенности опухоли;
  • распространение опухоли;
  • ответ опухоли на лечение;
  • наличие рецидива (возврата) рака.

Общие показатели выживаемости на основе групп риска:

  • Нейробластома низкого риска: вероятность выживаемости составляет около 98 % (98 из 100) 
  • Нейробластома среднего риска: вероятность выживаемости составляет около 95 % (95 из 100)
  • Нейробластома высокого риска: вероятность выживаемости составляет менее 60 % (60 из 100)

За информацией о случае вашего ребенка лучше всего обратиться к лечащему врачу вашего ребенка.

Поддержка детей с нейробластомой

После завершения лечения пациентам необходимо последующее наблюдение (мониторинг), чтобы вовремя заметить возможное возвращение рака (рецидив). Лечащий персонал сообщит вам, какие обследования необходимы и когда их следует проводить. 

  • У пациентов, чье заболевание не относится к группе высокого риска, вероятность рецидива составляет 5–15 % (5–15 из 100). 
  • У пациентов группы высокого риска вероятность рецидива составляет около 50 % (50 из 100). 

Рак чаще всего возвращается (рецидивирует) в течение первых 2 лет после завершения лечения. Рецидив встречается редко, если через 5 лет нет признаков рака.

Здоровье после рака 

После завершения лечения важно, чтобы ваш ребенок:

  • регулярно проходил профилактические осмотры и обследования у врача-терапевта;
  • поддерживал здоровые привычки, включая физическую активность и здоровое питание;
  • имел план последующего медицинского наблюдения, которым можно поделиться с врачами. Этот план должен включать в себя:
    • рекомендации по проведению медицинских обследований и последующему наблюдению;
    • факторы риска заболеваний;
    • способы улучшения здоровья

Регулярные медицинские осмотры у врача первичной медицинской помощи важны для выявления проблем со здоровьем, которые могут развиться через несколько лет после лечения. Пациенты, прошедшие курс химиотерапии или лучевой терапии, должны находиться под наблюдением на предмет долгосрочных и отдаленных последствий лечения. Проблемы, связанные с лечением, могут включать следующее:

Вопросы вашему лечащему персоналу

  • Где расположена опухоль нейробластомы и распространилась ли она по организму?
  • К какой стадии и какой группе риска относится нейробластома у моего ребенка?
  • Какие факторы (такие как возраст, статус гена MYCN или генетические изменения) повлияли на эту классификацию?
  • Является ли нейробластома моего ребенка наследственной?
  • Каковы варианты лечения нейробластомы у моего ребенка?
  • Каковы возможные побочные эффекты лечения?
  • Стоит ли нам рассматривать участие в клинических исследованиях?
  • Каков прогноз для моего ребенка?
  • Какое долгосрочное наблюдение и последующий уход требуются моему ребенку?

Ключевые сведения о нейробластоме

  • Нейробластома — это вид рака, который развивается из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами, и чаще всего развивается в надпочечниках или вдоль позвоночника.
  • Этот вид рака поражает в основном детей раннего возраста, особенно в возрасте до пяти лет.
  • Врачи классифицируют степень риска нейробластомы на основе возраста ребенка, степени распространения рака и генетических особенностей опухоли, таких как амплификация гена MYCN.
  • Лечение нейробластомы в зависимости от уровня риска может предполагать хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию, трансплантацию стволовых клеток, иммунотерапию и терапию с МЙБГ. 
  • Дети младшего возраста, а также пациенты с низким уровнем риска и локализованной формой заболевания обычно имеют отличный прогноз. Нейробластома высокого риска требует более интенсивной терапии.

—
Проверено: декабрь 2025 г.

Сопутствующие материалы

  • Сканирование с МЙБГ

    Сканирование с МЙБГ — это обследование, позволяющее обнаружить и диагностировать определенные типы опухолей. Оно также может показать, когда такие типы опухолей реагируют на терапию.