Иммунная тромбоцитопения (ИТП)

Что такое иммунная тромбоцитопения (ИТП)

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — аутоиммунное заболевание, которое вызывает снижение количества тромбоцитов. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение.

Низкий уровень тромбоцитов у ребёнка может привести к появлению синяков и более частому кровотечению. У вашего ребёнка может быть более обильное кровотечение, чем обычно, при травме, или кровотечение может возникать без причины.

При порезе или травме тромбоциты собираются вместе, чтобы образовать сгусток (или «пробку») и остановить кровотечение. Если в организме недостаточно тромбоцитов, сгусток не может сформироваться.

Норма тромбоцитов составляет от 150 000 до 400 000 на микролитр крови.Серьёзное кровотечение может возникнуть, если количество тромбоцитов снижается ниже 10 000.

Типы ИТП

Существует 2 типа ИТП:

• Первичная ИТП — заболевание, при котором иммунная система организма атакует и разрушает собственные тромбоциты. Примерно 80% (8 из 10) пациентов с ИТП имеют первичную форму.
• Вторичная ИТП — заболевание, при котором иммунная система организма атакует и разрушает собственные тромбоциты из-за фонового заболевания или иной причины, например инфекции, приема препаратов или другого аутоиммунного заболевания.

Классификация ИТП по продолжительности болезни:

• Недавно диагностированная ИТП — стадия до 3 месяцев с момента постановки диагноза. ИТП часто кратковременная, и количество тромбоцитов может вернуться к норме в течение этого периода.
• Персистирующая ИТП — длится от 3 до 12 месяцев.
• Хроническая ИТП — длится 12 месяцев и более.

ИТП может развиваться быстро. В большинстве случаев количество тромбоцитов возвращается к норме в течение недель или месяцев. Однако показатели могут колебаться ещё некоторое время.

Симптомы ИТП

К признакам и симптомам ИТП относятся:

• Петехии — маленькие красные или фиолетовые «точки» на коже, похожие на сыпь
• Синяки или фиолетовые пятна на коже, губах или во рту
• Кровотечение из носа или десен
• Кровь в моче (урине)
• Кал (фекалии) чёрного цвета или с кровью
• Более обильные или длительные кровотечения во время менструаций
• Гематома (крупный синяк)
• Ощущение усталости

Причины ИТП

В большинстве случаев точная причина ИТП неизвестна. ИТП не является заразным.

В норме организм вырабатывает антитела для борьбы с инфекцией. У детей с ИТП организм также вырабатывает антитела, которые борются с собственными тромбоцитами. Это приводит к их разрушению.

ИТП часто возникает у здоровых детей. Иногда может развиваться после вирусной инфекции или у пациентов с нарушениями иммунной системы.

Диагностика ИТП

Диагноз ИТП ставится на основе медицинского анамнеза, осмотра и лабораторных анализов вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка может спросить вас о любых изменениях в кровотечениях или появлении синяков, о недавно перенесённых болезнях или о лекарственных препаратах, которые принимает ваш ребенок.

Лабораторные анализы могут включать:

• Общий анализ крови (ОАК) — для измерения количества и размера тромбоцитов и других клеток крови.
• Мазок крови — для изучения клеток под микроскопом, чтобы проверить форму и размер тромбоцитов и других клеток крови.
• Анализы мочи и кала — для выявления крови в моче или стуле.
• Другие анализы крови — для поиска возможных причин низкого уровня тромбоцитов.
• Исследование костного мозга — чтобы убедиться, что тромбоциты образуются нормально.
• Генетический анализ — для проверки наследственных нарушений или генетических изменений, вызывающих низкий уровень тромбоцитов у детей с хронической ИТП.

Методы лечения ИТП

Не всем детям требуется лечение ИТП. Многие дети выздоравливают самостоятельно. Ваш лечащий персонал может рекомендовать тщательное наблюдение за анализами крови и симптомами вашего ребенка, чтобы определить, когда и нужно ли начинать лечение.

Врач может назначить вашему ребенку лекарственные препараты, помогающие контролировать ИТП.

Лекарственные препараты для лечения ИТП:

• Кортикостероиды, например преднизон, принимаются в виде таблеток или раствора, чтобы замедлить разрушение тромбоцитов.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или WinRho® — вводятся путем внутривенной (в/в) инфузии в вену.Эти препараты замедляют разрушение тромбоцитов.
• Ритуксимаб (Rituxan®) — вводится внутривенно, снижает количество антител, атакующих тромбоциты.
• Элтромбопаг (Promacta®), принимаемый внутрь, и ромиплостим (Nplate®), вводимый инъекционно, стимулируют организм к выработке большего количества тромбоцитов.
• Другие препараты могут использоваться для подавления работы иммунной системы.

Общие препараты при симптомах кровотечения:

• Аминокапроновая кислота (Amicar®) — может использоваться при кровотечениях из рта или носа, а также при обильных менструациях.
• Гормональная терапия — помогает контролировать обильные менструальные кровотечения у девочек.

Операция по удалению селезёнки (спленэктомия) — может помочь некоторым детям с хронической ИТП и низким уровнем тромбоцитов.

Переливание тромбоцитов — применяется при жизненно опасном кровотечении или перед операцией или процедурой. При переливании тромбоцитов, тромбоциты донора вводятся в вену внутривенно.

Жизнь с ИТП 

Когда следует обратиться к врачу 

Большинство детей с ИТП чувствуют себя очень хорошо. Следите за признаками и симптомами низкого уровня тромбоцитов или кровотечения. Немедленно сообщите своему врачу, если у вашего ребенка появятся какие-либо из этих симптомов:

• Петехии, синяки или синюшные пятна на коже или во рту
• Десны легко кровоточат
• Носовые кровотечения
• Кровь в моче или стуле
• Головная боль, которая не проходит или усиливается, особенно после падения или несчастного случая

Основной риск ИТП — обильное кровотечение. Очень редко у детей с ИТП может возникнуть серьезное внутреннее кровотечение.

Если у вашего ребенка серьезная травма, особенно если он ударился головой или животом, немедленно обратитесь к врачу или в отделение неотложной помощи.

Вопросы, которые следует задать вашему лечащему персоналу

• Каковы возможные причины ИТП у моего ребенка?
• Какой вариант лечения ИТП лучше всего подходит моему ребенку?
• Каковы возможные побочные эффекты лечения?
• Как мы узнаем, что лечение эффективно?
• Как долго моему ребенку потребуется лечение?
• Как часто моему ребенку нужно будет проверять уровень тромбоцитов?
• Каких видов деятельности следует избегать моему ребенку?
• На какие тревожные признаки нам следует обращать внимание?

Сопутствующие материалы