Меню Закрити

Нейробластома

Що таке нейробластома?

Зображення малюка зі схемою органів, на якій виділені та позначені надниркові залози та нирка

Нейробластома часто виникає в нервовій тканині надниркових залоз, що розташовані над нирками.

Нейробластома — це рак, що розвивається з клітин нервової системи. Вона виникає тоді, коли здорові клітини нервової системи не розвиваються належним чином. Натомість ракові клітини, які називаються нейробластами, затримуються на ранній стадії розвитку. Вони не дозрівають до стану здорових нормальних клітин. Ракові клітини починають рости, і внаслідок цього формується пухлина.

Пацієнти з нейробластомою можуть мати лише одну пухлину. Або ж клітини нейробластоми можуть поширюватися на інші частини тіла. Нейробластому зазвичай виявляють у дітей віком до 5 років. Це найпоширеніша солідна пухлина, що виникає у дітей поза межами головного мозку.

Нейробластома часто починається в черевній порожнині — або в наднирковій залозі, або в інших нервових клітинах. Вона також може формуватися в області шиї, грудей або таза.

Симптоми залежать від місця розташування пухлини (або пухлин, якщо рак поширився). Симптоми можуть включати утворення ущільнення, біль, втрату апетиту, відчуття втоми та дратівливість.

  • Деяким немовлятам із нейробластомою лікування не потрібне. Лікар уважно спостерігатиме за розвитком пухлини, і іноді вона зникає самостійно.
  • Іноді для дітей із нейробластомою достатньо лише хірургічної операції.
  • Проте близько половини пацієнтів із нейробластомою мають форму захворювання з високим ризиком. Такі пацієнти потребують хіміотерапії, хірургічного втручання, променевої терапії та імунотерапії.

Щороку в США нейробластому діагностують приблизно у 700 дітей.

Симптоми нейробластоми

Ознаки та симптоми залежать від місця розташування раку. До них належать:

  • Ущільнення або пухлинне утворення в шиї, грудній клітці або животі
  • Випинання очного яблука або темні кола навколо очей
  • Біль у животі
  • Дратівливість
  • Втрата апетиту
  • Закреп
  • Відчуття втоми
  • Слабкість у ногах

Фактори ризику та причини виникнення нейробластоми

Нейробластома найчастіше трапляється у маленьких дітей. Вона дещо частіше спостерігається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Невелика кількість пацієнтів (1–2%) має спадкову форму нейробластоми. Нейробластома такого типу може передаватися від батьків до дітей. Захворювання часто виникає через мутації в генах ALK або PHOX2B. Проте інші зміни в генах також пов’язані зі спадковою формою нейробластоми.

Дізнайтеся більше про спадкову нейробластому

Діагностика нейробластоми

Нейробластома на зображенні MIBG-сканування

MIBG-сканування використовує радіоактивний індикатор, щоб показати, де в організмі знаходиться нейробластома. Спеціальна камера створює зображення тіла та підсвічує ділянки, де MIBG поглинається клітинами нейробластоми. Це сканування можна використовувати для діагностики нейробластоми та моніторингу відповіді на лікування.

Лікарі застосовують кілька видів обстежень для діагностики нейробластоми. Обстеження можуть включати: 

  • Медичний огляд та збір анамнезу
  • Аналізи крові для перевірки показників крові та функцій нирок і печінки 
  • Аналіз сечі на наявність ванілінмандонової кислоти (VMA) та гомованілінової кислоти (HVA). VMA і HVA є продуктами розщеплення катехоламінів,гормонів, що виробляються нейробластами. У дітей із нейробластомою часто спостерігаються підвищені рівні VMA та HVA. Дослідження рівня цих речовин можуть допомогти лікарям відстежувати реакцію організму на терапію.
  •   Неврологічне обстеження для оцінки різних аспектів роботи мозку та функції нервової системи, включаючи пам’ять, зір, слух, м’язову силу, рівновагу, координацію та рефлекси 
  • Візуалізаційні дослідження для оцінки розміру та місця розташування пухлини

Визначення стадії нейробластоми

Для визначення стадії нейробластоми використовується Міжнародна система стадіювання нейробластоми (INRGSS). Для визначення стадії враховують такі фактори:

  • Місце розташування пухлини  
  • Вплив на прилеглі органи  
  • Поширення захворювання 
Стадія Поширення захворювання
Стадія L1
Локалізована		 Пухлина не поширилася від первинного вогнища. Вона не впливає на важливі прилеглі органи. Пухлина обмежена однією областю тіла, наприклад, шиєю, грудною кліткою, животом або тазом. 
Стадія L2
Локалізована		 Пухлина не поширилася на органи, що знаходяться далеко від неї. Проте аналізи показують, що пухлина проявляє підвищену агресивність до навколишніх тканин і органів. Це так звані "фактори ризику, визначені за результатами візуалізаційних досліджень." Пухлина також може поширитися на сусідні ділянки.
Стадія M:
Метастатична		 Пухлина поширилася на віддалені частини тіла. Сюди відносяться всі пухлини з метастазами, крім пухлин стадії MS. 
Стадія MS
Метастатична		 Для дітей віком до 18 місяців: Рак поширився лише на шкіру, печінку або на менше ніж 10% кісткового мозку. 

Групи ризику нейробластоми

Лікарі використовують групи ризику для класифікації нейробластоми та планування лікування. Існує 3 групи ризику:

  • Низький ризик
  • Середній ризик
  • Високий ризик

Нейробластома з високим ризиком означає, що рак важко піддається лікуванню та має більшу ймовірність повторного розвитку. Пацієнти з нейробластомою високого ризику потребують інтенсивної терапії.

 Групи ризику визначаються на основі факторів, які включають:

  • Вік пацієнта
  • Стадію захворювання
  • Особливості пухлини

Лікування нейробластоми

Вибір лікування визначається відповідною групою ризику. Можливі методи лікування:

Щодо наймолодших пацієнтів із групи низького ризику може бути обрана тактика спостереження замість активного лікування. Іноді нейробластома зникає самостійно (регресія). Але це трапляється рідко. Пацієнти перебувають під пильним спостереженням через ризик прогресування пухлини..

Пацієнтам з нейробластомою може бути запропоновано лікування в рамках клінічного дослідження. План лікування нейробластоми складається відповідно до груп ризику:

Категорія ризику % нових пацієнтів Основні методи лікування Прогноз
Низький ризик 40% Спостереження
Хірургічне втручання		 Показник виживання становить приблизно 98%
Середній ризик 15% Хірургічне втручання
Хіміотерапія		 Показник виживання становить приблизно 95%
Високий ризик 45–50% Хірургічне втручання
Хіміотерапія
Хіміотерапія високими дозами зі збереженням стовбурових клітин
Променева терапія
Імунотерапія
Ізотретиноїн		 Показник виживання становить менше 60%

  1. Спостереження при нейробластомі

    Деякі немовлята та малюки з нейробластомою не потребують лікування. Натомість за ними проводять ретельне спостереження, а команда медичних фахівців уважно відстежує перебіг пухлини. Іноді пухлина може зникнути сама по собі (регресія).

  2. Хірургічне лікування нейробластоми

    Хірургічне втручання застосовують для видалення якомога більшої частини пухлини. Однак, на відміну від інших типів пухлин, не обов’язково видаляти всю нейробластому. Метою операції є видалення максимально можливої частини пухлини без ушкодження прилеглих органів або структур тіла. 

    Пацієнтів із нейробластомою низького ризику можуть лікувати лише хірургічним шляхом. 

  3. Хіміотерапія при нейробластомі

    Хіміотерапія (хіміо) є основним методом лікування нейробластоми, особливо для пацієнтів із проміжним і високим ризиком. Хіміотерапію можуть призначати для зменшення пухлини перед операцією. Її також можуть застосовувати після операції, щоб знищити залишкові ракові клітини та зменшити ризик повернення пухлини. 

    Хіміотерапевтичні препарати, що використовують при нейробластомі, включають:

  4. Високодозова хіміотерапія з відновленням стовбурових клітин

    Діти з нейробластомою високого ризику можуть отримувати високодозову хіміотерапію з подальшою інфузією власних стовбурових клітин (відновлення стовбурових клітин або аутологічна трансплантація стовбурових клітин). Під час цієї терапії пацієнт отримує високі дози хіміотерапії для знищення ракових клітин. Однак така хіміотерапія також знижує кількість здорових клітин крові. 

    Щоб відновити клітини крові після високодозової хіміотерапії, стовбурові клітини пацієнта збирають до початку лікування та зберігають для подальшого використання. Після хіміотерапії власні стовбурові клітини пацієнта вводять назад шляхом інфузії. 

    До препаратів високодозової хіміотерапії належать тіотепа, циклофосфамід, карбоплатин, етопозид, і мелфалан.

  5. Променева терапія при нейробластомі

    Променева терапія часто застосовується для лікування нейробластоми високого ризику. Вона допомагає знищувати ракові клітини, пошкоджуючи ДНК клітин пухлини. Високоенергетичне випромінювання спрямовують на ділянку, де виник рак. Іноді його можуть застосовувати й до інших частин тіла, куди поширився рак. 

  6. Імунотерапія при нейробластомі

    Імунотерапіяy є методом лікування нейробластоми високого ризику. Речовину, що називається моноклональним антитілом, вводять у кровообіг пацієнта. Антитіло подорожує організмом і безпосередньо приєднується до клітин пухлини нейробластоми. Воно діє як «прапорець», який привертає імунну систему організму до клітин пухлини. 

    Після цього пацієнту вводять інший тип препарату, який збільшує кількість особливих імунних клітин, що називаються природними кілерами (NK-клітинами). Ці NK-клітини рухаються організмом і знаходять «помічені» клітини пухлини з прикріпленим моноклональним антитілом. Потім природні кілери знищують клітини пухлини. 

  7. MIBG-терапія при нейробластомі

    Терапія I-131 MIBG є методом лікування нейробластоми високого ризику, який використовує радіоактивний препарат для прицільного ураження та знищення ракових клітин. MIBG означає метайодобензилгуанідин. Це рідина, яку поглинають клітини пухлини нейробластоми. MIBG поєднують із радіоактивним йодом (I-131), який знищує ракові клітини. 

    Пацієнтам призначають MIBG-терапію, коли стандартних методів лікування недостатньо або якщо рак повертається після лікування. MIBG-терапію часто застосовують разом із хіміотерапією або іншими методами лікування. Вона не схвалена FDA та може пропонуватися в межах клінічного дослідження. 

Прогноз при лікуванні нейробластоми

Шанси на виживання при нейробластомі залежать від кількох факторів:

  • Вік дитини на момент встановлення діагнозу 
  • Група ризику
  • Генетичні особливості пухлини
  • Поширення раку на інші органи 
  • Реакція пухлини на лікування
  • Наявність рецидиву раку (повторне виникнення)

Лікар вашої дитини є найкращим джерелом інформації щодо конкретного випадку вашої дитини.

Підтримка пацієнтів з нейробластомою

Спостереження на предмет рецидиву

Після завершення лікування пацієнти потребують подальшого спостереження на предмет виявлення рецидиву. Медична команда запропонує конкретні обстеження та їхній графік.

У пацієнтів, які не мають високого ризику захворювання, ймовірність рецидиву становить 5–15%. У пацієнтів з високим ризиком ймовірність рецидиву становить приблизно 50%. Рецидив найчастіше трапляється протягом перших 2 років після лікування. За відсутності ознак раку через 5 років після завершення лікування рецидив відбувається рідко.

Здоров’я після перенесеного раку 

Пацієнтів, які проходили хіміотерапію або променеву терапію, необхідно спостерігати на предмет довготривалих та віддалених наслідків терапії. Проблеми, що можуть виникнути через лікування, включають втрату слуху, проблеми із серцем, порушення функції щитоподібної залози, затримку росту, зниження щільності кісток та ураження нирок.

За даними Дослідження осіб, які пережили рак у дитинстві , близько 25% тих, хто переніс рак, мають серйозні хронічні захворювання через 25 років після встановлення діагнозу.

Важливо регулярно проходити медичні огляди у лікаря-терапевта для виявлення проблем зі здоров’ям, які можуть розвинутися через багато років після терапії.  

Після закінчення лікування медична команда вашої дитини повинна надати вам план подальшого догляду для пацієнтів, які перенесли онкозахворювання. У цьому документі будуть зазначені необхідні обстеження та поради щодо здорового способу життя. 

Питання, які варто поставити команді з догляду

  • Де розташована пухлина нейробластоми і чи поширилася вона?

  • Яка стадія та група ризику нейробластоми у моєї дитини?

  • Які чинники (наприклад, вік, статус MYCN або генетичні зміни) вплинули на цю класифікацію?

  • Чи була нейробластома у моєї дитини спадковою?

  • Які варіанти лікування нейробластоми у моєї дитини?

  • Які можливі побічні ефекти лікування?

  • Чи варто нам розглянути участь у клінічному дослідженні?

  • Який прогноз для моєї дитини?

  • Яке довгострокове спостереження та подальший догляд потрібні моїй дитині?

Основні моменти щодо нейробластоми

  • Нейробластома — це вид раку, який виникає з нервових клітин, які називають нейробластами. Найчастіше вона зустрічається у дітей віком до 5 років.
  • Симптоми нейробластоми залежать від розташування пухлини і можуть включати наявність ущільнення, біль, втрату апетиту та дратівливість.
  • Лікування нейробластоми залежить від віку пацієнта, особливостей пухлини та стадії захворювання.
  • До методів лікування належать хірургічне втручання, хіміотерапія, променева терапія та імунотерапія.
  • Пацієнти, які перенесли нейробластому, потребують спостереження та подальшого догляду після завершення лікування.

—
Reviewed: December 2025

Супутній контент

  • Сцинтиграфія з МЙБГ

    Сцинтиграфія з МЙБГ — це обстеження, яке допомагає локалізувати та діагностувати певні типи злоякісних пухлин. Вона також може показати коли ці типи злоякісних пухлин відповідають на терапію.

  • Клінічні дослідження

    Клінічне дослідження — це наукове дослідження, спрямоване на перевірку нових способів лікування або профілактики захворювань і проблем зі здоров’ям. Дізнайтеся, як зареєструватися для участі в клінічному дослідженні.