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血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种罕见且严重的血液疾病。它会导致全身各处的小血管中形成血栓。
血栓会阻塞血流，导致输送至大脑和肾脏等重要器官的氧气减少。这可能会引发严重的健康问题，例如器官损伤或中风。
由于 TTP 会导致凝血比平时更严重，因此身体会消耗更多的血小板。这会降低血液中的血小板数量。血小板是一种有助于止血的血细胞。当孩子的血小板计数偏低时，可能会导致孩子更容易出现淤青和出血。您的孩子受伤时可能会比平时流血更多，或者无缘无故地出血。
血栓在血液中漂浮，并损伤红细胞，导致其破裂。这会导致一种罕见的贫血类型，称为溶血性贫血。
TTP 可能突然发病。这种状况通常会持续几天或几周，但恢复可能需要数月时间。
TTP 可能危及生命。对于 TTP，及时接受治疗至关重要。
康复可能需要几周或几个月的时间。TTP 可能会出现病情复发或恶化。持续的医疗护理非常重要。
血栓性：血块（血栓）
血小板减少症：血小板计数低
紫癜：由于出血导致的皮肤呈红色或紫色
患有 TTP 的儿童可能会出现瘀点，即皮肤上因出血而形成的扁平、类似皮疹的斑点。
TTP 的症状可能由血栓、血小板减少或红细胞受损引起。
TTP 的体征和症状包括：
如果您的孩子出现以下任何症状，请立即联系您的护理团队。
TTP 的发生是由于一种名为 ADAMTS13 的酶 出现了问题。这种酶会将血管性血友病因子 (VWF) 分解成更小的片段。VWF 是一种有助于血液凝固的蛋白质。当 ADAMTS13 功能异常时，血小板会相互粘连，从而形成过多的血栓。
TTP 在女性以及黑人或非洲裔人群中更为常见。
TTP 分为两种类型：获得性与遗传性。
获得性是指该人并非先天患有该疾病。人体会产生抗体（蛋白质），这些抗体会阻碍 ADAMTS13 酶正常发挥作用。获得性 TTP 是 TTP 中最常见的类型。其病因尚不明确。这根本无从预防。
遗传性或遗传性 TTP 是由于控制 ADAMTS13 的基因出现异常所致。父母可能会将遗传性 TTP 的基因突变传给子女。这是 TTP 的一种罕见病因。症状通常在幼年时期出现，但在某些情况下可能要到成年后才会显现。
您孩子的医生可能会将其转诊给血液病科医生。血液病科医生负责诊断和治疗血液疾病。TTP 的诊断是基于您孩子的病史、体格检查和实验室检查结果。医生可能会询问您孩子在出血或淤青方面是否有任何变化，近期是否患过病，以及正在服用哪些药物。
实验室检查可能包括：
如果不立即治疗，TTP 可能会危及生命。您的孩子需要接受治疗，以预防中风、癫痫发作、出血或器官进一步受损。如果在确诊后尽快开始治疗 TTP，大多数儿童的预后都很好。
血浆治疗是治疗 TTP 最常见的方法。该病也可通过药物或手术进行治疗。
血浆治疗主要有两种类型：血浆置换和新鲜冷冻血浆输注。
治疗性血浆置换（血浆分离术）用于治疗获得性 TTP。血浆置换疗法通过去除血液中不健康的血浆（即血液的液体部分），并用来自捐献者的健康血浆进行替换。
了解有关治疗性血浆置换的更多信息。
新鲜冷冻血浆用于治疗遗传性 TTP。您的孩子将通过静脉注射，从捐献者那里获得健康的血浆。血浆输注可替代缺失或功能异常的 ADAMTS13 酶。
您的孩子需要反复进行血浆疗法，直到症状好转。这可能需要一些时间。请与您的护理团队讨论您孩子可能需要多长时间。
对于免疫性 TTP，您孩子的医生可能会开具药物，以帮助免疫系统停止攻击 ADAMTS13。这些药物包括类固醇和利妥昔单抗。
您的医疗保健提供者可能会为您的孩子开具其他治疗 TTP 的药物。这包括卡拉西珠单抗，这是一种通过阻止血小板聚集来预防血栓形成的药物。
在极少数情况下，如果其他治疗方法无效，外科医生必须切除患儿的脾脏（脾切除术）。攻击 ADAMTS13 酶的抗体是在脾脏中产生的。切除脾脏会阻止人体产生这些抗体。
只要护理得当，您的孩子就能过上无症状的生活。如果症状复发，请尽快联系您的血液科护理团队，以便重新开始治疗。
为了确保孩子的安全，请在以下情况发生前与孩子的护理团队沟通：
TTP 是一种严重的疾病。一旦出现症状，必须立即进行治疗。
请确保您的孩子按照建议完成所有检查和医疗护理。始终遵循护理团队提供的说明。
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审核时间：2024 年 9 月
