تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا (TTP)

TTP کیا ہے؟

تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا (TTP) خون کا ایک شاذ ونادر اور سنگین عارضہ ہے۔ یہ پورے جسم میں خون کی چھوٹی نالیوں میں خون کے چکتے بننے کا سبب بنتا ہے۔ 

خون کے لوتھڑے خون کے بہاؤ کو روک سکتے ہیں اور آکسیجن کی مقدار کو کم کر سکتے ہیں جو دماغ اور گردے جیسے اہم اعضاء تک پہنچ سکتے ہیں۔ یہ سنگین طبی مسائل کا سبب بن سکتا ہے، جیسے اعضاء کو نقصان یا فالج۔ 

چونکہ TTP میں معمول سے زیادہ خون کے چکتے بنتے ہیں، اس لیے جسم زیادہ تعداد میں پلیٹلیٹس استعمال کرتا ہے۔ یہ خون میں پلیٹلیٹس کی تعداد کو کم کرتا ہے۔ پلیٹلیٹس خون کے خلیات ہوتے ہیں جو خون بہنا روکنے میں مدد کرتے ہیں۔ جب آپ کے بچے کے پلیٹلیٹ کی تعداد کم ہو جاتی ہے، تو اس کے نتیجے میں آپ کے بچے کو آسانی سے نیل پڑ سکتے ہیں اور خون بہنے کا امکان بڑھ سکتا ہے۔ آپ کے بچے کو بغیر کسی وجہ کے چوٹ لگنے یا خون آنے پر معمول سے زیادہ خون بہہ سکتا ہے۔

چکتے خون میں تیرتے ہیں اور خون کے سرخ خلیات کو نقصان پہنچاتے ہیں، جس کی وجہ سے وہ ٹوٹ جاتے ہیں۔ یہ خون کی کمی کی ایک شاذ ونادر قسم کی طرف جاتا ہے جسے ہیمولٹک اینیمیا کہا جاتا ہے۔

TTP اچانک پیدا ہو سکتی ہے۔ یہ عام طور پر دنوں یا ہفتوں تک رہتی ہے لیکن بحالی میں مہینوں لگ سکتے ہیں۔

TTP جان لیوا ہوسکتی ہے۔ TTP کا فوراً علاج کروانا ضروری ہے۔

صحتیابی میں کئی ہفتے یا مہینے لگ سکتے ہیں۔ TTP مرض میں اچانک شدت یا عود کر آنے کے امکانات ہوتے ہیں۔ جاری طبی نگہداشت اہم ہوتی ہے۔

TPP کی علامات

TTP کی علامات خون کا چکتہ بننے، پلیٹلیٹ کی کم تعداد، یا خون کے سرخ خلیوں کو پہنچنے والے نقصان کی وجہ سے ہو سکتی ہیں۔

TTP کی نشانیوں اور علامات میں شامل ہیں:

• پیٹیکیا: جلد پر چھوٹے سرخ یا جامنی رنگ کے "پن پوائنٹ" نقطے جو سرخباد کی طرح نظر آتے ہیں
• پرپورا: خون بہنے کی وجہ سے جلد پر سرخ یا جامنی رنگ کے دھبے
• یرقان: جلد کا زرد رنگ یا آنکھوں میں سفیدی
• بغیر کسی وجہ کے خون بہنا یا نیل پڑنا
• پیلا پن
• تھکن یا کمزوری محسوس کرنا
• بخار
• سر درد
• متلی یا الٹی
• دل کی تیز شرح
• سانس پھولنا
• الجھن، تقریر میں تبدیلی، دھندلا دکھائی دینا، یا مرض کا دورہ
• پیشاب کی مقدار کم ہونا (پیشاب) یا پیشاب میں پروٹین یا خون آنا

اگر آپ کے بچے میں ان علامات میں سے کوئی بھی ہے، تو فوراً اپنی نگہداشت ٹیم سے رابطہ کریں۔

TTP کے اسباب

TTP تب ہوتی ہے جب کسیانزائم کا کوئی مسئلہ ہو جسے ADAMTS13 کہا جاتا ہے۔ یہ انزائم وون ولیبرانڈ فیکٹر (VWF) کو چھوٹے ٹکڑوں میں توڑ دیتا ہے۔ VWF ایک پروٹین ہے جو خون کو جمنے میں مدد کرتا ہے۔ جب ADAMTS13 ٹھیک سے کام نہیں کرتا ہے تو پلیٹلیٹس ایک ساتھ چپک سکتے ہیں اور بہت زیادہ خون کے لوتھڑے بنا سکتے ہیں۔ 

TTP خواتین اور سیاہ فام یا افریقی پس منظر کے لوگوں میں زیادہ عام ہے۔

TTP کی اقسام

TTP کی 2 قسمیں ہیں: حاصل کردہ اور موروثی۔

TTP حاصل کردہ

حاصل کردہ کا مطلب ہے کہ شخص بیماری کے ساتھ پیدا نہیں ہوا ہے۔ جسم ضد اجسام (پروٹین) بناتا ہے جو ADAMTS13 انزائم کو صحیح طریقے سے کام کرنے سے روکتا ہے۔ حاصل کردہ TTP سب سے عام قسم کی TTP ہوتی ہے۔ اس کی کوئی واضح وجہ نہیں ہوتی ہے۔ اسے روکنے کا کوئی طریقہ نہیں ہے۔

موروثی TTP

وراثتی یا موروثی TTP اس وقت ہوتی ہے جب ADAMTS13 کو کنٹرول کرنے والے جین میں کوئی مسئلہ ہو۔ والدین موروثی TTP کا باعث بننے والی جین کی تبدیلی (میوٹیشن) اپنے بچوں میں منتقل کر سکتے ہیں۔ یہ TTP کا ایک شاذ ونادر سبب ہے۔ علامات اکثر کم عمری میں ظاہر ہوتی ہیں لیکن بعض صورتوں میں بالغ ہونے تک ظاہر نہیں ہوتیں۔

TTP کی تشخیص

آپ کے بچے کا ڈاکٹر انہیں ہیماٹولوجسٹ کے پاس بھیج سکتا ہے۔ ہیماتولوجسٹ خون کے عوارض کی تشخیص اور علاج کرتا ہے۔ TTP کی تشخیص آپ کے بچے کی طبی سرگزشت، جسمانی معائنہ، اور لیبارٹری ٹیسٹ کی بنیاد پر کی جاتی ہے۔ ڈاکٹر خون بہنے یا نیل پڑنے کی علامات میں کسی بھی قسم کی تبدیلی، حال ہی میں ہونے والی بیماریوں، یا ان ادویات کے بارے میں پوچھ سکتا ہے جو آپ کا بچہ استعمال کر رہا ہے۔

لیب ٹیسٹ میں درج ذیل شامل ہو سکتے ہیں:

• ADAMTS13 ٹیسٹ:یہ پیمائش کرتا ہے کہ ADAMTS13 انزائم کتنا فعال ہے۔ اگر سرگرمی کم ہے، تو آپ کے بچے کو TTP ہو سکتا ہے۔
• بلڈ سمیر ٹیسٹ: ڈاکٹر آپ کے بچے کے خون کی تھوڑی سی مقدار سلائیڈ پر رکھتے ہیں۔ وہ خوردبین کے نیچے خون کو دیکھتے ہیں۔ اگر آپ کے بچے کو TTP ہے تو خون کے سرخ خلیے ٹوٹے یا پھٹے ہوئے دکھائی دیتے ہیں۔
• بلیروبن ٹیسٹ: جب خون کے سرخ خلیات کو نقصان پہنچتا ہے، تو وہ خون میں ہیموگلوبن خارج کرتے ہیں۔ ہیموگلوبن ٹوٹ جاتا ہے بلیروبنمیں۔ اعلی درجے کے بلیروبن TTP کی نشاندہی کر سکتے ہیں۔
• خون کا مکمل شمار (سی بی سی): یہ ٹیسٹ آپ کے بچے کے خون کے سرخ خلیات، خون کے سفید خلیات، اور پلیٹ لیٹس کی تعداد کی پیمائش کرتا ہے۔ TTP والے لوگوں کے خون کے سرخ خلیات اور پلیٹلیٹس کی تعداد کم ہوتی ہے۔
• کریٹینائن ٹیسٹ: کریٹینائن ایک خون کے فضلہ کی مصنوعات ہے جسے عام طور پر گردے نکال دیتے ہیں۔ TTP والے لوگوں کے خون میں کریٹینائن کی مقدار زیادہ ہو سکتی ہے۔
• Lactate dehydrogenase(LDH) ٹیسٹ:یہ ایک انزائم ہے جو زیادہ تر خلیوں میں پایا جاتا ہے۔ جب خلیات ٹوٹ جاتے ہیں، تو انزائم خون میں خارج ہوتا ہے۔ اگر آپ کے بچے کو TTP ہے، تو ان کی LDH کی سطح معمول سے زیادہ ہوگی۔
• پیشاب اور گردے کی کارکردگی کا ٹیسٹ:یہ ٹیسٹ بتا سکتے ہیں کہ کیا آپ کے بچے کے گردے کام کرتے ہیں جیسا کہ انہیں کرنا چاہیے۔ اگر آپ کے بچے کو TTP ہے، تو ان کے پیشاب میں پروٹین یا خون کے خلیے ہو سکتے ہیں۔
  

TTP کا علاج

TTP جان لیوا ثابت ہو سکتی ہے اگر اس کا فوری علاج نہ کیا جائے۔ آپ کے بچے کو فالج، مرض کا دورہ، خون بہنے، یا اپنے اعضاء کو مزید نقصان سے بچنے کے لیے علاج کی ضرورت ہے۔ زیادہ تر بچے اچھی کارکردگی کا مظاہرہ کرتے ہیں جب TTP کا علاج تشخیص کے فوراً بعد شروع ہوتا ہے۔

TTP کے علاج کے لیے پلازما علاج سب سے عام طریقے ہیں۔ اس کا علاج دوا یا سرجری کے ذریعے بھی کیا جا سکتا ہے۔

پلازما کے علاج

پلازما تھیراپی کی 2 قسمیں ہیں: پلازما کا تبادلہ اور تازہ منجمد پلازما ادخال۔

معالجاتی پلازما ایکسچینج (پلازما فیرسس) حاصل کردہ TTP کے علاج کے لیے استعمال کیا جاتا ہے۔ پلازما کا تبادلہ غیر صحت بخش پلازما، خون کا مائع حصہ ہٹاتا ہے، اور اسے عطیہ دہندہ کے صحت مند پلازما سے بدل دیتا ہے۔

معالجاتی پلازما ایکسچینج کے بارے میں مزید جانیں۔

وراثت میں ملنے والے TTP کے علاج کے لیے تازہ منجمد پلازما استعمال کیا جاتا ہے۔ آپ کا بچہ رگ میں درون ورید کے ذریعے ڈونر سے صحت مند پلازما حاصل کرتا ہے۔ پلازما ادخال غائب یا ناقص ADAMTS13 انزائم کی جگہ لے لیتا ہے۔

آپ کا بچہ پلازما معالجہ کے علاج کو اس وقت تک دہراتا ہے جب تک کہ علامات بہتر نہ ہو جائیں۔ اس میں کچھ وقت لگ سکتا ہے۔ اپنی نگہداشت ٹیم سے بات کریں کہ آپ کے بچے کو کتنا وقت لگ سکتا ہے۔

ادویات

مدافعتی TTP کے لیے، آپ کے بچے کا ڈاکٹر دوائیں تجویز کر سکتا ہے تاکہ مدافعتی نظام کو ADAMTS13 پر حملہ کرنے سے روکا جا سکے۔ ان ادویات میں اسٹیرائڈز اور ریتوکسیمیب شامل ہیں۔

آپ کا صحت کی نگہداشت فراہم کنندہ TTP کے لیے دوسری دوائیں تجویز کر سکتا ہے۔ اس میں کیپلیسیزومیب، ایک دوا شامل ہے جو پلیٹلیٹس کو ایک ساتھ چپکنے سے روکنے میں مدد کرتی ہے تاکہ خون کے چکتے نہ بنیں۔

سرجری

شاذ ونادر ہی، اگر دوسرے علاج کام نہیں کرتے ہیں تو سرجنوں کو بچے کی تلّی کو نکال دینا (سپلینیکٹومی) چاہیے۔ ضد جسم جو ADAMTS13 انزائم پر حملہ کرتی ہیں وہ تلّی میں بنتی ہیں۔ تلّی کو نکال دینا جسم کو ان ضد اجسام بنانے سے روکتا ہے۔

TTP کے ساتھ زندگی گزارنا

مناسب نگہداشت کے ساتھ، آپ کا بچہ علامات کے بغیر زندگی گزار سکتا ہے۔ اگر علامات دوبارہ ظاہر ہوں، تو علاج دوبارہ شروع کرنے کے لیے جلد از جلد اپنی ہیماٹولوجی (امراضِ خون) کی نگہداشت کرنے والی ٹیم سے رابطہ کریں۔

آپ کے بچے کی حفاظت کو یقینی بنانے کے لیے، درج ذیل کام کرنے سے پہلے اس کی نگہداشت کرنے والی ٹیم سے بات کریں:

• ایسی کوئی بھی نئی دوا شروع کرنے یا لینے سے پہلے جو خون کو پتلا کر سکتی ہو
• شدید جسمانی سرگرمی یا ایسی کوئی بھی سرگرمی کرنے سے پہلے جس سے آپ کے بچے کو گرنے یا چوٹ لگنے کا خطرہ ہو۔

TTP ایک سنگین بیماری ہے۔ اگر علامات ظاہر ہوں، تو ان کا فوری علاج کیا جانا چاہیے۔

اس بات کو یقینی بنائیں کہ آپ کا بچہ تمام تجویز کردہ ٹیسٹ اور طبی نگہداشت حاصل کرے۔ اپنی نگہداشت ٹیم کی طرف سے دی گئی ہدایات پر ہمیشہ عمل کریں۔

آپ کی نگہداشت ٹیم سے پوچھنے کے لیے سوالات

• ہمارے علاج کے اختیارات کیا ہیں؟
• TTP میرے بچے کی زندگی کو کیسے متاثر کرے گا؟
  
• کیا TTP علاج کے بعد واپس آئے گی؟
  
• TTP والے بچوں کے لیے طویل مدتی نقطہ نظر کیا ہے؟
  
• کیا میرے بچے کو دوسرے ڈاکٹروں سے ملنے کی ضرورت ہوگی؟
  
• ہمیں کن انتباہی علامات پر نظر رکھنی چاہیے؟
  

متعلقہ مواد