Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

O que é PTT?

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara e grave do sangue. Ela causa a formação de coágulos de sangue em pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo. 

Os coágulos de sangue bloqueiam o fluxo sanguíneo e diminuem a quantidade de oxigênio que pode chegar a órgãos importantes como o cérebro e os rins. Isso pode causar problemas médicos graves, como danos nos órgãos ou AVC. 

Uma vez que a PTT causa mais coagulação do que o normal, o corpo usa mais plaquetas. Isso baixa o número de plaquetas na corrente sanguínea. Plaquetas são células sanguíneas que ajudam na coagulação do sangue. Quando a contagem de plaquetas da criança está baixa, ela pode apresentar hematomas e sangramentos com mais facilidade. A criança pode sangrar mais do que o normal ao se machucar ou até mesmo sem motivo aparente.

Os coágulos flutuam no sangue e danificam as hemácias, causando o rompimento delas. Isso leva a um tipo raro de anemia chamada de anemia hemolítica.

A PTT pode se desenvolver repentinamente. Normalmente, ela dura por dias ou semanas, mas a recuperação leva meses.

A PTT pode ser de risco à vida. É importante buscar tratamento para PTT imediatamente.

A recuperação pode levar várias semanas ou meses. Podem acontecer exacerbações ou recidivas da PTT. Cuidados médicos contínuos são importantes.

Sintomas da PTT

Os sintomas de PTT podem ser causados por coágulos de sangue, baixas contagens de plaquetas, ou danos às hemácias.

Os sinais e sintomas da PTT incluem:

• Petéquias (púrpura): Pequenos pontos vermelhos ou arroxeados na pele, semelhantes a uma erupção cutânea
• Púrpura: Pontos vermelhos ou arroxeados na pele causados por sangramento
• Icterícia: Cor amarelada da pele ou do branco dos olhos
• Hematomas ou sangramentos inexplicáveis
• Palidez
• Sensação de cansaço ou fraqueza
• Febre
• Dor de cabeça
• Náusea ou vômito
• Frequência cardíaca rápida
• Falta de ar
• Confusão, alterações na fala, visão embaçada ou convulsão
• Pequena quantidade de urina (xixi) ou proteína ou sangue na urina

Avise ao médico imediatamente se a criança tiver qualquer um desses sintomas.

Causas da PTT

A PTT acontece quando há um problema com umaenzima chamada ADAMTS13. Essa enzima quebra o fator de von Willebrand (VWF) em pequenos pedaços. O VWF é uma proteína que ajuda o sangue a coagular. Quando o ADAMTS13 não funciona adequadamente, as plaquetas podem se aglomerar e formar muitos coágulos de sangue. 

A PTT é mais comum em mulheres e em pessoas com ascendência negra ou africana.

Tipos de PTT

Existem 2 tipos de PTT: adquirida e hereditária.

PTT adquirida

Adquirido significa que a pessoa não nasceu com a doença. O corpo produz anticorpos (proteínas) que fazem a enzima ADAMTS13 parar de funcionar adequadamente. A PTT adquirida é o tipo mais comum de PTT. Ela não tem uma causa clara. Não há como evitá-la.

PTT hereditária

A PTT hereditária ocorre quando há um problema com o gene que controle a ADAMTS13. Os pais podem transmitir a alteração (mutação) no gene da PTT hereditária para seus filhos. Essa é uma causa rara da PTT. Frequentemente, os sintomas se desenvolvem cedo, mas em alguns casos podem não aparecer até a idade adulta.

Diagnóstico de PTT

O médico da criança pode encaminhá-la para um hematologista. O hematologista diagnostica e trata doenças do sangue. A PTT é diagnosticada com base no histórico médico, no exame físico e em exames de laboratório da criança. O médico pode perguntar se houve mudanças nos sangramentos ou hematomas, se a criança teve alguma doença recente e quais medicamentos ela está tomando.

Os exames laboratoriais podem incluir:

• Exame para ADAMTS13: mede como está a atividade da ADAMTS13. Se a atividade estiver baixa, a criança pode ter PTT.
• Exame de sangue detalhado: os médicos colocam uma pequena quantidade do sangue da criança em uma lâmina. Eles observam o sangue sob um microscópio. Se a criança tiver PTT, as hemácias aparecerão rompidas ou quebradas.
• Exame de bilirrubina: quando as hemácias estão danificadas, elas liberam hemoglobina no sangue. A hemoglobina se quebra em bilirrubina. Altos níveis de bilirrubina podem indicar PTT.
• Hemograma completo: este exame mede a quantidade de hemácias, leucócitos e plaquetas no sangue da criança. As pessoas com PTT têm números baixos de hemácias e plaquetas no sangue.
• Exame de creatinina: a creatinina é um produto residual do sangue que é, normalmente, removido pelos rins. Pessoas com PTT podem ter altos níveis de creatinina no sangue.
• Exame de lactato desidrogenase (LDH): é uma enzima encontrada na maioria das células. Quando as células quebram, a enzima é liberada no sangue. Se a criança tiver PTT, os níveis de LDH serão mais altos do que o normal.
• Exames de urina e função renal: esses exames podem dizer se os rins da criança estão funcionando como deveriam. Se a criança tiver PTT, ela pode ter proteína ou células sanguíneas na urina.
  

Tratamento de PTT

A PTT pode ser de risco à vida se não for tratada imediatamente. A criança precisa de tratamento para prevenir AVC, convulsão, sangramento ou outros danos aos seus órgãos. A maioria das crianças se sentem bem ao iniciar o tratamento da PTT logo após o diagnóstico.

Os tratamentos com plasma são as formas mais comuns de tratar a PTT. Ela também pode ser tratada usando medicamento ou cirurgia.

Tratamentos com plasma

Há dois tipos de terapia com plasma: troca de plasma e infusão de plasma fresco congelado.

A troca terapêutica de plasma (plasmaférese) é usada para tratar a PTT adquirida. A troca de plasma remove o plasma doente, a parte líquida do sangue e substitui com plasma saudável de um doador.

Saiba mais sobre troca terapêutica de plasma.

O plasma fresco congelado é usado para tratar a PTT hereditária. A criança recebe plasma saudável de um doador através de um na veia. A infusão de plasma substitui a enzima ADAMTS13 ausente ou deficiente.

A criança repete os tratamentos de terapia com plasma até que os sintomas melhorem. Isso pode levar algum tempo. Converse com a equipe de saúde sobre quanto tempo isso pode levar.

Medicamentos

Para a PTT imune, o médico da criança pode receitar medicamentos para ajudar o sistema imunológico a parar de atacar a ADAMTS13. Esses medicamentos incluem esteroides e rituximabe.

O profissional de saúde pode receitar outros medicamentos para PTT. Isso inclui caplacizumabe, um medicamento que ajuda a evitar que as plaquetas se aglomerem e, assim, não há formação de coágulos de sangue.

Cirurgia

Raramente, os cirurgiões devem remover o baço da criança (esplenectomia), caso outros tratamentos não funcionem. Os anticorpos que atacam a enzima ADAMTS13 são criado no baço. A remoção do baço previne o corpo de criar esses anticorpos.

Convivendo com a PTT

Com os cuidados adequados, a criança pode viver sem sintomas. Se os sintomas retornarem, entre em contato com a equipe de cuidados hematológicos o mais rápido possível para reiniciar o tratamento.

Para ajudar a manter a criança em segurança, fale com a equipe de saúde da criança, antes de:

• Iniciar ou tomar novos medicamentos que podem afinar o sangue
• Fazer atividade física intensa ou atividades que possam colocar a criança em risco de queda ou lesão

A PTT é um quadro clínico grave. Se aparecerem sintomas, eles devem ser tratados imediatamente.

Garanta que a criança faça todos os exames e tome todos os cuidados médicos conforme recomendado. Sempre siga as instruções fornecidas pela sua equipe de cuidados.

Perguntas a serem feitas a sua equipe de cuidados

• Quais são nossas opções de tratamento?
• Como a PTT afetará a vida do meu filho?
  
• A PTT poderá voltar após o tratamento?
  
• Qual é o prognóstico a longo prazo para meu filho com PTT?
  
• Meu filho precisará ver outros médicos?
  
• Quais sinais de alerta devemos observar?
  

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