فرفرية قلة الصفيحات الخثارية (TTP)

ما المقصود بـ TTP؟

فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) هي اضطراب دموي نادر وخطير. إذ يُسبب تكوّن جلطات دموية في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم. 

يمكن لهذه الجلطات الدموية أن تعيق تدفّق الدم وتقلّل من كمية الأكسجين التي تصل إلى الأعضاء المهمة مثل الدماغ والكلى. وقد يُسبب ذلك مشكلات طبية خطيرة، مثل تلف الأعضاء أو السكتة الدماغية. 

ولأن TTP يُسبب تجلطًا أكثر من المعتاد، يستهلك الجسم عددًا أكبر من الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى انخفاض عددها في مجرى الدم. الصفائح الدموية هي خلايا دموية تساعد على وقف النزيف. عندما يكون عدد الصفائح الدموية لدى طفلكم منخفضًا، فقد يتسبب ذلك في إصابة طفلك بالكدمات والنزيف بسهولة أكبر. قد ينزف طفلكم أكثر من المعتاد عندما يؤلمه أو ينزف بدون سبب.

تطفو الجلطات في الدم وتُتلف خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تكسّرها. وينتج عن ذلك نوع نادر من فقر الدم يُسمّى فقر الدم الانحلالي.

يمكن أن يظهر اضطراب TTP بشكل مفاجئ. وغالبًا ما تستمر لأيام أو أسابيع، لكن التعافي قد يستغرق عدة أشهر.

قد يكون اضطراب TTP مهددًا للحياة، لذلك من المهم الحصول على علاج لـ TTP فورًا.

قد يستغرق التعافي عدة أسابيع أو أشهر، وقد تحدث نوبات احتدام أو انتكاسات لاضطراب TTP. تُعد الرعاية الطبية المستمرة أمرًا مهمًا.

أعراض TPP

قد تكون أعراض TTP ناتجة عن الجلطات الدموية، أو انخفاض عدد الصفائح الدموية، أو تضرّر خلايا الدم الحمراء.

تشمل علامات وأعراض TTP ما يلي:

• طفح جلدي دموي: نقاط "مدببة" صغيرة حمراء أو أرجوانية على الجلد قد تبدو وكأنها طفح جلدي
• الفُرْفُرِيّة: بقع حمراء أو أرجوانية على الجلد ناتجة عن النزيف
• اليرقان: اصفرار الجلد أو بياض العينين
• نزيف أو كدمات دون سبب واضح
• الشحوب
• الشعور بالتعب أو الضعف
• الحمى
• الصداع
• الغثيان أو التقيؤ
• سرعة معدل ضربات القلب
• ضيق التنفس
• الارتباك، أو تغيّرات في الكلام، أو تشوّش الرؤية، أو نوبات
• انخفاض كمية البول أو وجود بروتين أو دم في البول لديك

في حال ظهور أي من هذه الأعراض لدى طفلكم، يُرجى التواصل مع فريق الرعاية فورًا.

أسباب TTP

يحدث اضطراب TTP عندما تكون هناك مشكلة في إنزيم يُسمى ADAMTS13. يعمل هذا الإنزيم على تكسير عامل فون ويلبراند (VWF) إلى أجزاء أصغر. VWF هو بروتين يساعد الدم على التجلط. وعندما لا يعمل إنزيم ADAMTS13 بشكل صحيح، قد تلتصق الصفائح الدموية ببعضها وتكوّن عددًا كبيرًا من الجلطات. 

يُعدّ اضطراب TTP أكثر شيوعًا لدى الإناث ولدى الأشخاص من أصول إفريقية أو سوداء.

أنواع TTP

هناك نوعان من اضطراب TTP: المكتسب والوراثي.

TTP المكتسب

"مكتسب" يعني أن الشخص لا يولد بالمرض. إذ يُنتج الجسم أجسامًا مضادة (بروتينات) تعيق عمل إنزيم ADAMTS13 بشكل طبيعي. ويُعد TTP المكتسب النوع الأكثر شيوعًا من اضطراب TTP، وغالبًا لا يكون له سبب واضح، ولا توجد طريقة معروفة للوقاية منه.

TTP الوراثي

يحدث اضطراب TTP الموروث أو الوراثي عندما تكون هناك مشكلة في الجين المسؤول عن إنزيم ADAMTS13. ويمكن للوالدين نقل هذا التغيّر الجيني (الطفرة) لـ TTP الموروث إلى أطفالهم. وهذا سبب نادر لاضطراب TTP. وغالبًا ما تظهر الأعراض في سن مبكرة، لكنها قد لا تظهر في بعض الحالات إلا في مرحلة البلوغ.

تشخيص TTP

قد يقوم طبيب طفلكم بإحالته إلى اختصاصي أمراض الدم، وهو طبيب متخصص في تشخيص وعلاج اضطرابات الدم. يتم تشخيص اضطراب TTP بناءً على التاريخ الطبي لطفلك، والفحص البدني، والاختبارات المعملية. قد يسأل الطبيب عن أي تغيّرات في النزيف أو الكدمات، أو عن أمراض حديثة، أو عن الأدوية التي يتناولها طفلكم.

قد تشمل الاختبارات المعملية ما يلي:

• اختبار ADAMTS13: يقيس هذا مدى نشاط إنزيم ADAMTS13. إذا كان النشاط منخفضًا، فقد يصاب طفلكم باضطراب TTP.
• اختبار مسحة الدم: يضع الأطباء كمية صغيرة من دم طفلكم على شريحة. ويقوم بفحص الدم تحت المجهر. إذا كان طفلكم مصابًا باضطراب TTP، تبدو خلايا الدم الحمراء متكسّرة أو ممزّقة.
• اختبار البيليروبين: عندما تتلف خلايا الدم الحمراء، فإنها تطلق الهيموجلوبين في الدم. ويتحلل الهيموجلوبين إلى البيليروبينوقد تشير المستويات المرتفعة من البيليروبين إلى وجود TTP.
• تعداد الدم الكامل (CBC)يقيس هذا الاختبار عدد خلايا الدم الحمراء وعدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في دم طفلكم. يعاني الأشخاص المصابون باضطراب TTP من انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية في دمهم.
• اختبار الكرياتينين:الكرياتينين هو أحد منتجات الفضلات في الدم تقوم الكلى عادةً بالتخلص منه. قد يكون لدى المصابين باضطراب TTP مستويات عالية من الكرياتينين في الدم.
• اختبار نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH): هو إنزيم موجود في معظم الخلايا. وعند تكسّر الخلايا، يُطلق هذا الإنزيم في الدم. إذا كان طفلكم يعاني من اضطراب TTP، فقد تكون مستويات LDH لديه أعلى من المعتاد.
• اختبارات البول ووظائف والكلى: يمكن لهذه الاختبارات معرفة ما إذا كانت كليتا طفلك تعملان بشكل طبيعي. إذا كان طفلكم مصابًا باضطراب TTP، فقد يكون لديه بروتين أو خلايا دم في بوله.
  

علاج اضطراب TTP

يمكن أن يكون اضطراب TTP مهددًا للحياة إذا لم يتم علاجه على الفور. يحتاج طفلكم إلى العلاج للوقاية من السكتة الدماغية أو النوبات أو النزيف أو حدوث مزيد من الضرر للأعضاء. ويتحسن معظم الأطفال عندما يبدأ علاج TTP بعد التشخيص بفترة قصيرة.

تُعد علاجات البلازما أكثر الطرق شيوعًا لعلاج TTP. كما يمكن علاجها باستخدام الأدوية أو الجراحة.

علاجات البلازما

يوجد نوعان من علاج البلازما: تبادل البلازما وتسريب البلازما المجمدة الطازجة.

يُستخدم تبادل البلازما العلاجي (فِصادة البلازما) لعلاج TTP المكتسب. حيث يتم خلال علاج تبادل البلازما إزالة البلازما غير السليمة، وهي الجزء السائل من الدم، واستبدالها ببلازما سليمة من متبرّع.

تعرّفوا على المزيد حول تبادل البلازما العلاجي.

تُستخدم البلازما المجمدة الطازجة لعلاج TTP الوراثي. ويتلقى طفلكم بلازما سليمة من متبرّع عبر التسريب الوريدي. ويعمل تسريب البلازما على تعويض إنزيم ADAMTS13 المفقود أو غير السليم.

يُكرر طفلكم جلسات علاج البلازما حتى تتحسن الأعراض، وقد يستغرق ذلك بعض الوقت. يمكنكم التحدث مع فريق الرعاية لمعرفة المدة التي قد يستغرقها تحسّن حالة طفلكم.

الأدوية

في حالة TTP المناعي، قد يصف طبيب طفلكم أدوية تساعد جهاز المناعة على التوقف عن مهاجمة إنزيم ADAMTS13. وتشمل هذه الأدوية الستيرويدات وريتوكسيماب.

قد يصف مقدم الرعاية الصحية أيضًا أدوية أخرى لعلاج TTP، وهذا يشمل كابلاسيزوماب، وهو دواء يساعد في منع التصاق الصفائح الدموية ببعضها حتى لا تتكون الجلطات الدموية.

الجراحة

في حالات نادرة، يتعين على الجرّاحين استئصال الطحال لدى طفلكم إذا لم تنجح العلاجات الأخرى. حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم إنزيم ADAMTS13 في الطحال. وبالتالي يؤدي إزالة الطحال إلى منع الجسم من إنتاج هذه الأجسام المضادة.

التعايش مع اضطراب TTP

مع الرعاية المناسبة، يمكن لطفلكم أن يعيش دون أعراض. وإذا عادت الأعراض، يُرجى التواصل مع فريق الرعاية بأمراض الدم في أقرب وقت ممكن لبدء العلاج من جديد.

للمساعدة في الحفاظ على سلامة طفلكم، يُرجى استشارة فريق الرعاية المتابع لطفلكم قبل:

• بدء أو تناول أي أدوية جديدة قد تقوم بترقيق الدم
• ممارسة نشاط بدني مكثف أو أنشطة قد تعرّض طفلكم لخطر السقوط أو الإصابة

يُعدّ اضطراب TTP حالة خطيرة، ويجب علاج الأعراض فور ظهورها.

احرصوا على أن يخضع طفلكم لجميع الفحوصات والرعاية الطبية الموصى بها، يجب دائمًا اتباع تعليمات فريق الرعاية.

أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية الخاص بكم

• ما خياراتنا العلاجية؟
• كيف سيؤثر اضطراب TTP على حياة طفلي؟
  
• هل سيعود اضطراب TTP بعد العلاج؟
  
• ما هي التوقعات طويلة الأجل لطفلي المصاب باضطراب TTP؟
  
• هل سيحتاج طفلي إلى زيارة أطباء آخرين؟
  
• ما العلامات التحذيرية التي يجب أن ننتبه لها؟
  

المحتوى ذو الصلة