एपिन्डाइमोमा

एपिन्डाइमोमा क्या है?

एपिन्डाइमोमा दिमाग और मेरुरज्जु का एक ट्यूमर है। अमेरिका में हर वर्ष लगभग 200 बच्चों में एपिन्डाइमोमा रोग की पहचान होती है।

एपिन्डाइमोमा सामान्य तौर पर 5 वर्ष से कम आयु के बच्चों में अधिक पाया जाता है। पर ये ट्यूमर किसी भी उम्र में हो सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, वे  सेरिब्रोस्पाइनल फ़्लुइड (CSF) में फैल जाते हैं। यह तरल पदार्थ दिमाग और मेरु रज्जु को घेरे रखकर उनकी सुरक्षा करता है।

बच्चों में, लगभग 75% एपिन्डाइमोमा दिमाग के पोस्टीरियर फ़ोसा क्षेत्र में होते हैं। यह खोपड़ी के निचले हिस्से में एक जगह होती है जहाँ सेरिबेलम और ब्रेन‑स्टेम स्थित होते हैं। लेकिन एपिन्डाइमोमा केंद्रीय तंत्रिका प्रणाली (CNS) के अन्य क्षेत्रों में भी बन सकते हैं।

CNS के कौनसे भाग प्रभावित होते हैं यह बात ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती है। उनमें ये शामिल हैं:

• प्रमस्तिष्‍क
• अनुदिमाग पिंड
• दिमाग स्तंभ
• मेरुरज्जु

कई एपिन्डाइमोमा पोस्टीरियर फ़ोसा के भीतर 4चतुर्थ निलय में बनते हैं। इन ट्यूमर से ब्रेनस्टेम और सेरेबेलम के प्रभावित होने की सबसे अधिक संभावना होती है।

एपिन्डाइमोमा के उपचार में ये शामिल हैं:

• सर्जरी ट्यूमर को जितना संभव हो उतना हटाने के लिए
• विकीरण चिकित्सा शेष बची कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए
• कीमोथेरेपी कभी-कभी दूसरी सर्जरी से पहले की जाती है। यदि पूरा ट्यूमर निकाला जा चुका है तो कीमोथैरेपी का उपयोग सामान्य तौर पर नहीं होता है।

बचपन में होने वाले एपिन्डाइमोमा के लिए जीवित रहने की दर 50-70% (10 में से 5–7) है। पूर्वानुमान इन पर निर्भर है:

• ट्यूमर का स्थान
• ट्यूमर की वह मात्रा जिसे सर्जरी से निकाला जा सकता है
• ट्यूमर की आण्विक विशेषताएँ (अंतर्निहित जैविकी)

चिकित्सक एपिन्डाइमोमा के जैविक और आणविक लक्षणों के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर रहे हैं। ये विवरण यह पूर्वानुमान लगाने में मदद कर सकते हैं कि किसी ट्यूमर में उपचार से कैसा लाभ मिल सकता है। एपिन्डाइमोमा के कई आण्विक उप-प्रकार होते हैं जिनकी अलग-अलग क्लिनिकल विशेषताएँ होती हैं।

एपिन्डाइमोमा उपचार के बाद वापस आ सकता है। इस पर नज़र रखने के लिए बच्चों को अक्सर दीर्घकालिक देखभाल की ज़रूरत होती है।

एपिन्डाइमोमा के लक्षण

बचपन के एपिन्डाइमोमा के संकेत और लक्षण कई कारकों पर निर्भर करते हैं। उनमें शामिल हैं ट्यूमर का आकार और स्थान तथा बच्चे की उम्र और विकास का चरण।

एपिन्डाइमोमा लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• सिरदर्द
• जी मिचलाना और उल्टी, जो अक्सर सुबह के समय ज़्यादा होती है
• पीठ और गर्दन में दर्द
• दृष्टि से संबंधित समस्याएं
• संतुलन में कमी और चलने में समस्या
• पैर में कमज़ोरी
• दौरे पड़ना
• चिड़चिड़ापन या भ्रम होना
• मूत्रत्याग (पेशाब करने) में समस्याएँ
• आँतों की कार्यक्षमता में बदलाव
• शिशुओं में सिर का आकार बढ़ जाना

ट्यूमर के बढ़ने के साथ, CSF का सामान्य प्रवाह अवरुद्ध हो सकता है। इसके कारण दिमाग के अंदर तरल जमा होता जाता है जिसे हाइड्रोसेफेलसके रूप में जाना जाता है। यह तरल पदार्थ दिमाग के भीतर दबाव बढ़ा देता है। एपिन्डाइमोमा के कई लक्षण हाइड्रोसेफेलस के कारण होते हैं।

एपिन्डाइमोमा के जोखिम कारक

अधिकांश एपिन्डाइमोमा शिशुओं और 5 वर्ष से कम आयु के बच्चों में होते हैं।

ट्यूमर कोशिकाओं में जीन और गुणसूत्रों में होने वाले कुछ परिवर्तन एपिन्डाइमोमा से जुड़े पाए गए हैं। ये सामान्य तौर पर माता/पिता से बच्चों को नहीं मिलते हैं। अधिकतर मामलों में, यह ज्ञात नहीं है कि ये आनुवंशिक परिवर्तन क्यों होते हैं।

कुछ बच्चों में न्यूरोफ़ाइब्रोमटोसिस टाइप 2 (NF2) के कारण एपिन्डाइमोमा का जोखिम अधिक हो सकता है। यह दुर्लभ स्थिति पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलती है।

एपिन्डाइमोमा के रोग की पहचान

एपिन्डाइमोमा की पहचान के परीक्षणों में ये शामिल हैं:

• शारीरिक परीक्षा और चिकित्सा इतिहास लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए।
• दिमाग की कार्यक्षमता के आकलन के लिए तंत्रिकीय जाँच। इसमें शामिल हैं स्मृति, दृष्टि, श्रवण, मांसपेशियों की शक्ति, संतुलन, तालमेल और प्रतिवर्त।
• इमेजिंग परीक्षण, ट्यूमर की, उसके आकार और उसके स्थान की पहचान में मदद के लिए। चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग (MRI) मुख्य इमेजिंग परीक्षण है।
• लंबर पंक्चर, सेरिब्रोस्पाइनल फ़्लुइड (CSF) में कैंसर कोशिकाओं की तलाश के लिए।
• बायोप्सी , ट्यूमर का नमूना लेने के लिए। एक रोगविज्ञानी (पैथलॉजिस्ट) ट्यूमर के प्रकार का पता लगाने के लिए उस ऊतक के नमूने को माइक्रोस्कोप के नीचे रखकर देखता है।
  
• पहचान करने और उपचारों की योजना बनाने में मदद के लिए ट्यूमर का आण्विक या आनुवंशिक परीक्षण।

एपिन्डाइमोमा के प्रकार

निम्नलिखित के आधार पर एपिन्डाइमोमा के अलग-अलग नाम हो सकते हैं:

• दिमाग या मेरु रज्जु में उनका स्थान
• ट्यूमर की विशेषताएँ
• वे आनुवंशिक बदलाव (उत्परिवर्तन) जिनके कारण ट्यूमर हुआ

एपिन्डाइमोमा के विभिन्न प्रकार हैं, इसलिए आपके बच्चे के ट्यूमर को अचूक पहचान के लिए आण्विक परीक्षण की ज़रूरत होती है।

बच्चों में एपिन्डाइमोमा के कुछ सामान्य प्रकार ये हैं:

• पोस्टीरियर फ़ोसा एपिन्डाइमोमा
  • पोस्टीरियर फ़ोसा एपिन्डाइमोमा ग्रुप A (PFA)
  • पोस्टीरियर फ़ोसा एपिन्डाइमोमा ग्रुप B (PFB)
  • पोस्टीरियर फ़ोसा एपिन्डाइमोमा, नॉट अदरवाइज़ स्पेसिफ़ाइड (NOS)
• सूप्राटेंटोरियल एपिन्डाइमोमा
  • सूप्राटेंटोरियल एपिन्डाइमोमा, ZFTA फ़्यूज़न (पूर्व में RELA एपिन्डाइमोमा)
    • ZFTA-RELA फ़्यूज़न सबसे सामान्य है, लेकिन ZFTA के विभिन्न फ़्यूज़न साथी हो सकते हैं, जैसे MAML या NCOA।
  • सूप्राटेंटोरियल एपिन्डाइमोमा, YAP1 फ़्यूज़न
  • सूप्राटेंटोरियल एपिन्डाइमोमा, नॉट अदरवाइज़ स्पेसिफ़ाइड (NOS)
• स्पाइनल एपिन्डाइमोमा
• मिक्सोपैपिलरी एपिन्डाइमोमा
• स्पाइनल एपिन्डाइमोमा, MYCN एम्प्लिफ़ाइड

आपके बच्चे के ट्यूमर का आण्विक परीक्षण बहुत महत्वपूर्ण है। इससे चिकित्सक को आपके बच्चे के लिए सर्वोत्तम उपचार योजना बनाने में मदद मिलेगी।

एपिन्डाइमोमा का उपचार

एपिन्डाइमोमा के उपचार में सामान्य तौर पर सर्जरी के बाद विकीरण चिकित्सा शामिल होती है। कुछ रोगियों को कीमोथेरेपी भी मिल सकती है।

उपचार इन पर निर्भर करता है:

• ट्यूमर का प्रकार और स्थान
• बच्चे की आयु
• क्या नए ट्यूमर की पहचान हुई है या ट्यूमर उपचार के बाद दोबारा हुआ है

जोखिम‑आधारित उपचार पद्धतियाँ ट्यूमर की विशेषताओं और अनुमानित परिणामों के आधार पर रोगियों को वर्गीकृत करती हैं। चिकित्सक निम्नलिखित पर विचार करते हैं:

• सर्जरी से ट्यूमर पूरी तरह निकला है या नहीं
• रोग पूरे शरीर में फैल चुका है या नहीं
• माइक्रोस्कोप के ज़रिए कोशिकाएँ कैसी दिखती हैं (हिस्टॉलजी)
• ट्यूमर के आनुवंशिक लक्षण

ड्रेन (निकासी) या शंट

हायड्रोसेफलस से ग्रस्त कुछ बच्चों में एपिन्डाइमोमा के कारण दिमाग में बाहरी ड्रेन या शंट बनाए जा सकते हैं ताकि CSF जमा न होने पाए। 

एपिन्डाइमोमा रोग का पूर्वानुमान

अमेरिका में बच्चों में एपिन्डाइमोमा के लिए 10-वर्ष तक जीवित रहने की दर लगभग 50–70% है।

उपचार से ठीक होने की संभावना को प्रभावित करने वाले कारकों में शामिल हैं:

• ट्यूमर का स्थान
• ट्यूमर का प्रकार और श्रेणी
• क्या कैंसर शरीर के अन्य भागों तक फैल गया है
• क्या सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह निकाल सकती है
• रोग की पहचान के समय आयु
• यदि कैंसर उपचार के बाद वापस आ गया है
• ट्यूमर के आणविक लक्षण

कुछ प्रकार के एपिन्डाइमोमा से पीड़ित बच्चों में लंबे समय तक जीवित रहने की अधिक संभावना होती है। लेकिन देर से पुनरावृत्तियाँ या पुनरावर्तन (5 वर्ष के बाद) हो सकते हैं।

ट्यूमर को हटाने के लिए सफल सर्जरी के बिना एपिन्डाइमोमा को ठीक करना मुश्किल है। यदि सर्जरी अधूरी हो या एपिन्डाइमोमा दोबारा हो जाए, तो दीर्घकालिक रोग-पूर्वानुमान आमतौर पर खराब होता है।

एपिन्डाइमोमा का अनुमानित भावी-पथ कई कारकों पर निर्भर है। हर मामला अलग होता है। अपने बच्चे के मामले के बारे में हमेशा अपनी देखभाल टीम से बात करें।

एपिन्डाइमोमा के रोगियों के लिए सहायता

प्रशामक देखभाल और पुनर्सुधार, मनोविज्ञान और सामाजिक कार्य जैसी सहायक सेवाओं को शामिल करने से एपिन्डाइमोमा से पीड़ित रोगियों और परिवारों को लक्षणों का प्रबंधन करने, जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाने और देखभाल निर्णयों को लेने में मदद मिल सकती है। अपनी देखभाल टीम से बात करें कि कौन सी समस्याएं आ सकती हैं और कौन से तरीके उनका प्रबंधन करने में मदद कर सकते हैं।

रोग की पुनरावृत्ति और अन्य चिकित्सा समस्याओं पर नज़र रखने के लिए रोगियों की निरंतर अनुवर्तन देखभाल, लैब परीक्षणों और नियमित इमेजिंग की आवश्यकता होती है। देखभाल टीम, ट्यूमर प्रकार, उपचार की प्रतिक्रिया और रोगी की व्यक्तिगत आवश्यकताओं के आधार पर एक कार्य-योजना निर्धारित करेगी।

एपिन्डाइमोमा से बचे लोगों में निम्नलिखित समस्याओं का जोखिम होता है, जैसे:

• संज्ञानात्मक क्षमता घटना
• सुनाई न देना
• नींद की समस्याएँ
• हार्मोन संबंधी समस्याएं
• आघात (लकवा)
• दूसरी बार होने वाले कैंसर

ये समस्याएँ स्वयं ट्यूमर के कारण हो सकती हैं, या फिर उपचार से जुड़े दीर्घकालिक या देर से होने वाले प्रभावों के रूप में उत्पन्न हो सकती हैं।

कैंसर से बचे सभी लोगों को स्वस्थ जीवनशैली की आदतें अपनानी चाहिए और किसी प्राथमिक देखभाल प्रदाता द्वारा नियमित चिकित्सा जाँचें करवानी चाहिए।

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• मेरे बच्चे को किस प्रकार का एपिन्डाइमोमा है?
• इस प्रकार के एपिन्डाइमोमा लिए क्या-क्या उपचार विकल्प उपलब्ध हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• क्या ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरी तरह से निकाला जा सकता है?
• मेरे बच्चे के पूर्वानुमान को कौनसे कारक प्रभावित करते हैं?
• मेरे बच्चे के लक्षणों के प्रबंधन में मदद के लिए क्या किया जा सकता है?
• मेरे बच्चे को किस दीर्घकालिक निगरानी और फ़ॉलो-अप की ज़रूरत होगी?

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