ما هو ورم البطانة العصبية؟
ورم البطانة العصبية هو ورم في الدماغ والنخاع الشوكي. يتم تشخيص نحو 200 طفل في الولايات المتحدة بالإصابة بورم البطانة العصبية كل عام.
يُعد ورم البطانة العصبية أكثر شيوعًا لدى الأطفال تحت عمر 5 سنوات. ولكن قد تحدث هذه الأورام في أي عمر. نادرًا ما تنتشر هذه الأورام عبر السائل الدماغي النخاعي (CSF). يحيط هذا السائل بالدماغ والحبل الشوكي ويحميهما.
تنشأ حوالي 75% من أورام البطانة العصبية لدى الأطفال في منطقة الحفرة الخلفية بالدماغ. إن هذه المساحة قريبة من قاع الجمجمة وتحتوي على المخيخ وجذع الدماغ. ولكن يمكن أن تتكون أورام البطانة العصبية أيضًا في مناطق أخرى من الجهاز العصبي المركزي (CNS).
تعتمد أجزاء الجهاز العصبي المركزي المصابة على موقع الورم. وتشمل:
- الدماغ
- المخيخ
- جذع الدماغ
- النخاع الشوكي
تتشكل العديد من أورام البطانة العصبية فيالبطين الرابع الموجود في الحفرة الخلفية. تصيب هذه الأورام في الغالب على جذع الدماغ والمخيخ.
يشمل علاج ورم البطانة العصبية ما يلي:
- قد تُستخدم الجراحة لاستئصال أكبر قدر ممكن من الورم.
- العلاج الإشعاعي لقتل أي خلايا سرطانية متبقية
- يُستخدم العلاج الكيميائي أحيانًا قبل إجراء الجراحة الثانية. لا يُستخدم العلاج الكيميائي عادةً إذا تم استئصال الورم بالكامل.
يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لورم البطانة العصبية لدى الأطفال نحو 50–70% (من 5 إلى 7 أشخاص من أصل 10) التكهنات الصحية تعتمد على:
- موقع الورم
- كمية الورم التي يمكن استئصالها بالجراحة
- الخصائص الجزيئية (البيولوجيا الكامنة) للورم
يتعلم الأطباء المزيد عن الخصائص البيولوجية والجزيئية حول ورم البطانة العصبية. يمكن أن تساعد هذه التفاصيل في التنبؤ بكيفية استجابة الورم للعلاج. يحتوي ورم البطانة العصبية على العديد من الأنواع الفرعية الجزيئية ذات الخصائص السريرية المختلفة.
يمكن أن يعود ورم البطانة العصبية للظهور بعد العلاج. غالبًا ما يحتاج الأطفال إلى رعاية طويلة الأمد لمراقبة ذلك.
أعراض ورم البطانة العصبية
تعتمد علامات ورم البطانة العصبية وأعراضه في مرحلة الطفولة على عدة عوامل. ويشمل ذلك حجم الورم ومكانه وعمر الطفل ومرحلة نموه.
قد تشمل أعراض ورم البطانة العصبية ما يلي:
- الصداع
- الغثيان والتقيؤ، أكثر سوءًا عادةً في الصباح
- ألم الظهر أو الرقبة
- مشكلات الإبصار
- فقدان التوازن أو مشكلات في المشي
- ضعف الأرجل
- اختلاجات
- التهيج أو الارتباك
- مشكلات في التبول
- تغير في وظيفة الأمعاء
- كبر حجم الرأس لدى الرضع
أثناء نمو الورم، قد يعيق ذلك التدفق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي. يتسبب هذا في حدوث تراكم للسائل داخل الدماغ والذي يُعرف باسم استسقاء الرأس. يزيد السائل من الضغط في الدماغ. يرجع حدوث عدد من أعراض ورم البطانة العصبية إلى استسقاء الرأس.
عوامل الخطر للإصابة بورم البطانة العصبية
تظهر أغلب أورام البطانة العصبية في الرضع والأطفال تحت عمر 5 سنوات.
ثمة تغيرات معينة في الجينات والكروموسومات داخل خلايا الورم ترافق حدوث ورم البطانة العصبية. وعادةً لا تنتقل من الوالدين. في معظم الحالات، لا يُعرف السبب وراء حدوث هذه التغيرات الجينية.
قد يكون بعض الأطفال أكثر عُرضةً لخطر الإصابة بورم البطانة العصبية بسبب الورم الليفي العصبي من النوع 2 (NF2). تنتقل هذه الحالة النادرة من خلال العائلات.
تشخيص ورم البطانة العصبية
تشمل اختبارات تشخيص ورم البطانة العصبية ما يلي:
- الفحص البدني والتاريخ الطبي لمعرفة الأعراض والصحة العامة والأمراض السابقة وعوامل الخطورة.
- الفحص العصبي لتقييم وظائف الدماغ. ويشمل ذلك الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والتوازن، والتوافق الحركي، وردود الفعل.
- الاختبارات التصويرية للمساعدة في تحديد الورم وحجمه وموقعه. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو اختبار التصوير الرئيسي.
- البزل القطني للبحث عن الخلايا السرطانية في السائل الدماغي النخاعي (CSF).
- الخزعة لاستئصال عينة من الورم. يفحص اختصاصي في علم الأمراض عينة النسيج تحت المجهر لتحديد نوع الورم.
- اختبار جيني أو جزيئي للورم للمساعدة في التشخيص والتخطيط للعلاجات.
أنواع ورم البطانة العصبية
يمكن أن يكون لأورام البطانة العصبية أسماء مختلفة بناءً على:
- موقعها في الدماغ أو العمود الفقري
- خصائص الورم
- التغيرات الجينية (الطفرات) التي تسببت في الورم
نظرًا لوجود أنواع مختلفة من أورام البطانة العصبية، يستلزم ورم طفلك إجراء اختبارات جزيئية لعمل تشخيص دقيق.
تشمل الأنواع الشائعة من ورم البطانة العصبية لدى الأطفال ما يلي:
- ورم البطانة العصبية في الحفرة الخلفية
- المجموعة أ من ورم البطانة العصبية في الحفرة الخلفية (PFA)
- المجموعة ب من ورم البطانة العصبية في الحفرة الخلفية (PFB)
- ورم البطانة العصبية في الحفرة الخلفية، لا يدخل تحت تصنيف آخر (NOS)
- ورم البطانة العصبية فوق الخيمة
- ورم البطانة العصبية فوق الخيمة، اندماج ZFTA، (المعروف سابقًا باسم ورم البطانة العصبية RELA)
- النوع الأكثر شيوعًا هو اندماج ZFTA-RELA، ولكن يمكن لـ ZFTA الاندماج بجينات مختلفة، مثل MAML أو NCOA.
- ورم البطانة العصبية فوق الخيمة، اندماج YAP1
- ورم البطانة العصبية فوق الخيمة، لا يدخل تحت تصنيف آخر (NOS)
- ورم البطانة العصبية في العمود الفقري
- ورم البطانة العصبية الحليمي المخاطي
- ورم البطانة العصبية في العمود الفقري، MYCN مضخم
تُعد الاختبارات الجزيئية للورم لدى طفلك ضرورية. سيساعد ذلك الطبيب على وضع أفضل خطة علاج لطفلك.
يشمل علاج ورم البطانة العصبية عادةً الجراحة، ويليها العلاج الإشعاعي. قد يتلقى بعض المرضى أيضًا العلاج الكيميائي.
يعتمد العلاج على:
- نوع الورم وموقعه
- عمر الطفل
- ما إذا الورم تم تشخيصه حديثًا أو عاود الرجوع بعد العلاج
تعتمد خطط العلاج المبنية على درجة الخطورة على تصنيف المرضى بناءً على خصائص الورم والنتائج المتوقعة. يضع الأطباء في الحسبان:
- ما إذا كانت الجراحة قد أزالت الورم نهائيًا
- ما إذا كان المرض قد انتشر عبر الجسم
- شكل الخلايا تحت المجهر (علم الأنسجة)
- الخصائص الجينية للورم
التصريف أو التحويلة
قد يخضع بعض الأطفال المصابين باستسقاء الرأس بسبب ورم البطانة العصبية إلى تصريف خارجي أو وضع تحويلات في الدماغ لمنع السائل الدماغي النخاعي من التراكم.
تكهنات الإصابة بورم البطانة العصبية
يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة في الولايات المتحدة خلال 10 سنوات لدى الأطفال المصابين بورم البطانة العصبية نحو 50-70%.
تشمل العوامل المؤثرة في فرص التعافي ما يلي:
- موقع الورم
- نوع الورم ودرجته
- مدى انتشار السرطان في أجزاء أخرى من الجسم
- مدى نجاح الجراحة في استئصال الورم بشكل كامل
- العمر في وقت التشخيص
- في حال معاودة السرطان بعد العلاج
- الخصائص الجزيئية للورم
غالبًا ما تزداد فرص بقاء الأطفال المصابين بأنواع معينة من ورم البطانة العصبية على قيد الحياة على المدى الطويل. ولكن قد يعاود المرض الحدوث لاحقًا أو تحدث انتكاسات (لما بعد 5 سنوات).
من الصعب شفاء ورم البطانة العصبية دون إجراء جراحة ناجحة لاستئصال الورم. إذا لم تنجح الجراحة في استئصال ورم البطانة العصبية بالكامل أو إذا عاود الورم الحدوث، فإن التكهنات المرتبطة به على المدى الطويل عادةً ما تكون سلبية.
يعتمد تكهن الإصابة بورم البطانة العصبية على العديد من العوامل. كل حالة تختلف عن غيرها. لذا تحدَّث دائمًا إلى فريق الرعاية المتابع لك عن حالة طفلك.
دعم للمرضى المصابين بورم البطانة العصبية
يمكن أن تساعد الرعاية التلطيفية وخدمات الدعم مثل إعادة التأهيل، وعلم النفس والعمل الاجتماعي مرضى ورم البطانة العصبية وأسرهم على التعامل مع الأعراض وتحسين نوعية الحياة واتخاذ قرارات الرعاية. تحدَّث مع فريق الرعاية المتابع لك عن نوعية المشكلات التي يجب توقعها للمساعدة في التعامل معها.
يحتاج المرضى إلى متابعة الرعاية الطبية المستمرة والاختبارات المعملية والتصوير الروتيني لمراقبة مدى احتمالية تكرار المرض والمشكلات الطبية الأخرى. سيضع فريق الرعاية جدولاً بناءً على نوع الورم والاستجابة للعلاج واحتياجات المريض الفردية.
الناجون من ورم البطانة العصبية معرضون لخطر الإصابة بمشكلات مثل:
قد تنتج هذه المشكلات بسبب الورم أو قد تكون تأثيرات على المدى البعيد أو لاحقة مرتبطة بالعلاج.
يجب على جميع الناجين من السرطان تبني عادات نمط حياة صحي وإجراء فحوص طبية شاملة منتظمة من قِبل مقدم رعاية أولية.
أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية الخاص بكم
اعثروا على المزيد من المعلومات حول ورم البطانة العصبية
