Menu Zamknij

Wyściółczak

Czym jest wyściółczak?

Wyściółczak to nowotwór mózgu i rdzenia kręgowego. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych wyściółczaka diagnozuje się u około 200 dzieci.

Wyściółczaki występują najczęściej u dzieci poniżej 5 roku życia. Jednak guzy te mogą pojawić się w każdym wieku. W rzadkich przypadkach mogą rozprzestrzeniać się poprzez płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF). Płyn ten otacza i chroni mózg oraz rdzeń kręgowy.

Wyściółczaki rozwijają się z komórek wyściełających wypełnione płynem komory mózgowe i kanał centralny rdzenia kręgowego.

Wyściółczaki rozwijają się z komórek wyściełających wypełnione płynem komory mózgowe i kanał centralny rdzenia kręgowego.

U dzieci około 75% wyściółczaków znajduje się w tylnej jamie mózgu. Ta przestrzeń w pobliżu podstawy czaszki zawiera móżdżek i pień mózgu. Jednak wyściółczaki mogą również powstawać w innych obszarach ośrodkowego układu nerwowego (OUN).

To, które części OUN są zajęte, zależy od lokalizacji guza. Należą do nich:

  • mózg;
  • móżdżek;
  • pień mózgu;
  • rdzeń kręgowy.

Wiele wyściółczaków powstaje w czwartej komorze w tylnej jamie czaszki. Nowotwory te najczęściej atakują pień mózgu i móżdżek.

Leczenie wyściółczaka obejmuje następujące metody:

  • Zabieg chirurgiczny w celu usunięcia możliwie jak największej ilości tkanki nowotworowej
  • Radioterapia ma na celu zabicie pozostałych komórek nowotworowych.
  • Chemioterapia jest czasami stosowana przed drugą operacją. Chemioterapia nie jest zazwyczaj stosowana, jeśli cały guz został usunięty.

Wskaźnik przeżywalności w przypadku wyściółczaka u dzieci wynosi 50–70% (5–7 na 10). Rokowanie zależy od:

  • lokalizacji guza;
  • ilości guza, którą można usunąć chirurgicznie;
  • cech molekularnych (podstawowej biologii) guza.

Lekarze zdobywają coraz większą wiedzę na temat biologii i cech molekularnych wyściółczaka. Te szczegóły mogą pomóc w przewidywaniu, jak guz może reagować na leczenie. Wyściółczak ma wiele podtypów molekularnych o różnych cechach klinicznych.

Wyściółczak może powrócić po leczeniu. Dzieci często wymagają długotrwałej opieki w celu monitorowania tego stanu.

Objawy wyściółczaka

Objawy przedmiotowe i podmiotowe u dzieci zależą od kilku czynników. Należą do nich rozmiar i lokalizacja guza oraz wiek i etap rozwoju dziecka.

Objawy wyściółczaka mogą obejmować:

  • ból głowy;
  • nudności i wymioty, często nasilające się rano;
  • ból pleców lub szyi;
  • problemy ze wzrokiem;
  • utrata równowagi lub problemy z chodzeniem;
  • osłabienie siły w nogach;
  • napady padaczkowe;
  • drażliwość lub dezorientację;
  • problemy z oddawaniem moczu;
  • zmiana funkcji jelit;
  • powiększony obwód głowy u niemowląt.

W miarę wzrostu guz może blokować normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Powoduje to gromadzenie się płynu w mózgu, znane jako wodogłowie. Płyn ten zwiększa ciśnienie w mózgu. Wiele objawów wyściółczaka wynika z wodogłowia.

Czasami wyściółczak może blokować normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR). Wodogłowie występuje, gdy w komorach gromadzi się zbyt dużo płynu mózgowo-rdzeniowego.

Czasami wyściółczak może blokować normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR). Wodogłowie występuje, gdy w komorach gromadzi się zbyt dużo płynu mózgowo-rdzeniowego.

Czynniki ryzyka wyściółczaka

Większość wyściółczaków występuje u niemowląt i dzieci poniżej 5. roku życia.

Niektóre zmiany w genach i chromosomach komórek nowotworowych są związane z wyściółczakiem. Zazwyczaj nie są one dziedziczone od rodziców. W większości przypadków nie wiadomo, dlaczego dochodzi do tych zmian genetycznych.

Niektóre dzieci mogą być bardziej narażone na wyściółczaka z powodu nerwiakowłókniakowatości typu 2 (NF2). Ta rzadka choroba jest dziedziczna.

Wiele wyściółczaków powstaje w czwartej komorze w okolicy tylnego dołu czaszki. Nowotwory w tym miejscu najczęściej atakują pień mózgu i móżdżek.

Wiele wyściółczaków powstaje w czwartej komorze w okolicy tylnego dołu czaszki. Nowotwory w tym miejscu najczęściej atakują pień mózgu i móżdżek.

Diagnoza wyściółczaka

Badania w celu zdiagnozowania wyściółczaka obejmują:

  • badanie fizykalne oraz wywiad lekarski umożliwiające uzyskanie informacji o objawach, ogólnym stanie zdrowia, przebytych chorobach i czynnikach ryzyka;
  • badanie neurologiczne w celu oceny funkcji mózgu. Obejmuje to pamięć, wzrok, słuch, siłę mięśni, równowagę, koordynację i refleks.
  • Badania obrazowe, które pomagają zidentyfikować guz, jego rozmiar i lokalizację. Rezonans magnetyczny (MRI) jest głównym badaniem obrazowym.
  • Punkcja lędźwiowa w celu wykrycia komórek nowotworowych w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR).
  • Biopsja w celu pobrania próbki guza. Patolog bada próbkę pod mikroskopem w celu określenia rodzaju guza.
  • Badania molekularne lub genetyczne guza, które pomagają w postawieniu diagnozy i zaplanowaniu leczenia.

Rodzaje wyściółczaka

Wyściółczaki mogą mieć różne nazwy w zależności od:

  • lokalizacji w mózgu lub kręgosłupie;
  • cech guza;
  • zmian genetycznych (mutacji), które spowodowały powstanie guza.

Ponieważ istnieją różne rodzaje wyściółczaków, guz występujący u Twojego dziecka wymaga badań molekularnych w celu postawienia precyzyjnej diagnozy.

Typowe rodzaje wyściółczaków u dzieci to:

  • wyściółczak w tylnej jamie czaszki;
    • wyściółczak w tylnej jamie czaszki grupy A (PFA);
    • wyściółczak w tylnej jamie czaszki grupy B (PFB);
    • wyściółczak w tylnej jamie czaszki, nieokreślony inaczej (NOS);
  • wyściółczak w przestrzeni nadnamiotowej;
    • wyściółczak w przestrzeni nadnamiotowej, fuzja ZFTA (dawniej nazywany wyściółczakiem RELA).
      • Najczęściej występuje fuzja ZFTA-RELA, ale ZFTA może mieć różnych partnerów fuzji, takich jak MAML lub NCOA.
    • wyściółczak w przestrzeni nadnamiotowej, fuzja YAP1;
    • wyściółczak w przestrzeni nadnamiotowej, nieokreślony inaczej (NOS);
  • wyściółczak rdzeniowy;
  • wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty;
  • wyściółczak rdzeniowy, amplifikacja genu MYCN.

Badania molekularne guza Twojego dziecka mają kluczowe znaczenie. Pomogą one lekarzowi opracować najlepszy plan leczenia dla dziecka.

Leczenie wyściółczaka

Leczenie wyściółczaka zazwyczaj obejmuje zabieg chirurgiczny, a następnie radioterapię. Niektórzy pacjenci mogą również otrzymać chemioterapię.

Leczenie zależy od:

  • rodzaju i lokalizacji guza;
  • wieku dziecka;
  • tego, czy guz został niedawno zdiagnozowany, czy też powrócił po leczeniu.

Podejścia do leczenia oparte na ryzyku klasyfikują pacjentów na podstawie cech guza i przewidywanych wyników. Lekarze biorą pod uwagę:

  • czy nowotwór został usunięty w całości podczas operacji;
  • czy choroba rozprzestrzeniła się w organizmie;
  • jak komórki wyglądają pod mikroskopem (histologia);
  • cechy genetyczne guza;

  1. Operację wyściółczaka;

    Główną metodą leczenia wyściółczaka jest zabieg chirurgiczny. Chirurdzy starają się usunąć jak największą część guza. Jednak nie zawsze są w stanie usunąć cały guz ze względu na ryzyko uszkodzenia struktur mózgu.

    Ryzyko związane z zabiegiem chirurgicznym zależy od wielkości guza i obszaru mózgu, w którym się znajduje. Możliwe powikłania obejmują uszkodzenie struktur mózgu odpowiedzialnych za kontrolę ruchów mięśni, mowy, połykania lub słuchu.

    U niektórych dzieci, które przeszły operację wyściółczaka, rozwija się zespół tylnej jamy czaszki. Objawy pojawiają się zazwyczaj w ciągu kilku dni po operacji. Objawy obejmują zmiany w:

    • mówieniu;
    • połykaniu;
    • chodzeniu i innych rodzajach ruchu;
    • emocjach;
    • zachowaniu.

    Objawy zespołu tylnej jamy czaszki mogą mieć nasilenie od łagodnego do ciężkiego. Większość objawów ustępuje z czasem. Ryzyko wystąpienia zespołu tylnej jamy czaszki jest mniejsze, gdy zabieg chirurgiczny przeprowadza doświadczony neurochirurg. Ważne jest, aby znaleźć neurochirurga, który wykonał wiele takich zabiegów chirurgicznych.

    W przypadku pacjentów z niektórymi nowotworami stopnia I skutecznym sposobem leczenia może być sam zabieg chirurgiczny, w zależności od:

    • rodzaju nowotworu;
    • lokalizacji;
    • ilości usuniętego guza.

    Niektórzy pacjenci mogą zostać poddani drugiej operacji po zakończeniu chemioterapii w celu usunięcia większej części guza.

  2. Radioterapię wyściółczaka;

    Radioterapia jest zazwyczaj stosowana po zabiegu chirurgicznym wyściółczaka, z wyjątkiem niemowląt.

    Radioterapia jest stosowana u dzieci powyżej 1. roku życia. Dziecko jest zazwyczaj poddawane radioterapii ogniskowej guza i niewielkiego obszaru zdrowej tkanki. Dawka i objętość promieniowania zależą od rodzaju i lokalizacji guza oraz zakresu rozprzestrzenienia się choroby.

  3. Chemioterapię wyściółczaka;

    Chemioterapia może być stosowana przed zabiegiem chirurgicznym, aby usunięcie guza było bezpieczniejsze i bardziej kompletne. U małych dzieci chemioterapia może być stosowana w celu opóźnienia radioterapii do czasu, aż dziecko będzie starsze.

    Plan leczenia chemioterapią zależy od takich czynników, jak rozprzestrzenienie się choroby i cechy molekularne guza. W leczeniu wyściółczaka stosuje się skojarzenie leków chemioterapeutycznych. Ta grupa leków często obejmuje:

    Można również zastosować inne rodzaje chemioterapii.

  4. Badania kliniczne dotyczące wyściółczaka.

    Jeśli choroba powróci po zabiegu chirurgicznym i radioterapii, dziecko może kwalifikować się do udziału w badaniu klinicznym. Istnieje kilka skutecznych standardowych metod leczenia przypadku nawrotu wyściółczaka. Badania kliniczne dotyczą metod leczenia takich jak:

Dren lub zastawka

Niektóre dzieci z wodogłowiem spowodowanym wyściółczakiem mogą mieć zewnętrzne dreny lub zastawki wprowadzone do mózgu, aby zapobiec gromadzeniu się płynu mózgowo-rdzeniowego. 

Zastawka to niewielka rurka, która odprowadza płyn mózgowo-rdzeniowy, zapobiegając jego gromadzeniu się.

Zastawka to niewielka rurka, która odprowadza płyn mózgowo-rdzeniowy, zapobiegając jego gromadzeniu się.

Rokowanie w przypadku wyściółczaka

Ogólny wskaźnik przeżywalności 10-letniej dla wyściółczaka u dzieci wynosi około 50–70% w Stanach Zjednoczonych.

Czynniki wpływające na szanse wyleczenia obejmują:

  • lokalizację guza;
  • rodzaj i stopień złośliwości guza.
  • rozprzestrzenienie się nowotworu do innych części ciała;
  • możliwość usunięcia całego guza podczas zabiegu chirurgicznego;
  • wiek w momencie diagnozy.
  • nawrót nowotworu po leczeniu;
  • Cechy molekularne guza

Dzieci z niektórymi typami wyściółczaka mają zazwyczaj większe szanse na długotrwałe przeżycie. Mogą jednak wystąpić późne wznowy lub nawrót (po upływie ponad 5 lat).

Wyściółczak jest trudny do wyleczenia bez skutecznej operacji usunięcia guza. Jeśli cały guz nie zostanie usunięty podczas zabiegu chirurgicznego lub dojdzie do nawrotu wyściółczaka, długoterminowe rokowania są zazwyczaj złe.

Rokowanie w przypadku wyściółczaka zależy od wielu czynników. Każdy przypadek jest inny. Zawsze należy omówić przypadek dziecka z zespołem, który się nim opiekuje.

"Jeśli potrzebujesz, poświęć czas na autorefleksję. Zawsze jednak dostrzegaj światełko w tunelu. Żyj dniem dzisiejszym. Staraj się jak najlepiej, aby dotrwać do następnego dnia i zachowaj pozytywne nastawienie."

Ted VanAusdell

Ted VanAusdall
 

Wsparcie dla pacjentów z wyściółczakiem

Opieka paliatywna i usługi wsparcia, takie jak rehabilitacja, pomoc psychologiczna i pomoc społeczna, mogą pomóc pacjentom z wyściółczakiem i ich rodzinom w radzeniu sobie z objawami, poprawie jakości życia i podejmowaniu decyzji dotyczących opieki. Dzięki rozmowie z zespołem opiekującym się pacjentem dowiesz się, jakich problemów możesz się spodziewać i jak sobie z nimi radzić.

Pacjenci wymagają stałej opieki kontrolnej, badań laboratoryjnych oraz rutynowych badań obrazowych w celu monitorowania nawrotów choroby i innych problemów zdrowotnych. Zespół opieki ustali harmonogram w oparciu o rodzaj guza, reakcję na leczenie i indywidualne potrzeby pacjenta.

Ogólny harmonogram obserwacji dla osób, które przeżyły wyściółczaka:

  • Rok 0–3: Badanie MRI mózgu co 3–4 miesiące
  • Rok 3–5: Badanie MRI mózgu co 6 miesięcy
  • Po upływie 5 lat: Badanie MRI mózgu co 12 miesięcy przez kolejne 2–5 lat

Osoby, które pokonały chorobę, są narażone na następujące problemy:

Problemy te mogą być spowodowane przez nowotwór lub mogą być długotrwałymi lub opóźnionymi skutkami związanymi z leczeniem. Ważne są regularne badania kontrolne oraz badania przesiewowe przeprowadzane przez lekarza pierwszego kontaktu w celu wykrycia problemów zdrowotnych, które mogą pojawić się wiele lat po zakończeniu leczenia.

Pytania do zespołu opiekującego się pacjentem

  • Na jaki rodzaj wyściólczaka choruje moje dziecko?
  • Jakie są możliwości leczenia tego rodzaju wyściółczaka?
  • Jakie są możliwe działania niepożądane każdej z metod leczenia?
  • Jakie czynniki wpływają na rokowanie mojego dziecka?
  • Co można zrobić, aby złagodzić objawy u mojego dziecka?
  • Jakie długoterminowe monitorowanie i opieka kontrolna będą potrzebne mojemu dziecku?

Najważniejsze informacje o wyściółczaku

  • Wyściółczak to rzadki nowotwór mózgu i rdzenia kręgowego, który najczęściej występuje u dzieci poniżej 5. roku życia. 
  • Istnieją różne rodzaje wyściółczaków, a do postawienia prawidłowej diagnozy ważne są badania molekularne.
  • Wyściółczak jest często leczony chirurgicznie, a następnie radioterapią. Czasami stosuje się chemioterapię.
  • Wyściółczak może powrócić po leczeniu. Ważne jest długoterminowe monitorowanie i opieka kontrolna.

Dowiedz się więcej na temat wyściółczaka

—
Data aktualizacji: sierpień 2024 r.

Powiązane treści

  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI)

    Rezonans magnetyczny (MRI) to rodzaj badania obrazowego, które pozwala uzyskać szczegółowe obrazy wnętrza ciała. Dowiedz się, czego możesz się spodziewać podczas badania MRI.

  • Opieka paliatywna

    Pediatryczna opieka paliatywna to podejście do opieki nad dziećmi cierpiącymi na poważne choroby. Dowiedz się, jak zespół opieki paliatywnej dla dzieci może pomóc.