菜单
关闭
室管膜瘤源自沿着充满脑脊液的脑室和脊髓中央管分布的细胞。
室管膜瘤是一种脑和脊髓肿瘤。美国每年约有 200 名儿童被确诊患有室管膜瘤。
室管膜瘤最常见于 5 岁以下儿童。但这些肿瘤可能发生在任何年龄。在罕见的情况下，它们会通过 脑脊液扩散。 脑脊液包围并保护着大脑和脊髓。
在儿童中，约 75% 的室管膜瘤位于 大脑后颅窝 区域。颅底附近的这个空间包含了小脑和脑干。但室管膜瘤也可能在中枢神经系统（CNS） 的其他区域 形成。
中枢神经系统受影响的部位取决于肿瘤的位置。这些部位包括：
许多室管膜瘤形成于后颅窝的 第四脑室。这些肿瘤最有可能会影响脑干和小脑。
室管膜瘤的治疗方法包括：
儿童室管膜瘤的生存率为 50-70%（10 名患者中有 5 至 7 名）。预后 取决于：
目前医生正在了解有关室管膜瘤生物学和分子特征的更多信息。这些详细信息有助于预测肿瘤对治疗的反应。 室管膜瘤有许多具有不同临床特征的分子亚型。
室管膜瘤治疗后可能复发。儿童通常需要长期随访以监测这种情况。
儿童室管膜瘤的体征和症状取决于多种因素。这些因素包括肿瘤的大小和位置，以及孩子的年龄和发育阶段。
室管膜瘤症状可能包括：
随着肿瘤的生长，它可能会阻碍脑脊液（CSF）的正常流动。这导致脑内的液体积聚，也称 脑积水。这些液体会增加脑内压力。室管膜瘤的许多症状都是由脑积水引起的。
室管膜瘤有时会阻塞脑脊液（CSF）的正常流动。当过多的 CSF 在脑室中积聚时，就会发生脑积水。
大多数室管膜瘤都发生于 5 岁以下的婴儿和儿童。
肿瘤细胞中某些基因和染色体的变化与室管膜瘤有关。这些通常不会由父母继承下来。通常情况下，尚不清楚发生这些基因改变的原因。
由于患有 2 型神经纤维瘤病（NF2），一些儿童患室管膜瘤的风险可能更高。这种罕见病症具有家族遗传性。
许多室管膜瘤形成于后颅窝的第四脑室。该位置的肿瘤最有可能会影响脑干和小脑。
室管膜瘤可根据以下情况有不同的名称：
由于室管膜瘤有不同的类型，您孩子的肿瘤需要进行分子测试才能做出准确诊断。
儿童常见的室管膜瘤类型包括：
对孩子的肿瘤进行分子测试至关重要。这将有助于医生为您的孩子制定最佳治疗计划。
室管膜瘤的治疗通常包括手术，随后进行放疗。一些患者还可能接受化疗。
治疗取决于：
基于风险的治疗方法根据肿瘤特征和预测结果对患者进行分类。医生考虑：
分流管是一根用于引流脑脊液的细管，以防止脑脊液积聚。
一些因室管膜瘤引起的脑积水患儿可能需要在脑内放置外部引流管或 分流管， 以防止脑脊液积聚。
在美国，小儿室管膜瘤的 10 年总体生存率大约为 50-70%。
影响治愈几率的因素包括：
患某些类型室管膜瘤的儿童的长期生存几率更高。但较晚 复发 或 复发 （超过 5 年）可能发生。
如果不通过手术成功切除肿瘤，室管膜瘤将难以治愈。如果手术不彻底或室管膜瘤复发时，长期预后通常较差。
室管膜瘤的预后取决于多种因素。每个病例都不一样。始终与您的医护团队讨论有关您孩子的病情。
"如果需要的话，进行一些自我反省是可以的。但始终看到隧道尽头的光明。一天一天地过。尽您所能熬过明天，并保持积极的心态。"
将姑息治疗和康复、心理学和社会工作等纳入在内可以帮助室管膜瘤患者和家人应对症状、提高生命质量以及做出护理决定。姑息治疗和支持服务（例如：康复、心理咨询和社会工作可以帮助室管膜瘤患者及其家人控制症状、提高生活质量并做出护理决定。与您的医护团队讨论预计可能会出现哪些问题以及帮助解决这些问题的方法。
患者需要进行持续的随访照护、实验室检验和定期成像检查，以观察疾病复发和其他医疗问题。医护团队将根据肿瘤类型、治疗反应和患者个体需求制定时间表。
室管膜瘤幸存者面临以下问题的风险，例如：
这些问题可能是由肿瘤引起的，或者它们可能是与治疗相关的长期或迟发效应。
所有癌症幸存者都应该养成健康的 生活习惯，并定期接受初级保健医生的体检。
—
审阅于：2025 年 10 月
