Меню Закрити

Епендимома

Що таке епендимома?

Епендимома – це пухлина головного та спинного мозку. Щорічно у Сполучених Штатах епендимому діагностують приблизно у 200 дітей.

Епендимоми найчастіше зустрічаються у дітей віком до 5 років. Але ці пухлини можуть виникати в будь-якому віці. Рідко вони можуть поширюватися через спинномозкову рідину (ліквор). Ця рідина оточує та захищає головний та спинний мозок.

Епендимоми ростуть з клітин, що вистилають заповнені рідиною шлуночки головного мозку та центральний канал спинного мозку.

Епендимоми ростуть з клітин, що вистилають заповнені рідиною шлуночки головного мозку та центральний канал спинного мозку.

У дітей близько 75% епендимом знаходяться в задній черепній ямці головного мозку. Цей простір біля основи черепа містить мозочок і стовбур головного мозку. Але епендимоми також можуть утворюватися в інших ділянках центральної нервової системи (ЦНС).

Частини ЦНС, які уражаються, залежать від розташування пухлини. До них належать:

  • Великий мозок
  • Мозочок
  • Стовбур головного мозку
  • Спинний мозок

Багато епендимом утворюються в 4-мушлуночку задньої черепної ямки. Ці пухлини найімовірніше вражають стовбур головного мозку та мозочок.

Лікування епендимоми включає:

  • Хірургічне втручання для видалення якомога більшої частини пухлини
  • Радіотерапія щоб вбити ракові клітини, що залишилися
  • Хіміотерапія іноді використовується перед другим хірургічним втручанням. Хіміотерапія зазвичай не використовується, якщо вся пухлина була видалена.

Рівень виживання при дитячій епендимомі становить 50–70 % (5–7 з 10). Прогноз залежить від наступних показників:

  • Розташування пухлини
  • Розмір пухлини, який можна видалити хірургічним шляхом
  • Молекулярні особливості (основної біології) пухлини

Лікарі дізнаються більше про біологію та молекулярні особливості епендимоми. Ці деталі можуть допомогти передбачити, як пухлина може реагувати на лікування. Епендимома має багато молекулярних підтипів з різними клінічними ознаками.

Епендимома може рецидивувати після лікування. Дітям часто потрібен тривалий догляд для спостереження за цим.

Симптоми епендимоми

Ознаки та симптоми дитячої епендимоми залежать від кількох факторів. До них належать розмір і розташування пухлини, а також вік і стадія розвитку дитини.

Симптоми епендимоми можуть включати:

  • Головний біль
  • Нудота та блювання, що часто посилюються вранці
  • Біль у спині або шиї
  • Проблеми із зором
  • Втрата рівноваги або проблеми з ходьбою
  • Слабкість у ногах
  • Судоми
  • Дратівливість або сплутаність свідомості
  • Проблеми з сечовипусканням
  • Зміна функції кишечника
  • Збільшення розміру голови у немовлят

У міру зростання пухлини вона може блокувати нормальний потік спинномозкової рідини. Це викликає накопичення рідини в мозку, відоме як (гідроцефалії).Рідина підвищує тиск у мозку. Багато симптомів епендимоми зумовлені гідроцефалією.

Іноді епендимоми можуть блокувати нормальний потік спинномозкової рідини (ліквору). Гідроцефалія виникає, коли в шлуночках накопичується занадто багато ліквору.

Іноді епендимоми можуть блокувати нормальний потік спинномозкової рідини (ліквору). Гідроцефалія виникає, коли в шлуночках накопичується занадто багато ліквору.

Фактори ризику для епендимоми

Більшість епендимом зустрічаються у немовлят та дітей віком до 5 років.

Певні зміни в генах та хромосомах пухлинних клітин пов'язані з епендимомою. Зазвичай вони не передаються від батьків. У більшості випадків невідомо, чому відбуваються ці генетичні зміни.

Деякі діти можуть мати підвищений ризик розвитку епендимоми через нейрофіброматоз 2 типу (NF2). Це рідкісне захворювання є спадковим (передається через сім'ї).

Багато епендимом утворюються в четвертому шлуночку в області задньої черепної ямки. Пухлини в цьому місці найімовірніше вражають стовбур головного мозку та мозочок.

Багато епендимом утворюються в 4-му шлуночку в області задньої черепної ямки. Пухлини в цьому місці найімовірніше вражають стовбур головного мозку та мозочок.

Діагностика епендимоми

Аналізи для діагностики епендимоми включають:

  • Медичний огляд і збір медичного анамнезу, щоб дізнатися про симптоми, загальний стан здоров’я, минулі хвороби та фактори ризику.
  • Неврологічний огляд для перевірки функції головного мозку. Це включає пам'ять, зір, слух, м'язову силу, рівновагу, координацію та рефлекси.
  • Візуалізаційні обстеження для допомоги в ідентифікації пухлини, її розміру та місця розташування. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) є головним візуалізаційним обстеженням.
  • Люмбальна пункція для пошуку ракових клітин у спинномозковій рідині (лікворі).
  • Біопсія для взяття зразку пухлини. Лікар-лаборант розглядає зразок під мікроскопом, щоб визначити конкретний тип пухлини.
  • Молекулярне або генетичне тестування пухлини для встановлення діагнозу та планування лікування.

Типи епендимоми

Епендимоми можуть мати різні назви залежно від:

  • Їхнього розташування в головному мозку або хребті
  • Особливостей пухлини
  • Генетичних змін (мутацій), що спричинили утворення пухлини

Оскільки існують різні типи епендимом, пухлина вашої дитини потребує молекулярного тестування для постановки точного діагнозу.

Поширені типи епендимом у дітей включають:

  • Епендимома задньої черепної ямки
    • Епендимома задньої черепної ямки групи A (PFA)
    • Епендимома задньої черепної ямки групи B (PFB)
    • Епендимома задньої черепної ямки, неуточнена (NOS)
  • Супратенторіальна епендимома
    • Супратенторіальна епендимома, злиття ZFTA (раніше відома як епендимома RELA)
      • Найпоширенішим є злиття ZFTA-RELA, але ZFTA може мати різних партнерів для злиття, таких як MAML або NCOA.
    • Супратенторіальна епендимома, злиття YAP1
    • Супратенторіальна епендимома, не уточнена (NOS)
  • Спінальна епендимома
  • Міксопапілярна епендимома
  • Спінальна епендимома, ампліфікована MYCN

Молекулярне тестування пухлини вашої дитини є надзвичайно важливим. Це допоможе лікарю створити найкращий план лікування для вашої дитини.

Лікування епендимоми

Лікування епендимоми зазвичай включає хірургічне втручання з подальшою променевою терапією. Деякі пацієнти також можуть отримувати хіміотерапію.

Лікування залежить від:

  • Типу та розташування пухлини
  • Віку дитини
  • Чи пухлина нещодавно діагностована або повернулася після лікування

Підходи до лікування, що базуються на оцінці ризику, класифікують пацієнтів на основі характеристик пухлини та прогнозованих результатів. Лікарі враховують такі фактори:

  • Чи повністю хірургічне втручання видалило пухлину
  • Чи поширилося захворювання по організму
  • Як виглядають клітини під мікроскопом (гістологія)
  • Генетичні особливості пухлини

  1. Хірургічне втручання з приводу епендимоми

    Хірургічне втручання є основним методом лікування епендимоми. Хірурги прагнуть видалити якомога більше пухлини. Але вони не завжди можуть видалити всю пухлину через ризик пошкодження структур мозку.

    Ризики хірургічного втручання залежать від розміру пухлини та ураженої ділянки мозку. Можливі ускладнення включають пошкодження структур мозку, які контролюють рух м'язів, мовлення, ковтання або слух.

    У деяких дітей, які перенесли хірургічне втручання з приводу епендимоми, розвивається синдром задньої черепної ямки. Симптоми зазвичай розвиваються протягом кількох днів після хірургічного втручання. Симптоми включають зміни в:

    • Розмові
    • Ковтанні
    • Ході та інших типах рухів
    • Емоціях
    • Поведінці

    Симптоми синдрому задньої черепної ямки можуть бути як легкими, так і тяжкими. Більшість симптомів з часом покращуються. Ризик синдрому задньої черепної ямки нижчий, коли хірургічну операцію проводить досвідчений нейрохірург. Важливо знайти нейрохірурга, який проводив багато таких операцій.

    Для пацієнтів з певними пухлинами 1 ступеня лише хірургічне втручання може бути ефективним методом лікування, залежно від:

    • Типу пухлини
    • Розташування
    • Скільки пухлини було видалено

    Деяким пацієнтам може бути проведена друга хірургічна операція після курсу хіміотерапії для видалення більшої частини пухлини.

  2. Променева терапія з приводу епендимоми

    Променева терапія зазвичай використовується після хірургічної операції з приводу епендимоми, за винятком немовлят.

    Променева терапія застосовується у дітей старше 1 року. Дитині зазвичай проводять фокальну променеву терапію пухлини та невеликого краю здорової тканини. Доза та об'єм опромінення залежать від типу та розташування пухлини, а також від того, наскільки далеко поширилося захворювання.

  3. Хіміотерапія з приводу епендимоми

    Хіміотерапію можна застосовувати перед хірургічним втручанням, щоб зробити видалення пухлини безпечнішим та повнішим. У маленьких дітей хіміотерапія може бути використана, щоб відстрочити опромінення, поки дитина не підросте.

    План хіміотерапевтичного лікування залежить від таких факторів, як поширення захворювання та молекулярні особливості пухлини. Для лікування епендимоми використовується комбінація хіміотерапевтичних препаратів. Ці препарати часто включають:

    Також можуть використовуватися інші види хіміотерапії.

  4. Клінічні дослідження епендимоми

    Якщо захворювання повертається після хірургічного втручання та променевої терапії, дитина може мати право на участь у  клінічному випробуванні. Існує кілька успішних стандартних методів лікування епендимоми, яка рецидивувала. Клінічні випробування включають:

Шунт — це трубочка, через яку відводять спинномозкову рідину, щоб запобігти її накопиченню.

Шунт — це трубочка, через яку відводять спинномозкову рідину, щоб запобігти її накопиченню.

Дренаж або шунтування

Деяким дітям з гідроцефалією, спричиненою епендимомою, можуть бути встановлені зовнішні дренажі або шунти в мозку, щоб запобігти накопиченню спинномозкової рідини. 

Прогноз для епендимоми

Загальний 10-річний рівень виживання для дитячої епендимоми у Сполучених Штатах Америки становить близько 50–70 %.

Фактори, що впливають на ймовірність одужання:

  • Розташування пухлини
  • Тип і ступінь пухлини
  • Чи поширився рак на інші частини тіла
  • Чи можна шляхом хірургічного втручання повністю видалити пухлину
  • Вік на момент встановлення діагнозу
  • Чи повернувся рак після лікування
  • Молекулярні особливості пухлини

Діти з певними типами епендимоми, як правило, мають більше шансів на довгострокове виживання. Але можуть виникнути пізні загострення або рецидив (понад 5 років).

Епендимому важко вилікувати без успішного хірургічного видалення пухлини. Якщо операція неповна або епендимома рецидивує, довгостроковий прогноз зазвичай поганий.

Прогноз для епендимоми залежить від багатьох факторів. Кожен випадок є різним. Завжди обговорюйте випадок вашої дитини зі своєю командою з лікування.

"Це нормально — піддатися якійсь саморефлексії, якщо потрібно. Але завжди треба бачити світло в кінці тунелю. Живіть одним днем. Робіть усе можливе, щоб дожити до наступного дня, і залишайтеся позитивними."

Тед ВанАусделл (Ted VanAusdell)

Тед ВанАусделл (Ted VanAusdell)
 

Підтримка для пацієнтів з епендимомою

Паліативна допомога та допоміжні послуги, такі як реабілітація, психологічна допомога та соціальна робота, можуть допомогти пацієнтам з епендимомою та їхнім сім'ям керувати симптомами, покращувати якість життя та приймати рішення щодо лікування. Поговоріть зі своєю командою з лікування про те, яких проблем очікувати та як допомогти з ними впоратися.

Пацієнти потребують постійного подальшого лікування, лабораторних аналізів та регулярних обстежень для спостереження за рецидивами захворювання та іншими медичними проблемами. Команда з догляду складе графік на основі типу пухлини, реакції на лікування та індивідуальних потреб пацієнта.

Загальний графік подальшого спостереження для тих, хто вижив після епендимоми:

  • Роки 0–3: МРТ головного мозку кожні 3–4 місяці
  • Роки 3–5: МРТ головного мозку кожні 6 місяців
  • Після 5 років: МРТ головного мозку кожні 12 місяців протягом ще 2–5 років

Ті, хто вижив, мають ризик розвитку таких проблем, як:

Ці проблеми можуть бути спричинені пухлиною або можуть бути довгостроковими чи віддаленими наслідками, пов'язаними з лікуванням. Регулярні огляди та скринінги у сімейного лікаря важливі для виявлення проблем зі здоров'ям, які можуть виникнути через роки після завершення лікування.

Запитання, які варто поставити вашій команді з лікування

  • Який тип епендимоми в моєї дитини?
  • Які у нас є варіанти лікування цього типу епендимоми?
  • Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
  • Які фактори впливають на прогноз щодо хвороби моєї дитини?
  • Що можна зробити для контролю симптомів моєї дитини?
  • Який довгостроковий моніторинг та подальший догляд знадобляться моїй дитині?

Ключові моменти щодо епендимоми

  • Епендимома — це рідкісна пухлина головного та спинного мозку, яка найчастіше зустрічається у дітей віком до 5 років. 
  • Існують різні типи епендимом, і молекулярне тестування важливе для постановки правильного діагнозу.
  • Епендимому часто лікують хірургічним шляхом з подальшим опроміненням. Іноді застосовують хіміотерапію.
  • Епендимома може рецидивувати після лікування. Довгостроковий моніторинг та подальше лікування є важливими.

Дізнайтеся більше про епендимому

—
Reviewed: October 2025

Супутній контент

  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

    МРТ (магнітно-резонансна томографія) — це тип візуалізаційного обстеження, під час якого робляться деталізовані зображення внутрішніх структур тіла. Дізнайтесь, чого очікувати під час МРТ.

  • Паліативна допомога

    Педіатрична паліативна допомога — це підхід до догляду для дітей з тяжкими захворюваннями. Дізнайтесь, чим може допомогти медична бригада з педіатричної паліативної допомоги.