नरम ऊतक सारकोमा

रैब्डोमायोसारकोमा क्या है?

रैब्डोमायोसारकोमा के लक्षण

रैब्डोमायोसारकोमा के लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। इनमें शामिल हो सकता है:

• सूजन या गाँठ जो कभी जाती नहीं है और कभी-कभी दर्दनाक होती है
• सिरदर्द
• आँख का बाहर उभर आना
• नाक, योनि या मलाशय से खून निकलना
• कब्ज होना या पेशाब करने में कठिनाई होना

रैब्डोमायोसारकोमा के जोखिम कारक

कुछ कारक रैब्डोमायोसारकोमा का जोखिम बढ़ा सकते हैं:

• लगभग 2/3 रैब्डोमायोसारकोमा ट्यूमर 10 वर्ष से छोटे बच्चों में होते हैं।
• रैब्डोमायोसारकोमा अक्सर महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा ज़्यादा होता है।
• श्वेत बच्चों में रैब्डोमायोसारकोमा का जोखिम अश्वेत बच्चों से अधिक होता है।
• कुछ वंशानुगत स्थितियां रैब्डोमायोसारकोमा के जोखिम को बढ़ा सकती हैं।
  • ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम
  • DICER1 सिंड्रोम
  • न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1
  • कॉस्टेलो सिंड्रोम
  • बेकविथ-विडमेन सिंड्रोम
  • नोनन सिंड्रोम
     

रैब्डोमायोसारकोमा का निदान

रैब्डोमायोसारकोमा की पहचान के लिए उपयोग होने वाले परीक्षणों और कार्यविधियों में ये शामिल हैं: 

• लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए  स्वास्थ्य इतिहास ,  शारीरिक परीक्षा, और खून की जांचें।
• इमेजिंग परीक्षण, जैसे: 
  • MRI, प्राइमरी ट्यूमर के आकलन के लिए
  • रैब्डोमायोसारकोमा फेफड़ों तक फैला है या नहीं, यह देखने के लिए छाती के कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी स्कैन  का उपयोग किया जाता है। यदि ट्यूमर शरीर के निचले भाग में होता है, तो आपके बच्चे को पेट और पेडू के कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी स्कैन की ज़रूरत पड़ सकती है।
  • हड्डी और शरीर के अन्य भागों में कैंसर का पता लगाने के लिए हड्डी के स्कैन या PET स्कैन   का इस्तेमाल करते हुए पूरे शरीर की इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।
• यह देखने के लिए कि कैंसर फैला है या नहीं बोन मैरो एस्पिरेशन और बायोप्सी।
• ट्ट्यूमर की बायोप्सी बायोप्सी 

आपके बच्चे को, ट्यूमर के स्थान के आधार पर, अन्य परीक्षणों की ज़रूरत हो सकती है:

•  लिम्फ नोड बायोप्सी, यह देखने के लिए कि क्या रैब्डोमायोसारकोमा लसीका आसंधियों (लिम्फ नोड) तक फैल गया है
• लंबर पंक्चर, सेरिब्रोस्पाइनल फ़्लुइड (CSF) में कैंसर कोशिकाओं की तलाश के लिए जो सिर और गर्दन में बनने वाले ट्यूमरों में होते हैं

आपके बच्चे को ऐसे परीक्षणों की ज़रूरत हो सकती है जो यहाँ उल्लिखित नहीं हैं। आपके बच्चे की देखभाल टीम इस प्रक्रिया का मार्गदर्शन करेगी।

रैब्डोमायोसारकोमा के स्तर का पता लगाना

रैब्डोमायोसारकोमा का वर्गीकरण विभिन्न प्रकार से किया जाता है। इससे चिकित्सकों को बीमारी को समझने में मदद मिल सकती है। इससे सही उपचारों की योजना बनाने में भी मदद मिल सकती है।

रैब्डोमायोसारकोमा को इनके आधार पर समूहबद्ध किया जाता है:

• ट्यूमर स्थान
• बीमारी का फैलना
• सर्जरी का परिणाम

रैब्डोमायोसारकोमा का स्तर निर्धारण TNM सिस्टम का उपयोग करते हुए भी किया जा सकता है। इस प्रणाली में 3 कारक शामिल होते हैं:

1. ट्यूमर (T) – प्राथमिक ट्यूमर का आकार और स्थान
2. नोड (N) – लसिका ग्रंथियों में कैंसर का फैलना
3. कैंसर का फैलाव या मेटास्टैटिस (M) – शरीर के अन्य भागों में कैंसर का फैलाव

रैब्डोमायोसारकोमा को TNM सिस्टम का उपयोग करते हुए 4 स्तरों में विभाजित किया जा सकता है।

रैब्डोमायोसारकोमा का उपचार

रैब्डोमायोसारकोमा के लिए कई उपचारों के संयोजन की ज़रूरत होती है। इनमें निम्न शामिल हो सकते हैं:

• कीमोथेरेपी
• सर्जरी
• विकीरण चिकित्सा

सभी बच्चों को रैब्डोमायोसारकोमा के उपचार के भाग के रूप में कीमोथेरेपी दी जाएगी। इससे कैंसर के सूक्ष्म प्रसार के उपचार में मदद मिलती है।

इमेजिंग परीक्षणों में देखे जा सकने वाले ट्यूमरों का उपचार सर्जरी और विकीरण चिकित्सा के संयोजन से किया जा सकता है। 

• सर्जरी संभव होने पर ट्यूमर निकाल देगी। ट्यूमर को घेरने वाले और आसपास की लसिका ग्रंथियों के ऊतक को भी थोड़ी मात्रा में निकाला जाता है। 
• कीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए शक्तिशाली दवाओं का उपयोग करती है। या उन्हें बढ़ने से रोकती हैं। अधिकांश कीमोथेरेपी इंजेक्शन के ज़रिए दी जाती है। कभी-कभी इसे मुँह से दिया जाता है।
  • सर्जरी से पहले ट्यूमर को छोटा करने के लिए कीमोथेरेपी।
  • कीमोथेरेपी को किसी भी शेष बची कैंसर कोशिकाओं को ख़त्म करने के लिए और ट्यूमर को वापस होने से रोकने में मदद के लिए सर्जरी के बाद दिया जाता है।

• रैब्डोमायोसारकोमा का इलाज करने के लिए कीमोथेरेपी और/या सर्जरी के संयोजन में विकीरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है। रेडिएशन कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए या उन्हें बढ़ने से रोकने के लिए उच्च ऊर्जा वाली कणिकाओं का उपयोग करती है। विकीरण चिकित्सा रैब्डोमायोसारकोमा में कैंसर फैला हुआ (मेटास्टैटिक) बीमारी का मुख्य इलाज है।
• अन्य इलाजों में शामिल हैं: 
  • टारगेटेड थेरेपी (ये दुर्लभ हैं)
  •  प्रतिरक्षाचिकित्सा (इम्यूनोथेरेपी)।

रैब्डोमायोसारकोमा का पुर्वानुमान

यदि रैब्डोमायोसारकोमा वापस आता है, तो ठीक होने की संभावना इनसे प्रभावित हो सकती है:

• शरीर में कहाँ कैंसर वापस आया है
• मूल कैंसर और उसकी वापसी के बीच कितना समय बीत चुका है
• मूल कैंसर के उपचार के लिए किन थेरेपी का उपयोग किया गया था

एक जगह या अंग तक सीमित रैब्डोमायोसारकोमा से पीड़ित बच्चों में लंबे समय तक ठीक रहने की संभावना 70% से अधिक होती है। लगभग 20% बरोगियों में बीमारी की पहचान करते समय कैंसर फैला हुआ होता है।

यदि बीमारी की पहचान करते समय कैंसर पहले से ही फैला हुआ होता है (मेटास्टैटिक रैब्डोमायोसारकोमा), तो इसमें जीवित रहने की संभावना 30% से भी कम होती है।

रैब्डोमायोसारकोमा से ग्रस्त लगभग 30% रोगियों में उपचार के बाद बीमारी लौट आता है। बीमारी मूल ट्यूमर के स्थान पर या अन्य स्थलों पर लौट सकता है।

पुनरावर्ती रैब्डोमायोसारकोमा का उपचार कठिन है। ठीक होने की संभावना कम है। कोई क्लिनिकल परीक्षण भी एक विकल्प हो सकता है।

कैंसर-निर्देशित थेरेपी के साथ जीवन की गुणवत्ता को संतुलित बनाए रखना आवश्यक है। अपनी देखभाल टीम से बात करें कि कौन सी समस्याएं आ सकती हैं और कौन से तरीके उनका प्रबंधन करने में मदद कर सकते हैं।

NRSTS के लक्षण

NRSTS के लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। अक्सर दर्द रहित गाँठ के अलावा शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं होते।

ट्यूमर के बढ़ने के कारण अन्य संरचनाओं पर दबाव पड़ने से दर्द या कमज़ोरी जैसी समस्याएं विकसित हो सकती हैं।

अधिक उन्नत बीमारी से कई बार बुखार, पसीना आना या वजन कम होने के लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं।

NRSTS के जोखिम कारक और कारण

बच्चों में NRSTS के ट्यूमर अधिकांशतः नवजात शिशुओं और किशोरों में देखने को मिलते हैं। ये ट्यूमर पुरुषों में थोड़ा अधिक आम हैं। वपिछले विकिरण चिकित्सा उपचार से NRSTS होने का जोखिम बढ़ भी सकता है।

पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलने वाली कुछ स्थितियाँ NRSTS का जोखिम बढ़ा सकती हैं। इनमें शामिल है:

• ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1
• पारिवारिक एडिनोमेटस पॉलीपोसिस
• वेर्नर सिंड्रोम
• रेटिनोब्लास्टोमा 1 जीन बदलाव
  
• SMARCB1 जीन बदलाव
• मिसमैच रिपेयर सिंड्रोम
• जुवेनाइल मायोफ़ाइब्रोमटोसिस टाइप 1

NRSTS बीमारी की पहचान करना

NRSTS के निदान के लिए कई प्रकार की प्रक्रियाओं और परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। इनमें शामिल है:

• लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए  स्वास्थ्य इतिहास ,  शारीरिक परीक्षा  और  खून की जांचें ।
• प्राथमिक ट्यूमर का आकलन करने के लिए MRI या सीटी स्कैन  सहित इमेजिंग जांचें।
• एक बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) ट्यूमर की
• फेफड़ों में कैंसर फैलने की जांच के लिए छाती का सीटी स्कैन
• कैंसर की तलाश के लिए हड्डी स्कैन या PET स्कैन द्वारा पूरे शरीर की इमेजिंग जो हड्डी में तथा शरीर के अन्य भागों में फैल चुका है
• लसीका आसंधियों (लिम्फ नोड) की इमेजिंग और बायोप्सी  

NRSTS के स्तर का पता लगाना

नरम ऊतक सारकोमा को उसके स्तर द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। स्टेजिंग (अवस्था निर्धारण) ट्यूमर की विशेषताओं पर आधारित होती है, जैसे:

• आकार
• क्या वह फैल गया है
• ट्यूमर का ग्रेड (श्रेणी)
   

नरम ऊतक सारकोमा को 4 स्तरों में वर्गीकृत किया जा सकता है। अमेरिकन जॉइंट कमिटी ऑन कैंसर (AJCC) इन दिशानिर्देशों का उपयोग करती है:

NRSTS का उपचार

सर्जरी

कैंसर को जितना संभव हो उतना निकालने के लिए सर्जरी  का उपयोग किया जाता है। डॉक्टर ट्यूमर के चारों ओर के ऊतकों की एक छोटी मात्रा और पास की लसीका ग्रंथियों को भी निकाल देते हैं ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि पीछे कोई कैंसर बाकी न रह जाए।

यदि बिना किसी कैंसर कोशिकाओं को छोड़े ट्यूमर को पूरी तरह निकाला जा सकता है तो कम जोखिम वाले बीमारी का इलाज केवल सर्जरी से हो सकता है।

विकीरण चिकित्सा

जिन NRSTS को सर्जरी से पूरी तरह नहीं निकाला जा सकता उनका इलाज करने के लिए विकीरण चिकित्सा  का उपयोग किया जा सकता है। कुछ स्थितियों में, ट्यूमर को निकालना आसान बनाने के लिए सर्जरी से पहले रेडिएशन का उपयोग किया जा सकता है। 

कीमोथेरेपी

कीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने या उन्हें बढ़ने तथा नई कैंसर कोशिकाएं बनाने से रोकने के लिए शक्तिशाली दवाइयों का उपयोग करती है। अधिकांश NRSTS रोगियों को कीमोथेरेपी से अधिक लाभ नहीं मिलता है।

इसका उपयोग अधिकांशतः हाई-रिस्क रोगियों के उपचार के लिए किया जाता है। इनमें ऐसे रोगी शामिल हैं जिनका बीमारी फैल गया है या जिनका सर्जरी से उपचार नहीं हो सकता है।

लक्षित उपचार

वैज्ञानिक NRSTS के उपचार के लिए टारगेटेड थेरेपी का अध्ययन कर रहे हैं। ये दवाएं कैंसर कोशिकाओं को बढ़ने से रोकने के लिए उनके विशेष लक्ष्य क्षेत्रों पर कार्य करती हैं। कुछ चिकित्साएं विशिष्ट रूप से ।NRSTS के उपप्रकारों के लिए होती हैं। इनमें से कई इलाजों का  नैदानिक परीक्षणों में अध्ययन किया जा रहा है।

NRSTS के लिए पूर्वानुमान

NRSTS के ठीक होने की संभावना इन पर निर्भर करती है:

• ट्यूमर का प्रकार
• शरीर के किस भाग में ट्यूमर का निर्माण हुआ है
• ट्यूमर की श्रेणी और कोशिकाएं माइक्रोस्कोप में कैसी दिखती हैं (शरीरकोष विज्ञान); निम्न श्रेणी के ट्यूमर में बेहतर पूर्वानुमान होता है।
• ट्यूमर का आकार बड़े ट्यूमरों (5 cm से बड़े) का उपचार कठिन होता है
• ट्यूमर, त्वचा में कितनी गहराई में स्थित है
• कैंसर लसिका ग्रंथियों या शरीर के अन्य भागों में फैला है (मेटास्टैटिक) या नहीं
• क्या सर्जरी से ट्यूमर पूरी तरह निकल सकता है या नहीं
• कैंसर पहली बार हुआ है या दोबारा हुआ है
• क्या कैंसर का इलाज करने के लिए रेडिएशन का उपयोग किया गया है

जिन रोगियों में ट्यूमर कुछ विशिष्ट मानदंडों को पूरा करता है, उनमें बीमारी‑पूर्वानुमान बेहतर होता है:
 

लगभग 15% रोगियों में बीमारी की पहचान करते समय कैंसर फैला हुआ होता है। NRSTS कैंसर के फैलाव का सबसे आम स्थान फेफड़ा है।

ऐसा बहुत ही कम होता है कि NRSTS हड्डी या लसिका ग्रंथियों तक फैलता हो।

यदि बीमारी की पहचान करते समय कैंसर पहले से ही फैला हुआ होता है (मेटास्टैटिक बीमारी), तो इसमें लंबे समय तक जीवित रहने की संभावना 20% से भी कम होती है।

उपचार बाद लौटे NRSTS का उपचार कठिन होता है। ठीक होने की संभावना कम है। कोई क्लिनिकल परीक्षण भी एक विकल्प हो सकता है।

कैंसर-निर्देशित थेरेपी के साथ जीवन की गुणवत्ता को संतुलित बनाए रखना आवश्यक है। अपनी देखभाल टीम से बात करें कि कौन सी समस्याएं आ सकती हैं और कौन से तरीके उनका प्रबंधन करने में मदद कर सकते हैं।