Меню Закрывать

Саркома мягких тканей

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей — это злокачественная опухоль, которая развивается в мягких соединительных тканях организма, включая:

  • Мышцы
  • Нервы
  • Сухожилия
  • Жир
  • Стенки кровеносных и лимфатических сосудов

Саркомы мягких тканей составляют около 7 % всех случаев рака у детей. Их можно разделить на 2 основных типа:

  • Рабдомиосаркома
  • Нерабдомиосаркоматозная саркома мягких тканей (НРСМТ)

Названия саркомам мягких тканей присваиваются в зависимости от тканей, на которые они больше всего похожи:

  • Скелетные мышцы: рабдомиосаркома
  • Гладкие мышцы: лейомиосаркома
  • Хрящ: хондросаркома
  • Жир: липосаркома
  • Кровеносные и лимфатические сосуды: ангиосаркома
  • Периферические нервы: злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
  • Фиброзная ткань: фибросаркома

Рабдомиосаркома чаще встречается у детей младшего возраста.НРСМТ чаще встречается у подростков. Эти виды рака могут варьироваться от локальных до высокометастатических (распространяющихся по всему организму).

Некоторые заболевания, передаваемые по наследству, могут увеличить риск развития сарком мягких тканей. Дети, подвергшиеся воздействию радиации, также подвержены более высокому риску. Лечение саркомы мягких тканей обычно включает хирургическую операцию, химиотерапию или лучевую терапию.

На этом микроскопическом изображении опухоли рабдомиосаркомы in situ красным цветом показаны незрелые опухолеобразующие клетки, выстилающие кровеносные сосуды и образующие опухоли между мышечными волокнами, которые показаны зеленым цветом.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей. До недавнего времени ученые считали, что рабдомиосаркома развивается из незрелых мышечных клеток. Это происходило потому, что опухолевые клетки под микроскопом похожи на мышечные клетки. Однако новые исследования показывают, что рабдомиосаркома может на самом деле развиваться из незрелых эндотелиоцитов — клеток, которые обычно развиваются, чтобы выстилать кровеносные сосуды.

Drummond CJ, Hanna JA, Garcia MR, Devine DJ, Heyrana AJ, Finkelstein D, Rehg JE, Hatley ME.Hedgehog Pathway Drives Fusion-Negative Rhabdomyosarcoma Initiated From Non-myogenic Endothelial Progenitors.Cancer Cell.2018 Jan 8;33(1):108-124.e5. https://www.cell.com/cancer-cell/abstract/S1535-6108(17)30524-X. doi: 10.1016/j.ccell.2017.12.001. 

 

  1. Рабдомиосаркома

    Что такое рабдомиосаркома?

    Рабдомиосаркома — это тип опухоли мягких тканей, которая часто развивается в мышцах. Однако она может образоваться в любой части тела.

    Она является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей. Она обычно поражает детей в возрасте до 10 лет. Она может развиться даже до рождения. 

    Существует 2 вида рабдомиосаркомы:

    • Эмбриональная рабдомиосаркома  — эта опухоль чаще всего встречается у детей младше 5 лет и часто образуется в области головы, шеи, мочевого пузыря, влагалища, предстательной железы или яичек.
    • Альвеолярная рабдомиосаркома  — эта опухоль встречается во всех возрастных группах и обычно образуется в более крупных мышцах рук, ног и туловища.

    Симптомы рабдомиосаркомы

    Симптомы рабдомиосаркомы зависят от расположения опухоли. К ним могут относиться:

    • Непроходящий отек или уплотнение, иногда болезненные
    • Головные боли
    • Экзофтальм
    • Кровотечения из носа, влагалища или прямой кишки
    • Запор или затрудненное мочеиспускание

    Факторы риска развития рабдомиосаркомы

    Некоторые факторы могут увеличить риск развития рабдомиосаркомы:

    • Около 2/3 опухолей рабдомиосаркомы возникают у детей в возрасте до 10 лет.
    • Эта опухоль несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
    • У белых детей риск развития рабдомиосаркомы выше, чем у чернокожих детей.
    • Определенные врожденные патологические состояния могут увеличить риск развития рабдомиосаркомы:
      • Синдром Ли — Фраумени
      • DICER1-синдром
      • Нейрофиброматоз 1-го типа
      • Синдром Костелло
      • Синдром Беквита — Видемана
      • Синдром Нунан
         

    Диагностика рабдомиосаркомы

    Анализы и процедуры, используемые для диагностики рабдомиосаркомы, включают: 

    •  Анамнез, физикальное обследование и анализ крови для выяснения симптомов, общего состояния здоровья, перенесенных заболеваний и факторов риска
    • Визуализирующие методы исследования, например: 
      • МРТ для оценки первичной опухоли
      • КТ для выявления распространения рабдомиосаркомы на легкие. Если опухоль находится в нижней части тела, Вашему ребенку может потребоваться компьютерная томография брюшной полости и таза.
      • Визуализация всего тела с помощью сканирования костей или ПЭТ  для выявления рака в костях и других областях тела
    • Пункция и биопсия костного мозга для определения степени распространения рака. 
    • Биопсия опухоли 

    В зависимости от местоположения опухоли Вашему ребенку могут потребоваться другие обследования:

    •  Биопсия лимфатического узла для определения распространения рабдомиосаркомы на близлежащие лимфатические узлы
    • Люмбальная пункция для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости при опухолях, возникающих в области головы и шеи.

    Вашему ребенку могут потребоваться анализы, которые не указаны здесь. Группа специалистов, занимающаяся лечением Вашего ребенка, будет сопровождать этот процесс.

    МРТ предплечья ребенка с маркированной опухолью рабдомиосаркомы

    МРТ предплечья ребенка с рабдомиосаркомой

    МРТ брюшной полости ребенка с маркированной опухолью рабдомиосаркомы

    МРТ брюшной полости пациента с рабдомиосаркомой

    МРТ брюшной полости ребенка с рабдомиосаркомой в поперечной или осевой проекции.

    МРТ брюшной полости ребенка с рабдомиосаркомой в поперечной или осевой проекции

    Определение стадии рабдомиосаркомы

    Рабдомиосаркома классифицируется по-разному. Это может помочь врачам лучше понять болезнь. Это также может помочь в планировании правильного лечения.

    Рабдомиосаркома классифицируется по следующим признакам:

    • Расположение опухоли
    • Распространение заболевания
    • Результат операции
    Группа Распространение заболевания
    Группа I
    Хирургическое вмешательство позволяет справиться с заболеванием    		 Опухоль ограничена одной областью и полностью удаляется в ходе хирургической операции.
    Группа II
    Микроскопические признаки заболевания после хирургической операции    		 Опухоль ограничена одной областью и удаляется хирургическим путем, но злокачественные клетки обнаруживаются в близлежащей ткани, окружающей опухоль (ее край) и/или лимфатических узлах.
    Группа III
    Заметные признаки заболевания после операции    		 Опухоль ограничена одной областью, но не может быть полностью удалена хирургическим путем.
    Группа IV
    Метастазирование    		 На момент постановки диагноза опухоль распространилась на другие части тела (метастатическая).

    Рабдомиосаркома также может классифицироваться по системе TNM. Эта система учитывает 3 фактора:

    1. Опухоль (T) — размер и расположение первичной опухоли
    2. Узел (N) — распространение заболевания на лимфатические узлы
    3. Метастаз (M) — распространение заболевания на другие части тела

    По системе TNM выделяют 4 стадии рабдомиосаркомы.

    Стадия Локализация Размер опухоли Лимфатические узлы Метастазы
      Где располагается первичная опухоль? Насколько велика опухоль?       
    		 Обнаруживаются ли раковые клетки в соседних лимфатических узлах? Распространилась ли опухоль на другие части тела?
    1 Благоприятный прогноз: опухоль находится в области глаза, головы, шеи или в мочеполовой системе
    Исключения:опухоль располагается вблизи головного или спинного мозга либо в мочевом пузыре или предстательной железе
    		 Любой размер
    		 Да или нет Нет
    2 Неблагоприятный прогноз:Все другие места
    		 Менее 5 см
    		 Нет Нет
    3 Неблагоприятный прогноз:Все другие места Менее 5 см
    Более 5 см    		 Да
    Да или нет    		 Нет
    4 Любое расположение
    		 Любой размер Да или нет Да

    Лечение рабдомиосаркомы

    Рабдомиосаркома требует комбинации методов лечения. К ним могут относиться:

    • Химиотерапия
    • Хирургическое вмешательство
    • Лучевая терапия

    Все дети будут проходить химиотерапию в рамках лечения рабдомиосаркомы. Это позволяет лечить микроскопическое распространение рака.

    Опухоли, которые можно увидеть на томографических снимках, могут лечиться с помощью комбинации хирургического вмешательства и лучевой терапии. 

    • Хирургическое вмешательство позволит удалить опухоль, если это возможно. Вместе с опухолью удаляют небольшое количество ткани вокруг нее и близлежащие лимфатические узлы. 
    • При химиотерапии используются мощные лекарственные препараты для уничтожения раковых клеток. Либо она может остановить их рост. Большинство химиотерапевтических препаратов вводятся с помощью инъекций. Иногда их дают перорально.
      • Химиотерапия перед операцией проводится для уменьшения размера опухоли.
      • После операции химиотерапия проводится для уничтожения оставшихся опухолевых клеток и предотвращения рецидива.
    • Лучевая терапия может использоваться в сочетании с химиотерапией и/или хирургической операцией для лечения рабдомиосаркомы. Лучевая терапия позволяет уничтожить раковые клетки или остановить их рост с помощью высокоинтенсивных частиц. Это основной метод лечения рабдомиосаркомы в случае метастазирования.
    • Другие методы лечения включают: 

    Прогноз при рабдомиосаркоме

    Вероятность выздоровления при рабдомиосаркоме зависит от:

    • Размера и расположения опухоли
      • Более крупные опухоли лечить сложнее. Это опухоли размером более 5 сантиметров (см).
      • Некоторые опухоли имеют более благоприятный прогноз в зависимости от их расположения. Опухоли, как правило, имеют более высокие шансы на излечение, если они находятся в следующих местах:
        • Область вокруг глаз
        • Голова и шея (кроме случаев, когда опухоли находятся рядом с оболочками головного или спинного мозга)
        • Половые или мочевыводящие пути (кроме мочевого пузыря или предстательной железы)
        • Желчевыводящие пути
    • Возраст пациента (для молодых и старших пациентов, как правило, прогноз менее благоприятный) 
    • Тип рабдомиосаркомы: Эмбриональные опухоли, как правило, имеют лучший прогноз, чем альвеолярные опухоли.
    • Распространился ли рак на лимфатические узлы или другие части тела
    • Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем

    Группы риска

    При планировании лечения врачи классифицируют пациентов с рабдомиосаркомой по группам риска.

    • Низкий риск:  пациенты с заболеванием низкого риска имеют эмбриональную опухоль, которую можно полностью удалить хирургическим путем, или опухоль вокруг глаза, которую удалить невозможно.
    • Промежуточный риск: пациенты с промежуточным или умеренным риском заболевания имеют:
      • Эмбриональную опухоль, которая не полностью удаляется хирургическим путем
      • Альвеолярную опухоль, которая не распространилась на отдаленные части тела
    • Высокий риск:  пациенты с заболеванием высокого риска имеют рак, который распространился, или заболевание 4 стадии.

    Классификация рисков помогает врачам принять решение о следующем:

    • Какие методы лечения использовать
    • Доза лекарственного препарата
    • Количество процедур

     

    Если рабдомиосаркома рецидивирует, на прогноз могут повлиять следующие факторы:

    • В какой части тела произошел рецидив рака
    • Сколько времени прошло между развитием начальной опухоли и ее рецидивом
    • Какие методы лечения первоначально использовались для лечения рака

    Дети с рабдомиосаркомой, которая не распространилась, имеют более 70 % шансов на долгосрочное излечение. Около 20 % пациентов имеют заболевание, которое уже распространилось на момент постановки диагноза.

    Если на момент диагностики рак уже распространился, шанс выживания составляет менее 30 %.

    Около 30 % пациентов с рабдомиосаркомой после лечения сталкиваются с рецидивом заболевания. Заболевание может вернуться в месте первоначальной опухоли или в других местах.

    Рецидивирующая рабдомиосаркома трудно поддается лечению. Шансы на излечение невелики. Клинические исследования могут быть одним из вариантов лечения.

    Важно соотношение качества жизни и терапии, направленной на лечение рака. Проконсультируйтесь с лечащей бригадой относительно того, каких проблем можно ожидать и каким образом с ними справиться.

  2. Нерабдомиосаркоматозная саркома мягких тканей (НРСМТ)

    Что такое нерабдомиосаркоматозная саркома мягких тканей?

    Нерабдомиосаркоматозная саркома мягких тканей (НРСМТ) — это опухоль, которая развивается в мягких тканях организма. Существует много видов этих опухолей. Но они, как правило, лечатся одинаково.

    Опухоли НРСМТ составляют около 4 % от всех случаев онкологических заболеваний у детей. Они чаще всего встречаются у подростков.

    НРСМТ может развиться в любой части тела. Но чаще всего она встречается на руках или ногах.НРСМТ также может развиваться в области головы и шеи, груди, живота или таза.

    Наиболее распространенные виды опухолей НРСМТ у детей включают следующее:

    • Фибросаркома
    • Синовиальная саркома 
    • Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов

    Другие типы опухолей НРСМТ:

    • Светлоклеточная саркома
    • Эпителиоидная саркома
    • Гемангиоперицитома
    • Лейомиосаркома
    • Липосаркома
    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Саркома несиновиальных клеток
    • Недифференцированная саркома

    Симптомы НРСМТ

    Симптомы НРСМТ зависят от расположения опухоли. Часто на ранних стадиях отсутствуют какие-либо симптомы, за исключением безболезненного уплотнения.

    По мере роста опухоли и увеличения ее давления на другие структуры могут появляться боли и слабость.

    На более поздних стадиях заболевание может вызывать жар, потоотделение или уменьшение массы тела.

    Факторы риска и причины возникновения НРСМТ

    Опухоли НРСМТ у детей чаще всего встречаются у младенцев и подростков. Эти опухоли немного чаще встречаются у пациентов мужского пола. Перенесенный курс лечения с применением лучевой терапии также может увеличить риск развития НРСМТ.

    Некоторые заболевания, передаваемые по наследству, могут увеличить риск развития НРСМТ. К ним относятся:

    • Синдром Ли — Фраумени
    • Нейрофиброматоз 1-го типа
    • Семейный аденоматозный полипоз
    • Синдром Вернера
    • Изменения в гене ретинобластомы 1
    • Изменения в гене SMARCB1
    • Синдромы репарации неспаренных оснований
    • Ювенильный миофиброматоз 1 типа

    Диагностика НРСМТ

    Для диагностики НРСМТ применяются различные типы процедур и исследований. К ним относятся:

    •  Анамнез, физикальное обследование и анализ крови для выяснения симптомов, общего состояния здоровья, перенесенных заболеваний и факторов риска 
    • Методы диагностической визуализации, включая МРТ или КТ первичной опухоли.
    •  Биопсия опухоли
    • Компьютерная томография органов грудной клетки для выявления распространения рака на легкие
    • Визуализация всего тела с помощью сканирования костей или ПЭТ для выявления рака, который распространился на кости и другие области тела
    • Визуализация и биопсия лимфатических узлов  

    Определение стадии развития НРСМТ

    Саркомы мягких тканей классифицируются по стадиям. Стадия заболевания определяется на основании таких характеристик опухоли, как:

    • Размер
    • Распространение
    • Степень злокачественности опухоли
       

    Саркомы мягких тканей можно сгруппировать по 4 стадиям. Американский объединенный комитет по изучению рака (AJCC) использует следующие рекомендации:

    Стадия Описание
    		 Степень злокачественности
    Стадия IA Опухоль не превышает 5 сантиметров (см). Не распространилась на лимфатические узлы или другие части тела. 1
    Стадия IB
    Опухоль имеет размер более 5 см в поперечнике. Не распространилась на лимфатические узлы или другие части тела.
    		 1
    Стадия IIA
    Опухоль не превышает 5 см в поперечнике. Не распространилась на лимфатические узлы или другие части тела.
    		 2 или 3
    Стадия IIIA
    Опухоль имеет размеры 5–10 см в поперечнике. Не распространилась на лимфатические узлы или другие части тела.
    		 2 или 3
    Стадия IIIB
    Опухоль имеет размер более 10 см в поперечнике. Не распространилась на лимфатические узлы или другие части тела.
    		 2 или 3
    Стадия IV
    Любой размер опухоли и любая степень злокачественности. Распространилась на лимфатические узлы и/или другие части тела.
    		 Любая

    Лечение НРСМТ

    Хирургическое вмешательство

    Хирургическое вмешательство используется для удаления как можно большей части раковой опухоли. Врачи также удаляют небольшой участок ткани вокруг опухоли и близлежащие лимфатические узлы, чтобы убедиться, что рак полностью удален.

    Заболевания с низким риском могут лечиться только хирургическим путем, если опухоль может быть полностью удалена без остатка раковых клеток.

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия может применяться для лечения НРСМТ, которую невозможно полностью удалить хирургическим путем. В некоторых случаях облучение проводят перед операцией, чтобы облегчить удаление опухоли. 

    Химиотерапия

    Химиотерапия предполагает использование сильнодействующих препаратов для уничтожения опухолевых клеток или подавления их роста и образования новых. Химиотерапия не дает хороших результатов у большинства пациентов с НРСМТ.

    Чаще всего она используется для лечения пациентов с высоким риском. К ним относятся пациенты, у которых заболевание распространилось, или те, кого нельзя лечить хирургическим путем.

    Таргетные терапии

    Ученые изучают таргетные методы лечения НРСМТ. Препараты таргетной терапии оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Некоторые методы лечения являются специфическими для конкретных подтипов НРСМТ. Многие из них изучаются в рамках клинических исследований.

    Прогноз при НРСМТ

    Вероятность выздоровления при НРСМТ зависит от следующих факторов:

    • Тип опухоли
    • Расположение опухоли в теле
    • Степень злокачественности опухоли и вид клеток под микроскопом (гистология); для низкозлокачественных опухолей прогноз более благоприятный
    • Размер опухоли:Более крупные опухоли (более 5 см) сложнее поддаются лечению
    • Глубина расположения опухоли под кожей
    • Распространился ли рак на лимфатические узлы или другие части тела
    • Возможность полного удаления опухоли путем хирургического вмешательства
    • Возникла ли опухоль впервые или повторно
    • Использовалась ли для лечения лучевая терапия

    Пациенты с опухолью, соответствующей определенным условиям, имеют более благоприятный прогноз:
     

      Благоприятный прогноз Неблагоприятный прогноз
    Злокачественность опухоли (гистология)
    		 Низкая степень Высокая степень
    Размер опухоли
    		 Менее 5 см Более 5 см
    Распространение заболевания (метастатическое)
    		 Нет Да
    Полное удаление хирургическим путем
    		 Да Нет

    Около 15 % пациентов имеют заболевание, которое распространилось на момент диагностики. При НРСМТ метастазы чаще всего возникают в легких.

    В редких случаях НРСМТ может распространяться на кости или лимфатические узлы.

    Если на момент диагностики рак уже распространился, шанс долгосрочного выживания составляет менее 20 %.

    НРСМТ, которая рецидивирует после лечения, трудно поддается лечению. Шансы на излечение невелики. Клинические исследования могут быть одним из вариантов лечения.

    Важно соотношение качества жизни и терапии, направленной на лечение рака. Проконсультируйтесь с лечащей бригадой относительно того, каких проблем можно ожидать и каким образом с ними справиться.

Жизнь после саркомы мягких тканей

Мониторинг рецидива

Саркомы мягких тканей могут рецидивировать через несколько лет. Опухоль может вернуться в том же месте или появиться в другой части тела.

Вашему ребенку потребуется последующее наблюдение для выявления рецидива после окончания лечения. Медицинская бригада сообщит Вам, какие анализы необходимы и как часто Ваш ребенок должен проходить осмотры.

Здоровье после рака

Дети, проходившие лечение саркомы мягких тканей, подвержены риску возникновения отдаленных последствий, связанных с терапией. Конкретные проблемы зависят от расположения опухоли и типа терапии, которую получал Ваш ребенок.
Долгосрочные эффекты хирургической операции могут включать в себя потерю функции и изменения внешнего вида.

У перенесших рак пациентов, которые прошли курс лучевой терапии, могут возникнуть проблемы с ростом, заболевания костей и другие проблемы, связанные с лечением. У них также может быть более высокий риск развития вторичных раковых заболеваний.

Перенесшие рак пациенты, которые прошли курс системной химиотерапии, должны проходить обследования на наличие:

  • Нарушений в работе сердца
  • Поражения почек
  • Бесплодия
  • Проблем с эндокринной системой
  • Вторичные опухоли

Все перенесшие рак пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Здоровый образ жизни и правильное питание также могут помочь.

Вопросы, которые следует задать лечащему персоналу Вашего ребенка

  • Каковы варианты лечения в нашем случае?
  • Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов лечения?
  • Что можно сделать для устранения побочных эффектов?
  • Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
  • Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?

Основные сведения о саркоме мягких тканей

  • Саркома мягких тканей — это злокачественная опухоль, которая развивается в мягких соединительных тканях организма.
  • Есть 2 основных типа: Рабдомиосаркома и нерабдомиосаркоматозная саркома мягких тканей (НРСМТ).
  • Некоторые заболевания, передаваемые по наследству, могут увеличить риск развития сарком мягких тканей.
  • Лечение саркомы мягких тканей обычно включает хирургическую операцию, химиотерапию или лучевую терапию.

—
Проверено:декабрь 2022 г.

Сопутствующие материалы

  • Хирургическое вмешательство

    Хирургическое лечение играет важную роль в диагностике, лечении и поддерживающей терапии при многих онкологических заболеваниях у детей.

  • Долгосрочные и отдаленные последствия лечения рака

    Лечение, которое помогает излечить рак, может также вызывать определенные долгосрочные и отдаленные побочные эффекты. Узнайте, какие методы лечения связаны с конкретными отдаленными последствиями.

  • Химиотерапия

    Химиотерапия лечит рак с помощью лекарств, которые воздействуют на клетки в процессе их деления. Узнайте больше о химиотерапии и о том, как подготовить ребенка к ней.