रेटिनोब्लास्टोमा

अधिकांश रोगियों में रेटिनोब्लास्टोमा आँख तक सीमित रहता है। अमेरिका में शीघ्र पहचान और उपलब्ध उपचारों के कारण ठीक होने की दर 95% से अधिक है। यदि बीमारी का उपचार नहीं किया जाता है, तो यह शरीर के अन्य हिस्सों में फैल सकती है और इसका इलाज करना अधिक कठिन हो सकता है। आनुवांशिक रेटिनोब्लास्टोमा से पीड़ित रोगियों को जीवन में बाद में अन्य कैंसर होने का भी अधिक जोखिम होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण

चिकित्सक को एक नियमित नेत्र परीक्षण के दौरान रेटिनोब्लास्टोमा होने के बारे में पता चल सकता है। अक्सर, माता-पिता या रिश्तेदार यह नोटिस करते हैं कि बच्चे की आंख सामान्य से अलग दिख रही है। रेटिनोब्लास्टोमा के कुछ लक्षण अन्य नेत्र समस्याओं में भी होते हैं। मूल्यांकन के लिए किसी बच्चों के नेत्र चिकित्सक को दिखाना महत्वपूर्ण है।

रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• पुतली में सफ़ेद चमक: इसे किसी फोटो में देखना आसान हो सकता है। आँख के काले केंद्रीय भाग को पुतली कहते हैं। रेटिनोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चे में, कैमरे की फ्लैश के कारण लाल चमक के बजाय पुतली में सफेद चमक दिखाई दे सकती है। इसे आँख की पुतली सफ़ेद होना या ल्यूकोकोरिया के नाम से जाना जाता है। यह रेटिनोब्लास्टोमा का सबसे आम संकेत है।
• एक "लेजी आई": जब बच्चा सीधे आगे देखता है, तो 1 आँख बाहर या अंदर की ओर मुड़ सकती है। इसे स्ट्रैबिस्मस कहते हैं। यह रेटिनोब्लास्टोमा का दूसरा सबसे आम संकेत है।
• दृष्टि से संबंधित समस्याएं
• आँखों का लाल होना या उनमें जलन होना
• आँखमें दर्द: ट्यूमर बढ़ने के साथ दबाव बढ़ने के फलस्वरूप आँख में दर्द हो सकता है। इसके कारण जी मिचलाना या उल्टी भी हो सकती है।

रेटिनोब्लास्टोमा के जोखिम कारक

रेटिनोब्लास्टोमा आम तौर पर RB1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। इस उत्परिवर्तन के कारण कोशिकाएँ असामान्य रूप से बढ़ने और विभाजित होने लगती हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा 2 प्रकार के होते हैं: गैर-आनुवांशिक (छिटपुट) और आनुवांशिक।

गैर-आनुवांशिक रेटिनोब्लास्टोमा

रेटिनोब्लास्टोमा का सबसे आम रूप छिटपुट, या गैर-आनुवांशिक, होता है।

• यह पीढ़ी-दर-पीढ़ी नहीं चलता है।
• यह 1 आँख के रेटिना की एक ही कोशिका में RB1 जीन के बदलाव के कारण होता है। ये कोशिकाएं विभाजित होकर ट्यूमर का निर्माण करती हैं।
• 1 आँख में (यूनिलेटरल) रेटिनोब्लास्टोमा से ग्रस्त अधिकांश रोगियों में बीमारी का यही रूप होता है।

आनुवांशिक रेटिनोब्लास्टोमा

लगभग 25–30% रोगियों में रेटिनोब्लास्टोमा वंशानुगत होता है।

• बीमारी का यह रूप शरीर की हर कोशिका में मौजूद RB1 जीन में हुए एक बदलाव के कारण होता है।
• 1 आँख में (यूनिलेटरल) रेटिनोब्लास्टोमा से ग्रस्त लगभग 10–15% रोगियों में और दोनों आँखों में (बाइलेटरल) रेटिनोब्लास्टोमा से ग्रस्त सभी बरोगियों में बीमारी का वंशानुगत रूप होता है।
• आनुवांशिक रेटिनोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चों को जीवन में बाद में अन्य कैंसर का अधिक जोखिम होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा में आनुवांशिक जांच महत्वपूर्ण होती है। रेटिनोब्लास्टोमा के दोनों रूप भावी कैंसरों के जोखिम को प्रभावित कर सकते हैं।

वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा के बारे में और जानें।

रेटिनोब्लास्टोमा बीमारी की पहचान

यदि किसी बच्चे में रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण दिखाई देते हैं, तो उन्हें एक पीडियाट्रिक ऑप्थल्मोलॉजिस्ट, या बच्चों के आंखों के डॉक्टर को दिखाना चाहिए। नेत्र चिकित्सक आपके बच्चे की स्क्रीनिंग करके पता लगाएगा कि क्या और परीक्षणों की ज़रूरत है।

एनेस्थीसिया देकर किया जाने वाला आँखों का परीक्षण

एनेस्थीसिया के प्रभाव में नेत्र जाँच (आई एक्ज़ाम अंडर एनेस्थीसिया, EUA) से चिकित्सकों को रेटिनोब्लास्टोमा की पहचान में मदद मिलती है। इस परीक्षण में, आँखों की पुतलियाँ फैलाने के बाद, डॉक्टर मैग्नीफाइंग लेंस का उपयोग करके आँख की बारीकी से जाँच करते हैं। एक विशेष कैमरा आँख और ट्यूमर के डिजिटल चित्र लेता है। बच्चा इस परीक्षण के दौरान सोया रहता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के निदान के लिए बायोप्सी का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि इससे कैंसर कोशिकाओं के फैलने का खतरा हो सकता है।

रेटिनोब्लास्टोमा की पहचान में मददगार अन्य परीक्षणों में ये शामिल हैं:

• एक शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास
• रक्त परीक्षण, यह पता लगाने के लिए कि क्या बच्चे में रेटिनोब्लास्टोमा का वंशानुगत रूप है
• इमेजिंग परीक्षण जैसे अल्ट्रासाउंड या चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग (MRI)

यदि बीमारी आँख से बाहर फैल चुका प्रतीत हो, तो चिकित्सक बोन मैरो और (…) के नमूने लेंगे मस्तिष्कमेरु द्रव (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड) वे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की जांच करने के लिए अन्य इमेजिंग परीक्षण कर सकते हैं

आँख के ट्यूमर को समूह A से समूह E तक में “समूहीकृत” या वर्गीकृत किया जाता है। 

समूह आँख के अंदर ट्यूमर के आकार, स्थान, फैलने के विस्तार पर आधारित होता है। यदि दोनों आँखें प्रभावित होती हैं, तो प्रत्येक आँख को अलग से श्रेणीबद्ध किया जाता है।

समूह A के ट्यूमर छोटे होते हैं और वे दृष्टि केंद्र से दूर होते हैं। समूह A के ट्यूमर से पीड़ित रोगियों में इलाज के दौरान और बाद में सामान्य नेत्र क्रिया एवं दृष्टि को बनाए रखने की काफी संभावना होती है।

समूह ई के ट्यूमर बड़े होते हैं और आँख के अंदर टूट कर अलग हो जाते हैं (विट्रस सीडिंग)। इन ट्यूमर की आँख के बाहर तक फैलने की अधिक संभावना होती है। ग्रुप E ट्यूमरों वाले बच्चों में दृष्टि की आंशिक या संपूर्ण हानि की संभावना होती है। उनमें, उपचार के बावजूद, आँख खोने का अधिक जोखिम होता है।

कैंसर का स्तर दर्शाता है कि कैंसर आँख के बाहर फैला है या नहीं। अवस्था 1 और 2 का यह अर्थ है कि ट्यूमर केवल आँख में है। अवस्था 3 और 4 का यह अर्थ है कि ट्यूमर आँख के इर्द-गिर्द के ऊतकों या शरीर के अन्य भागों तक फैल गया है।

रेटिनोब्लास्टोमा का उपचार

रेटिनोब्लास्टोमा का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर ने 1 आँख को प्रभावित किया है या दोनों को, बीमारी का परिमाण क्या है और ट्यूमर फैल चुका है या नहीं। चिकित्सक इन बिंदुओं पर भी विचार करते हैं:

• बच्चे की उम्र
• पारिवारिक इतिहास और आनुवांशिकी
• क्या ट्यूमर से दृष्टि केंद्र प्रभावित हुआ है।
• ट्यूमर विट्रस सीड में टूट चुका है या नहीं
• ट्यूमरों की संख्या

उपचारों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• सर्जरी
• परिसीमित चिकित्सा
• कीमोथेरेपी
• विकीरण चिकित्सा

आमतौर पर, चिकित्सक उपचारों के संयोजन का उपयोग करते हैं। थेरेपी शुरू करने से पहले आपको अल्पकालिक और दीर्घकालिक जोखिमों व लाभों को समझने के लिए अपने बच्चे के चिकित्सकों के साथ उपचार योजना पर चर्चा करनी चाहिए।

एक जगह या अंग तक सीमित रेटिनोब्लास्टोमा के उपचार

कीमोथेरेपी

कीमोथेरेपी, या कीमो, में कैंसर कोशिकाओं को मारने या उन्हें बढ़ने से रोकने के लिए शक्तिशाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। कीमो में 1 दवा या 1 से अधिक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

रेटिनोब्लास्टोमा की कीमोथेरेपी में ये शामिल हो सकते हैं:

• विनक्रिस्टीन
• कार्बोप्लैटिन
• इटोपोसाइड
• टोपोटेकन
• साइक्लोफॉस्फमाइड
• डॉक्सोरूबिसिन
• मेल्फलान

अकेले कीमोथेरेपी रेटिनोब्लास्टोमा का इलाज नहीं कर सकती। इसका उपयोग अन्य इलाजों के साथ किया जाता है।

रेटिनोब्लास्टोमा की कीमो दी जा सकती है:

• अंतःशिरा (इंट्रावीनस)
• आँख के समीप (पेरिऑकुलर)
• सीधे आँख में (इंट्राविट्रियल)
• नेत्र धमनी (ऑप्थैल्मिक आर्टरी) के ज़रिए, या तो ऑप्थैल्मिक आर्टरी कीमोसर्जरी (OAC) द्वारा या फिर इंट्रा-आर्टेरियल कीमोथेरेपी द्वारा

OAC केवल किसी ऐसी चिकित्सा टीम द्वारा की जानी चाहिए जिसके पास इस तकनीक का अनुभव हो, ताकि आँख को नुकसान होने का जोखिम घटाया जा सके।

परिसीमित चिकित्सा

फ़ोकल थेरेपी सीधे ट्यूमर का उपचार करती है। यदि ट्यूमर बहुत छोटा है, तो कैंसर का इलाज करने के लिए अकेले परिसीमित उपचार ही पर्याप्त हो सकता है। इसे बच्चे को एनेस्थीसिया से सुलाकर किया जाता है। इसके 3 प्रकार हैं:

• लेज़र थेरेपी: इस थेरेपी में कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए उच्च तीव्रता के प्रकाश या उष्मा का उपयोग किया जाता है।
• क्रायोथेरेपी: यह थेरेपी ट्यूमर को सिकोड़ने और नष्ट करने के लिए हिमीकरण और विगलन का उपयोग करती है।
• प्लाक रेडियोथेरेपी (ब्रैकीथेरेपी): सर्जन रेडियोधर्मी पदार्थ से बने एक छोटे-से डिवाइस को आँख पर सीधे ट्यूमर के ऊपर रखते हैं। यह डिवाइस कुछ दिनों तक वहीं रहता है। डिवाइस को लगाने और निकालने के लिए एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) के साथ सर्जरी की आवश्यकता पड़ती है। डिवाइस निकालने के बाद, आँख में बिल्कुल भी रेडियोधर्मिता नही रहती।

सर्जरी

यदि ज़रूरत पड़ती है, तो आँख को निकालने के लिए सर्जरी का उपयोग किया जाता है। इस सर्जरी को इन्यूक्लियेशन कहते हैं।

• यूनिलेटरल (एकपक्षीय) रेटिनोब्लास्टोमा: केवल 1 प्रभावित आँख वाले अधिकांश मरीजों (70–90%) को आँख निकल जाने के बाद किसी भी और अधिक उपचार की आवश्यकता नहीं पड़ती। यदि ट्यूमर आँख के आसपास के ऊतकों या आँख के गड्ढे में फैल गया है, तो बीमारी के संपूर्ण स्तर का निर्धारण करने के लिए  बोन मैरो एस्पिरेट और बायोप्सी की प्रक्रियाओं और लंबर पंक्चर सहित जांचों का उपयोग किया जाता है। इन मामलों में रोगियों को कीमो की ज़रूरत होती है क्योंकि ट्यूमर के फैल जाने का अधिक जोखिम होता है।
• बाइलेटरल (द्विपक्षीय) रेटिनोब्लास्टोमा: यदि 1 आँख निकाली जाती है, तो उपचार दूसरी आँख को बचाने पर केंद्रित होता है। चिकित्सक ट्यूमर फैलने के जोखिम पर भी विचार करते हैं।

विकीरण चिकित्सा

विकीरण चिकित्सा का उपयोग उन्नत रेटिनोब्लास्टोमा के लिए किया जा सकता है। बाहरी बीम विकिरण संपूर्ण आँख तक रेडिएशन पहुँचाने के लिए एक मशीन का उपयोग करता है। यह रेटिनोब्लास्टोमा का एक सबसे आक्रामक उपचार है। इसका उपयोग बच्चे की दृष्टि बचाने में और कैंसर को फैलने से रोकने में मदद के लिए किया जाता है। दीर्घकालिक प्रभावों और दूसरे कैंसरों के जोखिम के कारण, रेडिएशन का उपयोग आम तौर पर केवल उन रोगियों में किया जाता है जिनका कैंसर:

• आँख से बाहर फैल गया है
• अन्य थेरेपी से लाभ नहीं दिखा रहा है
• वापस आ गया है

मेटास्टेटिक रेटिनोब्लास्टोमा के उपचार

ऐसा बहुत ही कम होता है कि रेटिनोब्लास्टोमा दिमाग या सेरिब्रोस्पाइनल फ़्लुइड तक फैल जाता हो। यह जिगर, हड्डियों, बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है), या लसिका ग्रंथियों तक भी फैल सकता है। इन स्थितियों में, गहन कीमोथेरेपी और उसके बाद ऑटोलोगस बोन मैरो ट्रांस्पलांट की आवश्यकता हो सकती है। कुछ रोगियों में विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता भी हो सकती है।

रेटिनोब्लास्टोमा के लिए पूर्वानुमान

रेटिनोब्लास्टोमा से पीड़ित अधिकांश बच्चे इलाज से ठीक हो सकते हैं। उत्तरजीविता को प्रभावित करने वाला मुख्य कारक यह है कि क्या ट्यूमर आँख से बाहर फैल गया है। यदि वह केवल आँख में है तो ठीक होने की संभावना बहुत अच्छी होती है। यदि यह अन्य भागों तक फैल चुका है, तो इस कैंसर का इलाज करना कठिन हो जाता है।

स्वास्थ्य लाभ को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• कैंसर केवल 1 आँख में है या दोनों आँखों में
• क्या यह आनुवांशिक है या गैर-आनुवांशिक है
• ट्यूमर का आकार और स्थान
• छोटे ट्यूमरों, यानी विट्रस सीड, की संख्या
• रोगी की आयु
• दृष्टि या आँख की कार्यक्षमता पर ट्यूमर का प्रभाव

केवल आँख में ही कैंसर से ग्रस्त बच्चों की उत्तरजीविता दर उपचार के साथ 95% से अधिक है।

कैंसर के उन मामलों में, जो आँख के गड्ढे (नेत्र-कोटर), लसिका ग्रंथियों, बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है), हड्डियों या जिगर तक फैल चुका है, गहन कीमोथेरेपी, ऑटोलोगस स्टेम सेल रेस्क्यू और विकीरण चिकित्सा के साथ रोगियों के जीवित रहने की दर लगभग 80% होती है।

पहचान के समय दिमाग या सेरिब्रोस्पाइनल फ़्लुइड तक फैल चुके कैंसर के मामले में उत्तरजीविता दर 10% से कम है।

रेटिनोब्लास्टोमा रोगियों के लिए सहायता

बीमारी के दुबारा होने की निगरानी करें

बच्चों को उपचार के दौरान और उपचार के बाद एक निश्चित अवधि तक एनेस्थीसिया के तहत नियमित रूप से आँखों की जाँच कराने की आवश्यकता होगी। पुनरावृत्ति का प्रबंधन, यदि बीमारी का जल्दी पता लग जाता है तो परिसीमित उपचार से किया जा सकता है। चिकित्सा टीम विशिष्ट परीक्षणों और उनकी समय-सारणी का सुझाव देगी।

नेत्र स्वास्थ्य को बढ़ावा दें

रेटिनोब्लास्टोमा से बचे सभी लोगों के लिए नेत्र स्वास्थ्य हेतु आजीवन फॉलो-अप देखभाल महत्वपूर्ण है। एक नेत्र बीमारी विशेषज्ञ द्वारा हर 6-12 महीने में (आयु के आधार पर) आंखों की जांच कराना नियमित स्वास्थ्य देखभाल का एक हिस्सा है। आँख को चोटों से बचाने के लिए सुरक्षा चश्मा।

जिन रोगियों के आँखों की रोशनी कम हो गई है, उन्हें चश्मे या दृष्टि संबंधी अन्य सहायक उपकरण की आवश्यकता पड़ सकती है। जिन रोगियों की दृष्टि की काफ़ी हानि हो चुकी है उनकी मदद एक निम्न-दृष्टि विशेषज्ञ कर सकता है। जल्द ब्रेल सिखाने से भी मदद मिल सकती है।

अच्छे नेत्र स्वास्थ्य के लिए सुझाव:

• नियमित रूप से नेत्र जांच करवाएं।
• बाहर जाते समय यूवी संरक्षण वाला धूप का चश्मा पहनें।
• सुरक्षात्मक चश्मा पहनें, खासतौर से खेल-कूद के समय, बागवानी करते समय या मशीनों अथवा रासायनिक पदार्थों का उपयोग करते समय।
• उन वस्तुओं और गतिविधियों से बचें जिनसे आँखों को नुकसान पहुँच सकता है, जैसे कि, नुकीले या तेज़धार भागों वाले खिलौने, आतिशबाजी।
• आँख में किसी भी चोट लगने या संक्रमण होने पर चिकित्सीय देखभाल लें।

सर्जरी के बाद कृत्रिम आँख

जब किसी आँख को सर्जरी (इन्यूक्लियेशन) द्वारा निकाल दिया जाता है, तो सर्जन उसके स्थान पर एक ऑर्बिटल इंप्लांट लगा देते हैं। आँख का गड्ढा ठीक होने के बाद, बच्चे को एक कृत्रिम आँख लगाई जासकती है। यह कृत्रिम आँख रोगी के लिए विशेष रूप से बनाई जाती है ताकि यह दिखने और महसूस होने में यथासंभव प्राकृतिक लगे। अधिकांश बच्चे जिनमें आँख निकालने की आवश्यकता है, वे सर्जरी से पहले ही दृष्टि में होने वाले बदलावों के अनुरूप खुद को ढाल लेते हैं। कृत्रिम आँख वाले बच्चे खेल-कूद और तैराकी सहित अपनी सामान्य गतिविधियां कर सकते हैं। 1 आँख के साथ जीवन के बारे में और जानें।

कृत्रिम आँख की उचित देखभाल महत्वपूर्ण है। कृत्रिम को बच्चे के बढ़ने के अनुसार, आमतौर पर हर 6 महीने में, समायोजित किया जाता है। कृत्रिम आँख वाले रोगी को हर 6-12 महीनों पर नेत्र जाँच करवानी चाहिए। इन दौरों में कृत्रिम आँख की सफ़ाई करना, यह सुनिश्चित करना कि आँख सही बैठ रही है और सभी समस्याओं का समाधान करना शामिल होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के इलाज के बाद आँख की समस्याएं

रेटिनोब्लास्टोमा के बाद आँख की कुछ सामान्य समस्याओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

• आँख में सूखापन
• पलक का झुकना या पलक की बनावट में बदलाव
• कृत्रिम आँख या प्रत्यारोपण के साथ समस्याएं
• इलाज की गई आँखों में दृष्टि का कम होना
• कीमोथेरेपी या विकीरण चिकित्सा के देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव

जिन रोगियों की आँख का इलाज बाह्य किरण विकीरण चिकित्सा से किया जाता है, उनमें थेरेपी से कुछ देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव उत्पन्न होने का जोखिम होता है। इनमें ये शामिल हो सकते हैं:

• मोतियाबिंद
• आँखों में सूखापन
• आँखों से पानी आना
• कॉर्निया में सूजन
• आँख और आँख के कोटर का ठीक से विकास न होना
• आँख का उसके कोटर में धँसना
• दूसरे कैंसरों का अधिक जोखिम

आनुवांशिक रेटिनोब्लास्टोमा और भविष्य में कैंसर होने का जोखिम

वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा सर्वाइवर्स में जीवन के बाद के चरणों में अन्य प्रकार के कैंसर होने का खतरा अधिक होता है। कम-उम्र रोगियों की पिनियोब्लास्टोमा स्क्रीनिंग के लिए 5 वर्ष की उम्र तक नियमित दिमाग MRI की जाती हैं। 5 वर्ष की उम्र के बाद, दूसरे कैंसरों की स्क्रीनिंग के बारे में कोई मानक दिशानिर्देश नहीं है। आपके बच्चे को उसके चिकित्सा इतिहास के बारे में उसके प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं को बताना चाहिए।

कैंसर के बाद का जीवन

सभी कैंसर विजेताओं को स्वस्थ जीवनशैली की आदतें अपनानी चाहिए। इनमें किसी प्राथमिक देखभाल चिकित्सक से नियमित चिकित्सीय जाँच करवाना शामिल है। कैंसर से ठीक हुए वे लोग जिनका इलाज पूरे शरीर में कीमोथेरपी या रेडिएशन देकर किया गया था, उनमें उपचार के देरी से दिखाई देने वाले प्रभावों के लिए उनकी निगरानी की जानी चाहिए।

उपचार खत्म होने के बाद आपके बच्चे की देखभाल टीम को आपको एक उत्तरजीविता देखभाल योजना देनी चाहिए। इस रिपोर्ट में ज़रूरी परीक्षण और स्वस्थ जीवनशैली के सुझाव होंगे।

अपनी स्वास्थ्य देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• मेरे बच्चे का रेटिनोब्लास्टोमा वंशानुगत है या नहीं?
  
• हमारे पास उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
• क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
• उपचार कहां उपलब्ध है? क्या यह घर के करीब है या हमें कहीं बाहर जाकर उपचार करवाना होगा?