ساركوما النسيج الرخو

ما الساركوما العضلية المخططة؟

أعراض الساركوما العضلية المخططة

تعتمد أعراض الساركوما العضلية المخططة على موضع الورم. ويمكن أن يتضمن ذلك:

• التورُّم أو ظهور كتلة لا تختفي، وتكون مؤلمة أحيانًا
• نوبات الصداع
• انتفاخ العين
• نزيف بالأنف، أو المهبل، أو المستقيم
• الإمساك أو صعوبة التبوّل

عوامل خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة

قد تسهم بعض العوامل في زيادة خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة:

• يحدث نحو ثلثي أورام الساركوما العضلية المخططة لدى الأطفال دون سن 10 سنوات.
• تحدث الساركوما العضلية المخططة بمعدل أكبر قليلًا في الذكور مقارنة بالإناث.
• يكون الأطفال بيض البشرة أكثر عرضةً لخطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة من الأطفال سود البشرة.
• يمكن أن تؤدي حالات وراثية معيّنة إلى زيادة خطر الساركوما العضلية المخططة.
  • متلازمة لي فرومني
  • متلازمة DICER1
  • ورم عصبي ليفي من النوع الأول
  • متلازمة كوستيلو
  • متلازمة بيكويث ويدمان
  • متلازمة نونان
     

تشخيص الساركوما العضلية المخططة

تشمل الفحوصات والإجراءات المُستخدمة في تشخيص الساركوما العضلية المخططة ما يلي: 

• التاريخ الصحي، والفحص البدني، واختبارات الدم لمعرفة الأعراض، والصحة العامة، والأمراض السابقة، وعوامل الخطر.
• الاختبارات التصويرية مثل: 
  • التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم الورم الأساسي
  • مسح التصوير المقطعي المحوسب (CT) لمعرفة ما إذا كانت الساركوما العضلية المخططة قد انتشرت في الرئتين أم لا. إذا كان الورم في الجزء السفلي من الجسم، فقد يكون طفلك بحاجة إلى مسح التصوير المقطعيالمحوسب للبطن والحوض.
  • تصوير الجسم بالكامل باستخدام مسوحات العظام أو مسوحات التصوير المقطعي البوزيتروني (PET)  للبحث عن السرطان في العظام ومناطق أخرى من الجسم.
• شفط وخزعة نخاع العظم لمعرفة ما إذا كان السرطان قد انتشر أم لا. 
• خزعة من الورم 

قد يحتاج طفلك إلى فحوصات أخرى، وذلك بناءً على موقع الورم:

•  خزعة العقدة الليمفاوية للتحقق مما إذا كانت الساركوما العضلية المخططة قد امتدت إلى العقد اللمفاوية المجاورة
• البزل القطنيللبحث عن الخلايا السرطانية في السائل الدماغي الشوكي في الأورام التي تنشأ في منطقة الرأس والرقبة

قد يحتاج طفلك إلى فحوصات غير مُدرجَة هنا. سيشرف فريق الرعاية الخاص بطفلك على هذه العملية ويوجّهها.

تحديد مرحلة الساركوما العضلية المخططة

تُصنَّف الساركوما العضلية المخططة بطرق مختلفة. من الممكن أن يساعد ذلك الأطباء على فهم المرض بشكل أفضل. كما يمكن أن يسهم أيضًا في التخطيط للعلاجات المناسبة.

تُصنّف الساركوما العضلية المخططة في مجموعات بناءً على:

• موضع الورم
• انتشار المرض
• نتيجة العملية الجراحية

يمكن أيضًا تحديد مرحلة الساركوما العضلية المخططة باستخدام نظام تصنيف الورم والعقد والنقائل (TNM). يضع هذا النظام في الحسبان 3 عوامل:

1. الورم (T) - حجم الورم الأولي وموضعه
2. العُقدة (N) - انتشار المرض في العُقد اللمفاوية
3. هجرة الخلايا السرطانية (M) - انتشار المرض في أجزاء أخرى من الجسم

يمكن تقسيم الساركوما العضلية المخططة إلى 4 مراحل باستخدام نظام تصنيف الورم والعقد والنقائل.

علاج الساركوما العضلية المخططة

تتطلب الساركوما العضلية المخططة مزيجًا من العلاجات. ويمكن أن تتضمن هذه العلاجات:

• العلاج الكيميائي
• الجراحة
• العلاج الإشعاعي

سيخضع جميع الأطفال  للعلاج الكيميائي  في إطار خطة علاج الساركوما العضلية المخططة. يساعد ذلك على علاج الانتشار المجهري للسرطان.

قد تُعالج الأورام التي يمكن رؤيتها في فحوصات التصوير بمزيج من الجراحة والعلاج الإشعاعي. 

• ستزيل الجراحة الورم متى أمكن. وتتم إزالة قدر ضئيل من الأنسجة المحيطة بالورم والعقد اللمفاوية القريبة، أيضًا. 
• يعتمد العلاج الكيميائي على أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية. أو قد تمنعها من النمو. يُعطَى معظم العلاج الكيميائي عن طريق الحقن. وأحيانًا ما يُعطَى عن طريق الفم.
  • ويتم إعطاء العلاج الكيميائي قبل الجراحة للمساعدة في جعل الورم أصغر.
  • كما يتم إعطاء العلاج الكيميائي بعد الجراحة لقتل أي خلايا سرطانية متبقية وللمساعدة في منع عودة الورم.

• العلاج الإشعاعي قد يتم استخدامه لمعالجة الساركوما العضلية المخططة إلى جانب العلاج الكيميائي و/أو الجراحة. يستخدم الإشعاع جسيمات عالية الطاقة لقتل الخلايا السرطانية أو إيقاف نموها. العلاج الإشعاعي يعد العلاج الرئيسي للمرض النقيلي في الساركوما العضلية المخططة.
• وتتضمن العلاجات الأخرى: 
  • العلاجات المُوجَّهة (وهي نادرة)
  •  العلاج المناعي

التكهن بسير الساركوما العضلية المخططة

إذا عادت الساركوما العضلية المخططة مرةً أخرى، فقد يتأثر التكهن بما يلي:

• المكان الذي عادَ فيه السرطان
• المدة الزمنية الفاصلة بين السرطان الأصلي وعودته
• العلاجات التي استُخدمت أصلاً لعلاج السرطان

يتمتع الأطفال المصابون بالساركوما العضلية المخططة غير المنتشرة باحتمالية شفاء على المدى الطويل تزيد عن 70%. يكون لدى حوالى 20% من المرضى انتشار للمرض عند التشخيص.

إذا كان السرطان قد انتشر بالفعل في مرحلة التشخيص، يقل احتمال النجاة عن 30%.

يُقدَّر أن نحو 30% من مرضى الساركوما العضلية المخططة يعاودهم المرض بعد العلاج. قد يعود المرض في موضع الورم الأولي أو في مواقع أخرى.

من الصعب علاج الساركوما العضلية المخططة المتكررة. فرصة الشفاء محدودة. قد تكون المشاركة في التجارب السريرية خيارًا.

تُعد الموازنة بين جودة الحياة والعلاج الموجّه للسرطان أمرًا مهمًا. تحدَّث مع فريق الرعاية المتابع لك عن نوعية المشكلات التي يجب توقعها للمساعدة في التعامل معها.

أعراض ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة

تعتمد أعراض ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة على موضع الورم. لا توجد غالبًا أعراض في المراحل المeبكرة بخلاف كتلة غير مؤلمة.

,قد تظهر مشكلات مثل الألم أو الضعف مع نمو الورم وضغطه على بنى أخرى.

يمكن أن ينتج المرض الأكثر تقدمًا أحيانًا أعراضًا مثل الحمى، أو التعرّق، أو خسارة الوزن.

عوامل الخطر والأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة

غالبًا ما تظهر أورام ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة (NRSTS) لدى الأطفال الرضع والمراهقين. هذه الأورام أكثر شيوعًا بقليل لدى الذكور. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي السابق أيضًا إلى زيادة خطر ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة.

يمكن أن تزيد بعض الحالات التي تمر عبر الأسر من خطر الإصابة بساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة (NRSTS). وتشمل الآتي:

• متلازمة لي فرومني
• ورم عصبي ليفي من النوع الأول
• داء البوليبات الغدي العائلي
• متلازمة فيرنر
• الورم الأرومي الشبكي تغيرات الجين 1
  
• تغيرات الجين SMARCB1
• متلازمات الإصلاح غير المتطابق
• الورم الليفي اليفعي من النوع الأول

تشخيص ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة (NRSTS)

تُستخدم أنواع متعددة من الإجراءات والفحوص لتشخيص سرطان ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة. وتشمل الآتي:

• التاريخ الصحي، والفحص البدني، واختبارات  الدم لمعرفة الأعراض، والصحة العامة، والأمراض السابقة، وعوامل الخطر. 
• الفحوص التصويرية، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو مسح التصوير المقطعي المحوسب (CT) لتقييم الورم الأولي.
• - خزعة الورم
• مسح التصوير المقطعي المحوسب للصدر لمعرفة ما إذا كانت السرطان قد انتشرت في الرئتين أم لا.
• تصوير شامل للجسم باستخدام فحوصات العظام أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني  للبحث عن السرطان الذي انتشر في العظام ومناطق أخرى من الجسم
• تصوير العقد الليمفاوية وخزعتها  

تحديد مرحلة ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة

يتم تصنيف حالات ساركوما النسيج الرخو حسب المرحلة. يستند تحديد المراحل إلى خصائص الورم مثل:

• الحجم
• ما إذا كان قد انتشر
• درجة الورم
   

يمكن تصنيف حالات ساركوما النسيج الرخو إلى أربع مراحل. تستخدم اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان (AJCC) هذه الإرشادات:

علاج ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة (NRSTS)

الجراحة

الجراحة تُستخدم لإزالة أكبر قدر ممكن من السرطان. كما يقوم الأطباء أيضًا بإزالة قدر ضئيل من الأنسجة المحيطة بالورم والعُقد اللمفاوية القريبة للتأكد من عدم ترك سرطان.

قد يتم معالجة المرضى المعرّضين لخطر منخفض بالجراحة وحدها إذا كان يمكن إزالة الورم بالكامل دون تبقي أي خلايا سرطانية.

العلاج الإشعاعي

قد يتم استخدام العلاج الإشعاعي لعلاج ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة التي لا يمكن إزالتها بالكامل بالجراحة. في بعض الحالات، قد يتم استخدام الإشعاع قبل الجراحة لجعل إزالة الورم أسهل. 

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي يستخدم أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية أو منع نموها وصنع خلايا سرطانية جديدة. لا يعمل العلاج الكيميائي بشكل جيد لدى معظم مرضى ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة (NRSTS).

يُستخدم غالبًا لعلاج المرضى المعرضين لمخاطر عالية. ويشمل ذلك المرضى الذين انتشر لديهم المرض أو الذين لا يمكن علاجهم بالجراحة.

العلاجات الموجَّهة

يدرس العلماء العلاجات المستهدفة لعلاج ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة (NRSTS). تتعامل هذه العقاقير مع أهدافِ محددة في الخلايا السرطانية لمنع نموها. هناك علاجات معينة خاصة بالأنواع الفرعية من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة. تجري دراسة الكثير من هذه العلاجات في  تجارب سريرية.

التكهن بمسار بساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة

تعتمد فرصة التعافي من ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة (NRSTS) على:

• نوع الورم
• موضِع تكون الورم في الجسم
• درجة الورم وشكل الخلايا تحت مجهر (علم الأنسجة)؛ الأورام منخفضة الدرجة تمتلك تنبؤًا أفضل
• حجم الورم: من الأصعب علاج الأورام الأكبر حجمًا (التي يتجاوز قطرها 5 سم).
• مدى عمق الورم تحت الجلد
• ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى العقد اللمفاوية أو أجزاء أخرى من الجسم
• ما إذا كان يمكن للجراحة إزالة الورم بالكامل
• ما إذا كان السرطان حديثًا أو إذا كان متكرر الحدوث
• ما إذا كان الإشعاع قد تم استخدامه في علاج السرطان

يمكن التكهن بحالة المرضى المصابين بورم يستوفي شروطًا معيّنة بشكل أفضل:
 

يكون لدى حوالى 15% من المرضى انتشار للمرض عند التشخيص. الرئة تعد الموضع الأكثر شيوعًا لهجرة الخلايا السرطانية لساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة.

في حالات نادرة، قد تنتشر ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة في العظم أو العقد اللمفاوية.

إذا كان السرطان قد انتشر بالفعل في مرحلة التشخيص، يقل احتمال النجاة عن 20%.

من الصعب علاج ساركوما النسيج الرخو والخلايا العضلية غير المخططة (NRSTS) الذي يعود بعد العلاج. فرصة الشفاء محدودة. قد تكون المشاركة في التجارب السريرية خيارًا.

تُعد الموازنة بين جودة الحياة والعلاج الموجّه للسرطان أمرًا مهمًا. تحدَّث مع فريق الرعاية المتابع لك عن نوعية المشكلات التي يجب توقعها للمساعدة في التعامل معها.