Tumores cerebrales de células germinales

¿Qué son los tumores cerebrales de células germinales?

Los tumores de células germinales (TCG) del cerebro y la médula espinal son poco frecuentes, pero se diagnostican con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. 

Estos tumores suelen desarrollarse en la región pineal del cerebro (cerca de la glándula pineal) o en la región supraselar del cerebro (cerca de la hipófisis). También pueden desarrollarse en la médula espinal. 

Los tumores cerebrales de células germinales a veces pueden extenderse a otras partes del cerebro, la columna vertebraly el líquido cefalorraquídeo (LCR). Pero no suelen extenderse por todo el cuerpo.

La mayoría de los tumores cerebrales de células germinales se tratan con quimioterapia junto con radioterapia. En algunos casos se puede recurrir a la cirugía.

Síntomas de los tumores cerebrales de células germinales  

Los signos y síntomas de los tumores de células germinales dependen del tamaño y la ubicación del tumor.

A medida que el tumor crece, puede provocar una acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. Esto se llamahidrocefaliay provoca un aumento de la presión en el cerebro. La presión sobre el tejido cerebral puede causar muchos de los síntomas de los tumores cerebrales de células germinales.

Los síntomas pueden variar según la región afectada.

Síntomas del tumor TCG (región pineal):

• Dolor de cabeza
• Náuseas y vómitos
• Cambios en el nivel de energía (fatiga)
• Irritabilidad
• Problemas de memoria
• Cambios en la vista:
  • Visión doble
  • Problemas para mirar hacia arriba
  • Problemas para enfocar objetos cercanos
  • Movimientos oculares anormales y repetitivos sin control (nistagmo)

Síntomas del tumor TCG (región supraselar):

• Cambios en la función endocrina que pueden causar:
  • Retraso en el crecimiento
  • Inicio temprano o tardío de la pubertad
  • Aumento de la sed y la micción (diabetes insípida))
• Problemas de visión si el tumor está cerca del nervio óptico
• Problemas de memoria

Factores de riesgo de los tumores cerebrales de células germinales  

La causa de la mayoría de los tumores de células germinales del cerebro y la médula espinal se desconoce.

Alrededor del 90% (9 de cada 10) de estos tumores se presentan en pacientes menores de 20 años. La mayoría de los casos se desarrollan en los primeros años de la adolescencia.

Los tumores de células germinales son entre 2 y 3 veces más frecuentes en hombres que en mujeres.

Diagnóstico de tumores cerebrales de células germinales  

Las pruebas para diagnosticar los tumores de células germinales del cerebro y la médula espinal incluyen:  

• Un examen físico y una historia clínica para obtener información de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
• Un examen neurológico para evaluar la función cerebral. Esto incluye la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
• Pruebas de diagnóstico por imágenes para ayudar a identificar el tumor, su tamaño y ubicación. 
• Análisis de sangre y orina
  • Hemograma completo
  • Análisis bioquímicos de la sangre que miden los niveles de azúcar en sangre y otras sustancias.
  • Pruebas para medir las hormonas producidas por la hipófisis. 
  • Pruebas para detectar marcadores tumorales, que son sustancias producidas por las células cancerosas u otras células cuando hay cáncer.  
• Biopsia para extraer una muestra del tumor. Un patólogo examina el tejido con un microscopio para identificar el tipo de tumor.
• Punción lumbar para buscar células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo y analizar los marcadores tumorales.
• Pruebas genéticas del tumor para detectar cambios específicos (mutaciones) que permitan identificar el tipo de tumor. 

Tipos de tumores cerebrales de células germinales  

Algunos tipos de tumores cerebrales de células germinales son:

• Germinoma (el tipo más común de TCG)
• Tumor de células germinales no germinomatoso (NGGCT, sigla en inglés)
• Coriocarcinoma
• Carcinoma embrionario
• Teratoma inmaduro
• Teratoma maduro
• Tumor de células germinales mixtas
• Teratoma con malignidad somática
• Tumor de saco vitelino/tumor del seno endodérmico

En la región pineal, los TCG se producen principalmente en hombres, y los tumores suelen ser germinomas.

En la región supraselar, tanto los hombres como las mujeres padecen TCG por igual. Los germinomas y los NGGCT se desarrollan con la misma frecuencia.

Estadificación de los tumores cerebrales de células germinales  

Estos tumores rara vez se diseminan más allá del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). Un tumor de células germinales del cerebro puede diseminarse a otras partes del sistema nervioso central, incluidas la columna vertebral y el líquido cefalorraquídeo.

Los tumores de células germinales en el cerebro o la médula espinal se describen como recién diagnosticados o recurrentes..

Tratamiento de los tumores cerebrales de células germinales  

El tratamiento de los tumores de células germinales del cerebro y la médula espinal depende de varios factores. Entre ellos, se incluyen los siguientes:

• El tamaño y la ubicación del tumor
• El tipo de tumor
• Si el cáncer se ha diseminado
• La edad y la salud del niño/la niña

Los principales tratamientos para los tumores de células germinales del cerebro y la médula espinal son la radioterapia y la quimioterapia. Los ensayos clínicos pueden ser una opción para algunos pacientes.

Radioterapia para tumores cerebrales de células germinales

La radioterapia es una parte fundamental del tratamiento del TCG. Por lo general, se evita la radioterapia en niños menores de 3 años. Esto se debe a los posibles daños que puede sufrir el cerebro mientras aún se está desarrollando.

Quimioterapia para tumores cerebrales de células germinales

La quimioterapia se usa con frecuencia junto con la radioterapia. Los medicamentos de quimioterapia pueden incluir carboplatino, etopósido e ifosfamida.

En caso de recurrencia, los pacientes pueden recibir quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.

Cirugía para tumores cerebrales de células germinales

La cirugía puede utilizarse para tratar ciertos tipos de tumores. No se utiliza con frecuencia para tratar los germinomas. Sin embargo, dado que los tumores que no son germinomas suelen ser más difíciles de tratar, se puede recurrir a la cirugía para extirpar la mayor parte posible del tumor. La cirugía suele utilizarse junto con la quimioterapia y la radioterapia.

En algunos casos, se coloca una derivación en el cerebro para evitar la acumulación de líquido (hidrocefalia). Este líquido provoca un aumento de la presión intracraneal. Puede causar muchos de los síntomas asociados con los tumores cerebrales de células germinales. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para eliminarlo del cerebro y reducir la presión. La derivación puede ser temporal o permanente.

Pronóstico para los tumores cerebrales de células germinales  

El equipo de atención médica es la mejor fuente de información sobre el pronóstico de su hijo(a).El pronóstico depende de diversos factores. Entre ellos, se incluyen los siguientes:

• La edad de su hijo(a)
• El tipo de tumor de células germinales
• Tipo y nivel de los marcadores del tumor
• Ubicación del tumor
• Si el tumor se diseminó
• Si el tumor ha recurrido

Los germinomas en niños suelen responder bien al tratamiento. La tasa de supervivencia es de aproximadamente el 90% en los Estados Unidos.

Ciertos tipos de tumores de células germinales del cerebro y la médula espinal tienen un mejor pronóstico que otros. Existen muchos factores que influyen en el tratamiento y el pronóstico. A continuación se ofrece una guía general basada en el tipo de tumor:

Apoyo a pacientes con tumores cerebrales de células germinales  

La recuperación y los efectos a largo plazo de los tumores cerebrales de células germinales en niños y adolescentes dependen del tipo de tumor y de los tratamientos recibidos. La atención de seguimiento continua, las pruebas de laboratorio y las resonancias magnéticas de rutina permiten controlar a los pacientes después del tratamiento. 

El monitoreo debería enfocarse en la detección temprana de la recurrencia (el regreso del cáncer) así como también en los efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento. El equipo de atención de su hijo(a) puede ayudarlo a decidir por el mejor plan para su hijo(a).

El impacto de un tumor cerebral en la calidad de vida de un niño varía ampliamente. Algunos niños con tumores cerebrales muestran pocos efectos duraderos después del tratamiento. Otros niños pueden tener problemas a largo plazo.

Algunos problemas son el resultado de una lesión en el cerebro a causa del tumor o la cirugía. Otros cambios pueden deberse a efectos a largo plazo o tardíos de la quimioterapia o la radiación.

Se debe vigilar a los pacientes tratados por tumores cerebrales para detectar problemas como:

• Debilidad o problemas de equilibrio o coordinación.
• Problemas para pensar, aprender, recordar, prestar atención o procesar información.
• Cambios en el comportamiento, las emociones o la función social.
• Problemas de habla, audición y vista
• Convulsiones

Los pacientes con tumores de células germinales en el cerebro y la médula espinal corren el riesgo de sufrir problemas a largo plazo en la función endocrina. Esto podría incluir diabetes insípida y problemas con el funcionamiento de la hipófisis. Una función deficiente de la hipófisis puede causar problemas como los siguientes:

• Retraso en el crecimiento 
• Retraso de la pubertad
• Fatiga
• Disminución de la función tiroidea
• Problemas de fertilidad o del sistema reproductor  

Algunos pacientes pueden necesitar medicamentos que incluyan reemplazo hormonal.

A menudo se necesita apoyo escolar después del tratamiento de un tumor cerebral. Su equipo de atención médica puede ayudarle a planificar las pruebas neuropsicológicas y las adaptaciones académicas o laborales que puedan ayudar a su hijo(a). Los servicios psicológicos pueden ayudar con las necesidades emocionales, sociales, del desarrollo y cognitivas.

El equipo de atención médica de su hijo(a) puede ayudarle a crear un plan para la atención continua. Es importante que los pacientes:

• Acudan a revisiones y exámenes médicos periódicos con su médico de cabecera. 
• Compartan su plan de atención del sobreviviente con todos sus proveedores de atención médica. Esto incluye información sobre exámenes médicos recomendados, factores de riesgo de enfermedades y hábitos saludables.
• Mantengan hábitos saludables, incluida la actividad física y alimentación sana

Preguntas que debe hacerle a su equipo de atención médica

• ¿Qué tipo de tumor de células germinales tiene su hijo(a)?
• ¿Qué opciones de tratamiento tiene mi hijo(a)?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Cómo podemos manejar los efectos secundarios?
• ¿Cuál es el pronóstico para este tipo de tumor de células germinales?
• ¿Qué tipo de atención de seguimiento o monitoreo necesitará mi hijo(a)?

Contenido relacionado