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霍奇金淋巴瘤

(又称霍奇金淋巴瘤或霍奇金病)

什么是 霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤是一种 淋巴系统, 淋巴 系统的癌症。淋巴系统是 免疫系统的一部分.

淋巴系统的组织和器官会产生一种称为淋巴细胞的白细胞。这些细胞能抵抗感染和疾病。

淋巴系统包括:

  • 淋巴结
  • 淋巴管
  • 扁桃体
  • 胸腺
  • 脾脏
  • 骨髓
这幅插图展示了一名男孩,其淋巴系统的各器官均已标注:颈部淋巴结、淋巴管、腋窝淋巴结、腹股沟淋巴结、脾脏、胸腺和扁桃体。霍奇金淋巴瘤是一种淋巴系统癌症。

淋巴系统有助于保护身体免受感染。它由各种器官和组织构成,包括淋巴结、淋巴管、扁桃体、骨髓、脾脏和胸腺。

霍奇金淋巴瘤是美国 15 至 19 岁青少年中最常见的癌症。在美国,其生存率达到 95%。

霍奇金淋巴瘤最常见的症状是淋巴结肿大。该癌症的主要治疗方法是化疗

霍奇金淋巴瘤也称为霍奇金氏淋巴瘤。过去,这种疾病被称为霍奇金病。

淋巴瘤是一种淋巴系统癌症。观看此视频,了解小儿淋巴瘤的症状、诊断和治疗。

霍奇金淋巴瘤的风险因素

霍奇金淋巴瘤的风险因素包括:
  • 年龄:霍奇金淋巴瘤是 15 至 19 岁青少年中最常见的癌症。
  • 病毒感染:EB 病毒 (EBV) 与霍奇金淋巴瘤有关。正是这种病毒导致了单核细胞增多症(单)。许多人都会感染 EBV。但只有极少数人会患上霍奇金淋巴瘤。
  • 免疫系统功能较弱:免疫系统较弱的人面临的风险可能更高。
  • 家族史:如果兄弟姐妹或父母患有霍奇金淋巴瘤,患霍奇金淋巴瘤的风险会略有增加。但这并不意味着治疗起来更困难。

霍奇金淋巴瘤的症状

霍奇金淋巴瘤最常见的症状是淋巴结肿大。这种情况可能发生在颈部、胸部、腋下或腹股沟。这种肿大并不疼。

其他常见症状包括:

  • 在 6 个月内无其他原因导致体重减轻超过 10%
  • 夜间盗汗(非常严重以致需要更换床单或睡衣)。
  • 原因不明且持续 3 天或更久的体温超过 100.4˚F (38˚C) 的发热
  • 原因不详的咳嗽或气短

霍奇金淋巴瘤的诊断

霍奇金淋巴瘤的诊断可能包括:

要确诊霍奇金淋巴瘤,必须进行淋巴结组织活检。

身体检查和病史

身体检查期间,医生会检查一般健康状况,并触诊是否存在看似异常的肿块或淋巴结。医生可能会触摸患者的腹部,以检查脾脏或肝脏是否肿大。医生还会询问您以往的健康状况。

血液测试

血液检测可包括全血细胞计数 (CBC) 和血生化检查

霍奇金淋巴瘤患者的血液检查结果大多正常。但有时患者的 红细胞沉降率 (ESR)C 反应蛋白 (CRP) 水平会升高。部分患者在确诊时 白蛋白 水平可能较低。

X 射线和其他影像检查

大约三分之二的霍奇金淋巴瘤患者会在胸部出现肿块。这在X 光片上常常可见。

活检

外科医生会进行活检,从肿大的淋巴结中取出组织。病理学家 在显微镜下观察组织。

活检组织分析

病理学家会检查组织样本,以确认是否存在癌细胞。

如果发现异常细胞,病理学家将进行进一步检测以寻找特定 标志物。此过程可能需要几天时间。

医生将进行更多检查,以确定疾病的分期。分期可以确定癌症在体内的位置。

霍奇金淋巴瘤的分期与其他癌症不同,因为全身的淋巴结是相互连通的。癌症可能出现在许多部位。但这并不像其他类型的癌症那样,会使治疗变得更困难或风险更高。霍奇金淋巴瘤的分期取决于:

  • 受累及淋巴结区域的数量
  • 存在“B”型症状(见下文描述)
  • 肿瘤大小
  • 淋巴瘤是否已扩散到淋巴系统外
Reed-Sternberg 细胞的外形就像是猫头鹰的眼睛,如蓝绿色圆圈中所示。

里德-斯特恩伯格细胞的显著特征在于它们具有两个细胞核,有人认为其外观酷似“猫头鹰的眼睛”。若发现里德-斯特恩伯格细胞,则将该淋巴瘤归类为霍奇金淋巴瘤。

分期 检测到癌症的部位
1 期 在 1 个淋巴结组内的 1 个或多个淋巴结内
2 期 2 个或更多淋巴结组,位于膈肌上方或下方
3 期 在横膈之上及之下的淋巴结组内
4 期 在身体中不属于淋巴系统的部位,例如肝脏、肺部或骨髓

A、B、E 和 S 类别

医生会根据每位患者的 A、B、E 或 S 分级以及病情分期进行评估。

A表示患者没有“B”症状。

B若患者出现以下至少 1 种症状,则添加:

  • 夜间盗汗
  • 连续 3 天出现原因不明的 38˚C (100.4˚F) 以上发热
  • 过去 6 个月内体重无明显原因减少超过 10%

E表示癌症已从该淋巴结群“扩散”至淋巴系统以外的身体部位。

S表示在脾脏中发现了癌症。

影像检查

诊断时的分期影像检查可能包括:

骨髓抽吸及活检

骨髓穿刺及活检可能 显示癌症是否存在于骨髓中。有时仅靠影像学检查就能发现这一点。

霍奇金淋巴瘤的亚型

霍奇金淋巴瘤主要有两种亚型: 经典型霍奇金淋巴瘤以及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

了解霍奇金淋巴瘤的类型有助于医生选择最佳治疗方案。

经典型霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤是最常见的类型。有 4 种典型的霍奇金淋巴瘤:所有样本的 肿瘤标志物 CD30 检测结果均为阳性。经典型霍奇金淋巴瘤的类型包括:

  • 淋巴细胞丰富型
  • 结节性硬化
  • 混合细胞型
  • 淋巴细胞减少型

所有种类典型霍奇金淋巴瘤的治疗方法相同。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤对肿瘤标志物 CD20 呈阳性,对 CD30 呈阴性。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤并非霍奇金淋巴瘤的经典型。它的生长速度较慢,且治疗方法有所不同。

霍奇金淋巴瘤的治疗

霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法是化疗。 治疗的目标是在尽可能减少治疗剂量的前提下实现治愈。减少治疗量有助于预防治疗的长期和迟发效应。

癌症中心采用多种药物联合疗法来治疗儿童。不同药物以不同方式对抗并治疗癌症。这种方法每种药物的用量较少。

在美国,儿童霍奇金病常见的化疗联合疗法包括:

欧洲常见的化疗联合疗法包括:

  • OEPA:长春新碱、依托泊甙、泼尼松和多柔比星
  • COPDAC:环磷酰胺、长春新碱、泼尼松和达卡巴嗪

癌症中心可能会增加新药或停用某些药物,以寻找最有效的治疗方案。

放射治疗

部分患者还可能接受放射治疗。 过去,每位患者在完成化疗后都会接受放射治疗。这个效果非常好。但辐射可能会导致日后出现继发性癌症。如今,医生会根据癌症对化疗的反应来决定是否采用放疗。

风险适应性治疗

风险分组用于制定治疗方案。医生会根据癌症的体征、症状和分期来划分风险人群。如果根据风险人群进行治疗,所有风险人群的结果都是一样的。

风险人群:

  • 低:2 个化疗周期
  • 中度: 3-4 个化疗周期
  • 高: 6 个化疗周期

经过 2 个疗程的治疗后,患者需重新进行影像学检查。 PET 扫描 用于 评估癌症对治疗的反应。 

癌症对治疗反应良好的患者可能不需要放疗。

对于化疗效果不佳的患者 可能会接受放疗。

其他治疗

一些情况下,患者可能会接受其他、额外的治疗。

靶向治疗和免疫治疗

一些霍奇金淋巴瘤病例使用到靶向治疗。布伦妥珠单抗维多汀以及利妥昔单抗都是例子。还有一些其他疗法正在研究中。布伦妥昔单抗维多汀靶向 CD30 标志物。利妥昔单抗靶向 CD20。

靶向免疫疗法

帕博利珠单抗或尼沃卢单抗有时会被用于 复发难治性的 霍奇金淋巴瘤的治疗。它能阻断一条 信号通路, 该通路可能使癌细胞躲避免疫系统的追踪。如果该通路被阻断,免疫系统就能消灭癌细胞。

干细胞移植

对于霍奇金淋巴瘤对治疗无反应或在治疗后复发的患者,可能需要进行干细胞移植。 这有时也被称为骨髓移植或造血干细胞移植。

外科手术

手术并非 霍奇金淋巴瘤的治疗方法。如果能够安全切除所有癌变淋巴结,该疗法可用于治疗结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤的治疗通常需要 2 至 6 个月。 

霍奇金淋巴瘤治疗的长期副作用

长期和晚期影响可能在治疗结束后出现。晚期副作用是指治疗后数月或数年才出现的副作用。

可能出现的晚期效应取决于所采用的治疗方法。霍奇金淋巴瘤幸存者可能面临更高的风险,可能出现心脏问题继发癌症。但这类问题很少见。

某些化疗药物和放疗可能会导致日后患癌。但这一风险近年来已有所降低。医生们已经掌握了如何调整治疗方案,以降低继发癌症的风险。这些进展包括降低化疗和放疗的剂量。在某些情况下,已不再使用放射治疗。

霍奇金淋巴瘤幸存者可能需要比其他成年人更早或更频繁地接受某些健康筛查。这样做是为了能在问题尚可治疗时尽早发现。

保持健康的生活方式非常重要。通过健康饮食、规律的体育锻炼以及良好的睡眠习惯,可以预防或减轻某些问题。

每位霍奇金淋巴瘤幸存者都应从治疗中心获得一份生存者照护计划。该计划包含有关其病情、治疗以及未来医疗需求的详细信息。

关于霍奇金淋巴瘤需要询问的问题

  • 治疗选择有哪些?
  • 每种治疗的可能副作用是什么?
  • 可以通过什么方法来控制副作用?
  • 我的孩子是否需要住院接受治疗?
  • 可在哪里获得治疗? 是离家很近,还是必须出远门?
  • 这种治疗是否将会影响我的孩子将来生育的能力? 有哪些生育力保存选项?

霍奇金淋巴瘤的要点

  • 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴系统癌症。淋巴系统是免疫系统的一部分。
  • 霍奇金淋巴瘤是美国 15 至 19 岁青少年中最常见的癌症。
  • 霍奇金淋巴瘤最常见的症状是淋巴结肿大。
  • 霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法为化疗。
  • 在美国,霍奇金淋巴瘤的生存率为 95%。


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审核时间:2024 年 8 月

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