(Também conhecido como linfoma de Hodgkin ou doença de Hodgkin)
O que é linfoma de Hodgkin?
Linfoma de Hodgkin é um tipo de câncer do sistema linfático, ousistema da linfa. O sistema linfático faz parte do sistema imunológico.
Os tecidos e órgãos do sistema linfático produzem leucócitos chamados linfócitos. Essas células combatem infecções e doenças.
O sistema linfático inclui:
Linfonodos
Vasos linfáticos
Amígdalas
Timo
Baço
Medula óssea
O linfoma de Hodgkin é o câncer mais comum em adolescentes com idade entre 15 e 19 anos nos Estados Unidos. Ele tem uma taxa de sobrevida de 95% nos EUA.
O sintoma mais comum do linfoma de Hodgkin é inchaço dos linfonodos. O principal tratamento para esse câncer é quimioterapia.
O linfoma de Hodgkin é também chamado de linfoma Hodgkin. No passado, ele era conhecido como doença de Hodgkin.
O sistema linfático é composto por órgãos e tecidos, incluindo os linfonodos, vasos linfáticos, amígdalas, medula óssea, baço e timo.
Linfoma é um câncer do sistema linfático. Assista a este vídeo para saber mais sobre os sintomas, o diagnóstico e o tratamento de linfoma em crianças.
Fatores de risco para linfoma de Hodgkin
Os fatores de risco para linfoma de Hodgkin incluem:
Idade: O linfoma de Hodgkin é o câncer mais comum em adolescentes com idade entre 15 e 19 anos.
Infecções virais: O vírus Epstein-Barr (EBV) foi associado ao linfoma de Hodgkin. É o vírus que causa a mononucleose (mono). Muitas pessoas são infectadas pelo EBV. Mas muito poucas desenvolvem linfoma de Hodgkin.
Sistema imunológico comprometido: Uma pessoa com um sistema imunológico comprometido pode estar em maior risco.
Histórico familiar: Ter um irmão, irmã ou pai com linfoma de Hodgkin aumenta ligeiramente o risco de desenvolver linfoma de Hodgkin. Mas não torna mais difícil tratar.
Sintomas de linfoma de Hodgkin
O sintoma mais comum do linfoma de Hodgkin é inchaço dos linfonodos. Isso pode ocorrer no pescoço, tórax, axila ou virilha. Ele não é doloroso.
Outros sintomas comuns incluem:
Perder mais de 10% do peso corporal em seis meses sem motivo aparente
Sudorese noturna (tão grave que lençóis de cama ou pijamas podem precisar ser trocados)
Febres acima de 38 °C (100,4 °F) por três dias ou mais, seguidos, sem causa aparente
Uma biópsia de tecido linfonodal é necessária para fazer um diagnóstico de linfoma de Hodgkin.
Exame físico e histórico de saúde
Durante o exame físico, o médico verificará os sinais gerais de saúde e sentirá se há caroços ou linfonodos que pareçam incomuns. O médico pode apalpar a barriga do paciente para verificar se há aumento do baço ou do fígado. O médico também perguntará sobre problemas de saúde anteriores.
A maioria dos exames sanguíneos é normal no linfoma de Hodgkin. Porém, às vezes, os pacientes apresentam elevação da ESR (taxa de sedimentação eritrocitária) ou do nível de PCR (proteína C reativa) . Alguns podem apresentar níveis baixos de albumina no diagnóstico.
Radiografia e outros exames de imagem
Cerca de dois em três pacientes de linfoma de Hodgkin desenvolvem uma massa no tórax. Isso pode frequentemente ser visto em uma radiografia.
Biópsia
Um cirurgião realizará uma biópsia para remover o tecido de um linfonodo aumentado. Patologistas observam o tecido ao microscópio.
Análise do tecido de biópsia
O patologista examinará o tecido para verificar se há células de câncer.
Se houver células anormais, o patologista fará mais exames para procurar por marcadores específicos. Esse processo pode levar alguns dias.
Os médicos farão mais exames para descobrir o estágio da doença. O estágio indica onde o câncer está localizado no corpo.
O estadiamento no linfoma de Hodgkin é diferente de outros cânceres porque os linfonodos em todo o corpo estão conectados. O câncer pode aparecer em muitos lugares. Mas isso não torna o tratamento mais difícil ou mais arriscado como em outros tipos de câncer. O estadiamento no linfoma de Hodgkin depende:
Do número de regiões linfonodais afetadas
Da presença de sintomas “B” (consulte a descrição abaixo)
Do tamanho do tumor
Se o linfoma se espalhou fora do sistema linfático
As células de Reed-Sternberg são distintas porque têm dois núcleos, que alguns dizem ter a aparência de "olhos de coruja". A presença da célula Reed-Sternberg classifica o linfoma como linfoma de Hodgkin.
Noções básicas sobre o sangue
Saiba mais sobre as causas, o tratamento e os efeitos colaterais de leucemia e linfoma.
A aspiração e biópsia da medula óssea podem mostrar se o câncer está na medula óssea. Às vezes, apenas os exames de imagem podem mostrar isso.
Subtipos de linfoma de Hodgkin
O linfoma de Hodgkin tem dois subtipos importantes: linfoma de Hodgkin clássico e linfoma de Hodgkin nodular com predominância de linfocíticos.
Saber o tipo de linfoma de Hodgkin ajuda os médicos a escolherem o melhor tratamento.
Linfoma de Hodgkin clássico
O linfoma de Hodgkin clássico é o mais comum. Há quatro tipos de linfoma de Hodgkin clássico. Todos são positivos para marcadores tumorais CD30. Os tipos do linfoma de Hodgkin clássico são:
Rico em linfócitos
Esclerose nodular
Celularidade mista
Depleção linfocitária
Todos os tipos de linfomas de Hodgkin clássicos são tratados da mesma forma.
Linfoma de Hodgkin nodular com predominância em linfócitos
O linfoma de Hodgkin nodular com predominância em linfócitos é positivo para o marcador tumoral CD20 e negativo para o CD30.
O linfoma de Hodgkin nodular com predominância em linfócitos não é uma forma clássica do linfoma de Hodgkin. Ele cresce mais lentamente e tem uma abordagem de tratamento diferente.
Tratamento do linfoma de Hodgkin
O principal tratamento para o linfoma de Hodgkin é quimioterapia. O objetivo é usar a menor quantidade de tratamento possível para a cura. O uso de menos tratamento ajuda a evitar efeitos a longo prazo e efeitos tardios do tratamento.
Os centros de referência em oncologia usam várias combinações de medicamentos para tratar crianças. Medicamentos diferentes tratam o câncer combatendo-o de formas diferentes. Essa abordagem usa menos de cada medicamento.
Nos EUA, as combinações comuns de quimioterapia para doença de Hodgkin infantil incluem:
AEPA/CAPDac: brentuximabe, etoposídeo, prednisona, doxorrubicina, ciclofosfamida e dacarbazina.
Na Europa, as combinações comuns de quimioterapia incluem:
OEPA: vincristina, etoposídeo, prednisona e doxorrubicina
COPDAC: ciclofosfamida, vincristina, prednisona e dacarbazina
Os centros de referência em oncologia podem adicionar novos medicamentos ou retirar medicamentos para encontrar as terapias mais eficazes.
Radioterapia
Alguns pacientes também podem passar por radioterapia. No passado, todo paciente passava por radioterapia após concluir a quimioterapia. Funciona muito bem. Mas a radioterapia pode causar o surgimento de um segundo câncer posteriormente. Atualmente, os médicos decidem se usam radioterapia com base na resposta do câncer à quimioterapia.
Tratamento adaptado ao risco
Grupos de risco são usados para planejar o tratamento. Os médicos determinam grupos de risco com base nos sinais, sintomas e estágio do câncer. Todos os grupos de risco têm os mesmos resultados se receberem o tratamento apropriado com base no grupo de risco.
Grupos de risco:
Baixo: dois ciclos de quimioterapia
Intermediário: três a quatro ciclos de quimioterapia
Alto: seis ciclos de quimioterapia
Após dois ciclos de terapia os pacientes repetem os exames por imagem. Um PET scan verifica como o câncer respondeu ao tratamento.
Pacientes cujo câncer tenha respondido bem podem não precisar de radioterapia.
Pacientes cujo câncer não respondeu bem durante a quimioterapia podem receber radioterapia.
Outros tratamentos
Em alguns casos, os pacientes podem receber outros tratamentos adicionais.
Terapia alvo e imunoterapia
A terapia alvo é usada em alguns casos de linfoma de Hodgkin. Brentuximabe vedotina e rituximabe são exemplos. Vários outros estão sendo estudados. Brentuximabe vedotina tem como alvo o marcador CD30. Rituximabe tem como alvo o CD20.
Imunoterapia direcionada
Pembrolizumabe ou nivolumabe é, às vezes, uma parte do tratamento para linfoma de Hodgkin recidivo ou refratário. Ele bloqueia uma via de sinalização que pode permitir que as células de câncer se escondam do sistema imunológico. Se a via for bloqueada, o sistema imunológico pode destruir as células de cancer.
Transplante de células-tronco
Pacientes cujo linfoma de Hodgkin não responde ao tratamento ou retorna após o tratamento podem precisar de um transplante de células-tronco. Isso é, às vezes, chamado de transplante de medula óssea ou de células hematopoiéticas.
Cirurgia
A cirurgia não é um tratamento para o linfoma de Hodgkin. Ela pode ser usada para tratar o linfoma de Hodgkin nodular com predominância em linfócitos se todos os linfonodos afetados pelo câncer puderem ser removidos com segurança.
O tratamento para linfoma de Hodgkin dura, normalmente, de dois a seis meses.
Cirurgia para instalar um cateter venoso central para quimioterapia, fluidos e amostras de sangue.
Aconselhamento sobre fertilidade
Uma PET (tomografia por emissão de pósitrons) é um exame que mostra como os órgãos e tecidos funcionam dentro do corpo.
Quando a máquina de PET estiver ligada, o paciente verá as luzes vermelhas do scan, mas não as sentirá.
Próximas 8 semanas
Os médicos geralmente tentam iniciar o tratamento entre duas semanas e um mês após o diagnóstico. Isso dá tempo para receber os resultados do exame e informar a melhor abordagem. O linfoma de Hodgkin é um câncer de crescimento lento.
Os pacientes com linfoma de Hodgkin geralmente começam com dois ciclos de quimioterapia.
Em seguida, os pacientes passam por exames de imagem para ver como o câncer respondeu à terapia. A resposta do tratamento determina se o paciente também precisa de radioterapia como parte de sua cura.
Pacientes que responderam bem à quimioterapia podem não precisar de radioterapia.
Pacientes cujo câncer não respondeu bem receberão radioterapia após terminarem a quimioterapia.
Quimioterapia, ou "químio", é o tratamento do câncer usando medicamentos poderosos.
A radioterapia usa feixes de radiação, seja de raios X ou de prótons, para reduzir tumores e matar células de câncer.
Próximos 2 a 4 meses
Pacientes com baixo risco não recebem mais quimioterapia. Eles podem precisar de radioterapia. A radioterapia geralmente leva cerca de três semanas.
Pacientes com risco intermediário recebem de um a dois ciclos de quimioterapia com ou sem radioterapia no final.
Pacientes com alto risco recebem quatro ciclos a mais de quimioterapia com ou sem tradioterapia no final.
Tratamento para casos de alto risco normalmente levam de seis a nove meses. A equipe de saúde pode incluir algumas “semanas de descanso” durante os ciclos para deixar o corpo se recuperar, dependendo do plano de tratamento.
Cronograma de acompanhamento
Ano 1 a 2
O paciente pode retornar para consultas de acompanhamento uma vez a cada 3 a 4 meses durante os primeiros dois anos.
Essas consultas podem incluir:
Exame físico e histórico de saúde
Exames de sangue e outros exames laboratoriais
Exames por imagem (às vezes, mas com menos frequência necessária agora)
Anos 3 a 4
As consultas de acompanhamento podem passar a acontecer a cada 6 meses.
Ano 5
As consultas de acompanhamento podem passar a ocorrer uma vez por ano.
Prognóstico de linfoma de Hodgkin
A taxa de sobrevida para linfoma de Hodgkin nos EUA é superior a 95%.
Os efeitos colaterais a longo prazo do tratamento para linfoma de Hodgkin
Efeitos tardios e a longo prazo podem ocorrer após o tratamento terminar. Os efeitos tardios são efeitos colaterais do tratamento que aparecem meses ou anos mais tarde.
Os efeitos tardios possíveis dependem do tratamento usado. Os sobreviventes de linfoma de Hodgkin podem ter maior risco de problemas cardíacos ou de desenvolver um câncer secundário. Mas esses problemas são raros.
Alguns medicamentos quimioterápicos e radioterapia podem causar câncer mais tarde na vida. Mas esse risco diminuiu ao longo dos anos. Os médicos têm aprendido como ajustar os tratamentos para diminuir as chances de cânceres secundários. Esses avanços incluem doses mais baixas de quimioterapia e radioterapia. Em alguns casos, a radioterapia não é mais usada.
Os sobreviventes de linfoma de Hodgkin podem precisar de certas triagens de saúde mais cedo ou com mais frequência do que os outros adultos. Isso ocorre para que problemas possam ser detectados precocemente, quando são mais tratáveis.
É importante ter um estilo de vida saudável. Alguns problemas podem ser evitados ou reduzidos por meio de uma dieta saudável, atividade física regular e bons hábitos de sono.
Cada sobrevivente de linfoma de Hodgkin deve receber um plano de cuidados de sobrevivência do centro de tratamento. Esse planejamento inclue detalhes sobre a doença, o tratamento e as necessidades futuras de cuidados de saúde.
Perguntas a serem feitas sobre linfoma de Hodgkin
Quais são opções de tratamento?
Quais são os possíveis efeitos colaterais de cada tratamento?
O que pode ser feito para tratar efeitos colaterais?
A criança precisará estar no hospital para o tratamento?
Onde o tratamento está disponível? O local do tratamento é perto de casa ou teremos que viajar?
O tratamento afetará a capacidade da criança ter filhos no futuro? Quais são as opções para preservação da fertilidade?
Pontos principais sobre o linfoma de Hodgkin
O linfoma de Hodgkin é um câncer do sistema linfático. O sistema linfático faz parte do sistema imunológico.
O linfoma de Hodgkin é o câncer mais comum em adolescentes com idade entre 15 e 19 anos nos EUA.
O sintoma mais comum do linfoma de Hodgkin é inchaço dos linfonodos.
O principal tratamento para linfoma de Hodgkin é a quimioterapia.
O linfoma de Hodgkin tem uma taxa de sobrevida de 95% nos EUA.
