(Aussi connu sous le nom de lymphome de Hodgkin ou maladie de Hodgkin)
Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin ?
Le lymphome de Hodgkin est un cancer du système lymphatique oudu système des lymphes. Le système lymphatique fait partie du du système immunitaire du corps.
Les tissus et les organes du système lymphatique produisent des globules blancs appelés lymphocytes. Ces cellules combattent les infections et les maladies.
Le système lymphatique comprend :
Ganglions lymphatiques
Vaisseaux lymphatiques
Amygdales
Thymus
Rate
Moelle osseuse
Le lymphome de Hodgkin est le cancer le plus courant chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans aux États-Unis. Il a un taux de survie de 95 % aux États-Unis.
Le symptôme le plus fréquent du lymphome de Hodgkin est le gonflement des ganglions lymphatiques. Le traitement principal de ce cancer est la chimiothérapie.
Le lymphome de Hodgkin est également appelé lymphome hodgkinien. Dans le passé, il était connu sous le nom de la maladie de Hodgkin.
Le système lymphatique est constitué d'organes et de tissus, notamment des ganglions lymphatiques, des vaisseaux lymphatiques, des amygdales, de la moelle osseuse, de la rate et du thymus.
Le lymphome est un cancer du système lymphatique. Regardez cette vidéo pour en savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et le traitement du lymphome chez l'enfant.
Facteurs de risque pour le lymphome de Hodgkin
Les facteurs de risque de lymphome de Hodgkin comprennent :
Âge : Le lymphome de Hodgkin est le cancer le plus courant chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans.
Infections virales : Un lien a été établi entre le virus d'Epstein-Barr (EBV) et le lymphome de Hodgkin. C'est le virus qui cause la mononucléose (mono). De nombreuses personnes contractent l’EBV. Mais peu développent un lymphome de Hodgkin.
Système immunitaire faible : Une personne ayant un système immunitaire faible peut être à un risque plus élevé.
Antécédents familiaux : Avoir un frère, une sœur ou un parent atteint de lymphome de Hodgkin augmente légèrement le risque de lymphome de Hodgkin. Mais cela ne rend pas le traitement plus difficile.
Signes et symptômes du lymphome de Hodgkin
Le symptôme le plus courant du lymphome de Hodgkin est un gonflement des ganglions lymphatiques. Il peut se produire dans le cou, la poitrine, l'aisselle ou l'aine. Ce n’est pas douloureux.
Les autres symptômes fréquents comprennent :
Perdre plus de 10 % de son poids corporel en 6 mois sans autre raison
Des sueurs nocturnes abondantes (suffisamment importantes pour éventuellement nécessiter un changement des draps ou du pyjama).
Fièvres supérieures à 38 °C pendant 3 jours ou plus consécutifs sans cause connue.
Une toux inexpliquée ou des essoufflements.
Diagnostic du lymphome de Hodgkin
Le diagnostic du lymphome de Hodgkin peut inclure :
Tests permettant de détecter l'éventuelle propagation du cancer.
Une biopsie des tissus des ganglions lymphatiques est nécessaire pour établir un diagnostic de lymphome de Hodgkin.
Examen physique et antécédents médicaux
Au cours de l'examen physique, le médecin vérifie les signes généraux de santé et recherche par palpation les éventuels masses ou ganglions lymphatiques qui semblent inhabituels. Le médecin peut aussi procéder à la palpation de l'abdomen du patient pour détecter une augmentation de la taille de la rate ou du foie. Le médecin va également poser des questions sur les problèmes de santé passés.
La plupart des analyses de sang sont normales dans le lymphome de Hodgkin. Mais parfois, les patients ont un niveau élevé de VSE (Vitesse de sédimentation des érythrocytes) ou de CRP (protéine C-réactive). Certains peuvent avoir de faibles niveaux d’albumine lors du diagnostic.
Radiographie et autres tests d'imagerie
Environ 2 patients sur 3 atteints de lymphome de Hodgkin développent une masse dans la poitrine. Cela peut souvent être vu sur une radiographie.
Biopsie
Un chirurgien effectue une biopsie pour prélever du tissu d'un ganglion lymphatique hypertrophié. Les pathologistes examinent le tissu sous un microscope.
Analyse des tissus de la biopsie
Le pathologiste examine le tissu à la recherche de cellules cancéreuses.
S'il y a des cellules anormales, le pathologiste fera d'autres tests pour rechercher des marqueurs spécifiques. Ce processus peut prendre quelques jours.
Les médecins effectueront plus de tests pour déterminer le stade de la maladie. Le stade indique où se trouve le cancer dans le corps.
Le stade du lymphome de Hodgkin est différent de celui des autres cancers, car les ganglions lymphatiques à travers le corps sont interconnectés. Le cancer peut apparaître à de nombreux endroits. Mais cela ne rend pas le traitement plus difficile ou plus risqué comme c'est le cas dans d'autres types de cancer. La stadification du lymphome de Hodgkin dépend des facteurs suivants :
Le nombre de régions de ganglions lymphatiques affectées
La présence de symptômes « B » (voir la description ci-dessous)
La taille de la tumeur
La propagation du lymphome en dehors du système lymphatique.
Les cellules de Reed-Sternberg sont distinctives, car elles ont deux noyaux, qui, selon certains, ressemblent à des « yeux de hibou ». La présence de cellules de Reed-Sternberg classe le lymphome comme un lymphome de Hodgkin.
Notions de base sur le sang
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Le lymphome de Hodgkin a 2 sous-types majeurs : le lymphome de Hodgkin classique et le lymphome de Hodgkin prédominant à lymphocytes nodulaires.
La connaissance du type de lymphome de Hodgkin aide les médecins à choisir le meilleur traitement.
Lymphome de Hodgkin classique
Le lymphome de Hodgkin classique est le plus courant. Il existe quatre types de lymphomes de Hodgkin classiques. Tous sont positifs pour le marqueur tumoral CD30. Les types de lymphome de Hodgkin classique sont :
Le lymphome riche en lymphocytes
La sclérose nodulaire
Le lymphome à cellularité mixte
Le lymphome appauvri en lymphocytes
Tous les types de lymphomes de Hodgkin classiques sont traités de la même manière.
Le lymphome de Hodgkin ganglionnaire à prédominance de lymphocytes.
Le lymphome de Hodgkin à prédominance de lymphocytes nodulaires est positif pour le marqueur tumoral CD20 et négatif pour CD30.
Le lymphome de Hodgkin à prédominance des lymphocytes nodulaires n'est pas une forme classique du lymphome de Hodgkin. Il croît plus lentement et a une approche de traitement différente.
Traitement du lymphome de Hodgkin
Le traitement principal du lymphome de Hodgkin est la chimiothérapie. L'objectif est d'utiliser la quantité minimale de traitement possible pour guérir. L'utilisation d'un traitement plus léger permet d'éviter les effets tardifs et à long terme du traitement.
Les centres de cancérologie utilisent plusieurs combinaisons de médicaments pour traiter les enfants. Différents médicaments traitent le cancer en le combattant de différentes manières. Cette approche utilise moins de chaque médicament.
Aux États-Unis, les combinaisons de chimiothérapie courantes pour la maladie de Hodgkin chez les enfants incluent :
AEPA/CAPDac : Brentuximab, étoposide, prednisone, doxorubicine, cyclophosphamide et dacarbazine.
En Europe, les combinaisons de chimiothérapie courantes incluent :
OEPA : Vincristine, étoposide, prednisone et doxorubicine
COPDAC : Cyclophosphamide, vincristine, prednisone et dacarbazine
Les centres de cancer peuvent ajouter de nouveaux médicaments ou retirer des médicaments pour trouver les thérapies les plus efficaces.
Radiothérapie
Certains patients peuvent également recevoir une radiothérapie. Dans le passé, chaque patient recevait une radiothérapie après avoir terminé la chimiothérapie. Cela marche très bien. Mais les rayonnements peuvent entraîner le développement d'un second cancer plus tard. Aujourd'hui, les médecins décident d'utiliser la radiothérapie en fonction de la manière dont le cancer réagit à la chimiothérapie.
Traitement adapté au risque
Les groupes à risque sont utilisés pour planifier le traitement. Les médecins déterminent les groupes de risque en fonction des signes, des symptômes et du stade du cancer. Tous les groupes de risque ont les mêmes résultats s'ils reçoivent le traitement en fonction des groupes de risque.
Groupes de risque :
Faible : 2 cycles de chimiothérapie
Intermédiaire : 3–4 cycles de chimiothérapie
Élevé : 6 cycles de chimiothérapie
Après 2 cycles de thérapie, les patients subissent de nouveaux examens d'imagerie. Une scintigraphie TEP vérifie comment le cancer a répondu au traitement.
Les patients dont le cancer a bien répondu peuvent ne pas avoir besoin de radiothérapie.
Les patients dont le cancer n'a pas bien répondu à la chimiothérapie peuvent recevoir des rayonnements.
Autres traitements
Dans certains cas, les patients peuvent recevoir d'autres traitements supplémentaires.
Traitement ciblé et immunothérapie
Un traitement ciblé est utilisé dans certains cas de lymphome de Hodgkin. Le Brentuximab vedotin et le rituximab en sont des exemples. Plusieurs autres traitements sont à l'étude. Le Brentuximab védotine cible le marqueur CD30. Le rituximab cible CD20.
Immunothérapie ciblée
Le Pembrolizumab ou le nivolumab fait parfois partie du traitement pour les patients atteints de ou lymphome de Hodgkin réfractaire récidivant. Il bloque une voie de signalisation qui peut permettre aux cellules cancéreuses de se cacher du système immunitaire. Si la voie est bloquée, le système immunitaire peut détruire les cellules cancéreuses.
Greffe de cellules souches
Les patients dont le lymphome de Hodgkin ne répond pas au traitement ou dont le lymphome de Hodgkin revient après le traitement peuvent nécessiter une greffe de cellules souches. Elle est parfois appelée greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules hématopoïétiques.
Chirurgie
La chirurgien’est pas un traitement pour le lymphome de Hodgkin. Elle peut être utilisée pour traiter le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire si tous les ganglions lymphatiques cancéreux peuvent être enlevés en toute sécurité.
Le traitement du lymphome de Hodgkin prend généralement 2 à 6 mois.
Chirurgie pour insérer un cathéter veineux central pour la chimiothérapie, les fluides et les prélèvements sanguins.
Conseils en matière de fertilité
Une tomographie TEP (tomographie par émission de positons) est un test qui montre le fonctionnement des organes et des tissus dans le corps.
Lorsque l'appareil de tomographie est allumé, le patient voit les lumières laser rouges de l'acquisition, mais ne les ressent pas.
Huit semaines suivantes
Les médecins essaient de commencer le traitement entre 2 semaines et 1 mois après le diagnostic. Cela laisse le temps aux résultats des tests d'informer la meilleure approche. Le lymphome de Hodgkin est un cancer à croissance lente.
Les patients atteints de lymphome de Hodgkin commencent souvent par deux cycles de chimiothérapie.
Ensuite, les patients passent des examens d'imagerie pour voir comment le cancer a réagi à la thérapie. La réponse au traitement détermine si le patient a également besoin d'une radiothérapie dans le cadre de son traitement.
Les patients qui répondent bien à la chimiothérapie peuvent ne pas avoir besoin de radiothérapie.
Les patients dont le cancer ne réagit pas aussi bien recevront une radiothérapie après la chimiothérapie.
La chimiothérapie (« chimio ») est un traitement du cancer à l'aide de médicaments puissants.
La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement, rayons X ou protons, pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses.
Deux à quatre mois suivants
Les patients à faible risque ne reçoivent pas plus de chimiothérapie. Ils pourraient avoir besoin d'un traitement par rayonnements. La radiothérapie dure généralement environ trois semaines.
Les patients à risque intermédiaire reçoivent 1 à 2 cycles supplémentaires de chimiothérapie avec ou sans traitement par radiothérapie à la fin.
Les patients à haut risque reçoivent 4 cycles supplémentaires de chimiothérapie avec ou sans traitement par radiothérapie à la fin.
Le traitement des cas à haut risque prend généralement de 6 à 9 mois. L'équipe de soins peut intégrer des « semaines de repos » pendant les cycles pour permettre au corps de récupérer, en fonction du plan de traitement.
Calendrier de suivi
Années 1 à 2
Le patient peut revenir pour des visites de suivi tous les 3–4 mois pendant les deux premières années.
Ces visites peuvent comprendre :
Examen physique et antécédents médicaux
Des analyses sanguines et d’autres tests en laboratoire
Des tests d'imagerie (parfois, mais moins souvent nécessaires maintenant)
Années 3 à 4
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois tous les 6 mois.
Année 5
La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois par an.
Pronostic du lymphome de Hodgkin
Le taux de survie pour le lymphome de Hodgkin aux États-Unis est supérieur à 95 %.
Effets secondaires à long terme du traitement du lymphome de Hodgkin
Des effets à long terme et tardifs peuvent survenir après la fin du traitement. Les effets tardifs sont des effets secondaires du traitement qui apparaissent des mois ou des années plus tard.
Les effets tardifs possibles dépendent du traitement utilisé. Les survivants du lymphome de Hodgkin peuvent être plus à risque de problèmes cardiaques ou d’un deuxième cancer. Mais ces problèmes sont rares.
Certains médicaments de chimiothérapie et traitements par radiothérapie peuvent causer le cancer plus tard dans la vie. Mais ce risque a diminué au fil des ans. Les médecins ont appris à ajuster les traitements pour réduire le risque de cancers secondaires. Ces avancées comprennent des doses plus faibles de chimiothérapie et de radiothérapie. Dans certains cas, les rayonnements ne sont plus utilisés.
Les survivants du lymphome de Hodgkin peuvent nécessiter certains dépistages de santé plus tôt ou plus souvent que d'autres adultes. Cela permet que les problèmes puissent être détectés plus tôt lorsqu'ils sont plus traitables.
Il est important de mener une vie saine. Certains problèmes peuvent être prévenus ou atténués par une alimentation saine, une activité physique régulière et de bonnes habitudes de sommeil.
Chaque survivant du lymphome de Hodgkin devrait recevoir un plan de soins de survie du centre de traitement. Ce plan comprend des détails sur leur maladie, leur traitement et leurs besoins futurs en matière de soins de santé.
Questions à poser sur le lymphome de Hodgkin
Quelles sont les options de traitement ?
Quels sont les effets secondaires possibles de chaque traitement ?
Que faire pour gérer les effets secondaires ?
Mon enfant devra-t-il être hospitalisé pour son traitement ?
Où le traitement est-il disponible ? Est-ce proche de chez nous ou bien devrons-nous nous déplacer ?
Le traitement affectera-t-il la capacité de mon enfant à avoir des enfants à l’avenir ? Quelles sont les options de préservation de la fertilité ?
Points clés sur le lymphome de Hodgkin
Le lymphome de Hodgkin est un cancer du système lymphatique. Le système lymphatique fait partie du système immunitaire.
Le lymphome de Hodgkin est le cancer le plus courant chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans aux États-Unis.
Le symptôme le plus fréquent du lymphome de Hodgkin est le gonflement des ganglions lymphatiques.
Le traitement principal du lymphome de Hodgkin est la chimiothérapie.
Le lymphome de Hodgkin a un taux de survie de 95% aux États-Unis.
Les médicaments sont utilisés pour traiter de nombreuses maladies différentes chez les enfants. Découvrez notre guide des médicaments pour les maladies pédiatriques.
Le lymphome est un cancer du système lymphatique, qui est un réseau de ganglions, de glandes et de vaisseaux qui transporte les lymphocytes dans tout le corps.
