(Також відома як лімфома Ходжкіна або хвороба Ходжкіна)
Що являє собою лімфома Ходжкіна?
Лімфома Ходжкіна — це раклімфатичної системиЛімфатична система є частиноюімунної системи..
Тканини та органи лімфатичної системи виробляють білі кров'яні тільця, які називаються лімфоцитами.Ці клітини борються з інфекціями та хворобами.
До лімфатичної системи належать:
Лімфатичні вузли
Лімфатичні судини
Мигдалини
Тимус
Селезінка
Кістковий мозок
Лімфома Ходжкіна є найпоширенішим видом раку у підлітків віком 15–19 років у США.Виживаність у США становить 95 %.
Найпоширенішим симптомом лімфоми Ходжкіна є збільшення лімфатичних вузлів.Основним методом лікування цього раку є хіміотерапія.
Лімфому Ходжкіна також називають Ходжкінською лімфомою.У минулому вона була відома як хвороба Ходжкіна.
Лімфатична система складається з органів і тканин, серед яких лімфатичні вузли, лімфатичні судини, мигдалини, кістковий мозок, селезінка і тимус.
Лімфома Ходжкіна є найпоширенішим видом раку серед підлітків віком 15–19 років у Сполучених Штатах. У США рівень виживаності при цьому захворюванні становить 95%.
Найпоширенішим симптомом лімфоми Ходжкіна є збільшені лімфатичні вузли. Основним методом лікування цього виду раку є хіміотерапія.
Лімфому Ходжкіна також називають лімфомою Годжкіна. Раніше це захворювання було відоме як хвороба Годжкіна.
Лімфома — це рак лімфатичної системи.Перегляньте це відео, щоб дізнатися про симптоми, діагностику та лікування лімфоми в дітей.
Фактори ризику розвитку лімфоми Ходжкіна
Фактори ризику розвитку лімфоми Ходжкіна включають:
Вік:Лімфома Ходжкіна є найпоширенішим видом раку у підлітків віком 15–19 років.
Вірусні інфекції:Вірус Епштейна — Барр (ВЕБ) пов'язують з лімфомою Ходжкіна.Це вірус, який викликає мононуклеоз.Багато людей хворіють на ВЕБ.Але дуже в небагатьох розвивається лімфома Ходжкіна.
Слабку імунну систему:Людина з ослабленою імунною системою може піддаватися більшому ризику.
Сімейний анамнез:Наявність у брата, сестри чи одного з батьків лімфоми Ходжкіна дещо підвищує ризик розвитку лімфоми Ходжкіна.Але цей фактор не ускладнює лікування.
Симптоми лімфоми Ходжкіна
Найпоширенішим симптомом лімфоми Ходжкіна є набряк лімфатичних вузлів.Може виникати на шиї, грудях, під пахвами або в паху.Це не боляче.
Інші поширені симптоми:
Втрата понад 10 % маси тіла протягом 6 місяців без іншої причини
Сильна нічна пітливість (настільки сильна, що може знадобитися змінити постільну білизну або піжаму)
Температуру тіла понад 38 °C (100,4 °F) протягом 3 або більше днів поспіль без відомої причини
Незрозумілий кашель або задишка
Діагностика лімфоми Ходжкіна
Діагностика лімфоми Ходжкіна може включати наступні обстеження та аналізи:
Для діагностики лімфоми Ходжкіна необхідна біопсія тканини лімфатичних вузлів.
Медичний огляд та збір медичного анамнезу
Під час медичного огляду лікар перевірить загальні ознаки здоров’я та промацає будь-які утворення або лімфатичні вузли, які видаються незвичними на вигляд.Лікар може обмацати живіт пацієнта, щоб виявити ознаки збільшення селезінки або печінки.Лікар також запитає про проблеми зі здоров'ям у минулому.
У більшості випадків показники крові нормальні в разі лімфоми Ходжкіна.Але іноді у пацієнтів спостерігається підвищений рівеньШОЕ (швидкості осідання еритроцитів)абоСРБ(С-реактивного білка).У деяких пацієнтів може бути низький рівеньальбумінупід час постановки діагнозу.
Рентгенологічні та інші візуалізаційні обстеження
Приблизно у 2 з 3 пацієнтів з лімфомою Ходжкіна розвивається пухлина в грудній клітці.Це часто можна побачити на рентгенівському знімку.
Біопсія
Хірург виконає біопсію для взяття зразка тканини зі збільшеного лімфовузла.Патологоанатомирозглядають тканину під мікроскопом.
Аналіз біоптату
Патологоанатом дослідить тканину на наявність ракових клітин.
Якщо є аномальні клітини, патологоанатом проведе додаткові тести для пошуку специфічнихмаркерів.Цей процес може тривати кілька днів.
Лікарі проведуть додаткові обстеження, щоб визначити стадію захворювання.Стадія вказує на розташування раку в організмі.
Значення стадії лімфоми Ходжкіна дещо відрізняється від інших видів раку, оскільки лімфатичні вузли по всьому тілу з’єднані між собою.Рак може з'являтися в багатьох місцях.Але це не ускладнює лікування або не підвищує ризик, як це відбувається при інших типах раку.Стадія лімфоми Ходжкіна залежить від таких чинників:
Кількість уражених ділянок лімфовузлів
Наявність симптомів «B» (див. опис нижче)
Розмір пухлини
Чи поширилася лімфома за межі лімфатичної системи
Клітини Ріда — Штернберга відрізняються від інших тим, що мають два ядра, які мають вигляд «совиних очей».Наявність клітин Ріда — Штернберга класифікує лімфому як лімфому Ходжкіна.
Стадія
Де зустрічається рак
Стадія 1
В одному або кількох лімфовузлах однієї групи лімфатичних вузлів
Стадія 2
У 2 або більше групах лімфатичних вузлів, або вище, АБО нижче діафрагми
Стадія 3
У групах лімфовузлів вище ТА нижче діафрагми
Стадія 4
У ділянках тіла, що не є частиною лімфатичної системи, таких як печінка, легені або кістковий мозок
Позначення A, B, E та S
Для кожного пацієнта лікарі враховують не лише стадію захворювання, а й позначення A, B, E або S.
A означає, що у пацієнта відсутні «B» симптоми.
B додається, якщо у пацієнта є щонайменше один з наступних симптомів:
Сильна нічна пітливість
незрозуміле підвищення температури тіла понад 38 ˚C (100,4 ˚F) протягом 3 днів поспіль
Втрата загальної маси тіла більше ніж на 10 % протягом останніх 6 місяців без іншої причини
E означає, що рак поширився з групи лімфатичних вузлів на частину тіла поза лімфатичною системою.
S означає, що рак виявлено в селезінці.
Візуалізаційні обстеження
Візуалізаційні обстеження для визначення стадії на момент постановки діагнозу:
Існує 2 основних підтипи лімфоми Ходжкіна: класична лімфома Ходжкіна та нодулярна лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів.
Знання типу лімфоми Ходжкіна допомагає лікарям підібрати найкраще лікування.
Класична лімфома Ходжкіна
Класична лімфома Ходжкіна є найбільш поширеною.Існує 4 типи класичної лімфоми Ходжкіна.Усі мають позитивний результат наонкомаркерCD30.Типи класичної лімфоми Ходжкіна:
Багатий лімфоцитами
Нодулярний склероз
Змішана клітинність
Збіднений на лімфоцити
Усі види класичних лімфом Ходжкіна лікуються однаково.
Нодулярна лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів
Нодулярна лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів є позитивною на онкомаркерCD20і негативною на CD30.
Нодулярна лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів не є класичною формою лімфоми Ходжкіна.Вона розвивається повільніше і потребує іншого підходу до лікування.
Лікування лімфоми Ходжкіна
Основним методом лікування лімфоми Ходжкіна є хіміотерапія. Мета лікування — досягти виліковування, використовуючи якомога менший обсяг терапії.Використання меншої кількості препаратів запобігає довготривалим і віддаленим наслідкам лікування.
Онкологічні центри використовують для лікування дітей кілька комбінацій лікарських засобів.Різні препарати лікують рак, борючись із ним різними способами.Цей підхід дозволяє використовувати менші дози кожного препарату.
У США поширені комбінації хіміотерапії для лікування лімфоми Ходжкіна у дітей:
AEPA/CAPDac:брентуксимаб, етопозид, преднізон, доксорубіцин, циклофосфамід і дакарбазин.
У Європі поширені комбінації хіміотерапії включають:
OEPA:вінкристин, етопозид, преднізон і доксорубіцин
COPDAC:циклофосфамід, вінкристин, преднізон і дакарбазин
Онкологічні центри можуть додавати нові лікарські препарати або виключати препарати з цих комбінацій, щоб обрати найефективніший метод лікування.
Променева терапія
Деяким пацієнтам також може бути призначена променева терапія. У минулому її застосовували для всіх пацієнтів після завершення хіміотерапії,оскільки вона є дуже ефективною.Проте опромінення може підвищувати ризик розвитку вторинного раку в майбутньому.Сьогодні рішення про застосування променевої терапії приймається залежно від відповіді пухлини на хіміотерапію.
Лікування на основі групи ризику
Для планування лікування використовують групи ризику.Лікарі визначають групи ризику на основі ознак, симптомів та стадії раку.Всі групи ризику мають однакові результати, якщо вони отримують лікування на основі групи ризику.
Групи ризику:
Низька: 2 цикли хіміотерапії
Середня: 3–4 цикли хіміотерапії
Висока: 6 циклів хіміотерапії
Після 2 циклів терапії пацієнтам повторюють візуалізаційні дослідження. ПЕТ-сканування перевіряє, як рак реагував на лікування.
Пацієнтам, у яких пухлина відповіла на лікування, може не знадобитися променева терапія.
Пацієнтам, у яких пухлина не відповіла на хіміотерапію, може бути проведено променева терапія.
Інші методи лікування
У деяких випадках пацієнти можуть отримати інші, додаткові методи лікування.
Таргетна терапія та імунотерапія
Таргетна терапія використовується в деяких випадках лімфоми Ходжкіна.Брентуксимаб ведотин і ритуксимаб є одними із прикладів такої терапії.Ще кілька препаратів наразі досліджуються.Брентуксимаб ведотин діє на маркер CD30.Ритуксимаб діє на CD20.
Таргетна імунотерапія
Пембролізумаб або ніволумаб іноді є частиною лікуваннярецидивуючоїаборефрактерноїлімфоми Ходжкіна.Він блокуєсигнальний шлях,який може дозволяти раковим клітинам ховатися від імунної системи.Якщо шлях заблоковано, імунна система може знищити ракові клітини.
Трансплантація стовбурових клітин
Пацієнти, в яких лімфома Ходжкіна не відповідає на лікування або рецидивує після лікування, можуть отримати трансплантацію стовбурових клітин. Її іноді називають трансплантацією кісткового мозку або трансплантацією гемопоетичних клітин.
Хірургічне втручання
Хірургічне втручання не є методом лікування лімфоми Ходжкіна.Його можна використовувати для лікування нодулярної лімфоми Ходжкіна з переважанням лімфоцитів, якщо всі ракові лімфатичні вузли можна безпечно видалити.
Лікування лімфоми Ходжкіна зазвичай триває 2–6 місяців.
Хірургічне втручання, щоб встановити центральний венозний катетер для проведення хіміотерапії, введення рідин і взяття зразків крові.
Консультування з питань фертильності
ПЕТ (позитронно-емісійна томографія) — це дослідження, що демонструє, як органи та тканини функціонують всередині організму.
Коли ПЕТ-апарат увімкнено, пацієнт побачить червоне лазерне світло сканування, але не відчує його.
Наступні 8 тижнів
Лікарі намагаються почати лікування від 2 тижнів до 1 місяця після встановлення діагнозу.Це дає час для отримання результатів обстежень, щоб визначити найкращий підхід до лікування.Лімфома Ходжкіна — це рак, що зростає повільно.
Пацієнти з лімфомою Ходжкіна часто починають лікування з 2 циклів хіміотерапії.
Потім пацієнти проходять візуалізаційні обстеження, щоб побачити, як рак відреагував на терапію.Відповідь на лікування визначає, чи потребує пацієнт також променевої терапії в межах схеми лікування.
Пацієнти, які добре реагують на хіміотерапію, можуть не потребувати променевої терапії.
Пацієнти, в яких пухлина не відповідає на лікування, отримають променеву терапію після закінчення хіміотерапії.
Хіміотерапія — це лікування раку за допомогою сильнодіючих ліків.
У променевій терапії використовуються пучки променів, рентгенівських або протонних, для зменшення пухлини та знищення ракових клітин.
Наступні 2–4 місяці
Пацієнти з низьким рівнем ризику не отримують більше хіміотерапії.Їм може знадобитися променева терапія.Зазвичай променева терапія займає близько 3 тижнів.
Пацієнти з середнім рівнем ризику проходять ще 1–2 цикли хіміотерапії з променевою терапією або без неї в кінці.
Пацієнти з високим рівнем ризику проходять ще 4 цикли хіміотерапії з променевою терапією або без неї в кінці.
Лікування випадків високого рівня ризику зазвичай триває 6–9 місяців.Залежно від плану лікування, команда з лікування може включати кілька тижнів відпочинку під час циклів, щоб організм міг відновитися.
Графік подальшого спостереження
Роки 1–2
Пацієнт може повертатися на повторні візити раз на 3–4 місяці протягом перших 2 років.
Ці візити можуть передбачати:
Медичний огляд та збір медичного анамнезу
Аналізи крові й інші лабораторні аналізи
Візуалізаційні обстеження (інколи; наразі вони потрібні рідше)
Роки 3–4
Візити для подальшого спостереження можуть проводитися один раз на 6 місяців.
Рік 5
Візити для подальшого спостереження можуть проводитися один раз на рік.
Прогноз лімфоми Ходжкіна
Рівень виживаності при лімфомі Ходжкіна у США становить понад 95 %.
Довгострокові побічні ефекти лікування лімфоми Ходжкіна
Після завершення лікування можуть виникати довготривалі та віддалені ефекти.Віддалені наслідки — це побічні ефекти лікування, які можуть проявитися через місяці чи роки.
Можливі віддалені ефекти залежать від методів лікування, які застосовувалися.У пацієнтів, які перенесли лімфому Ходжкіна, може бути підвищений ризик серцевих захворювань або розвитку вторинного раку.Однак такі ускладнення трапляються рідко.
Деякі хіміотерапевтичні препарати та променева терапія можуть підвищувати ризик розвитку раку в подальшому житті.Проте за останні роки цей ризик значно зменшився.Лікарі навчилися коригувати лікування, щоб знизити ймовірність вторинних злоякісних новоутворень.До таких досягнень належать зменшення доз хіміотерапії та променевої терапії.В окремих випадках променева терапія повністю відміняється.
Пацієнти, які перенесли лімфому Ходжкіна, можуть потребувати певних медичних обстежень раніше або частіше, ніж інші дорослі.Це необхідно для того, щоб виявляти можливі проблеми на ранніх стадіях, коли вони краще піддаються лікуванню.
Важливо дотримуватися здорового способу життя.Деяким проблемам можна запобігти або зменшити їх прояви завдяки збалансованому харчуванню, регулярній фізичній активності та здоровому режиму сну.
Кожен пацієнт, який переніс лімфому Ходжкіна, повинен отримати від лікувального закладу план подальшого спостереження за пацієнтом, який переніс рак.Цей план містить інформацію про перебіг захворювання, проведене лікування та подальші потреби в медичному догляді.
Запитання, які варто поставити про лімфому Ходжкіна
Які в нас є варіанти лікування?
Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
Що можна зробити, щоб полегшити перебіг побічних ефектів?
Чи потрібно моїй дитині знаходитись у лікарні під час лікування?
Де можна отримати таке лікування?Це недалеко від дому чи нам доведеться кудись їхати?
Чи вплине лікування на здатність моєї дитини мати дітей у майбутньому?Які є варіанти збереження фертильності?
Ключові моменти щодо лімфоми Ходжкіна
Лімфома Ходжкіна — це рак лімфатичної системи.Лімфатична система є частиною імунної системи.
Лімфома Ходжкіна є найпоширенішим видом раку у підлітків віком 15–19 років у США.
Найпоширенішим симптомом лімфоми Ходжкіна є збільшення лімфатичних вузлів.
Основним методом лікування лімфоми Ходжкіна є хіміотерапія.
У США виживаність при лімфомі Ходжкіна становить 95 %.
Відповідні інформаційні бюлетені
Інформаційний бюлетень про лімфому Ходжкіна (англійською мовою)
Інформаційний бюлетень про лімфому Ходжкіна (монгольською мовою)
— Онлайн-ресурс Разом by St. Jude™не підтримує жодних брендових продуктів або організацій, згаданих у цій статті.
Лікарські засоби використовуються для лікування багатьох різних захворювань у дітей. Ознайомтеся з нашим посібником лікарських засобів для лікування дитячих захворювань.
